Idiopaatiline ödeem

Idiopaatiline turse (sünonüümid: primaarne tsentraalne oliguuria, tsentraalne oliguuria, tsükliline turse, antidiabetes insipidus, psühhogeenne või emotsionaalne turse, rasketel juhtudel Parhoni sündroom). Valdav enamus patsientidest on fertiilses eas naised. Enne menstruaaltsükli algust ei ole haiguse juhtumeid registreeritud. Harvadel juhtudel võib haigus debüteerida pärast menopausi. Üksikuid haiguse juhtumeid on kirjeldatud ka meestel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Idiopaatilise ödeemi põhjused

Nimetus "idiopaatiline ödeem" viitab sellele, et selle haiguse etioloogia on ebaselge. Tuleb märkida, et emotsionaalne stress, diureetikumide pikaajaline kasutamine ja rasedus mängivad idiopaatilise ödeemi tekkimisel juhtivat rolli. Loetletud etioloogilised tegurid aitavad ilmselt kaasa vee-soola tasakaalu keskse regulatiivse seose konstitutsiooniliselt tingitud defekti dekompenseerimisele.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Idiopaatilise ödeemi patogenees

Haiguse patogenees on siiani ebaselge. Arvatakse, et haigus põhineb tsentraalse iseloomuga hormonaalsel düsregulatsioonil. Olulist rolli mängib antidiureetilise hormooni suurenenud sekretsioon koos neerutuubulite suurenenud tundlikkusega selle hormooni suhtes. Samuti on märgitud aldosterooni liigse sekretsiooni roll. Samuti on kindlaks tehtud östrogeenide roll östrogeeni sekretsiooni tsüklilise rütmi rikkumise näol koos suhtelise hüperöstrogeenilisusega menstruaaltsükli teises faasis progesterooni puudulikkuse tõttu. Mitmed teadlased osutavad ortostaatilise faktori patogeneetilisele rollile ja vedeliku suurenenud transudatsiooni rollile veresoontest. Haiguse aluseks olev hormonaalne düsfunktsioon on vee-soola tasakaalu regulatsiooni tsentraalsete mehhanismide, peamiselt hüpotaalamuse-hüpofüüsi seose, rikkumise tagajärg.

Idiopaatilise ödeemi sümptomid

Idiopaatilise turse peamised sümptomid on perioodiliselt esinev turse koos oliguuriaga. Turse on pehme ja liikuv, kõige sagedamini paikneb näol ja paraorbitaalsetes piirkondades, kätel, õlgadel, säärtel, pahkluudel. Võimalik on ka varjatud turse. Kliinilised ilmingud varieeruvad sõltuvalt haiguse raskusastmest: esineb kerge vorm, millega kaasneb näo ja pahkluude vähene turse, samuti raske vorm, mille puhul väljendunud turse kipub üldistuma. Generaliseerunud turse korral sõltub selle jaotumine raskusjõust. Seega lokaliseerub turse ärkamisel kõige sagedamini näol, pärast vertikaalset asendit ja päeva lõpuks laskub see keha alaosadesse.

Sõltuvalt kliinilisest kulgemisest eristatakse kahte haiguse vormi - paroksüsmaalset ja püsivat. Paroksüsmaalse vormi teatav domineerimine peegeldub selle sündroomi nimes - perioodiline ehk tsükliline turse. Haiguse paroksüsmaalne vorm avaldub perioodilise turse vormina koos oliguuria ja uriini kõrge suhtelise tihedusega, mis asenduvad polüuuria perioodidega, mil organism vabaneb liigsest veest. Oliguuria perioodid on tavaliselt pikad - mitmest päevast kuni kuuni. Seejärel võivad need asenduda polüuuria perioodidega, mis on tavaliselt lühemad. Polüuuria kestust saab mõõta tundides, kui poole päeva jooksul eritub kuni 10 liitrit uriini, ja päevades, kui nädala jooksul eritub päevane uriinikogus 3-4 liitrit.

Haiguse tsüklid (oliguuria - polüuuria) esinevad erinevate intervallidega. Tursehoo algust provotseerivateks teguriteks võivad olla emotsionaalne stress, kuumus, premenstruaalne periood (tsükli teine, luteaalfaas), rasedus, toitumise muutus, kliimatingimused. Idiopaatilise turse püsivas faasis on turse pidev, monotoonne ja mitteperioodiline. Rasketel kliinilistel juhtudel, turse haripunktis, kui vedelikupeetuse tõttu suureneb kehakaal reeglina üle 10 kg, võivad tekkida veemürgistuse sümptomid. Need avalduvad peavalu, pearingluse, õhupuuduse, adünaamia ja segasusena. Turse taandumise periood koos väljendunud polüuuriaga võib avalduda dehüdratsiooni sümptomitena. Pikema polüuuria perioodil on iseloomulikud üldine nõrkus, isutus, janu, vegetatiivsed ilmingud, tavaliselt tahhükardia, südame piirkonnas katkestuste tunde ja kardialgia kujul. Janu on haiguse kohustuslik tunnus ja koos oliguuriaga tursete tekke peamine mehhanism.

Positiivne veetasakaal koos vedelikupeetusega organismis viib kiire kaalutõusuni. Kehakaalu kõikumine tursega ja ilma jääb vahemikku 1–14 kg. Kiire kaalutõus 1 kg või rohkem päevas viitab tingimata vedelikupeetusele organismis, mitte rasvasisalduse suurenemisele. See on oluline diagnostiline märk, mida tuleks meeles pidada, kuna varjatud tursete korral kurdavad patsiendid sageli rasvumist koos kehakaalu kiirete kõikumiste perioodidega.

Idiopaatilised tursed esinevad sageli koos teiste neuroendokriinsete häiretega: rasvumine, sugunäärmete düsfunktsioon amenorröa või oligomenorröa kujul, hirsutism, buliimia, libiido langus, unehäired. Emotsionaalsed ja isiksusehäired avalduvad reeglina selgelt asteno-hüpohondriliste häirete kujul. Vegetatiivsed häired on kohustuslikud tunnused, mis avalduvad püsivate ja paroksüsmaalsete häiretena. Püsivad vegetatiivsed häired on äärmiselt mitmekesised: neid võib täheldada nii suurenenud kuivusena kui ka naha niiskuse suurenemisena, nii vererõhu väljendunud langusena kui ka olulise tõusuna, tahhükardiana, higistamisena, nahatemperatuuri langusena. Paroksüsmaalseid vegetatiivseid häireid avastatakse ainult väljendunud psühhopatoloogiliste ilmingutega ja need võivad olla kas sümpatoadrenaalsed või segatüüpi.

Neuroloogiline uuring koos radioloogilise ja elektroentsefalograafilise uuringuga ei näita mingeid patognomoonilisi tunnuseid. Ilmnevad hajusad mikrosümptomatoloogiad ja düsgraafilise staatuse tunnused.

Kolju röntgenülesvõtetel ilmneb sageli kompenseeritud koljusisese hüpertensiooni, hüdrotsefaalse kolju kuju ja otsmiku hüperostoosi. EEG on äärmiselt mitmekesine: lisaks aju normaalsele bioelektrilisele aktiivsusele avastatakse sageli ka ülemiste ajutüve struktuuride haaratuse märke. Silmapõhjas on näha võrkkesta vaskulaarne düstoonia, millega kaasneb kalduvus väikeste arterite ahenemisele. Tuleb meeles pidada, et intensiivse turse haripunktis (kaalutõus kuni 10 kg) on silmapõhjas võimalik ummistus, mis turse kadumise või olulise vähenemisega täielikult kaob.

Idiopaatilise ödeemi diferentsiaaldiagnoos

Idiopaatilise ödeemi sündroomi diagnoosimiseks välistatakse muud patoloogilised seisundid, mis võivad kaasa aidata vedelikupeetusele organismis (südamepuudulikkus, neerupatoloogia, maksatsirroos koos astsiidiga, venoossete ja lümfisoonte ahenemine, düsproteineemia, allergilised ja põletikulised haigused, hüpotüreoidism).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Idiopaatilise ödeemi ravi

Idiopaatilise turse ravi peaks algama diureetikumide, eriti klorotiasiidi, ärajätmisega. Soovitatav on pikaajaline piiratud soolasisaldusega dieet. Positiivne efekt saavutatakse Veroshpironi suurte annuste - kuni 6-9 tabletti päevas - kasutamisega. Mõnel juhul saavutatakse positiivne efekt bromokriptiini (Parlodel) kasutamisega 1/2 tabletti (1,25 mg) 3-4 korda päevas kuue kuu jooksul. Märkimisväärse koha terapeutiliste meetmete hulgas hõivab diferentseeritud psühhotroopne ravi, mida viiakse läbi individuaalselt valitud annustes, sõltuvalt psühhopatoloogiliste ilmingute raskusastmest.

Sageli on vaja kombineerida antidepressantide ja neuroleptilise toimega ravimeid. Neuroleptikumide seas on eelistatavad sellised ravimid nagu melleriil (sonapax) ja teraleen, antidepressantide seas - pürasidool, amitriptüliin, asafeen. Vegetotroopsete ravimite seas on positiivne terapeutiline toime anapriliinil annuses 40-60 mg, jagatuna neljaks annuseks. Teraapia peamine põhimõte on selle keerukus.