Hüpotüreoidism lastel

Hüpotüreoidism on kliiniline sündroom, mis on põhjustatud kilpnäärmehormoonide tootmise vähenemisest või nende tundlikkuse puudumisest kudedes.

Hüpotüreoidism on kilpnäärme hormoonide defitsiit . Väikelaste hüpotüreoidismi sümptomiteks on toitumishäired ja füüsiline aeglustumine. Vanemate laste ja noorukite märgid on sarnased täiskasvanutega, kuid hõlmavad ka füüsilist arengut vähesel määral, hiljem puberteedi või mõlema kombinatsiooni. Hüpotüreoidismi diagnoosimine toimub kilpnäärme funktsiooni uuringute (nt türoksiini tase , kilpnääret stimuleeriv hormoon vereseerumis) alusel. Hüpotüreoosi ravi hõlmab kilpnäärme hormoonide asendusravi.

Imikutel ja väikelastel võib hüpotüreoidism olla kaasasündinud või vastsündinutel. Kaasasündinud hüpotüreoidism tekib ligikaudu 1 lapsel 4000 elussündi kohta. Enamik kaasasündinud juhtumeid on juhuslikud, kuid umbes 10-20% on pärilikud. Kõige tavalisem põhjus Kaasasündinud hüpotüreoosi on düsgenees või puudumisel (agenees) või hüpoplaasia (hüpoplaasia) kilpnäärmes. Ligikaudu 10% on tingitud kaasasündinud hüpotüreoosi disgormonogeneza (ebanormaalse tootmisega kilpnäärmehormoonid), mis võib olla 4 liiki. Harvadel juhtudel on USA-s, kuid sageli mõnes arengumaades, hüpotüreoidism on ema joodipuuduse tagajärg. Vahetevahel mööduvat hüpotüreoidism saab indutseerida transplatsentaarset antikeha kättesaamist goitrogenic ained (nt amiodaroon) või türeostaadid (nt propüültioeratsiil metimasool).

ICD-10 kood

• E06 Kaasasündinud joodi puudulikkuse sündroom.
• E01.0 Joodipuudusega seotud difuusne (endeemiline) goiter.
• E01.1 Joodipuudusega seotud multinodulaarne (endeemiline) nohu.
• E01.2 Täpsustamata joogipuudusega seotud goiter (endeemiline).
• E01.8 Teised kilpnäärmehaigused, mis on seotud joodipuudusega ja sarnaste tingimustega.
• E02 Subkliiniline hüpotüreoidism joodipuuduse tõttu.
• E03.0 Kaasasündinud hüpotüreoidism haavatavas koeruses.
• E03.1 Kaasasündinud hüpotüreoidism ilma goiterita.
• E03.2 Hüpotüreoidism, mida põhjustavad ravimid ja muud eksogeensed ained.
• Е0З.З Postinfektsioosne hüpotüreoidism.
• E03.5 Myxedema kooma.
• E03.8 Muu täpsustatud hüpotüreoidism.
• E03.9 Gyoptioreos necorporated.

Hüpotüreoidism vanematel lastel ja noorukitel

Tavaliselt on põhjus autoimmuunne türeoidiit (Hashimoto türeoidiit). Mõned hüpotüreoidismi sümptomid on sarnased täiskasvanutega (nt kehakaalu tõus, rasvumine, kõhukinnisus, karmid kuivad juuksed, kollakas, külm või marmorist karedus nahk). Lastele iseloomulikud tunnused hõlmavad viivitatut füüsilist arengut, skeleti hilinenud küpsemist ja tavaliselt puberteedi viivitamist. Ravi viiakse läbi L-tiroksiini annuses 5-6 ug / kg suu kaudu üks kord päevas; noorukitel vähendatakse annust suu kaudu annuseni 2-3 ug / kg üks kord ööpäevas ja tiitritakse, et säilitada normaalse vanusepiiri juures seerumis türoksiini ja kilpnääret stimuleeriva hormooni taset.

Hüpotüreoidismi sümptomid lastel

Hüpotüreoidismi sümptomid erinevad täiskasvanute omadustest. Kui joodidefitsiiti märkida varajases staadiumis raseduse, võib laps arendada endeemiline cretinism (sündroom sealhulgas kurdid-mutism), vaimne alaareng ja spastilisus. Enamikul juhtudel väikelastel hüpotüreoidism ütleb vähe ilmingud või neid ei ole olemas, sest platsenta on kilpnäärmehormoonide ema. Kuid pärast ema hormoonid metaboliseeritakse, säilitades tekkepõhjuseks hüpotüreoidismi, ja kui hüpotüreoidism ei diagnoosita ega ravi ei teostata, on mõõdukas või raske aeglustus KNS areng, mis võib kaasneda lihashüpotoonia, pikaajalisest hüperbili, nabanööri hernias, hingamispuudulikkus, macroglossia, suurte fantanellide suurused, hüpotroofia ja hoorus hääl. Harva, raske diabeet ja raske hüpotüreoidismi ravi põhjustavad vaimset alaarengut ja stantsimist.

Hüpotüreoidismi klassifikatsioon

Eraldada kaasasündinud ja omandatud hüpotüreoidism; Reguleerivate mehhanismide häire tase eristab primaarset (kilpnäärme patoloogia ise), sekundaarseid (hüpofüüsihäireid) ja tertsiaarseid (hüpotalamuse häired). Samuti on hüpotüreoidismi perifeerne vorm, mis on seotud kilpnäärme hormoonide metabolismi häiretega kudedes või nende kudede resistentsusega.

[1], [2], [3], [4], [5],

Laste hüpotüreoidismi diagnoosimine

Uute vastsündinute tavaline skriinimine näitab hüpotüreoidismi enne kliiniliste ilmingute ilmnemist. Siirdamisuuringu positiivse tulemuse saamisel on näidatud kilpnäärme funktsiooni uuring, sealhulgas türoksiini (T3), vaba T4 ja kilpnääret stimuleeriva hormooni (TSH) sisaldus vereseerumis.

[6], [7]

Hüpotüreoidismi ravi lastel

Enamikul juhtudel on vajalik kilpnäärmehormoonide eluaegne asendusravi. Hüpotüreoidismi ravi L-türoksiini 10-15 μg / kg kohta lastele suu kaudu üks kord ööpäevas tuleb alustada kohe ja regulaarselt jälgida lühikeste intervallidega. See annus on ette nähtud seerumi T taseme kiireks normaliseerimiseks, pärast mida tuleb seda korrigeerida, et esimese eluaasta jooksul säiliks seerumi T tase 10-15 μg / dl. Teisel eluaastal on tavaline annus 5-6 ug / kg suu kaudu üks kord ööpäevas, mis peaks säilitama seerumi T ja TSH tasemed normaalsetes vanusepiirides. Enamik lapsi, kes saavad motoorse ja vaimse arengu ravi, on normaalsed. Tõsine kaasasündinud hüpotüreoidism lastel võib isegi piisava ravi korral endiselt kaasa tuua väikesed arenguhäired, samuti neurosensiooniline kuulmiskaotus. Kuulmiskahjustus võib olla nii ebaoluline, et esialgne sõelumine ei pruugi seda avaldada. Soovitatav on läbi viia teine eksam 1-2 aasta jooksul, et teha kindlaks varjatud kuulmisfunktsioonid, mis võivad mõjutada kõne arengut. Türoksiini siduvat globuliini puudus, mis leitakse skriininguuringul, mis põhineb peamiselt tiroktiini määratlusel, ei vaja ravi, kuna sel juhul on lastel eutüreoidism.