Sündinud ja ühepoolne anosmia: kuidas seda ravida

Lõhnataju täielik kaotus – anosmia – on haistmismeele häire ja tekib erinevatel põhjustel, olles sümptomiks üsna suurele hulgale haigustele.

Lisaks on palju haigusi, mille sümptomiteks on lõhna- ja maitsetundlikkuse vähenemine või osaline kadu – hüposmia. Mõlemad variandid on RHK-10 järgi klassifitseeritud diagnoositud haigusseisundite ja tajuga seotud patoloogiate üheks ilminguks ning neil on kood R43.0.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemioloogia

Arvestades, kui vähe arstid anosmiast (haistmismeele biokeemiat on uuritud, kuid mitte täielikult mõistetud) räägivad, on andmed selle levimuse kohta vastuolulised. Ameerika Neuroloogiaakadeemia (AAN) eksperdid väidavad aga, et umbes 14 miljonil üle 55–60-aastasel ameeriklasel on probleeme haistmismeelega ja igal aastal pöördub selle pärast arsti poole üle 200 000 inimese.

Mehed kaotavad haistmismeele tõenäolisemalt kui naised, eriti suitsetajad ja need, kellel on olnud insult või kes kannatavad kroonilise riniidi ja ninakinnisuse all.

Briti Rinoloogiaühingu andmetel kurdab vähemalt 220 000 Briti täiskasvanut haistmismeele nõrgenemise üle. Ja peaaegu 10 000 inimese seas Hispaanias läbi viidud uuring näitas, et kahel kümnest vastanust oli mingisugune haistmismeele kahjustus.

2004. aastal diagnoositi 1400 täiskasvanud rootslasel (10 miljoni elaniku seas) täielik anosmia. Need on enamasti eakad inimesed ja eksperdid omistavad selle eakatele tüüpilisele lõhna- ja lõhnaneuronite atroofiale ning arvu vähenemisele ehk sensoorsetele häiretele.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Põhjused anosmia

Anosmia peamistel põhjustel on gradatsioon, mis põhineb lõhnataju neurofüsioloogial ning hingamisteede ja paranasaalsete haiguste kliinilistel tunnustel, samuti neurosensoorsetel patoloogiatel.

Kestuse poolest võib lõhnakaotus olla ajutine või püsiv ning etioloogia poolest kaasasündinud (geneetiliselt määratud) või omandatud. Kõige sagedamini esinevad anosmia sümptomid ninaõõne epiteeli ja haistmisretseptorite (neurosensorsete rakkude) tasandil.

Seega määratakse esmane ehk essentsiaalne anosmia haistmisepiteeli destruktiivsete muutuste tõttu, kui retseptorid lakkavad lõhnu tuvastamast, st reageerivad õhuga ninaõõnde sisenevatele lenduvate ainete osakestele. Seda lõhnakaotuse vormi peetakse perifeerseks ja see esineb sümptomina infektsioonide ajal, eelkõige lõhnakaotusena nohu ajal.

Esiteks märgitakse külmetuse korral lõhnakaotust, kuid tuleb meeles pidada, et 25% rinoviirustest ei tekita sümptomeid ja võib-olla ainus märk võib olla lõhnakaotus ilma nohuta, mis on diagnoositud idiopaatiliseks.

Reeglina ei tekita ajutine lõhnakaotus pärast grippi inimestel muret, kuna haistmisepiteeli rakke saab taastada (sellest lähemalt hiljem - jaotises Anosmia ravi).

Lõhna-sensoorsed neuronid kannatavad bakteriaalsete toksiinide all palju rohkem. Seega seletavad otolarüngoloogid haistmismeele kadu sinusiidi, eriti kroonilise, korral sellega, et paranasaalsetes siinustes lokaliseeritud põletikuline protsess võib levida kõrgemale - otsmiku siinustesse ja tekkiv turse surub kokku haistmisnärvi. Äge etmoidse labürindi põletik, mis võib olla sinusiidi tüsistus ja viia täieliku haistmismeele kadumiseni, vajab tõsist tähelepanu. Limaskestade ärritus, nende düstroofia ja osaline haistmismeele kadu on iseloomulikud kroonilisele atroofilisele riniidile, sinusiidile, otsmiku sinusiidile, ozenale.

Heinanohu (allergilise riniidi) sümptomiteks on limaskesta tugev turse ja ninakinnisus koos erineva konsistentsiga eritise ja lõhnataju vähenemisega.

Igas vanuses võib ninakinnisus ja ninakäikude ummistusest tingitud lõhnakaotus esineda mitte ainult nohu, vaid ka kõrvalekalduva ninavaheseina, adenoidide, võõrkehade olemasolu ninaõõnes, samuti polüüpide ja pahaloomuliste kasvajate esinemise tõttu ninas. Lisaks ei põhjusta lõhnade eristamise probleeme mitte ainult ninapolüüp ise: ninaarstid tunnistavad, et lõhnakaotus tekib pärast polüüpide või kasvajate eemaldamist, aga ka pärast ebaõnnestunud ninaplastikat - armide või kõhreliste sildade (sünehia) tekke tõttu ninas.

Lõhnaretseptoreid kahjustavad mürgiste kemikaalide, pestitsiidide, raskmetallide sissehingamine ja kiiritusravi: täielik lõhnakaotus pärast kiiritamist on aju, luukoe ja kolju näoosa naha kasvajate gammakiirgusravi tagajärg.

Mõned ninakinnisusevastased ained, eriti need, mis leevendavad ninakinnisust, võivad kahjustada haistmisepiteeli ja isegi põhjustada ninasõltuvust.

Nina limaskesta sagedast turset põhjustab nohu rahvapärane ravi koduste küüslaugu- või sibulatilkadega, mis põletavad limaskesta. Pärast homöopaatias kasutatavat alpikanni (Cyclamen purpurascens) võib tekkida lõhnakaotus: kui ninna tilgutada selle mugulatest lahjendamata mahla, mis sisaldab mürgiseid saponiine, võib limaskest paisuda, nagu keemilise põletuse korral.

Lõhnakaotus raseduse ajal on enamasti osaline, mis tuleneb nina limaskesta tursest vastusena hormonaalsetele muutustele, samuti tavalise nohu või allergiate ägenemise korral.

Mis on neurotransientne ja tsentraalne anosmia?

Lõhnataju võib kaduda signaalide edastamise häire tõttu lõhna- ja maitsesensoritest neuronitelt ajju (sensoorne transduktsioon) või peamiste ajustruktuuride kahjustuse ja talitlushäirete tõttu, mis analüüsivad närviimpulsse ja tekitavad vastuse - limbilise süsteemi vahendatud lõhnataju. Esimesel juhul räägime neurotransientsest (juhtivast) anosmiast ja teisel - tsentraalsest (tserebraalsest) ehk sensoorneuronaalsest anosmiast.

Peavigastusele järgnev anosmia – eesmise koljulohu või sõelaluu aluse murruga – on põhjustatud sensoorse ülekande häirest. Paljudel patsientidel võib väiksema peavigastuse tagajärjel tekkida ühepoolne (unlateral) anosmia (või hemianosmia). Ja traumaatiliste ajukahjustuste korral tekkiva tsentraalse anosmia põhjused on seotud aju otsmikusagarates asuvate haistmissibulate või oimusagarate kahjustusega.

Lõhnakaotus ilma nohuta on üks järgmistest kliinilistest sümptomitest: Pechkrantzi sündroom (hüpotalamuse kahjustuse tõttu tekkiv adiposogenitaalne düstroofia); Foster-Kennedy sündroom; epilepsia, koljusisese rõhu oluline tõus, dementsus (sh Lewy kehadega), Alzheimeri tõbi.

Kahepoolne ehk kahepoolne anosmia võib olla herpesentsefaliidi, primaarse amööbse meningoentsefaliidi või neurosüüfilise tagajärg. Lõhnakaotust põhjustavad kolju eesmise lohu meningioomid; pahaloomulised kasvajad väikeaju-saba nurgas või oimusluu püramiidis; neurokirurgilised operatsioonid; neurotoksilised ravimid.

Võimalik on samaaegne lõhna- ja maitsemeele kadu – anosmia ja ageusia (RHK-10 kood – R43.8): mõlemal sensoorsel süsteemil on spetsialiseerunud retseptorid, mida stimuleerivad keemilised molekulid, ja nende funktsioonid täiendavad sageli teineteist ühe limbilise süsteemi spetsiaalsete vistseraalsete aferentidena. Lisaks on lõhnasüsteem retikulaarse formatsiooni kaudu ühendatud kesknärvisüsteemi vegetatiivsete keskustega, mis selgitab lõhnaretseptoritelt seedimisele ja hingamisele suunduvaid reflekse, näiteks iiveldust ja oksendamist eriti ebameeldivate lõhnadega.

Ja puute- ja haistmismeele kaotus (anafia ja anosmia) on tõend somatosensoorsete funktsioonide kahjustusest: naharetseptorid ei reageeri välistele stiimulitele. Enamasti on see aju otsmiku- ja oimusagara traumaatilise kahjustuse või aju limbilise süsteemi struktuuride funktsioonide kaotuse tagajärg TBI, insuldi, koljusisese aneurüsmi, ajukasvajate ja hulgiskleroosi korral.

Kaasasündinud anosmia on haruldane ja esineb päriliku tsiliopaatia (Kartageneri sündroom), Kallmanni ja Refsumi sündroomide, kaasasündinud dermoidse ninatsüsti ja mõnede teiste embrüonaalsete arenguanomaaliate vormide korral.

[ 9 ], [ 10 ]

Riskitegurid

On loogiline, et sümptomi ilmnemise riskiteguriteks on haigused. Seega peavad arstid kõiki eespool loetletud haigusi – nohust ajukasvajani – nende hulka.

Kuid tsink (Zn) väärib eraldi mainimist või õigemini selle puudust organismis. Kliinilises meditsiinis peetakse lõhnakaotust üheks esimeseks kroonilise tsingipuuduse tunnuseks, mis vähendab ka vere leukotsüütide tootmist ja vähendab vastupanuvõimet infektsioonidele.

See mikroelement on meie kehas vähemalt kolme tuhande erineva valgu koostisosa; see on vajalik metalloensüümi karboanhüdraasi (CAs VI) tootmiseks, mis tagab optimaalse pH taseme säilimise, kudede uuenemise ja närvijuhtivuse.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Pathogenesis

Ägedate hingamisteede infektsioonide ja nohu korral lõhnakaotuse patogeneesi selgitamisel tuleb meeles pidada, et lõhnu ei taju mitte ninaõõnt kattev hingamisteede ripsmeline epiteel (regio respiratoria), vaid spetsiaalne lõhnaepiteel, mis paikneb lõhnapiirkonnas ehk lõhnapilus (regio olfactoria) - ninakarbikute ülemiste osade ja ninavaheseina vahel.

Nina haistmispiirkonna limaskest on väga keerulise ehitusega: siia on koondunud ligi 10 miljonit haistmissensoorset neuronit, millest igaühel on dendriit, mille ühes otsas on ripsmed ja teises otsas akson. Haistmisepiteel on kaetud limaeritusega ja kemoretseptorite ripsmed on kaetud siduva valguga, mida toodavad ripsmete ümber paiknevad tubuloalveolaarsed näärmed. Lisaks on olemas tugiepiteel (kemoretseptorite kaitsmiseks) ja limaepiteeli basaalplaadi rakud.

Eeldatakse, et essentsiaalse anosmia patogenees riniidi korral seisneb lõhnaepiteeli neuronite ripsmete funktsionaalse aktiivsuse vähenemises (või täielikus blokeerimises) lima hüperproduktsiooni tõttu ning limaskesta kroonilise põletiku või sellele avalduva keemilise mõju korral - lõhnaepiteeli atroofias ja selle asendamises hingamisteedega.

Tsentraalsed haistmisrajad moodustuvad haistmissensoorsete neuronite aksonitest. Need ühenduvad kaheks müeliniseerimata aferentsete kiudude kimbuks - haistmisnärvideks (I kraniaalnärvide paar). Need närvid läbivad sõelaluu, otsmikusagara prefrontaalset korteksit ja haistmissibulaid (signaali võimendavate neuronite klastrid, mis toimivad haistmisanalüsaatori releena). Nende struktuuride igasugune kahjustus takistab impulsside edastamist ja võib viia haistmismeele täieliku või osalise kadumiseni (ühe- või kahepoolselt).

Signaal jõuab lõppsihtkohta haistmisnärvide kaudu – aju limbilise süsteemi struktuuride kaudu: ajupoolkerade oimusagarate püriformse ja entorhinaalse korteksi ning amügdala (mis vastutab neuronite poolt lõhnasignaalide lõpliku kodeerimise ja lõhnadele reageerimise eest) kaudu. Loetletud asukohtade patoloogiad viivad haistmissensoorsete neuronite signaalide analüüsi puudumiseni, ilma milleta on lõhna lihtsalt võimatu tajuda.

[ 17 ], [ 18 ]

Tüsistused ja tagajärjed

Lõhnataju täidetavate funktsioonide põhjal on selle osalise või täieliku puudumise peamised tagajärjed ja tüsistused seotud toidu tarbimiskõlblikkuse astme äratundmisega: ilma riknenud toote lõhna tajumata on lihtne saada toidumürgitust. Ja mõnes olukorras - näiteks gaasilekke, elektriseadmete tulekahju või mürgiste gaasiliste ainete olemasolu korral õhus - on otsene oht elule.

Samal ajal säilitavad anosmikud enamasti normaalse maitsemeele, kuid tavalised psühho-emotsionaalsed reaktsioonid lõhnadele puuduvad.

Isegi osaline lõhnakaotus võib põhjustada isu vähenemist ja depressiooni. Mõnede andmete kohaselt langeb 17% omandatud anosmia all kannatavatest inimestest depressiooni, kui nad ei suuda tunda lõhnu, mis tekitavad positiivseid emotsioone või on seotud meeldivate mälestustega.

Anosmia korral puudeõigus (koos hüvitiste määramisega) saab tekkida ainult siis, kui see seisund - koos teiste sümptomitega - takistab inimesel töötamist ja see juhtub insultide, haiguste ja traumaatiliste ajukahjustuste, psühhosomaatiliste häirete jms korral.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Diagnostika anosmia

Lõhnakaotus on mitmesuguste haiguste sümptom ja anosmia diagnoosimine taandub nende tuvastamisele.

Tavaliselt ägeda riniidi korral diagnoosimine erilisi probleeme ei tekita: kõrva-nina-kurguarst peab vaid kuulama patsiendi kaebusi ja tegema rhinoskoopia (ninakanalite ja ninaõõne uurimine). Aga kui patsiendil on pikaajaline või krooniline nohu, ninakinnisus ja lõhnataju kadu, on vaja teha uuringuid, sealhulgas nina lima analüüs. Ja kui on kahtlus seoses riniidi ja keha sensibiliseerimise vahel, suunavad kõrva-nina-kurguarstid patsiendid allergoloogi juurde - allergia diagnoosimiseks.

Kliinilises otolarüngoloogias kasutatakse instrumentaalset diagnostikat: paranasaalsete ja otsmiku siinuste röntgenülesvõtet ning ninaõõne endoskoopiat; ninahingamise hindamiseks tehakse rinopneumomeetriat ja haistmistundlikkuse astme määramiseks kasutatakse olfaktomeetriat (lõhnatesti komplektiga).

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Diferentseeritud diagnoos

Juhtudel, kui anosmia esineb kliinilise sümptomina ja selle ilmset põhjust ei ole võimalik kindlaks teha, on vajalik paranasaalsete haiguste ja ajupatoloogiate diferentsiaaldiagnostika, sealhulgas: pea (sh siinuste) kompuutertomograafia kontrastainega ja aju MRI. Kasulikku teavet on ka artiklis - Kraniaalnärvide uuring. I paar: haistmisnärv

Paljud kaasasündinud anosmia juhtumid jäävad teatamata ja diagnoosimata: kuna häire on olemas sünnist saati, võib patsiendil olla vähene või puudub üldse haistmismeel.

Ravi anosmia

Anosmia sümptomaatiline ravi ei ole praegu saadaval: lõhnataju taastamiseks puuduvad ravimid. Seega haigused, mille sümptomiteks on lõhnataju kaotus, alluvad terapeutilisele ravile.

See tähendab, et kui nohu tõttu kaob haistmismeel, siis selle ravis kasutatakse järgmist: erineva koostisega nohuvastaseid tilkasid, kergesti kasutatavaidninakinnisuse spreid. Praktiseeritakse paiksete glükokortikoidide (kortikosteroidide) määramist limaskesta turse vastase vahendina, näiteks Nasonexi haistmismeele kadumise korral kasutatakse allergilise riniidi või ägeda sinusiidi korral - lugege Nasonex sinus (kasutusjuhend).

Kuid intranasaalsete ainete kasutamine ei garanteeri haistmismeele taastumist ja pealegi ei võta nende farmakoloogilise toime mehhanism arvesse ninaõõne haistmisepiteeli kahjustusi. Samamoodi on haistmiskaotuse inhalatsioonid suunatud ninakinnisuse kõrvaldamisele ja need leevendavad kindlasti nohu. Taimne ravi on kõige tõhusam: kuuma auru inhalatsioonid kummeli- või lavendliõite, teelehelehtede, eukalüpti- või salvei- ja tüümianiürtide lisamisega - viis minutit üks kord päevas, kolm kuni neli korda nädalas või ülepäeviti. Võimalik on ka füsioteraapia - vt nohu füsioteraapia.

Deksametasooni (teised kaubanimetused on Dexacort, Dekadin, Cortadex, Hexadrol, Millicorten, Ortadexon, Resticort) suukaudseks manustamiseks võib määrata ühe tableti (0,5 g) üks kord päevas (hommikul). GCS on vastunäidustatud ägedate viirus-, bakteriaalsete ja seeninfektsioonide, Cushingi sündroomi, osteoporoosi, kroonilise hepatiidi, raseduse ja imetamise korral. Selle kõrvaltoimete hulka kuuluvad: kaltsiumi taseme langus organismis ja luude hapruse suurenemine, lümfotsüütide arvu vähenemine ja punaste vereliblede arvu suurenemine, neerupealise-hüpofüüsi-hüpotaamilise süsteemi halvenemine.

Kasutatakse B-grupi vitamiine, tsingipreparaate - tsingi sisaldavaid vitamiine, samuti lipohapet (Protogen, Thioactacid), mis aitab parandada haistmismeelt rinoviirushaiguste korral; soovitatav on võtta 0,5-0,6 g päevas (ühe kuni kahe kuu jooksul). Lipohape on vastunäidustatud kõrge happesusega gastriidi ning mao- ja kaksteistsõrmiksoole haavandi korral.

Bakteriaalse etioloogiaga sinusiidi ja sinusiidi, meningiidi korral on vajalik antibakteriaalne ravi ning ninapolüüpide ja kasvajatega patsiendid läbivad kirurgilise ravi.

Kui lõhnaperifeeria on kahjustatud, hävib lõhnasensoorsete neuronite populatsioon, kuid lõhnaretseptorite rakud püsivad keskmiselt kaks kuud. Nagu keelel olevad maitsepungad, uuenevad ka lõhnaneuroretseptorid perioodiliselt ning see toimub tänu baasfibroblastide kasvufaktori (bFGF) tootmisele primaarse lõhnaepiteeli basaalrakkude poolt, mis võimaldab neil diferentseeruda sensoorseteks neuroniteks, täiendades kaotusi ja taastades kahjustusi.

Jaapanis püütakse omandatud anosmiat ravida, kandes nina limaskestale želatiinhüdrogeeli koos bFGF-iga.

Ärahoidmine

Sellise sümptomi nagu lõhnakaotuse ilmnemise vältimiseks pole spetsiifilisi vahendeid ja arstide nõuanded puudutavad järgmist:

• tilkade ja aerosoolide ratsionaalne kasutamine mis tahes etioloogiaga riniidi raviks;
• viibimine saastunud õhuga piirkondades, mida tuleks iga hinna eest vältida;
• suitsetamisest ja alkoholi tarvitamisest loobumine;
• füüsilise aktiivsuse suurendamine;
• riniidi ja paranasaalsete haiguste õigeaegne ravi.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Prognoos

Lõhnasüsteemil on ainulaadne võime taastuda, kuid kahjuks ei ole anosmia alati ravitav, eriti kui põhjuseks on vanus, aju ja kesknärvisüsteemi patoloogiad või närvikahjustus.