Epidemioloogiline letargia entsefaliit Economome (entsefaliit A): põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Epideemia entsefaliit unine majanduse (entsefaliit A) esmakordselt registreeritud 1915 armee juures Verdun ja kirjeldatud 1917 Viini neuroloog majandusele.

Nende aastate haigus oli epideemiate kujul, mis pühasid paljudes maailma riikides. Järgnevatel aastatel on kõik haigusjuhud endiselt juhuslikud. Tüüpilises vormis haigus ei ole peaaegu kunagi täidetud.

Epidemiumi põhjused - letargia entsefaliit

Epideemilise entsefaliidi tekitaja pole siiani avastatud. Haigus ei ole väga nakkav.

Epidemioloogilise letargia entsefaliidi sümptomid

Kliiniliselt ja patomorfoloogiliselt võib epideemilist entsefaliiti jagada kaheks etapiks - äge ja krooniline. Ägeda faasi iseloomustavad põletikulised sümptomid. Kroonilises staadiumis on järk-järgult degeneratiivne iseloom. Epideemilise entsefaliidi ägedad ja kroonilised haigusseisundid eraldatakse ajavahemikust mitu kuud kuni 5-10 aastat.

Ägeda faasi epideemilise entsefaliidi klassikaline vorm algab kehatemperatuuri tõusuga 38-39 ° C. On kerge peavalu, oksendamine, lihasvalu, üldise nõrkuse tunnetus ja muud sümptomid, mis kaasnevad ägedate nakkushaigustega. Võibolla ülemiste hingamisteede katarr. Palavikuperiood kestab keskmiselt umbes 2 nädalat. Sel perioodil ilmnevad neuroloogilised sümptomid. Esiplaanil on patognomooniline une häire haigus, mida väljendatakse patoloogilises unisuses. Patsiendile võib olla ärkvel, kuid ta kohe magab jälle ja igas asendis ja olukorras, mis ei sobi magama. Liigne ja ületamatu uni võib kesta 2-3 nädalat ja mõnikord ka rohkem. Mõnevõrra vähem on patoloogiline unetus, kui patsient ei saa magada nii päeval kui öösel. Võibolla perverss normaalse muutuse uni ja ärkveloleku. Unetus asendab sageli patoloogilise unisuse perioodi või eelneb sellele.

Ägeda faasi teine iseloomulik tunnus on silmamootori suurte ja väikeste rakumembraanide tuumade katkestamine, harvemini väljuvate närvide läbimine. Oklumotoorne närv ei ole protsessis kunagi täielikult kaasatud: selle närvi innerveeritud üksikute lihaste funktsioonid on häiritud. Võimalik allavaje (ühe- või kahepoolne), diploopia, anisocoria, pilku halvatus (tavaliselt on vertikaalne), puudumisel pupillide vastuseks lähenemise ja majutuse, kui elus reageerib valgusele (tagurpidi sündroom Argyll Robertson). Majutusel või diploopiaga seotud kaebused ähmase nägemise kohta on sagedased.

Uimaste häired ja silmahaigused moodustavad klassikalise epideemilise entsefaliidi (hüpersoomaalne oftalmopleegia) vorm, mida Economos kirjeldab. Siiski on ägedas faasis võimalikud muud neuroloogilised ilmingud. Mõnikord harvemad kui silmahaiguste häired esinevad vestibulaarsed häired pearingluse kujul, millega kaasneb iiveldus ja oksendamine. Neuroloogilise seisundi korral on tuvastatud horisontaalne ja pöörleva nüstagm. Vestibulaarsete häirete ilmnemine on tingitud kahjustusest vestibulaarse närvi tuumadele. Sageli on märgitud vegetatiivseid sümptomeid.

Aeg-ajalt on sageli märgistatud ekstrapüramidaalseid sümptomeid, mis on iseloomulikud epideemilise entsefaliidi kroonilisele faasile. Nad võivad avalduda giperkinezami (koreoatetoosi, müokloonusemudelis atetoos blefarospasm, silma spasm), harvemini - akineetilised rigiidsussündroom (akineesiat amimia, lihasjäikus, kalduvus katatoonia). Kirjeldatud on talamiinseid, tserebellulaarseid ja hüdrotsefaalseid sündroome, samuti hüpotalamuse häireid. Ägeda etapis võib kaasneda raske psychosensory häired (muutus taju kuju ja värvid ümbritsevate esemete, visuaalne, haistmis-, kuulmishallutsinatsioonid). Rasketel juhtudel epideemilise entsefaliidi esineda sageduse ja hingamisteede rütmihäired, kardiovaskulaarse funktsiooni hingamisteede lihaste müokloonusemudelis hüpertermia, teadvusehäirete (kooma). Südame ja hingamispuudulikkuse tõttu võib surmaga lõppeda.

Tänapäevastes tingimustes on epideemiline entsefaliit ebatüüpiline, peamiselt katkendlik, simuleerides ägedat hingamisteede infektsiooni. On selle taustal võib esineda lühiajalisi unehäirete (unetus või unisus), diploopia episoode, autonoomne düsfunktsioon, hüperkineesia (puugid lihastes näo ja kaela), väljendatud kerge mööduv oculomotor häireid. Eraldati eraldi vestibulaarfunktsiooni, narkolepsia, epileptiformne vormid epideemia hiccups (vahetevahel esineb mõne päeva pärast müoklonaalne krambid diafragma lihaste).

Tserebrospinaalvedelikus on enamikul patsientidest enamikel patsientidel pleotsütoos (peamiselt lümfotsüütiline, 40 rakku 1 μl kohta), valgu ja glükoosi kerge tõus. Veres leidub leukotsütoosi suurenemist lümfotsüütide ja eosinofiilide sisalduse, ESRi suurenemise. Peamised muutused avalduvad EEG-le; aeglane aktiivsus on väljendatud.

Epidemioloogiline mütardne entsefaliit

Epideemilise entsefaliidi äge staadium võib kesta 2-4 päeva kuni 4 kuud. Mõnikord lõpeb see täielik taastumine. 30% juhtudest registreeritakse surmav tulemus. 35-50% patsientidest muutub äge seisund krooniliseks. Sageli ilmnevad kroonilises staadiumis iseloomulikud sümptomid ilma eelneva selgelt väljendunud akuutses staadiumis. Autor residuaalsümptomeid ja sündroomid läbinud ägeda etapi epideemia entsefaliit hulka kuuluvad peavalu, püsiv unetus, perverssus une rütmis, asthenoneurotic sündroom, depressioon, vähene lähenemine, lihtne allavaje. Lapstel esineb sageli hüpotalamuse häireid (endokriin-ainevahetushäired), psüühika ja iseloomu muutusi ning luure vähenemist.

Kroonilise faasi peamine kliiniline ilming on parkinsonismi sündroom. Iseloomustab liigutuste aeglus ja kohmakus liikumine, amimia, igavus malovyrazitelnoe ebaselge kõne, pro- ja latero retropulsion, kalduvus säilitamise kohta edasi asendeid kaotus sõbralik varieerimine motoorikat liikumise (aheyrokinez), paradoksaalne kinesis. Nad märgivad huvi kaotuse keskkonnale, vaimsete protsesside aeglustumist, ebavõrdsust. Motoorikahäireteks mängivad olulist rolli rikkumisi tooni, tavaliselt hajusalt kasvas plastist liik (ekstrapüramidaalnähtude jäikust) lahust flexors ja extensors sai märkida nähtus "käik". Oligo- ja aeglus koos iseloomuliku rütmiline hüperkineesia nagu treemor kätes (in "Coin lugedes" tüüpi). Hüperkinees kroonilises staadiumis epideemia entsefaliit võib avalduda blefarospasm, kramp nägemise (okulogüürilised kriisid). Tüüpiline Parkinsoni tõve ja vasomotoorsete häirete (hüpersalivatsioon, naha rasvumus, hüperhidroos) esinemine.

Koos sündroom Parkinsoni tõve võib tekkida endokriinsed häired nagu adiposogenital düstroofia, infantilism, menstruatsioonihäired, rasvumine ja kahheksia, hüpertüreoosist, suhkruta diabeet. Tavaliselt on ja on kasvavaid muutusi iseloomu, emotsionaalse volitusega sfääris. Vaimse muutused avalduvad eriti lastel (suurenenud erotism, agressiivsus, antisotsiaalne käitumine, valus täpsusega, õhtul rünnakud agitatsioon). Kroonilises staadiumis esineb harva epileptiformse sündroomi, patoloogilise une (narkolepsia) ja katapleksiaga hooderdusi.

Epideemiaga seotud letargia entsefaliidi diagnoosimine

Epideemilise entsefaliidi diagnoosimine ägedas faasis on üsna raske. Diagnoosi aluseks on erinevad unehäirete vormid koos psühhosensorsete häiretega ja silmamotoorsete närvide tuumade katkemise sümptomitega. Eriti oluline on nende sümptomite ilmnemine kehatemperatuuri tõusu ja "ebaselge" nakkushaiguse taustal.

Seerumi meningist tuleb eristada epideemilise entsefaliidi ägedat faasi. Viimastel aastatel on aju magnetuuringu abil võimalik kinnitada epideemilise entsefaliidi diagnoosimist pataloogiliste muutustega basaalganglionides. Kuid spetsiifilist viirust ei ole veel kindlaks tehtud.

Epideemilise entsefaliidi kroonilise faasi diagnoosimine on vähem keeruline. Diagnoos põhineb parkinsonismi iseloomuliku sündroomi, keskse geneetiku endokriinsete häirete, psüühika muutuste, muutuste ja muutuste vahel. Tähtis on nende häirete järkjärguline olemus, eriti kombinatsioonis mõnede ägedas faasis jäänud nähtudega (ptoos, lähenemise ja elamuse ebapiisavus).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Prognoos

Kursus on pikk, progressiivne. Parkinsonismi sümptomid suurenevad järk-järgult, kuigi mõne aja pärast võivad nad stabiliseeruda. Taastumise prognoos on halb. Surm pärineb tavaliselt kaasuvate haiguste või ammendumisest.

[10], [11], [12], [13], [14],