Intrahepaatiliste sapiteede kaasasündinud laienemine (Caroli tõbi): põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Kaasasündinud paisumise intrahepaatilisi sapijuhade (Caroli tõbi) - on haruldane haigus, mida iseloomustab kaasasündinud segmentaarne saccular pikendused intrahepaatilisi sapijuha ilma teiste histoloogiliste muutustega maksas. Laiendatud kanalid suhtlevad peamise kanalisüsteemiga, võivad olla nakatunud ja sisaldavad kive.

Karoli pärandi olemus pole täpselt kindlaks tehtud. Neerud on tavaliselt puutumata, kuid on võimalik kombineerida suurte tsüstidega neerutuubulike ektasiat.

Intrahepaatiliste sapiteede kaasasündinud laienemise sümptomid (Caroli tõbi)

Haigus võib tekkida igas vanuses, kuid sagedamini lastel ja noorukitel kõhuvalu, hepatomegaalia, palavikuna gramnegatiivse septitseemia esinemisel. Ligikaudu 75% patsientidest on mehed.

Kõhukinnisus puudub või on kerge, kuid kolaginiidi episoodide ajal võib olla hullem. Portaali hüpertensioon ei arene.

Seedetriini manustamisel on tugevdatud sapi voolu, mis stimuleerib kanalisatsiooni sekretsiooni. Tõenäoliselt on puhkeprotsendi suurenenud sapipõletik põhjustatud tsüstide olemasolust.

Intrahepaatiliste sapiteede kaasasündinud laienemise diagnoos (Caroli haigus)

Diagnostika aitab ultraheli ja CT; kui kontrastse taustal laiendatud intrahepaatilisi sapijuhade avastatud Värativeen oksad ( "keskne koht" sümptom). Endoskoopiline või perkutaanne cholangiograafia võimaldab teil diagnoosida. Sapijuha ole muutunud intrahepaatilisi kanalid väljendatakse saccular laiendamisosi vaheldumisi tavapärasel viisil. Muudatusi saab lokaliseerida pool maksa. See muster erineb primaarne skleroseeriv kolangiit, kusjuures kontuurid on tähistatud ebatasasusi ja sapijuha ahenemine ja laienemine ebaühtlane kontuurid ja intrahepaatilisi kanalid. Maksatsirroosi suuremaid sapijuhade olema sile kontuurid ja ümbritseda Regenereeruva sõlmedes.

Haigus on ligikaudu 7% juhtudest, mida keeruline on kolangiokartsinoom.

Inhepaatiliste sapiteede kaasasündinud laienemine (Caroli tõbi)

Kalangitiga on välja kirjutatud antibiootikumid; Kõigi sapiteede kivid eemaldatakse endoskoopiliselt või kirurgiliselt. Intraepatilised kivid kasutavad ursodeoksükoolhapet edukalt.

Kui on mõjutatud pool maksast, on resektsioon võimalik. Tuleb kaaluda maksa siirdamise võimalust, kuid infektsioon on tavaliselt selle vastunäidustus.

Prognoos on ebasoodne, kuigi kolangiidi kordumist võib täheldada juba mitu aastat.

Neerupuudulikkus surmapõhjuseks ei ole iseloomulik.

Maksa kaasasündinud fibroos ja Caroli tõbi

Caroli tõbi on tihti seotud maksa kaasasündinud fibroosiga ja seda seisundit nimetatakse Caroli sündroomiks. Mõlemad haigused arenevad sarnaste häirete tõttu embrüonaalse kanaliplaadi moodustamisel sapiga puu erinevatel tasemetel. Haigus on pärilik autosomaalne retsessiivne tüüp, mis väljendub kõhuvalu ja kola-niaga või verejooksud söögitoru-varroksidest.

Lootega kirjeldatakse vastsündinutega kaasasündinud maksafibroosi, Caroli tõve ja polütsüstilise neeruhaiguse sümptomeid.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]