Laryngeaalne neuromuskulaarne düsfunktsioon: põhjused, sümptomid, diagnoosimine, ravi

Kõri on ülemiste hingamisteede funktsionaalne keskus, mis reageerib peenelt väiksematele häiretele selle innervatsioonis, endokriinsete häirete, mitmesuguste psühhogeensete tegurite ning professionaalsete ja koduste ohtude suhtes.

Selles artiklis keskendume kõri patoloogilistele seisunditele, milles teatud neuromuskulaarsed häired avalduvad kõige selgemini.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Kõri sensoorsed düsfunktsioonid

Nende düsfunktsioonide hulka kuuluvad limaskesta hüperesteesia, paresteesia ja hüpoesteesia, mis võivad esineda erinevatel põhjustel - lokaalsed põletikulised ja neoplastilised protsessid, endokriinsed talitlushäired, mitmete levinud nakkushaiguste sekundaarsed tüsistused, neuroosid ja hüsteeria.

Kõri hüperesteesia ja paresteesia esinevad valdaval enamusel juhtudest limaskesta ja selle lümfoidse aparatuuri põletikuliste haiguste, samuti pahaloomuliste ja healoomuliste kasvajate ning tabes dorsalis kriiside korral. Reeglina kaasnevad selliste muutustega kõri limaskesta tundlikkuses sarnased sümptomid larüngofarünksist ja hingetorust. Kõri hüperesteesia tunnuseks on nimetatud anatoomiliste moodustiste suurenenud tundlikkus mitmesuguste tegurite suhtes, mis tavaliselt ei põhjusta ebameeldivaid aistinguid. Nende nähtude hulka kuuluvad valu, sügelus ja kurguvalu, mis on põhjustatud nii väljastpoolt (sissehingatava õhu, jookide, toiduga) kui ka seestpoolt tulevatest teguritest, kui need tegurid sisenevad läbi ülemiste hingamisteede ja seedetrakti limaskesta. Välised tegurid võivad hõlmata kuiva või niisket, kuuma või külma õhku, väikest hulka suitsuosakesi või erinevate lenduvate ainete aurusid, mitmeid aromaatseid ühendeid jne. Nende ainete ärritus kutsub esile valuliku kuiva köha. Endogeensete tegurite hulka kuuluvad lisaks lümfis ja veres lahustunud ainetele ka ülemiste hingamisteede limaskestade poolt eritav lima, mis sisaldab verest ja lümfist sinna sattunud antigeenitaolisi aineid, mis on eriti iseloomulik bronhiaalastmahoogudele.

Kõri paresteesia

Kõri paresteesiat iseloomustab ebatüüpiliste aistingute esinemine kõris, mis erinevad valust või sügelusest ning mis tekivad mitte ainult ja mitte niivõrd mingite ainete toimest, vaid sagedamini "tõeliselt", spontaanselt kurgu tüki, stenoositunde või vastupidi "vaba toru" kujul, st "tunde kujul, mille puhul puudub tunne" õhu läbimisest ülemiste hingamisteede kaudu. Kõige sagedamini esineb selline paresteesia hüsteeriliste isiksuste või mõnede vaimuhaiguste korral. Ebamugavustunne, jäikustunne ja objektiivsed raskused hääldamisel, samuti eespool nimetatud paresteesia, esinevad kõri sekundaarse amüloidoosi korral, mis tekib kopsutuberkuloosi, bronhoektaasia ja teiste krooniliste mädaste ja spetsiifiliste protsesside tüsistusena organismis.

Kõri hüpesteesia ja anesteesia on haruldased ning seotud ülemise kõrinärvi katkemise või ebapiisava juhtivusega, näiteks kui seda surub kasvaja või kui see on vigastatud. Sagedamini tekivad need sensoorsed häired siis, kui selle närvi tuum või selle supranukleaarsed juhtivusrajad ja vastavad sensoorsed kortikaalsed tsoonid on kahjustatud.

Kõri halvatus ja parees

Kõri paralüüs ja parees on selle organi neuromuskulaarsed haigused. Need võivad tekkida kõri sisemisi lihaseid innerveerivate motoorsete närvide orgaaniliste kahjustuste tagajärjel või olla funktsionaalse iseloomuga mitmesuguste neuropsühhiaatriliste häirete korral.

Kõri paralüüs ja parees jagunevad müogeenseks, neurogeenseks ja psühhogeenseks. Müogeenset ehk müopaatilist kõri paralüüsi, mis sõltub ainult lihaste patoloogilistest muutustest, täheldatakse väga harva ning selle põhjuseks võivad olla mõned helmintiaasid (trihhinelloos), nakkushaigused (tuberkuloos, tüüfus), aga ka banaalne krooniline põletik, kaasasündinud müopaatia, häälepingest tingitud väsimus jne.

Kõri müopaatiline parees

Müopaatiline parees on tavaliselt kahepoolne, mõjutades ainult häälepaelte adduktsioonlihaseid. See kahjustus võib esineda koos teiste lihaste, näiteks hingamislihaste (diafragma, roietevahelised lihased) nõrkusega. Kõrilihaste müopaatiliste kahjustuste hulgas on kõige levinum häälepaelte parees. Selle pareesi korral tekib fonatsiooni ajal häälepaelte vahele ovaalne vahe. Selline vahe tekib seetõttu, et fonatsiooni ajal arütenoidsete kõhrede häälejätkeid kokku viivad adduktorlihased säilitavad oma funktsiooni, mille tulemusel häälepaelte tagumised otsad lähenevad, samas kui häälelihased oma lõtvuse tõttu selles protsessis ei osale.

Häälelihaste müopaatiline parees avaldub hääle käheduses ja nõrkuses koos individuaalse tämbrivärvi kaotusega. Hääle sundimisel tekib kõri "puhumise" nähtus, mis seisneb kopsude õhuvarustuse liigses kulutamises fonatsiooniks. Rääkides on patsiendid sunnitud oma kõnet tavapärasest sagedamini katkestama, et uut hingetõmmet teha.

Külgmiste krikoarütenoidlihaste isoleeritud kahepoolse halvatuse korral on häälepael ebakorrapärase rombi kujuga. Tavaliselt sulgevad need lihased häälepaelad kogu pikkuses piki keskjoont ja blokeerivad seeläbi kõri valendiku. Nende halvatuse korral jääb häälepael foneerimise ajal haigutama, mistõttu kõri "puhumise" sümptom muutub eriti väljendunuks, hääl kaotab oma kõlavuse ja patsiendid on sunnitud kopsuõhu märkimisväärse tarbimise tõttu üle minema sosinale.

Ainsa paardumata lihase - põiklihase - halvatuse korral häälepilu tagumises osas fonatsiooni ajal säilib arütenoidsete kõhrede häälejätkete tasemel väikese võrdkülgse kolmnurga kujuline valendik, samal ajal kui ülejäänud häälepaelte osad on täielikult sulgunud. See halvatuse vorm on kõige soodsam nii kõri hääle- kui ka hingamisfunktsioonide jaoks.

Kui häälelihased ja põiki arütenoidlihas on halvatud, tekitab fonatsioon pildi, mis meenutab ebamääraselt liivakella ja on variantide kombinatsioon.

Kui fonatsiooni ajal häälepaeltele pinget pakkuvate tagumiste krikoarütenoidlihaste üksikud kiud on halvatud, tekib nende mittesulgumine ja vabade servade hõljumine, hääl muutub kähisevamaks, kaotab oma tämbrivärvi ja võime intoneerida kõrgeid helisid. Seda nähtust on stroboskoopia abil lihtne määrata.

Tagumise krikoarütenoidlihase ühepoolse halvatuse korral, mis on ainus paardunud lihas, mis laiendab häälepilu, võtab vastav häälepael sissehingamisel adduktorlihaste tõmbe tõttu keskmise asendi; selle lihase kahepoolse halvatuse korral tekib häälepilu ummistus mõlema häälepaela keskmise asendi tõttu.

Kui kõik kõri adduktorid on halvatud, võtavad häälepaelad tagumiste krikoarütenoidlihaste veojõu mõjul äärmise röövimise asendi ja fonatsioon on praktiliselt võimatu ning häälepaelte hingamise ekskursioonid puuduvad.

Kõri sisemiste lihaste neurogeenne halvatus

Kõri sisemiste lihaste neurogeenne halvatus jaguneb perifeerseks, mis on põhjustatud vastavate motoorsete närvide kahjustusest, ja tsentraalseks, mis tuleneb nende närvide bulbaarsete tuumade, kõrgemate juhtivate radade ja keskuste kahjustusest.

Kõri sisemiste lihaste perifeerne neurogeenne halvatus on põhjustatud vagusnärvi, eriti selle harude - tagasiulatuvate närvide - kahjustusest. Viimased, nagu teada, innerveerivad kõiki kõri sisemisi lihaseid, välja arvatud eesmised krikoarütenoidlihased, mis venitavad häälepilu ja röövivad häälepaelu. Tagasiulatuvate närvide märkimisväärne pikkus, nende otsene kokkupuude paljude anatoomiliste struktuuridega, mida võivad mõjutada mitmesugused patoloogilised seisundid ja kirurgilised sekkumised, nende vastupidine kulg rinnaõõnest kõrisse - kõik see mõjutab negatiivselt nende kaitset, mis suurendab nende kahjustuse ohtu. Nende vigastuste põhjused võivad olla: vasaku tagasiulatuva närvi puhul - aordikaare aneurüsm, mille ümber see närv paindub, pleura adhesioonid parema kopsu tipus (parema närvi puhul), eksudatiivsed ja armkoelised protsessid perikardis ja pleuras, mediastiinumi lümfisõlmede kasvajad ja hüperplaasia, söögitoru kasvajad, struuma, kilpnäärmevähk, emakakaela lümfisõlmede kasvajad ja lümfadeniit (mõlema närvi puhul).

Korduva närvi neuriit võib tekkida joobe tagajärjel mitmete nakkushaiguste (difteeria, tüüfus) ja alkoholi, nikotiini, arseeni, plii jms mürgistuse tagajärjel. Mõnikord kahjustatakse korduvat närvi strumektoomia ajal.

Kui tagasipöörlev närv on halvatud, lakkavad esmalt töötamast tagumised krikoarütenoidlihased, mis röövivad häälepaelu ja laiendavad neelu (kõri ägeda hingamisteede obstruktsiooni ja lämbumise oht), seejärel mõne aja pärast immobiliseeritakse teised kõri sisemised lihased ja alles pärast seda võtavad häälepaelad (ühepoolse närvikahjustuse korral - üks voldik) surnukeha asendi - vahepealse positsiooni täieliku adduktsiooni ja äärmise abduktsiooni vahel.

See kõri sisemiste lihaste väljalülitamise järjestus, mida täheldatakse ühe või mõlema tagasiulatuva närvi kahjustuse korral ja mida tuntakse Rosenbachi-Semoni seadusena, on suure kliinilise tähtsusega, kuna mõlema tagasiulatuva närvi samaaegse kahjustuse korral viib esmalt tekkiv häälepaelte adduktsioon järsu hingamishäireni, mis sageli nõuab erakorralist trahheotoomiat. Tagasiulatuva närvi ühepoolse halvatuse korral on häälepael esialgu keskmises asendis, jäädes liikumatuks. Fonatsiooni ajal külgneb sellega terve vold ja hääl kõlab suhteliselt rahuldavalt. Hingamine jääb vabaks nii puhkeasendis kui ka vähese füüsilise koormuse korral. Patoloogilise protsessi levikuga adduktorlihastele liigub häälepael keskjoonest eemale, sellele tekib nõgusus ja seejärel võtab see laibakujulise asendi. Tekib hääle kähedus. Alles hiljem, mitme kuu pärast, kui ilmneb terve voldi kompenseeriv hüperadduktsioon ja see hakkab fonatsiooni ajal tihedalt fikseeritud voldi vastu sobima, omandab hääl normaalse kõla, kuid häälefunktsioon on praktiliselt võimatu.

Ägeda kahepoolse närviparalüüsi sümptomid on tüüpilised: patsient istub liikumatult voodil, käed voodi servale toetudes, näol on äärmine hirm, hingamine on haruldane ja stridorne, rangluualune lohk ja ülakõhu piirkond vajuvad sissehingamisel sisse ja väljahingamisel välja, huuled on tsüanootilised ja pulss kiire. Väikseimgi füüsiline pingutus halvendab patsiendi seisundit järsult. Alles hiljem, kui häälepaelad võtavad surnukeha sarnase asendi, mis juhtub mitte varem kui 2-3 päeva pärast, ja nende vahele tekib mitte rohkem kui 3 mm vahe, paraneb hingamisfunktsioon mõnevõrra, kuid füüsiline pingutus põhjustab ikkagi üldise hüpoksia nähtusi.

Keskne kõri halvatus

Keskne kõrihalvatus on põhjustatud bulbaarsetest tuuma- ja supranukleaarsetest juhtivuse kahjustustest ning võib esineda mitmesuguste ajuhaiguste ja kahjustuste korral.

Kõri bulbaarne halvatus esineb progresseeruva lihasatroofia, ajuveresoonte hulgiskleroosi, süringomüelia, tabes dorsalis'e, progresseeruva bulbaarse halvatuse, verejooksude, medulla oblongata kasvajate ja igemete ning teiste haiguste korral, mis on seotud ajutüve tuumamoodustiste, samuti püramiidsüsteemi kortikaalsete keskuste ja somatotoopiliselt organiseeritud kortikobulbaarsete radade kahjustusega. Viimasel juhul on vagusnärvi orgaaniline kortikaalne halvatus kahepoolne, mis on tingitud nende närviradade mittetäielikust ristumisest enne, kui nad sisenevad vastavate motoorsete närvide tuumadesse. Nimetatud kortikaalne halvatus on põhjustatud verejooksudest, infarkti pehmenemisest, kasvajatest, mis tekivad kortikobulbaarsetes radades ja vastavates ajukoore motoorsetes tsoonides, mis tagavad kõri sisemiste lihaste tahtlikke liigutusi.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Sündroomne kõri halvatus

Sündroomne kõri halvatus tekib tavaliselt mitmesuguste müopaatiliste sündroomide korral, kaasasündinud neuromuskulaarsete sünapside hüpoplaasia, McArdle'i sündroomi, spastilise halvatuse, mõnede müotoonia vormide jne korral.

Müasteenilised sündroomid meenutavad müasteenia klassikalist vormi. Nende põhjuseks on neuromuskulaarse sünapsi patoloogiline seisund, st ergastussignaali ülekande häire närvikiust lihase kolinergilistesse struktuuridesse. Seda seisundit tuleks eristada müasteenialaadsetest seisunditest, mis ei ole seotud närviergastuse sünaptilise ülekande häirega ja on põhjustatud aju, endokriinsete näärmete orgaanilistest kahjustustest ning süsivesikute ja mineraalide ainevahetuse häirest. Hoolimata asjaolust, et viimastel juhtudel on antikolinesteraasi ravimite (proseriin, galantamiin, füsostigmiin jne) kasutuselevõtul mõnikord täheldatud positiivset mõju, ei viita see asjaolu tõelisele müasteeniale, mille puhul nende ravimite kasutuselevõtt annab olulise, ehkki ajutise, positiivse efekti.

Lambert-Eatoni müasteeniline sündroom tekib bronhogeense kartsinoomi, kilpnäärme kahjustuse korral ning seda iseloomustab atsetüülkoliini vabanemise oluline häire presünaptilise sektsiooni vesiikulitest, kuigi selle mediaatori hulk arvukates vesiikulites on isegi liiga suur. Sündroom on sagedasem meestel pärast 40. eluaastat ja võib eelneda põhihaiguse tekkele. Selle sündroomi tunnusteks on lihasnõrkus ja lihaste atroofia, sügavate reflekside vähenemine või kadumine, patoloogiline väsimus, peamiselt jalgades, harvemini kätes. Kraniaalnärvide poolt innerveeritud lihasgrupid kannatavad harvemini, kuid kui need on patoloogilises protsessis kaasatud, võib täheldada teatud pareesi ja halvatust, sealhulgas silmavälistes ja kõrisisesetes lihastes. Viimasel juhul muutub kõne liigeseaparaadi nõrkuse tõttu vaikseks ja ebaselgeks. Möödaminnes tuleb märkida, et paljud "seletamata" hüperakuusia juhtumid tekivad just kuulmekile lihaste müasteenilise kahjustuse tõttu.

Neuromuskulaarse sünapsi kaasasündinud aplaasia, mis avaldub müasteenilise sündroomina, on elektronmikroskoopilisel uuringul selgelt nähtav: sünapsid meenutavad sellistel juhtudel embrüonaalsete lihaste sünapse. Kliiniliselt on täheldatud väljendunud lihashüpotooniat, sageli kõõluste reflekside vähenemist või kadumist. Haigust täheldatakse sagedamini naistel. Positiivse efekti annab proseriini või galantamiini kasutamine. Selliste patsientide hääl on tavaliselt nõrgenenud, valju kõne või karjumine pole võimalik või on võimalik ainult lühikest aega.

McArdle'i sündroom esineb päriliku glükogenoosi (Gierke tõve) korral - haiguse korral, mille põhjustab spetsiifiline süsivesikute ainevahetuse häire, mis viib glükogenolüüsi ja glükogeneesi pöörduvate protsesside rikkumiseni koos valkude ja lipiidide ainevahetuse samaaegse rikkumisega. Haigus on kaasasündinud ja äärmiselt haruldane. Kliinilised ilmingud algavad lapsepõlves ja väljenduvad selles, et pärast väikest füüsilist koormust tekib lihasvalu, nende kiire väsimus ja nõrkus, müoglobinuuria, hiline lihasdüstroofia, südamepuudulikkus, sageli - silelihaste nõrkus. Sündroomi põhjustab fosforülaasi puudulikkus lihaskoes, mille tagajärjel glükogeeni lagunemine aeglustub, mis koguneb lihastesse liigselt.

Müotoonia

Seda tüüpi motoorse süsteemi haigust iseloomustab lihaste kontraktiilse funktsiooni häire, mis väljendub erilises seisundis, kus kokkutõmbunud lihas naaseb raskustega lõdvestunud seisundisse. Seda nähtust täheldatakse sagedamini vöötlihastes, kuid see võib esineda ka silelihastes. Sellise nähtuse näiteks on toonilise pupilli sümptom, mis on osa Eddie sündroomist, mille põhjustab seljaaju tagumiste juurte ganglionide ja ripsganglioni selektiivne degeneratsioon. Haigus avaldub 20-30-aastaselt pupilli aeglase reaktsioonina valgusele ja pimedusele, kõõluste reflekside vähenemise või täieliku puudumise, mõõduka hüpokotropismina. Toonilise pupilli sümptomile on iseloomulik see, et selle laienemine või ahenemine pärast valgustuse muutust kestab ebatavaliselt kaua.

Vabatahtlike lihaste müotooniat puhtal kujul täheldatakse spetsiaalse haiguse korral, mida nimetatakse kaasasündinud müotooniaks ehk Thomseni tõveks. See haigus on päriliku müopaatia tüüp, millel on autosoomne pärandumisviis. Selle haiguse korral ei leita kesknärvisüsteemis ega perifeerses närvisüsteemis morfoloogilisi muutusi. Seda tüüpi müotoonia patogeneesis on olulised järgmised tegurid: rakumembraanide läbilaskvuse halvenemine, ioon- ja mediaatorite vahetuse muutused kaltsiumi-troponiini-aktomüosiini sidemes, samuti suurenenud koe tundlikkus atsetüülkoliini ja kaaliumi suhtes. Haigus algab tavaliselt koolieas, mõnikord ilmnevad selle esimesed tunnused kohe pärast sündi ja 4-5 kuu pärast ilmnevad lihaste hüpertroofia tunnused. Haiguse kulg on aeglane, progresseerudes esimestel aastatel koos järgneva stabiliseerumisega; sageli diagnoositakse see esmakordselt sõjaväe meditsiinikomisjoni ajal sõjaväeteenistusse astumisel.

Müotoonia fenomeni peamine sümptom on liigutuste häire, mis seisneb selles, et pärast lihaste tugevat kokkutõmbumist on nende hilisem lõdvestumine keeruline, kuid selle liigutuse korduva kordamisega muutub see üha vabamaks ja lõpuks normaalseks. Pärast lühikest puhkeperioodi kordub müotoonia fenomen sama raskusega. Müotoonia fenomen võib levida näolihastesse, millel sel juhul säilib igasugune ilme ebapiisavalt kaua, mälumis- ja neelamislihastesse ning kõri sisemistesse lihastesse; viimastel juhtudel tekivad raskused närimisel, neelamisel ja hääldamisel. Närimisliigutused muutuvad aeglaseks, neelamine on raskendatud ja järsk terav nutt viib häälepilu pikaajalise sulgumiseni, mis avaneb aeglaselt alles mõne sekundi pärast. Haiguse tunnused süvenevad keha või selle üksikute osade jahtumisel, füüsilise koormuse ja vaimse stressi korral.

Objektiivselt määratakse lihaste hüpertroofia; patsientidel on sportlik kehaehitus (Herkulese sümptom), kuid lihasjõud on nende mahu suhtes vähenenud.

Kõri funktsionaalne halvatus

Kõri funktsionaalne halvatus esineb neuropsühhiaatriliste häirete, hüsteeria, neurasteenia ja traumaatilise neuroosi korral. Kõri funktsionaalse halvatuse peamine sümptom on "kujuteldav" afoonia, mille puhul hääl jääb naerdes, köhides, nuttes kõlavaks ja vestluskõne on võimalik ainult sosinal. Kõri funktsionaalset halvatust täheldatakse sagedamini naistel ja see tekib hüsteerilise hoo või tugeva emotsionaalse stressi ilminguna. Sageli jätkub neurootiku ägeda larüngiidi korral tekkiv afoonia funktsionaalse afooniana pikka aega ja pärast kõigi põletiku ilmingute kadumist, mida peaksid praktiseerivad arstid arvesse võtma. Sellistel juhtudel tuleks patsient suunata psühhoterapeudi juurde. Järsku tekkinud funktsionaalne afoonia võib sama äkki kaduda. See juhtub tavaliselt pärast sügavat, pikka und, rõõmsa sündmuse tormilist läbielamist, äkilist ehmatust. Neelu ja kõri limaskesta tundlikkus funktsionaalse afoonia korral on tavaliselt vähenenud, nagu see on enamiku hüsteerilise psüühikaga inimeste puhul.

Kõri neuromuskulaarsete düsfunktsioonide ravi

Kõri neuromuskulaarsete düsfunktsioonide ravi määrab nende olemus; igaüks neist nõuab hoolikat diagnostikat, mõnikord geneetiliste uurimismeetodite, keeruliste biokeemiliste meetodite, ainevahetusprotsesside uuringute jms tasandil. Alles pärast haiguse täpset tuvastamist, mis põhineb selle etioloogia ja patogeneesi kindlakstegemisel, suunatakse patsient vastava spetsialisti või mitme spetsialisti juurde. Kõri düsfunktsioonide puhul on ravi sümptomaatiline.