Sisehepaatiliste sapiteede kaasasündinud laienemine (Caroli tõbi): põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi
Last reviewed: 31.05.2018
Meil on ranged allikate valiku juhised ja lingime ainult mainekatele meditsiinilistele saitidele, akadeemilistele uurimisasutustele ja võimaluse korral meditsiiniliselt eelretsenseeritud uuringutele. Pange tähele, et sulgudes olevad numbrid ([1], [2] jne) on klõpsatavad lingid nendele uuringutele.
Kui arvate, et mõni meie sisust on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Kaasasündinud maksasisesete sapijuhade laienemised (Caroli tõbi) – seda haruldast haigust iseloomustab kaasasündinud segmentaalsete sakkulaarsete laienemiste esinemine maksasisesetes sapijuhades ilma muude histoloogiliste muutusteta maksas. Laienenud sapijuhad on ühenduses peamise sapijuhasüsteemiga, võivad nakatuda ja sisaldada kive.
Caroli tõve pärilikkuse muster pole täpselt kindlaks tehtud. Neerud on tavaliselt terved, kuid võimalik on kombinatsioon neerutuubulite ektaasiast koos suurte tsüstidega.
Intrahepaatiliste sapijuhade kaasasündinud laienemise sümptomid (Caroli tõbi)
Haigus võib avalduda igas vanuses, kuid sagedamini lastel ja noortel kõhuvalu, hepatomegaalia ja palaviku näol gramnegatiivse sepsise korral. Ligikaudu 75% patsientidest on mehed.
Kollatõbi puudub või on kerge, kuid võib sapijuhapõletiku episoodide ajal suureneda. Portaalhüpertensiooni ei teki.
Täheldatakse liigset sapivoolu, mis suureneb pärast sekretiini sissetoomist, mis stimuleerib juhade sekretsiooni. Suurenenud sapivool puhkeolekus on tõenäoliselt tingitud tsüstide olemasolust.
Intrahepaatiliste sapijuhade kaasasündinud laienemise diagnoosimine (Caroli tõbi)
Diagnoosimisel aitavad ultraheli ja kompuutertomograafia; kontrastainega nähtavad portaalveeni harud laienenud intrahepaatiliste sapijuhade taustal ("keskse täpi" sümptom). Diagnoosi kinnitamiseks sobib endoskoopiline või perkutaanne kolangiograafia. Ühissapijuha on muutumatu, intrahepaatilistes juhades on väljendunud sakkulaarse laienemise alad, mis vahelduvad normaalsete juhadega. Muutused võivad lokaliseeruda maksa ühes pooles. See pilt erineb primaarsest skleroseerivast kolangiidist, mille puhul on täheldatud ebaühtlaseid kontuure ja ühise sapijuha ahenemist ning ebaühtlaseid kontuure ja intrahepaatiliste juhade laienemist. Tsirroosi korral on suurtel sapijuhadel siledad kontuurid ja need kulgevad ümber regeneratsioonisõlmede.
Ligikaudu 7% juhtudest on haigus tüsisnenud kolangiokartsinoomiga.
Kaasasündinud maksajuhade laienemise ravi (Caroli tõbi)
Kolangiidi korral määratakse antibiootikumid; sapijuha kivid eemaldatakse endoskoopiliselt või kirurgiliselt. Intrahevapaatiliste kivide korral kasutatakse edukalt ursodeoksükoliinhapet.
Kui kahjustatud on maksa üks pool, võib olla võimalik resektsioon. Kaaluda tuleks maksasiirdamist, kuid infektsioon on tavaliselt vastunäidustus.
Prognoos on halb, kuigi kolangiidi ägenemised võivad esineda aastaid.
Neerupuudulikkus surma põhjusena on haruldane.
Kaasasündinud maksafibroos ja Caroli tõbi
Caroli tõbi on sageli seotud kaasasündinud maksafibroosiga, mida tuntakse Caroli sündroomina. Mõlemad haigused tulenevad sarnastest kõrvalekalletest embrüonaalse juhaplaadi moodustumisel sapiteede erinevatel tasanditel. Haigus pärandub autosomaalselt retsessiivselt ning avaldub kõhuvalu ja kolangiidi või söögitoru veenilaiendite verejooksuna.
Vastsündinute lahkamisuuringutes on kirjeldatud kaasasündinud maksafibroosi, Caroli tõve ja polütsüstilise neeruhaiguse tunnuste kombinatsiooni.
[