Epidemiline letargiline entsefaliit Economo (entsefaliit A): põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Economo epideemiline letargiline entsefaliit (entsefaliit A) registreeriti esmakordselt 1915. aastal Verduni lähedal asuvates vägedes ja seda kirjeldas 1917. aastal Viini neuroloog Economo.

Neil aastatel esines haigus epideemiate vormis, mis mõjutasid paljusid maailma riike. Järgnevatel aastatel jäid kõik haigusjuhud juhuslikeks. Tänapäeval ei kohta seda haigust oma tüüpilisel kujul peaaegu kunagi.

Epideemilise letargilise entsefaliidi põhjused Economo

Epideemilise entsefaliidi tekitajat pole veel kindlaks tehtud. Haigus on kergelt nakkav.

Economo epideemilise letargilise entsefaliidi sümptomid

Kliiniliselt ja patomorfoloogiliselt võib epideemilise entsefaliidi jagada kaheks staadiumiks - ägedaks ja krooniliseks. Ägedat staadiumi iseloomustavad põletikulise iseloomuga sümptomid. Kroonilisel staadiumil on progresseeruv-degeneratiivne iseloom. Epideemilise entsefaliidi ägedat ja kroonilist staadiumi eraldab ajavahemik mitmest kuust kuni 5-10 aastani.

Epideemilise entsefaliidi klassikaline vorm ägedas staadiumis algab kehatemperatuuri tõusuga 38–39 °C-ni. Ilmnevad mõõdukas peavalu, oksendamine, lihasvalu, üldine nõrkustunne ja muud ägedate nakkushaigustega kaasnevad sümptomid. Võimalik on ülemiste hingamisteede katarraalne põletik. Palavikuperiood kestab keskmiselt umbes 2 nädalat. Selle perioodi jooksul ilmnevad neuroloogilised sümptomid. Esiplaanil on selle haiguse patognomoonilised unehäired, mis väljenduvad patoloogilises unisuses. Patsienti saab küll üles äratada, kuid ta uinub kohe uuesti, igas asendis ja uneks sobimatus olukorras. Liigne, vastupandamatu uni võib kesta 2–3 nädalat ja mõnikord kauemgi. Harvemini esineb patoloogilist unetust, kui patsient ei saa magama jääda ei päeval ega öösel. Võimalik on une ja ärkveloleku normaalse vaheldumise moonutamine. Unetus järgneb või eelneb sageli patoloogilise unisuse perioodile.

Ägeda staadiumi teine iseloomulik tunnus on silmamotoorika närvide suurte ja väikeste rakkude tuumade ning harvemini abduktiivsete närvide kahjustus .Närv ei ole protsessis kunagi täielikult kaasatud: selle närvi poolt innerveeritud üksikute lihaste funktsioonid on häiritud. Võimalik on ptoos (ühe- või kahepoolne), diploopia, anisokooria, pilgu halvatus (tavaliselt vertikaalne), pupillide reageeringu puudumine konvergentsile ja akommodatsioonile elava valgusereaktsiooniga (pöörd-Argyll Robertsoni sündroom). Sagedased on kaebused ähmase nägemise kohta, mis on põhjustatud akommodatsioonipareesist või diploopiast.

Unehäired ja silmamotoorikahäired moodustavad Economo kirjeldatud epideemilise entsefaliidi (hüpersomnilise oftalmopleegia) klassikalise vormi. Ägedas staadiumis on aga võimalikud ka muud neuroloogilised ilmingud. Vestibulaarsed häired pearingluse näol, millega kaasneb iiveldus ja oksendamine, esinevad mõnevõrra harvemini kui silmamotoorikahäired. Neuroloogilises seisundis tuvastatakse horisontaalne ja rotatoorne nüstagm. Vestibulaarsed häired ilmnevad vestibulaarnärvi tuumade kahjustuse tõttu. Sageli täheldatakse vegetatiivseid sümptomeid.

Epideemilise entsefaliidi kroonilisele staadiumile iseloomulikke ekstrapüramidaalseid sümptomeid täheldatakse sageli ka ägedas staadiumis. Need võivad avalduda hüperkineesina (koreoatetoos, müokloonus, atetoos, blefarospasm, pilguspasm) ja mõnevõrra harvemini akineetiliselt-rigiidse sündroomina (akinees, amimia, lihasjäikus, kalduvus katatooniale). Kirjeldatud on talamuse, väikeaju ja hüdrotsefaali sündroomide, samuti hüpotalamuse häirete esinemist. Ägedas staadiumis võivad kaasneda väljendunud psühhosensoorsed häired (muutused ümbritsevate objektide kuju ja värvi tajumises, nägemis-, haistmis- ja kuulmishallutsinatsioonid). Epideemilise entsefaliidi rasketel juhtudel esinevad hingamissageduse ja -rütmi häired, kardiovaskulaarne aktiivsus, hingamislihaste müokloonus, hüpertermia ja teadvushäired (kooma). Surm võib saabuda südame- ja hingamispuudulikkuse tõttu.

Tänapäevastes tingimustes kulgeb epideemiline entsefaliit ebatüüpiliselt, peamiselt ebaõnnestunult, simuleerides ägedat hingamisteede infektsiooni. Selle taustal võivad esineda lühiajalised unehäired (uimasus või unetus), diploopia episoodid, autonoomse närvisüsteemi häired, hüperkinees (näo- ja kaelalihaste tikid), kerged mööduvad silmamotoorika häired. Iseseisvatena eristatakse vestibulaarset, narkoleptilist, epileptiformset vormi ja epideemilise luksumist (episoodiliselt esinev diafragma lihaste müoklooniline spasm mitme päeva jooksul).

Ägeda staadiumi tserebrospinaalvedelikus esineb enamikul patsientidest pleotsütoos (peamiselt lümfotsütaarne, 40 rakku 1 μl-s), valgu- ja glükoosisisalduse kerge suurenemine. Veres tuvastatakse leukotsütoos koos lümfotsüütide ja eosinofiilide osakaalu suurenemisega ning ESR-i suurenemisega. EEG-l tuvastatakse üldised muutused; väljendub aeglane aktiivsus.

Epideemilise letargilise entsefaliidi kulg Economo

Epideemilise entsefaliidi äge staadium võib kesta 2-4 päevast kuni 4 kuuni. Mõnikord lõpeb see täieliku paranemisega. Surmaga lõppeb 30% juhtudest. 35-50% patsientidest muutub äge staadium krooniliseks. Sageli esinevad kroonilisele staadiumile iseloomulikud sümptomid ilma eelneva selgelt väljendunud ägeda staadiumita. Epideemilise entsefaliidi ägeda staadiumi järgseteks jääknähtudeks ja sündroomideks on peavalud, püsiv unetus, unerütmi häired, astenoneurootiline sündroom, depressioon, konvergentsipuudulikkus, kerge ptoos. Lastel esinevad sageli hüpotaalamuse häired (endokriin-ainevahetushäired), psüühika ja iseloomu muutused ning intellekti langus.

Kroonilise staadiumi peamine kliiniline ilming on parkinsonismi sündroom. Iseloomulikeks tunnusteks on liigutuste vaesus ja aeglus, amimia, monotoonne ja ebaselge kõne, vähese ilmekusega, pro-, latero- ja retropulsioon, kalduvus säilitada etteantud kehahoiakut, motoorseid oskusi individualiseerivate seotud liigutuste kaotus (acheirokinees), paradoksaalsed kinesiad. Märgitakse huvi kadu keskkonna vastu, vaimsete protsesside aeglust ja pealetükkivust. Liikumishäirete puhul mängivad olulist rolli toonushäired, mida tavaliselt suurendab nii painutaja- kui ka ekstensorilihaste plastiline tüüp (ekstrapüramidaalne jäikus) difuusselt, täheldatakse "hammasratta" fenomeni. Oligo- ja bradükineesia on kombineeritud iseloomuliku rütmilise hüperkineesiaga, mis avaldub käte peenelt kiigutavas värisemises (nagu "müntide lugemine"). Epideemilise entsefaliidi kroonilises staadiumis esinev hüperkinees võib avalduda ka blefarospasmina, pilguspasmina (okulogüürilised kriisid). Parkinsonismile on iseloomulikud sekretoorsed ja vasomotoorsed häired (hüpersalivatsioon, rasune nahk, hüperhidroos).

Koos parkinsonismi sündroomiga võivad tekkida endokriinsed häired adiposogenitaalse düstroofia, infantilismi, menstruaaltsükli häirete, rasvumise või kahheksia, hüpertüreoidismi ja magediabeedi kujul. Tavaliselt ilmnevad ja süvenevad iseloomu ja emotsionaal-volitsioonilise sfääri muutused. Vaimsed muutused on eriti väljendunud lastel (suurenenud erootika, agressiivsus, antisotsiaalne käitumine, haiglane pedantsus, õhtused psühhomotoorse agitatsiooni hood). Harva esineb kroonilises staadiumis epileptiformset sündroomi, patoloogilise une hooge (narkolepsia) ja katapleksiat.

Epideemilise letargilise entsefaliidi diagnoosimine Economo

Ägedas staadiumis epideemilise entsefaliidi diagnoosimine on üsna keeruline. Diagnoosi aluseks on mitmesugused unehäired koos psühhosensoorsete häirete ja silmamotoorsete närvide tuumade kahjustuse sümptomitega. Eriti oluline on nende sümptomite ilmnemine kehatemperatuuri tõusu ja "ebaselge" nakkushaiguse taustal.

Epideemilise entsefaliidi ägedat staadiumi on vaja eristada seroossest meningiidist. Viimastel aastatel on aju magnetresonantstomograafia (MRI) abil suudetud kinnitada epideemilise entsefaliidi diagnoosi koos basaalganglionide patoloogiliste muutustega. Kuid spetsiifilist viirust pole veel kindlaks tehtud.

Epideemilise entsefaliidi kroonilise staadiumi diagnoosimine on vähem keeruline. Diagnoos põhineb parkinsonismi iseloomulikul sündroomil, tsentraalse tekkega endokriinsetel häiretel ja vaimsetel muutustel. Nende häirete progresseeruv iseloom on oluline, eriti kombinatsioonis ägeda staadiumi mõnede jääknähtudega (ptoos, konvergentsi ja akommodatsiooni puudulikkus).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Prognoos

Haiguse kulg on pikk ja progresseeruv. Parkinsonismi sümptomid süvenevad järk-järgult, kuigi võivad mõneks ajaks stabiliseeruda. Taastumise prognoos on halb. Surm saabub tavaliselt kaasuvate haiguste või kurnatuse tagajärjel.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]