Maksakasvajad lastel

Primaarsed maksakasvajad moodustavad 1-2% kõigist pahaloomulistest kasvajatest lapsepõlves.

Maksa kasvajad lastel

Pahaloomuline	Healoomuline
Hepatoblastoom	Hemangioom
Hepatotsellulaarne kartsinoom	Hamartoma
Rabdomüosarkoom	Hemanpuendotelioom
Angiosarkoom	Tsüstid (lihtsad)
Mesenhümaalne sarkoom	Adenoom

Pahaloomuliste kasvajate seas on kõige levinumad hepatoblastoom ja hepatotsellulaarne kartsinoom. On teada mitmeid kaasasündinud anomaaliaid, mis suurendavad maksakasvajate riski: hemihüpertroofia, neerude või neerupealiste kaasasündinud agenees, Wiedemann-Beckwithi sündroom (organomegaalia, nabaotseele, makroglossia, hemihüpertroofia), Meckkeli divertikulum. Järgmised haigused suurendavad samuti maksakasvajate riski.

• Tsirroos:
  • lapsepõlves esinev perekondlik kolestaatiline tsirroos;
  • sapiteede tsirroos, mis on tingitud sapiteede atresiast;
  • tsirroos hiiglasliku rakulise hepatiidi korral.
• Ainevahetushäired:
  • pärilik türosineemia;
  • Gierke tõbi;
  • kaasasündinud tsüstinuuria koos hemihüpertroofiaga;
  • a1-antitrüpsiini puudulikkus.
• Ravimite mõju:
  • androgeenid;
  • metotreksaat.
• Nakkushaigused:
  • krooniline viirushepatiit B ja C.
• Muud haigused ja seisundid:
  • perekondlik adenomatoosne polüpoos.

Kõikidel patsientidel tehakse maksafunktsiooni hindamine (transaminaaside aktiivsuse määramine, kolestaasi markerite kontsentratsiooni määramine, valgusünteesi funktsiooninäitajate määramine, vere hüübimisparameetrid). Verd uuritakse viirushepatiidi markerite (peamiselt B ja C) suhtes.

Laste maksakasvajate staadiumid

Staadiumis võetakse arvesse kasvaja jääkmahtu pärast kirurgilist eemaldamist.

• I etapp. Täielikult eemaldatud kasvaja metastaaside puudumisel.
• II etapp. Mikroskoopiliselt mittetäielikult eemaldatud kasvaja, metastaase pole; kasvaja rebeneb operatsiooni ajal.
• III etapp. Makroskoopiliselt mittetäielikult eemaldatud kasvaja või piirkondlike lümfisõlmede haaratus; metastaaside puudumine.
• IV etapp. Kaugete metastaaside olemasolu.

Maksa kasvajate ravi lastel

Maksa kasvaja kirurgiline eemaldamine on lahutamatu osa efektiivsest ravist. Lisaks kasvaja enda resektsioonile on efektiivne ka üksikute metastaatiliste fookuste kirurgiline eemaldamine kopsudes ja ajus.

Preoperatiivne keemiaravi võib vähendada kasvaja suurust, mis hõlbustab selle täielikumat eemaldamist. Lisaks vähendab keemiaravi intraoperatiivsete tüsistuste riski. Hepatoblastoomi adjuvantne keemiaravi viiakse läbi pärast kasvaja täielikku eemaldamist nelja kuuri jooksul, kasutades tsisplatiini, vinkristiini ja doksorubitsiini. Täielikult eemaldatud hepatotsellulaarse kartsinoomi korral on soovitused üldised - korduvad keemiaravi kuurid tsisplatiini ja doksorubitsiiniga. On teateid keemiaravi edukast kasutamisest kopsude metastaatiliste fookuste korral. Keemiaravi saab kasutada ka palliatiivsetel eesmärkidel. Hepatoblastoom on keemiaravi suhtes tundlikum kui hepatotsellulaarne kartsinoom.

Kõige sagedamini kasutatavate keemiaravi režiimide hulka kuuluvad doksorubitsiin, tsisplatiin, vinkristiin ja fluorouratsiil. III-IV staadiumis ja mittetäieliku kasvaja resektsiooni korral võib kasutada tsisplatiini suuri annuseid kombinatsioonis etoposiidiga. Alternatiivseks raviks nendel juhtudel on kasvaja kemoemboliseerimine maksaarteri kaudu või ortotoopiline maksasiirdamine.

Kiiritusravi roll piirdub kasvaja mittetäieliku eemaldamise juhtudega. Reeglina ületab efektiivne kiirgusdoos maksakoe kiirgustaluvust. Vahetult pärast operatsiooni manustatud kiiritus aeglustab oluliselt maksa regeneratiivseid protsesse.

Maksasiirdamine on kasvajate ravis väga efektiivne meetod. Praegu on hepatoblastoomi 5-aastane elulemus pärast siirdamist üle 80% ja hepatotsellulaarse kartsinoomi puhul umbes 65%. Siirdamisjärgse perioodi retsidiivi riskifaktoriteks on kasvaja suurus, lümfisõlmede haaratus, kaugete metastaaside olemasolu, kasvaja kasv veresoontesse ja meessugu. Päriliku türosineemia ja perekondliku kolestaatilise tsirroosi korral tuleks maksasiirdamine teha võimalikult varakult, enne kui tekib raske elundi talitlushäire ja kasvaja.

Korduva hepatoblastoomi ravi on edukas tingimusel, et need eemaldatakse radikaalselt. Ravi taktika küsimus sõltub paljudest teguritest ja otsustatakse individuaalselt. Korduva hepatotsellulaarse vähi korral on prognoos äärmiselt ebasoodne.

Prognoos

Maksa kasvajate prognoosi määrab kirurgilise ravi radikaalsus ja histoloogiline variant.

I-II staadiumi hepatoblastoomi üldine kaheaastane elulemus on 90%, III staadiumi puhul 60% ja IV staadiumi puhul 20%. III-IV staadiumi hepatotsellulaarse kartsinoomi prognoos on äärmiselt ebasoodne.

Maksakasvajate soodsate histoloogiliste variantide hulka kuuluvad loote histoloogilise struktuuriga hepatoblastoom ja fibrolamellaarne kartsinoom; ebasoodsate variantide hulka kuuluvad embrüonaalse histoloogilise struktuuriga hepatoblastoom ja hepatotsellulaarne kartsinoom.