Hulgiskleroos

Hulgikoldekõvastust iseloomustab demüelinisatsiooni levinud fookuste aju ja seljaaju välimus.

Haruldaste sümptomite, nägemis- ja silmahaiguste häirete, paresteesia, nõrkuse, vaagnaelundite ja kognitiivsete häirete hulgas.

Tavaliselt on neuroloogiline defitsiit mitmekordne, remissioonid ja ägenemised, mis järk-järgult põhjustavad puude. Diagnoosiks hulgiskleroosi kasutusele juuresolekul leevenemistega ja ägenemisi, paikselt vähemalt 2 eraldi neuroloogiliste haiguste eristab kliiniliselt või instrumentaalselt muutused MRI või muid kriteeriume (sõltuvalt kaebust). Hulgiskleroosi ravi: ägenemistega glükokortikoidid, ägenemiste ja sümptomaatilise ravi ennetamiseks kasutatavad immunomodulaatorid.

Loe ka: Hulgiskleroos: näost näkku

Sclerosis multiplex - kõige tavalisem põhjus omandatud müeliinikadu kesknärvisüsteemi mis sisuliselt on põletikuline protsess, mis on suunatud müeliini pea- ja seljaaju. Läänepoolkera ja Euroopas üsna levinud haigusena on hulgiskleroos keskmise ja noorte tänavatel üks peamisi puuete põhjuseid. Enamiku, kui mitte kõigi patsientide puhul, on hulgiskleroos oluliste füüsiliste ja emotsionaalsete kannatuste allikaks ning ühiskonnale põhjustab see märkimisväärset majanduslikku ja sotsiaalset kahju. USA-s mõjutab hulgiskleroos 300-400 tuhat inimest. Kuigi täpne põhjus MS on teadmata ja täiesti haigust ravida ei saa, viimastel aastatel ained, mis mõjutavad haiguse kulgu, mis mõjutavad patogeneetilised aluseks olevad protsessid, ja suudavad parandada elukvaliteeti ja tervist.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Hulgiskleroosi epidemioloogia

Võimalik, et hulgiskleroos (PC) on seotud immunoloogilise mehhanismiga, on võimalik, et esineb infektsioon (identifitseerimata latentivirus), mis käivitab sekundaarse immuunvastuse. Geneetilise eelsoodumuse tunnistus on mõnede perekondade ja mõne peamise histoloogilise kokkusobivuse kompleksi (HLA-DR2) leotamishüvitis. Hulgiskleroos on sagedasem inimestel, kes on esimest 15 eluaastat paranenud kliimas (1/2000) veetnud kui troopikas (1/10 000). Suureneb risk ja suitsetamine. Haiguse debüüdi vanuses 15-60 aastat, tavaliselt 20-40 aastat. Naised haigeid sagedamini.

Hulgiskleroos - epidemioloogia

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Hulgiskleroosi põhjused

Määratletakse valdkonnad demüelineerumist (nn naastude) sees ja selle ümber, mis on oligodendrogliia, perivaskulaarsetele põletik ning keemilised muutused lipiidkomponendid müeliinproteiinide. Võibolla aksonaalne kahjustus, kuid raku kehad ja aksonid on piisavalt säilinud. Hajutatud CNS laigud fibriinseks glioosiga arendab esimene valgeaine, eriti külg- ja tagumise veerud (eriti lülisamba kaelaosa), silmanärvide ja periventrikulaarseid valdkondades. Mõjuta midbrain, silla ja väikeaju radu. Aju ja seljaaju halli aine kannatab vähem.

Hulgiskleroos - põhjused ja patogenees

[22], [23], [24], [25], [26]

Hulgiskleroosi sümptomid

Hulgiskleroosi puhul on iseloomulikud neuroloogiliste defitsiidide remissioonid ja ägenemised. Tõsise sagedus on keskmiselt umbes 3 korda aastas. Kõige tavalisem esmaste sümptomite - paresteesiatest ühe või mitme jäseme, torso, või üks pool nägu; nõrkus või kohmakus jäseme ja nägemishäired (nagu osaline pimedus ja valu ühest silmast põhjustatud retrobupbarnogo neuriit, diploopia tõttu halvatuse oculomotor närve, skotoomi). Teised tavalised varajased sümptomid hõlmavad sclerosis multiplex'i tuimus või väsimuse jäsemete ebanormaalne kõnnak ja funktsioon VAAGNAELUNDITE, peapööritust. Need sümptomid, mis näitavad kesknärvisüsteemi mosaiikide kaasamist, võivad olla vaevumärgatavad. Kui temperatuur tõuseb (kuumus, kuum vann, palavik), võivad sümptomid süveneda.

Tavaliselt on kerge kognitiivne langus, apaatia, kriitika ja tähelepanu vähenemine, samuti afektiivsed häired, sealhulgas emotsionaalne labiilsus, eufooria või sagedamini depressioon. Aju kahjustuse tõttu võib depressioon olla reaktiivne või areneda. Epileptilised krambid on võimalikud.

Kraniaalsed närvid

Tüüpiline ühepoolne (asümmeetriline) optiline neuriit ja kahepoolne silmakirurgiline oftalmopleegia. Nägemisnärvipõletik põhjustab nägemise kaotuse (pimedus veistest), valu silmades, mõnikord kitsendades vaatevälja, papilli, osaline või täielik aferentsete pupillide defekti. Tuumarütmia oftalmoplegia on mediali pikisuunalise kärbse kahjustuse tulemus, mis ühendab kraniaalsete närvide III, VI paari tuju. Horisontaaltasapil horisontaaltasandil väheneb ühe silma manustamine ja ilmub teise nüstagm; Lähenemist ei rikuta. Silma otsene väljanägemise (harilik nüstagm) kiire, madala amplituudi võnkumine iseloomustab hulgiskleroosi, kuid on haruldane. Pearinglus on tavaline. Võimalik on vahelduv ühepoolne näo tuimus, valu (kolmiknärvi neuralgiast sarnane), paralüüs või spasm. Kõhupuhitus võib esineda kõhuõõnehäirete, tserebellaraalsete kahjustuste või kortikaalse kontrolli häirete tõttu. Teiste kraniaalsete närvide kaotus ei ole iseloomulik, kuid see võib ajuteede kahjustusi komplitseerida.

[27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]

Mootorikeraamika

Valdavalt alajäsemete kahepoolne spastiline pareesia tekib tavaliselt seljaaju tasandi kortikospinaalsete radade katkestamise tagajärjel. Tundrefleksid (põlve ja Achilleuse) on suurenenud, tihti avanevad ekstensor-plantaarrefleksid (Babinsky refleks) ja jalgade ja põlvekaelude klonus. Ajakäigu häired võivad aja jooksul patsiendile ratastooliga kinnitada. Hilisemates etappides, vastuseks sensoorsetele stiimulitele (näiteks voodipesu puudutustele), tekib painde valulik spasm. Aju kahjustused võivad põhjustada hemipleegiat.

Intensiivne treemor - jäseme liikumine ostsillaerub - võib simuleerida tserebellarite düsmetriiki (ataksiliste jäsemete liikumist). Eriti märgatav on puhkepidamine, kui pea kaob täiendava toe.

Cerebellum

Hulgikoldekõvastuse kaugeleulatuvatel etappidel põhjustab tserebellar ataksia ja spastilisus püsivat puuet. Muude tserebellarite kaasamise ilmingute, düsartria, kõlava kõnega (aeglane hääldus, mis tekib sõna või silbiga alguses), tahtlik värisemine ja nüstagm on võimalikud.

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]

Tundlikkus

Paresteesia ja iga tüüpi tundlikkuse osaline kadumine (näiteks kätes või jalgades). Erinevad sensoorsed häired (näiteks põletustunne või valu, nagu ka elektrilöögi korral) võivad tekkida spontaanselt või vastusena puudutusele, eriti seljaaju mõjutamisel. Üks näide on Lermitti sümptom, mille puhul, kui pea on kallutatud ettepoole, põhjustab elektrilöögi tüüpe põhjustatud valu kiirguse ülaosas mööda selgroogu ja jalgu. Objektiivsed sensoorsete häirete tunnused on mööduvad.

Seljaaju.

Seljaaju kaasamine põhjustab vaagnaeleorganite häireid (nt hädavajalik tungimine, viivitus või inkontinentsus). Kõhukinnisus, erektsioonihäired meestel ja naiste suguelundite anesteesia on võimalikud.

Optiotsüliit (Deviki tõbi ) - hulgikoldekõvastuse variant - nägemishäire akuutne, mõnikord ka kahepoolne neuriit kombinatsioonis emakakaela või rindkere selgroo demillineerumisega; põhjustab nägemise kadu ja parapareesi. Teine võimalus on eraldatud motoorne nõrkus seljaaju vigastuse tõttu, ilma et tekiks muid neuroloogilisi puudujääke (progresseeruv müelopaatia).

Hulgiskleroos - sümptomid

Hulgiskleroosi diagnoosimine

Sclerosis multiplex tuleks kahtlustada, kui optiline neuriit, internukleaarne oftalmopleegia ja muud sümptomid kooskõlas hulgiskleroos, eriti juhul, kui puudujääk multifokaalne või katkendlik. Enamik diagnosticity kriteeriumid hulgiskleroos nõuda haiguslugu ägenemiste ja tagastamist, kuna ka objektiivseid tõendeid olemasolu kahe või enama fookuskaugus CNS kahjustused. Juhtige pea ja mõnikord seljaaju MRI-d. Kui MRI leidudest ja kliiniline pilt on ebaselge, võib tekkida vajadus täiendavate katsete objektiivselt näidata napichiya koldeid. Seda alustatakse tavaliselt CSF-analüüsiga ja vajadusel tekitatakse potentsiaal.

MRI on kõige tundlikum viis mittevisuaalseks muutmiseks. See võimaldab mitme skleroosi-imiteeriva potentsiaalselt pöörduva haiguse kõrvaldamist. Neist nedemieliniziruyuschie kahjustuste siirdepiirkonnas seljaaju pikliku (nt subarahnoidset tsüstid ja kasvajate foramen magnum). Kontrastsuse suurendamine gadoliiniumi abil aitab eristada aktiivset põletikku vanadel naastul. Alternatiivselt on kontrastiga CT võimalik. MRI ja CT tundlikkust saab suurendada kontrastsuse ja viivitusega skaneerimise taastamisega.

Tavaliselt suureneb CSF-s IgG sisaldus valgus (norm <11%), albumiin (norm <27%) ja muud parameetrid. IgG tase korreleerub haiguse tõsidusega. CSF-i elektroforees agaroosis näitab tavaliselt oligoklonaalsete klastrite tsooni. Aktiivse demüelinisatsiooni faasis võib müeliini peamine valk suureneda. Lümfotsüütide ja valkude sisaldust CSF-s võib suurendada.

Väljakujunenud potentsiaalide meetod (sclerosis multiplex sclerosis multiplex sclerosis multiplex sclerosis multiplex sclerosis multiplex sclerosis multiplex sclerosis multiplex sclerosis multiplex sclerosis multiplex sclerosis multiplex sclerosis) Täheldatud tekitatud potentsiaal näitab varjatud ajukahjustusi (nt kinnitatud fookuses ainult seljaajus). Mõnikord hinnatakse somatosensoria tekitatud potentsiaali, sealhulgas ajutüve tasemel. Tavapärased vereanalüüsid välistavad mõnikord näiteks süsteemse erütematoosluupuse, Lyme'i haiguse jne

Hulgiskleroos - diagnoosimine

[44], [45], [46], [47], [48], [49], [50]

Hulgiskleroosi ravi

Ravi eesmärk on vähendada ägenemiste kestust, vähendada nende sagedust ja kaebuste tõsidust; eriti võime kõndida. Ägenemise, tuues kaasa puuduse eesmärgi (näiteks nägemise kaotuse, tugevust või koordineerimise) määravad lühikursuste glükokortikoidide (prednisoloon 60-100 mg po 1 kord / päev kahaneva annustes 2-3 nädalat, metüül- prednisoloon 500-1000 mg veenisiseselt 1 kord päevas 3-5 päeva). Cotrestiinid võivad lühendada ägeda rünnaku kestust, kuid ei anna püsivat mõju. Kuid metüülprednisoloon võib aeglustada nägemisnärvi ägedat neuriiti.

Immuunmodulatsioonravi vähendab ägenemiste esinemissagedust ja võib hiljuti põhjustada puude ohtu. Immuunmoduleerivate ravimite seas interferoon beeta 1b 8 miljonit ME subkutaanselt igal teisel päeval interferoon-beeta 1a 6 miljonit ME intramuskulaarselt nädalas. Kõrvaltoimed: gripilaadsed sümptomid, depressioon (lõpuks väheneb), neutraalsete antikehade ilming pärast mitu kuud ravi ja tsütopeenia. Võite kasutada 20 mg glatirameeratsetaati subkutaanselt 1 korda päevas. Beeta ja glatirameeratsetaadiga ei immunosupressiivsed vältel järkjärgult edeneb PC aitab immuunsupressant mitoksantroon 12 mg / m ² veenisiseselt iga 3 kuu jooksul. Natalisumab - alfa- _4- integriini antikehad - pärsib leukotsüütide läbimist gevu-aju barjääri piires; igakuise infusiooni see aitab vähendada ägenemiste sagedust ja välimus uute kahjustuste, kuid selle turule lubamine peatatakse lõpetamist õpinguid tõttu progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia. Kui immunomoduleeriv ravi on ebaefektiivne, võib igakuine intravenoosne immunoglobuliini manustamine olla abiks. Ekspresseerumisel progresseeruvat hulgiskleroos kasutatakse immunosupressante (metotreksaat, mükofenolaatmofetiili, tsüklofosfamiid, kladribiin), kuid nende kasutamist põhjendama jääb arutlusel.

Kui spastilisus ettenähtud baklofeen astmeliselt suurenev annus 10-20 mg suukaudselt 3-4 korda / päevas või 4-8 mg tisanidiiniga suukaudselt 3 korda / päevas. Jalutuskäitumine ja füüsilised harjutused on tõhusad. Neuropaatiavalu gabapentiini 100-600 mg suukaudselt kolm korda / päevas, alternatiivsete - tritsüklilised antidepressandid (nt amitriptüliin, 25-75 mg suukaudselt enne magamaminekut kui amitriptüliin põhjustada antikolinergilised kõrvaltoimete on 25-100 mg desipramiiniga sissepoole enne magamaminekut), karbamasepiin 200 mg suu kaudu 3 korda päevas ja opioidid. Vaagnaelundite häirete korral sõltub ravi nende spetsiifilisest mehhanismist.

Abi julgustatakse ja toetatakse. Isegi kaugele arenenud staadiumides on koolituslihaste ja südamega näidatud regulaarseid füüsilisi harjutusi (jalgrattaga sõitmine, jooksurada, ujumine). Nad vähendavad spastilisust, aitavad vältida kontraktuuride arengut ja on kasulikud psühholoogiliselt. Patsiendid peaksid võimaluse korral säilitama aktiivse elustiili, kuid vältima ülemäärast töötamist ja ülekuumenemist. Vaktsineerimised ei suurenda ägenemise ohtu. Raskendatud patsiendid peavad vältima lokaalselt ja kuseteede infektsioone; mõnikord on vaja põiksõidu vahelduvat ise-kataboliseerumist.

• Hulgiskleroosi ägenemiste ravi
• Interferoonid ja hulgiskleroos
• Hulgiskleroosi sümptomaatiline ravi

Sclerosis multiplexi prognoos

Haiguse käik on ettearvamatu ja muutuv. Sageli, kui haigus teeb oma optilise neuriidi debüüdi, võib remissioon kesta kauem kui 10 aastat. Teistel juhtudel, eriti meestel, kes on haige keskmise vanusega, on sagedased ägenemised, mis põhjustavad puude. Haigus võib kiirendada suitsetamist. Eeldatav eluiga on vähenenud ainult kõige raskematel juhtudel.

[51], [52], [53], [54]