Hävitav bronhioliit: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Bronhioliiti ummistav - haigus rühmast, kuhu kuuluvad "väikeste hingamisteede haigus", mis mõjutab bronhidesse - hingamisteede läbimõõt on väiksem kui 2,3 mm, millel ei ole kõhre maatriksi ja limaskestade näärmete.

Seal on terminaalsed ja hingamisteede bronhiolid. Terminali (membranoosne) bronhioli kuuluvad õhku hingavad hingamisteed, nende sein sisaldab silelihasrakke. Terminal bronhioli jagatakse hingamisteede bronhioli 1, 2, 3 järjekorras.

Kolmanda järjestuse haru hingamispuhked on alveolaarsed, mis filtreeruvad 1 kuni 4 korda ja lõpevad alveoolarakkudega. Hingamispargid moodustavad kolm põlvkonda respiratoorsete harjakivide, alveoolarakkide ja alveolaarsete kotikest, kus õhu ja vere vahel toimub gaasivahetus.

Hingamisteede bronhioli sein sisaldab silmadega epiteelirakke ja alveolotsüüte ning neil ei ole silelihasrakke. Hüperaktiivsete rakkude arv väheneb hingamisteede bronhiilide hargnemisega ja suureneb mittemõõdetud kuubikarakeste arv.

Respiratoorseid bronhiolaale nimetatakse üleminekuks hingamisteedeks, st osalema õhu- ja gaasivahetusel.

Väikese hingamisteede sektsiooni pindala on 53-186 cm ³, mis on mitu korda suurem trahhea (3-4 cm ³ ) ja suurte bronhide (4-10 cm ³ ) pindalast . Väikeste hingamisteede osakaal moodustab ainult 20% kogu hingamisteede takistusest. Sellepärast ei tohi haiguse varases staadiumis põhjustada bronhiilide kahjustamist märkimisväärse sümptomatoloogiaga. Kerge kliiniline pilt ilmub väikeste hingamisteede kaugele läinud võitlusega.

Tühjutatava bronhioliidi põhjused ja patogenees

Selle haiguse peamised põhjused on järgmised:

• südame-kopsukompleksi, luuüdi siirdamine;
• viiruslikud infektsioonid (respiratoorne süntsüütiline viirus, HIV, adenoviirus, tsütomegaloviirus jne);
• Mükoplasma infektsioon;
• mürgiste ainete sissehingamine (vääveldioksiid, lämmastik, kloor, fosgeen, ammoniaak, kloropikriin jne);
• haavatavad sidekoehaigused (reumatoidartriit, süsteemne erütematoosne luupus, Sjogreni sündroom);
• teatud ravimite võtmine (D-penitsillamiin, kuldpreparaadid, sulfasalasiin);
• põletikuline soolehaigus;
• kiiritusravi;
• IgA-nefropaatia;
• Stephen-Johnsoni sündroom (ägeda multiformse eksudatiivse erüteemi vorm, mida iseloomustab väga tugev kurss).

Kopsu siirdamise järel tekkinud vormid on kõige paremini uuritud. Enamikul juhtudel saab kindlaks määrata blokeeriva bronhioliidi põhjuse. Kui põhjus ei ole teada, siis räägi haiguse idiopaatilisest vormist.

Mis blokeeriv bronhioliit on bronhiilides, tekib põletik ja seejärel tugev fibroos.

Peamised patogeneetikumid on järgmised:

• tsütokiinide liigne tootmine, mille hulgas on oluline roll gamma-interferooni ja interleukiiniga 1-0; koos blokeeriva bronhioliidiga suureneb nende tsütokiinide geeniekspressioon. Interleukiin 1-beeta reguleerib lümfotsüütide kasv ja nende diferentseerumise ja tsütotoksilisuse ja gamma-interferooni indutseerib antigeenide ekspressiooni HLA klass II süsteem epiteelirakkudes harudesse ja reguleerib tootmist immunoglobuliinid;
• II klassi HLA-süsteemi antigeenide ekspressioon bronhiolaarsetesse epiteelirakkudesse (see mehhanism on oluline peamiselt haiguse autoimmuunse ja meditsiinilise transplantatsioonivormi puhul);
• tsütotoksiliste T-lümfotsüütide aktiveerimine;
• trombotsüütidest saadud kasvuteguri kõrge aktiivsus, mis stimuleerib fibroblastide proliferatsiooni;
• fibronektiini bronhiidide epiteelirakkude suurenenud sekretsioon, mis on fibroblastide kemoapraktane;
• fibroblastide, endoteelirakkude fibronektiini, fibrinogeeni adhesiooni funktsiooni toimivate integriinide aktiivsuse märkimisväärne suurenemine. Rakkude adhesioon fibronektiinile toimub alfa-5-beeta-1-integriini abil fibrinogeeniga - kasutades alfa-5-beeta-3-integriini. Need protsessid stimuleerivad fibroosi bronhiides.

Haiguse peamised haiguste patomorfoloogilised ilmingud on järgmised:

• bronhiolaarne või peribronioolarne põletikuline infiltreerumine erineva tihedusega;
• bronhioloaktaasi areng koos sekretsiooni staase, makrofaagide akumuleerumine, limaskestad;
• bronhiolide osaline või täielik tühjenemine hariliku tsikatrilise sidekoega;

Püsiv bronhioliit mõjutab tavaliselt terminaalseid bronhioli. Põletikulises protsessis ei kaasata respiratoorseid bronhioloole, alveolaarseid ravimeid, alveolaarsed sakid ja alveoolid. Lisaks väikeste hingamisteede põletikulistes protsessides osalevate ja suur bronhid, nad on tihtipeale silindrilise bronhioloektazy, limaskestade ülekoormuse, mädane eritist, krooniline põletikuline infiltraat.

Bronhioliidi hävitava post-transplantatsiooni korral on iseloomulikud kopsu vaskulaarsed kahjustused.

Lagundava bronhioliidi sümptomid

Kestva bronhioliidi peamised kliinilised ilmingud on:

1. Progresseeruv düspnoe on haiguse sümptoomid. Alguses tekib hingeldes peamiselt pärast füüsilist koormust, kuid tulevikus kasvab see kiiresti ja muutub konstantseks.
2. Madala tootlikkusega köha on haiguse levinud sümptom.
3. Auskultatsiooni kopsude erinevatel haigusetappe auscultated keemiline kähisev, mõnikord sissehingatava iseloomulikud "piiksumas", eriti alumised piirkondades kopsudesse, kuid haiguse progresseerudes vesikulaarset hingamist muutub nõrgestatud ja keemiline räginaid kaovad.
4. Patoloogiline protsessi osalevad sageli suured bronhid, milles bakterite kolonisatsiooni (sagedasem Pseudomonas aeruginosa) võib tekkida, seene- (Aspergillus fumigatus) floora, paistavad seepärast kõrge kehatemperatuur, produktiivne köha, moodustades võib bronhoektaasia.
5. Haiguse hilises staadiumis tekib hajuv soe tsüanoos, hingamine, hingamisteede hingamine, tugeva hingamislihaste pinge.

Loputava bronhioliidi tekkimine võib olla akuutne (pärast vesinikkloriidhappe või vääveldioksiidi sissehingamist pärast viiruslikke infektsioone), viivitusega, st pärast valguse intervalli (pärast lämmastikoksiidi sissehingamist) ja järk-järgult, peaaegu nähtamatu - hingamisteede sidekoehaigustest ja pärast kopsu siirdamist.

Kestva bronhioliidi diagnoosimine

Instrumentaaluuringud

Kopsu radiograafia

Röntgenuuringul võib kopsude (hüperõhu) läbipaistvus suureneda, harvemini - nõrgalt väljendatud levik fokaalvõrgustüübis. Neid muutusi täheldatakse ainult 50% patsientidest.

Kõrglahutusega kompuutertomograafia

Tavaliselt modifitseerimata bronchioles arvutis gramm ei saa vaadelda, sest paksus nende seinad on mitte rohkem kui 0,2 mm, mis on väiksem kui lahutusvõime meetodi bronhioliidiga ummistav bronchioles muutuvad nähtavaks tõttu põletikuliste ja fibrootilised paksenemise seinad.

Tüüpilised diagnoosimärgid arvutimontomogrammides on:

• väikesed hargnenud elektrikatkestused või tsentrolobulaarsed sõlmed (peribronhiaalse paksenemise tõttu);
• bronhiektaasia, ilmnenud väljahingamisel 70% patsientidest;
• mosaiigiline oligemia "täpiline" tänu hüpoventilatsioonile ja "õhupüssile" (bronhiilide tühjendamine takistab õhu täielikku evakueerimist). Bronhiaalide tühjendamine kaasneb sekundaarse vasokonstriktsiooniga kohaliku hüpoksia taustal. Mosaici oligeemiat väljendab asjaolu, et paranhüümipiirkond, mis vastab muutumatutele bronhiilidele, muutub hingamisel tihedamaks ja mõjutatavad piirkonnad on üli läbipaistvad.

Funktsionaalsed testid

Välise hingamise funktsiooni uurimine näitab obstruktiivse tüübi rikkumisi:

• kopsude maksimaalne ventilatsioon;
• FVC ja FEV1 vähenemine, samuti Tiffno indeksis (FEV / ZHEL).

Samuti peetakse iseloomulikuks lämmastikoksiidi kontsentratsiooni suurenemist hingeldatud õhku.

Veresuhkru koostise uurimine

Kõige iseloomulikumad on hüpoksemia ja hüpokapnia, harvem hüperkapnia tuvastamine.

Bronhoskoopia, kopsu biopsia

Bronhoskoopia on vähe informatiivne, kuna patoloogiline protsess lokaliseeritakse bronhide kaugemateks, bronhiilides ja ei ole üldiselt kontrollimiseks kättesaadav. Transbronhiaalne või avatud kopsu biopsia näitab haruldasi põletikulisi ja fibroplastilisi muutusi bronhiilides.

Kliiniline klassifikatsioon

International Society for Heart and Lung Transplantation (1993) paneb kindlaks määral Obliterantse bronhioliidi määramiseks algtasemele nagu tähendab FEV1 eelnevale kaks suurimat mõõtmed ja seejärel võrrelda nüüdisväärtus FEV1 algväärtusest.

• 0 kraad: FEV1 üle 80% algsest tasemest.
• I aste: FEV1 - 66-79% esialgsest tasemest.
• II aste: FEV1 - 51-65% esialgsest tasemest.
• III aste: FEV1 vähem kui 50% algväärtusest.

Lisaks on vaja hinnata histoloogilist mustrit, mis näitab lagunevat bronhioliiti.

• Tüüp A - pole blokeerivaid bronhioliite (või biopsia ei tehtud) märke.
• Tüüp B-morfoloogilised märgid blokeerivast bronhioliidist.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],