Hüpotüreoidism lastel

Hüpotüreoos on kliiniline sündroom, mis on põhjustatud kilpnäärmehormoonide tootmise vähenemisest või kudede tundlikkuse puudumisest nende suhtes.

Hüpotüreoos on kilpnäärmehormoonide puudulikkus. Väikelaste hüpotüreoidismi sümptomiteks on kehv toitumine ja arengupeetus. Vanemate laste ja noorukite nähud on sarnased täiskasvanute omadega, kuid hõlmavad ka aeglast kasvu, hilist puberteeti või mõlemat. Hüpotüreoidismi diagnoos põhineb kilpnäärme funktsiooni testidel (nt seerumi türoksiini, kilpnääret stimuleeriva hormooni sisaldus ). Hüpotüreoidismi ravi hõlmab kilpnäärmehormoonasendusravi.

Imikute ja väikelaste hüpotüreoos võib olla kaasasündinud või vastsündinul esinev. Kaasasündinud hüpotüreoos esineb ligikaudu 1-l 4000 elussünni kohta. Enamik kaasasündinud juhtumeid on juhuslikud, kuid ligikaudu 10–20% on perekondlikud. Kaasasündinud hüpotüreoidismi kõige levinum põhjus on düsgenees ehk kilpnäärme puudumine (agenees) või alaareng (hüpoplaasia). Ligikaudu 10% kaasasündinud hüpotüreoidismi juhtudest on tingitud düshormonogeneesist (kilpnäärmehormoonide ebanormaalne tootmine), mida on 4 tüüpi. Hüpotüreoidismi esineb harva Ameerika Ühendriikides, kuid sageli mõnes arengumaal, põhjustades ema joodipuudust. Harva võib mööduvat hüpotüreoidismi põhjustada antikehade, goitrogeene (nt amiodaroon) või kilpnäärmevastaseid ravimeid (nt propüültiouratsiil, metimasool) transplatsentaarne läbimine.

RHK-10 kood

• E00 Kaasasündinud joodipuuduse sündroom.
• E01.0 Joodipuudusega seotud difuusne (endeemne) struuma.
• E01.1 Joodipuudusega seotud multinodulaarne (endeemne) struuma.
• E01.2 Joodipuudusega seotud täpsustamata struuma (endeemne).
• E01.8 Muud joodipuudusega seotud kilpnäärmehaigused ja sarnased seisundid.
• E02 Joodipuudusest tingitud subkliiniline hüpotüreoos.
• E03.0 Kaasasündinud hüpotüreoos koos difuusse struumaga.
• E03.1 Kaasasündinud hüpotüreoos ilma struumata.
• E03.2 Ravimite ja muude eksogeensete ainete poolt esile kutsutud hüpotüreoos.
• E03.3 Postinfektsioosne hüpotüreoos.
• E03.5 Müksedeemi kooma.
• E03.8 Muu täpsustatud hüpotüreoos.
• E03.9 Täpsustamata hüpotüreoos.

Hüpotüreoos vanematel lastel ja noorukitel

Tavaline põhjus on autoimmuunne türeoidiit (Hashimoto türeoidiit). Mõned hüpotüreoidismi sümptomid on sarnased täiskasvanute omadega (nt kehakaalu tõus, rasvumine; kõhukinnisus; jämedad, kuivad juuksed; kollakas, jahe või laiguline kare nahk). Lastele iseloomulike tunnuste hulka kuuluvad arengupeetus, skeleti hilinenud areng ja tavaliselt ka puberteedi hilinemine. Ravi toimub L-türoksiiniga annuses 5–6 mcg/kg suu kaudu üks kord päevas; noorukitel vähendatakse annust 2–3 mcg/kg-ni suu kaudu üks kord päevas ja seda tiitritakse, et säilitada seerumi türoksiini ja kilpnääret stimuleeriva hormooni tase normaalses vanusevahemikus.

Hüpotüreoidismi sümptomid lastel

Hüpotüreoidismi sümptomid erinevad täiskasvanute omadest. Kui joodipuudus tekib raseduse alguses , võib lapsel tekkida endeemiline kretinism (sündroom, mis hõlmab kurttummust), vaimne alaareng ja spastilisus. Enamikul juhtudel on hüpotüreoidismiga imikutel vähe või üldse mitte mingeid sümptomeid, sest platsenta saab emalt kilpnäärmehormoone. Pärast ema hormoonide metaboliseerimist, kui hüpotüreoidismi algpõhjus püsib ning kui hüpotüreoidismi ei diagnoosita ega ravita, tekib mõõdukas kuni raske kesknärvisüsteemi arengupeetus, millega võivad kaasneda lihaste hüpotoonia, pikaajaline hüperbilirubineemia, nabasongad, hingamispuudulikkus, makroglossia, suured fontanellid, hüpotroofia ja hääle kähedus. Harva põhjustab raske hüpotüreoidismi hiline diagnoosimine ja ravi vaimset alaarengut ja lühikest kasvu.

Hüpotüreoidismi klassifikatsioon

Eristatakse kaasasündinud ja omandatud hüpotüreoidismi; regulatiivsete mehhanismide häire taseme järgi eristatakse primaarset (kilpnäärme enda patoloogia), sekundaarset (hüpofüüsi häired) ja tertsiaarset (hüpotalamuse häired). Samuti eristatakse hüpotüreoidismi perifeerset vormi, mis on seotud kilpnäärmehormoonide metabolismi häirega kudedes või kudede resistentsusega neile.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Hüpotüreoidismi diagnoosimine lastel

Rutiinne vastsündinute skriining tuvastab hüpotüreoidismi enne kliiniliste ilmingute ilmnemist. Kui skriiningu tulemus on positiivne, on näidustatud kilpnäärme funktsiooni testid, sealhulgas seerumi türoksiini (T3), vaba T4 ja kilpnääret stimuleeriva hormooni (TSH) sisalduse määramine.

[ 6 ], [ 7 ]

Hüpotüreoidismi ravi lastel

Enamikul juhtudel on vajalik eluaegne kilpnäärmehormoonasendusravi. Hüpotüreoidismi ravi lastel L-türoksiiniga annuses 10–15 mcg/kg suu kaudu üks kord päevas tuleb alustada kohe ja jälgida sagedaste intervallidega. See annus on ette nähtud seerumi T4 taseme kiireks normaliseerimiseks ja seejärel tuleks seda tiitrida, et hoida seerumi T4 taset esimestel eluaastatel vahemikus 10–15 mcg/dl. Teisel eluaastal on tavaline annus 5–6 mcg/kg suu kaudu üks kord päevas, mis peaks hoidma seerumi T4 ja TSH taseme normaalses vanusevahemikus. Enamikul ravitud lastest on normaalne motoorne ja vaimne areng. Raske kaasasündinud hüpotüreoos lastel võib isegi piisava ravi korral põhjustada väiksemaid arenguprobleeme ja sensoorneuronaalset kuulmislangust. Kuulmislangus võib olla nii peen, et seda ei pruugita esmasel sõeluuringul avastada. Varjatud kuulmisdefektide avastamiseks, mis võivad mõjutada kõne arengut, on soovitatav korduv uuring 1–2 aasta pärast. Türoksiini siduva globuliini puudulikkus, mis avastatakse peamiselt türoksiini määramisel põhineva sõeluuringu käigus, ei vaja ravi, kuna selle seisundiga lapsed on eutüreoidsed.