Harva esinevad põie väärarengud

Uroloogid liigitavad haruldasteks kusepõie väärarenguteks järgmised patoloogiad: kusejuhadevahelise sideme hüpertroofia, kusejuha kolmnurga liigne limaskest, kusejuha anomaaliad, vesikoumbilikaalne fistul, kusejuha tsüst, mittetäielik nabafistul.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Vormid

Interureteraalse sideme hüpertroofia

Koertevahelise sideme hüpertroofia on vastsündinutel ja imikutel äärmiselt haruldane. Diagnoos pannakse tsüstoskoopia abil: tuvastatakse kahe kusejuha ava vahel asuva Lieto kolmnurga ülemise piiri ääres kulgeva lihaskiudude kimbu liigne areng. Peamine kliiniline sümptom on raskendatud ja mõnikord sagedane urineerimine.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Kusepõie kolmnurga limaskesta liigne kiht

Tsüstoskoopia abil avastatakse põiekaela kohal ripuv klapp, mis põhjustab urineerimishäireid. Tsüstogramm näitab põie väljavooluava täidisdefekti.

Kerge limaskesta liigse kihi korral tehakse antibakteriaalse ravi taustal kusiti bougiage; raske liigse kihi korral eemaldatakse liigne kude.

Teiste äärmiselt haruldaste kusepõie väärarengute hulka kuuluvad liivakellakujuline põis, frontaal- või sagitaaltasandis paiknev põie osaline või täielik vaheseina, põie agenees, kusepõie kaasasündinud hüpoplaasia jne. Kusepõie agenees on teiste väärarengutega kombineerituna äärmiselt haruldane. Seetõttu on see anomaalia eluga kokkusobimatu. Lähiajal sünnib surnult sündinud lapsi või sureb vastsündinuid.

Kusejuhade anomaaliad

Tavaliselt moodustab kusepõie ülemine esiosa tipu (apex vesicae), mis on täis kusepõie korral selgelt nähtav. Tipp liigub ülespoole naba suunas keskmise nabasideme (ligamentum umbilicak medianum) suunas, mis ühendab kusepõit nabaga. See on sulgunud kusejuha (urachus) ja asub kõhukelme ja kõhu põikfastsi vahel. Kusejuha suurus varieerub (3–10 cm pikk ja 0,8–1 cm läbimõõt). Seda esindab lihaseline toru, millel on kolm koekihti:

• epiteeli kanal, mida esindab kuboidne või üleminekuepiteel;
• submukosaalne kiht;
• pindmine silelihaskiht, mille struktuur sarnaneb kusepõie seinaga.

[ 9 ], [ 10 ]

Embrüoloogilised andmed

Allantois on ekstraembrüonaalne õõnsus (mis hiljem moodustab kusepõie) allantoisi varre eelkäija sees, mis asub kloaagi esipinnal. Kusepõie vajumine vaagnasse toimub paralleelselt kusiti pikenemisega, mille torukujuline struktuur ulatub kiulisest allantoisi juhast kusepõie esiseinani. Viiendaks raseduskuuks muutub kusiti järk-järgult väikese läbimõõduga epiteelitoruks, mis on vajalik uriini eemaldamiseks embrüost lootevette. Pärast loote embrüonaalse arengu lõppemist kasvab kusiti järk-järgult üle ja juhtudel, kui ühel või teisel põhjusel on kusiti ülekasvu (hävitamise) protsess häiritud, tekivad selle haiguste mitmesugused variandid.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Vesiko-naba fistul

Kõigist kanali obliteratsiooni variantidest on kõige levinum täielik kuseteede fistul. Selle haiguse diagnoosimine ei ole keeruline. Kliiniliselt on täheldatud uriini voolamist läbi nabanööri oja või tilkadena. Mõnikord kurdavad vanemad oma lapse perioodiliselt "nutva naba" üle.

Diagnoosi kinnitamiseks saab täiskasvanud patsientidel, kellel on kusiti tsüsti mädanemine, reeglina teha ultraheli, fistulograafia, fistuli kontrasteerimine indigokarmiini lahusega, urineerimistsüstouretrograafia, kompuutertomograafia ja mõnikord radioisotoop-uuring. Diferentsiaaldiagnostika tuleks läbi viia nabatüve paranemise, omfaliidi, granuloomi ja vitelliinjuha mittesulgumise korral. Kuseteede ja soolte fistuli püsimine ühel patsiendil on äärmiselt haruldane, kuid seda tüüpi anomaaliat tuleks siiski meeles pidada. Nooremas vanuserühmas lastel võib kusiti esimestel elukuudel sageli iseenesest sulguda, mistõttu mõnikord näidatakse nendele lastele ainult vaatlust. Pikaajaline fistul aga provotseerib mõnel juhul tsüstiidi ja püelonefriidi teket.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Kusejuha tsüst

Kusejuha tsüst tekib siis, kui see oblitereerub proksimaalses ileumis. Enamasti paikneb see naba lähedal ja harvemini põie lähedal. Tsüsti sisuks on seisev uriin koos piinliku epiteeli või mädaga. Kliiniliselt on kusiti tsüstid asümptomaatilised ja avastatakse juhuslikult patsiendi ultraheliuuringu käigus, kuid mõnikord esinevad ägeda mädase infektsiooni ilmingud. Tõsiste tüsistuste hulka kuulub peritoniit, mis võib tekkida abstsessi tungimisel kõhuõõnde.

Mõnikord on võimalik, et tsüst väljub spontaanselt läbi naba või põie, samuti võib tekkida siinus (vahelduv variant).

Tsüstiinfektsiooni kõige sagedasemad sümptomid on kõhuvalu, kehatemperatuuri tõus ja urineerimisprobleemid (valulik, sagedane, isegi kui üldine uriinianalüüs ei näita patoloogilisi muutusi).

Mõnikord on võimalik palpeerida neoplasmi kõhu eesmises õõnsuses.

Täiendavate diagnostiliste meetodite hulka kuuluvad kompuutertomograafia ja radioisotoopuuring, mis aitavad diagnoosi selgitada. Kusejuha tsüsti ravi sõltub sümptomitest ja patsiendi vanusest. "Külmal" perioodil saab tsüsti eemaldada laparoskoopilise või avatud operatsiooni abil. Ägedas perioodis, kui kusiti tsüst muutub mädaseks, avatakse ja dreneeritakse abstsess. Väikelastel, kui see on asümptomaatiline, on võimalik jälgimine; põletiku tekkimisel eemaldatakse moodustis ja dreneeritakse. Viimane ravi viiakse läbi pärast põletikulise protsessi vaibumist; see seisneb tsüsti seinte täielikus ekstsisioonis.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Mittetäielik nabanööri fistul

Mittetäielik nabanööri fistul tekib siis, kui nabasegmendi kusejuha obliteratsiooniprotsess on häiritud. Kliinilised ilmingud on võimalikud igas vanuses. Kõige sagedamini häirib patsiente mädane eritis nabanööri piirkonnas, millega kaasneb pidev või vahelduv nutt selles piirkonnas, sageli koos omfaliidi tunnustega. Mädase sisu väljavoolu häirimise korral on võimalikud joobetunnused. Mõnikord esineb nabanööri piirkonnas nahapinnast kõrgemale ulatuvate granulatsioonide liigne vohamine.

Diagnoosi selgitamiseks on vaja ultraheli ja fistulograafiat (pärast nabarõnga piirkonnas põletikulise protsessi peatamist).

Mittetäieliku nabanööri fistuli ravi seisneb igapäevastes desinfitseerimisvannides kaaliumpermanganaadi lahusega, naba töötlemises 1% briljantrohelise lahusega, granulatsioonide kauteriseerimises 2–10% hõbenitraadi lahusega. Kui konservatiivsed meetmed on ebaefektiivsed, eemaldatakse kusejuha radikaalselt.

Ravi põie väärarengud

Kuseteede anomaaliate optimaalne kirurgiline ravi on laparoskoopiline meetod.

Laparoskoopilise kusiti eemaldamise etapid (kusiti fistulite ja tsüstide korral)

• Avatud laparoskoopia kolme väikese läbimõõduga trokaari (3 või 5,5 mm) sisestamisega. Trokaar nr 1 (laparoskoobi jaoks; 5 mm, 30°) sisestatakse tavaliselt piki keskjoont, nabanööri ja rinnakuluu xiphoidse jätke vahele. Trokaarid nr 2 ja 3 (tööinstrumentide jaoks) sisestatakse kõige sagedamini vasakusse ja paremasse kõhupiirkonda.
• Laparoskoopiline revisioon, kasutades nurgelise otsaga optikat (30° või 45°), kusejuha visualiseerimine kogu selle pikkuses (nabarõngast põideni) või selle tsüstilise laienemise piirkonda.
• Kusejuha ekstsisioon (tavaliselt algab selle dissektsiooniga nabarõnga piirkonnas). Selles kohas isoleeritakse kusejuha ringikujuliselt, lõigatakse pärast hoolikat bipolaarset koagulatsiooni ära. Samal ajal tehakse nabarõnga piirkonna täiendav kirurgiline ravi väljastpoolt, et fistul täielikult eemaldada.
• Kusejuha isoleerimine kuni selle ühenduskohani põiega ettevaatliku nüri dissektsiooni teel monopolaarse või bipolaarse koagulatsiooniga. Teostatakse kusiti aluse ligeerimine, enamasti endoloopide abil. Ligeeritud kusiti lõigatakse ära ja eemaldatakse ühe trokaari kaudu.
• Kirurgilise haava õmblemine (nahasiseste õmblustega).

Laparoskoopilise operatsiooni kestus ei ületa tavaliselt 20-30 minutit, patsiendid saab haiglast välja kirjutada 1-3 päeva pärast operatsiooni.

Sarnased operatsioonid 1-17-aastastel lastel kusiti fistulite ja tsüstide puhul kinnitavad endosurgiliste tehnoloogiate mitmekülgsust, lihtsust ja mugavust selle anomaalia ravis.

Juhtudel, kui kusiti laparoskoopiline ekstsisioon on võimatu, tehakse avatud operatsioon. Ligipääs sõltub obliteratsiooni astmest. Väiksematel lastel on kusiti anatoomiliste iseärasuste ja põie kõrge tipu tõttu lihtne eemaldada poolkuukujulise sisselõike abil mööda nabanööri alumist serva. Vanematel lastel ja täiskasvanutel tehakse alumine keskjoone laparotoomia ja kusiti eemaldatakse täielikult kogu pikkuses. Juhtudel, kui juha seinad on eelnevalt põetud põletikulise protsessi tõttu tihedalt ümbritsevate kudedega sulandunud, tehakse ekstsisioon tervete kudede sees.