Kartsinoid

Kartsinoid (argentafinoom, kromafinoom, kartsinoidkasvaja, APUD-süsteemi kasvaja) on haruldane neuroepiteliaalne hormonaalselt aktiivne kasvaja, mis toodab liigselt serotoniini. Kartsinoidid moodustuvad soolekrüptides soole argentafinotsüütidest (Kulchitsky rakkudest), mis kuuluvad difuussesse endokriinsüsteemi.

Kasvaja esineb sagedusega 1:4000 populatsioonist ning patoloogiliste uuringute kohaselt on kartsinoidkasvajate esinemissagedus 0,14%. Kartsinoidkasvajaid võib leida peaaegu kõigis organites ja kudedes. Kartsinoid moodustab 5-9% kõigist seedetrakti kasvajatest. A. V. Kalinini (1997) andmetel lokaliseerub kartsinoid pimesooles 50-60% juhtudest, peensooles 30% juhtudest. Palju harvemini lokaliseerub kartsinoid kõhunäärmes, bronhides, sapipõies, munasarjades ja teistes organites.

Kõige rohkem serotoniini toodavad kartsinoidid, mis lokaliseeruvad tühisooles, niudesooles ja käärsoole paremas pooles. Kui kartsinoid lokaliseerub maos, kõhunäärmes, kaksteistsõrmiksooles või bronhides, on kasvaja poolt toodetava serotoniini hulk oluliselt väiksem.

Esmakordselt andis O. Lubarsch 1888. aastal patoloogilise kirjelduse nendest rakkudest pärinevatest kasvajalistest moodustistest, mida hiljem nimetati argentafiiniks.

Nime "kartsinoid" pakkus välja S. Oberndorfer 1907. aastal, et tähistada soolekasvajat, mis sarnaneb vähkkasvajaga (kartsinoom), kuid erineb sellest oma alumise pahaloomulisuse astme poolest. Need kasvajad moodustavad 0,05–0,2% kõigist pahaloomulistest kasvajatest ja 0,4–1% kõigist seedetrakti kasvajatest. Umbes 1–3% neist lokaliseerub jämesooles, mõnel juhul ka pimesooles. Seega J. Aridi andmetel avastatakse histoloogiliselt argentaffinoom 5–8%-l kroonilise pimesoolepõletiku tõttu eemaldatud pimesooltest. F. W. Sheely ja M. H. Flochi (1964) statistika kohaselt, mis hõlmas 554 peensoole pahaloomuliste kasvajate kirjeldust, täheldati kartsinoide 65 juhul (11,7%), mis paiknesid kõige sagedamini niudesoole distaalses osas. On kirjeldatud ka pärasoole kartsinoide. Neid kasvajaid leidub bronhides, kõhunäärmes, maksas, sapipõies ja eesnäärmes. Neid esineb igas vanuses, aeg-ajalt lapsepõlves ja noorukieas (selle patoloogiaga patsientide keskmine vanus on 50–60 aastat), ligikaudu võrdselt sageli nii meestel kui naistel.

Kartsinoidid on suhteliselt aeglaselt kasvavad kasvajad. Seetõttu, kuna lokaalsed sümptomid ei kesta kaua ja mida seletatakse peamiselt kasvajate väiksuse ja aeglase kasvuga, peeti kartsinoide pikka aega "peaaegu süütuteks soole limaskesta kasvajateks, mis avastatakse juhuslikult operatsiooni või lahkamise ajal". Hiljem tõestati kasvaja pahaloomulisust, mis peensooles lokaliseerudes annab metastaase 30–75% juhtudest. Jämesoole kartsinoidide puhul avastatakse metastaase 70% juhtudest; 5-aastane elulemus on 53%. Kõige sagedamini kirjeldatakse kartsinoidi üksikuid ja mitmekordseid metastaase piirkondlikes lümfisõlmedes, kõhukelmes, soole erinevates osades ja maksas.

Kasvaja paikneb tavaliselt soole submukosaalses kihis ja kasvab lihas- ja serooskihi suunas; selle suurus on tavaliselt väike, läbimõõt varieerub sageli mõnest millimeetrist kuni 3 cm-ni. Lõigul on kasvajakoe kollane või hallikaskollane, seda iseloomustab kõrge kolesterooli ja teiste lipiidide sisaldus ning see on tihe. Kartsinoidi korral esineb sageli trikuspidaalklapi ja kopsuklapi paksenemist ja lühenemist ning selle tagajärjel klapi defekti, lihaste hüpertroofiat ja parema vatsakese laienemist.

Histoloogiline uuring näitab kartsinoidkasvaja iseloomulikku struktuuri. Rakkude tsütoplasma sisaldab kaksikmurduvaid lipiide ja eelkõige serotoniini sisaldavaid terakesi, mis tuvastatakse histoloogiliselt kromafiini ja argentafiini reaktsioonide abil.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Kartsinoidide arengu põhjused

Nagu ka teiste kasvajate puhul, on ka kartsinoidi tekkepõhjus endiselt ebaselge. Märgitakse, et paljud haiguse sümptomid on põhjustatud kasvaja hormonaalsest aktiivsusest. Kõige usaldusväärsemalt eritavad kasvajarakud oluliselt serotoniini (5-hüdroksütrüptamiini) - aminohappe trüptofaani muundumise produkti - ja selle sisaldus veres ulatub 0,1–0,3 μg/ml-ni. Monoamiinoksüdaasi mõjul muundatakse suurem osa serotoniinist 5-hüdroksüindooläädikhappeks, mis eritub uriiniga. Uriinis suureneb kartsinoidi muundumise lõppprodukti - 5-hüdroksüindooläädikhappe (5-HIAA) - sisaldus järsult ja enamasti on see 50–500 mg (normaalselt 2–10 mg).

Kartsinoidi põhjus

[ 9 ]

Kartsinoidi sümptomid

Kartsinoidi peamised sümptomid on verejooksu hood näos, kaelas, rinnus – nägu, pea tagaosa, kael ja ülakeha muutuvad äkki punaseks. Nendes piirkondades tunneb patsient põletustunnet, kuumustunnet, tuimust. Paljudel patsientidel esineb silmade punetust (konjunktiivi punetus), suurenenud pisaravoolu, hüpersalivatsiooni, näo turset, tahhükardiat; võimalik on vererõhu märkimisväärne langus. Haiguse alguses on kuumahood haruldased (1-2 korda 1-2 nädala või isegi 1-3 kuu jooksul), hiljem muutuvad need igapäevasteks ja võivad patsiente häirida 10-20 korda päevas. Kuumahoogude kestus varieerub ühest kuni 5-10 minutini.

Kartsinoidi sümptomid

Kartsinoidi diagnoosimine

Laboratoorsed testid kinnitavad valdaval enamikul juhtudel 5-hüdroksütrüptamiini sisalduse suurenemist veres ja 5-hüdroksüindooläädikhappe sisalduse suurenemist uriinis, kusjuures viimase eritumine koguses 12 mg/päevas on kahtlane ja üle 100 mg/päevas peetakse usaldusväärseks kartsinoidi tunnuseks. Tuleb arvestada, et reserpiin, fenatiasiin, Lugoli lahus ja teised ravimid, samuti suures koguses banaanide ja küpsete tomatite söömine suurendavad serotoniini sisaldust veres ja selle metabolismi lõpp-produkti - 5-hüdroksüindooläädikhappe - sisaldust uriinis, samas kui klorpromasiin, antihistamiinikumid ja teised ravimid vähendavad seda. Seetõttu tuleks laborikatsete tegemisel meeles pidada nende võimalikke mõjusid testi tulemustele.

Kartsinoidi diagnoosimine

[ 10 ], [ 11 ]

Kartsinoidi ravi

Kirurgiline ravi - soole resektsioon koos kasvaja ja metastaaside radikaalse eemaldamisega, kui neid on. Jämesoole, sagedamini pärasoole kartsinoide saab eemaldada ka endoskoobi abil või transanaalselt. Sümptomaatiline ravi seisneb alfa- ja beeta-adrenergiliste retseptorite blokaatorite (anapriliin, fentolamiin jne) määramises; kortikosteroidid, klorpromasiin ja antihistamiinikumid on vähem efektiivsed.

Kartsinoidi ravi

Kartsinoidi prognoos

Kasvaja õigeaegse diagnoosimise ja kirurgilise eemaldamise prognoos on suhteliselt soodne, parem kui teist tüüpi pahaloomuliste kasvajate puhul.

Kartsinoidi iseloomulik tunnus on selle aeglane kasv, mille tagajärjel on patsientide keskmine eluiga isegi ilma ravita 4-8 aastat või rohkem. Surm võib tekkida mitmete metastaaside ja kahheksia, südamepuudulikkuse, soolesulguse tõttu.