Naha pahaloomuline melanoom

Naha pahaloomuline melanoom (syn: melanoblastoom, melanokartsinoom, melanosarkoom) on kõrgekvaliteetne kasvaja, mis koosneb atüüpilistest melanotsüütidest.

Märgitakse geneetilist eelsoodust melanoomi arengule - vähemalt 10% kõigist melanoomi juhtudest on perekondlikud.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Põhjused melanoomi nahk

Geneetiline defekt pole praegu teada, kuid paljudel neil peredel on 9 p21 jagunemine. Suurenenud on melanoomi tekke risk mitme (rohkem kui 50) normaalse melanotsüütilise neviusega inimestel; koos kaasasündinud nevi, eriti hiiglaslike; mitmete düsplastiliste nevi-dega. Üks kõige olulisemaid provotseerivaid tegureid on päikese kiirguse negatiivne mõju nahale. Suur tähtsus on seotud esimese 5 eluaasta jooksul saadud päikesekiirguse koguannuse ja lapsepõlves päikesepõletuste anamneesis esinemisega. Melanoomi tekkimise suhteline risk on seotud naha fototüübiga. Riskirühm on peamiselt valged inimesed, kellel on heledad või punased juuksed, sinised silmad ja arvukad freckles, mis ei pühkida hästi ja lihtsalt päikesepõletust.

Naha pahaloomuline melanoom esineb peamiselt täiskasvanutel, kuid on kirjeldatud kaasasündinud melanoomi juhtumeid ja selle esinemist lapsepõlves; see võib esineda naha kõikides piirkondades, sealhulgas küünte voodis.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Sümptomid melanoomi nahk

Kasvaja on asümmeetriline, algselt lame, veidi kõrgendatud, harvemalt kuplikujuline, tugevalt ja ebaühtlaselt pigmenteerunud. Välja arvatud amelanootilised vormid. Mõnikord jõuab see väga suurte hulka, pind muutub ebaühtlaseks, kasvab kibuvitsana, kasvab, kergendab traumaatilisi haigusi, verejooksu. Pigmentatsioon intensiivistub, värvus muutub sinakaks värviks peaaegu mustana. Kasvaja spontaanse fokaalse regressiooniga tuvastatakse depigmentatsiooni alad. Võib tekkida kasvaja hõrenemine ja lagunemine. Umbes ta ilmuvad väikesed, pigmenteerunud lapsed.

Kõige tavalisem pealiskaudne levib melanoom, see iseloomustab üsna pikk olemasolevate laigud või laigud pruun roosakas-hall ja must plaastrid, lokaliseeritud kausi selja nahale, eriti meeste ja naiste - peamiselt alajäsemete. Mittepigmendi variant on võimalik.

Lentiigo-melanoom asub tavaliselt näo, kaela, tagumine jäsemed, arendab vanaduses taustal pikaajalise olemasolevate lentiigo pahaloomulised kasvajad (vähieelne melanoosi Dubreuil). Ebaühtlaselt pigmenteerunud kohas tekib invasiivse kasvu ilmnemine kõrgemate plaastrite või üksikute sõlmpunktidega. Mittepigmendi variant on võimalik. Jäsemete lentiginoosmelanoom, melanoom lokaliseerimine ja limaskesti on sarnane histoloogilise pilt ja erineva iseloomuliku lokaliseerimine - limaskestade, nahale peopesad, tallad küüntes Doge.

Nina melanoom ulatub naha pinnast eosofiidselt, tihti sümmeetrilisena, moodustub tumepruun või must värv või vormis polüpeen varrele. Esimene sujuv, läikiv pind võib olla verrucous. Väga kiiresti kasvab kasvaja, sageli haavand. See on lokaliseeritud peamiselt selja, pea, kaelas, kuid see võib olla ka teistes kohtades. Mittepigmendi variant on võimalik. Kui tuvastatakse sõlme melanoom, tuleb meeles pidada metastaaside võimalust teisest esmastest fookustest.

Desmoplastiline neurotroopiline melanoom esineb peamiselt pea ja kaela piirkonnas, tavaliselt on see pigmenteeruv. Pehmenduse põhjaga tihendatud või tiheda kasvaja-sarnase moodustumisega, mõnikord pahaloomulise lentigo vastu. Seda iseloomustab suur kordumise oht.

Pahaloomuline sinine nevus on pahaloomuline rakuline sinine nevus ja seda iseloomustab agressiivne kulg, kuigi on kirjeldatud hilisemaid metastaase. Mõnikord on nevus Ogsi taustal. Seda täheldatakse peamiselt keskealiste ja eakate inimestel, peamiselt näol ja peanahal, rinnal, tuharatel.

Etapid

Selle histoloogilise uuringu kohaselt ei esine melanotsüütidega nevi piirkonnas rohkem kui 35% melanoomi. ülejäänud on de novo muutumatul kujul nahale.

Melanoomi kliiniliselt morfoloogiline klassifikatsioon põhineb horisontaalse ja vertikaalse kasvu faaside määratlusel, mida pakkus välja WH Clark et al. (1986). Horisontaalse kasvu faasis määratakse lameda pigmenteerunud piirkonna külgsuunaline levik ebatüüpiliste melanotsüütide intraepidermilise proliferatsiooni tõttu. Intraepidermal kasvaja komponent (rohkem arhitektonika ja selle kasvustruktuuris, vähemal - tsütoloogiline omadused) erinevatel pindaktiivse paljundusmaterjal, lentiigo melanoomi, akraalne lentiginoosne lokaliseerimine. Kasvu horisontaalne faas eelneb vertikaalsele faasile, välja arvatud sõlme melanoom ja mõned muud haruldased melanoomi tüübid.

Kui kasvaja edeneb, laguneb epidermise membraan ja algab invasiivne faas. Kuid papillaarsete kihtide invasioon üksikute melanotsüütide või rakkude rühmade poolt ei tähenda seda, et tuumor on vererakkude kasvufaasile siirdunud, st on omandanud metastaase. Tuumori vertikaalse kasvu faas peegeldab kasvaja progressiooni ja ei ole sünonüüm invasiooni anatoomilise tasemega. Selles eeldatakse, et tüvede moodustumine on dermises (tuumorigeensed faasid) ja tavaliselt vastab Clarki melanoomi sissetungile mitte vähem kui III tase:

• I tase - melanoomirakud leiduvad ainult epidermis (melanoom in situ);
• II tase - melanoomirakud on määratletud papillaarse dermaadi kihis, kuid ei täida seda täielikult ega venita seda oma massiga;
• III tasand - kasvaja sõlme on täielikult määratletud, täiesti täidetakse dermis papillaarne kiht võrgusilma piiriga, suurendatakse selle mahtu;  
• IV tase - melamiinrakud, mis infiltreerivad dermaalse kihi kihti, on määratletud;
• V tase - nahaaluskoe invasioon.

DE Elder ja GF Murphy (1994) kliiniliseks ja morfoloogilised tunnused jaotada igasuguse pahaloomuline melanoom, millel faasi horisontaalse määr (pindmised levib melanoom, lentiigo-melanoom; lentiginoosmelanoom, akraalne lokaliseerimine ja limaskesti; liigitamata liigid) ja ilma selleta (sõlmeline melanoom; neurotropikumina ja desmoplastic melanoom, melanoom, mille väikseim pahaloomulisuse astmega, pahaloomuline sinine nevus; sorteerimata vertikaalse kasvufaasi).

[21], [22], [23], [24]

Vormid

Pinna levib melanoom iseloomustab proliferatsiooni arvukalt üksikuid melanotsüüdid või "pesi" kogu paksuse epidermis. Melanotsüüdid valgusega rikkalikult tsütoplasmas mis sisaldavad peenestatud (peenestatud) melaniini ja tume, ebatüüpiline tuumade meenutavad Paget rakkudes. Seejärel võib kaasata invasiivse epiteeli naha jäsemete komponendi iseloomustab üsna suur polümorfsed rakud kuupmeetri või hulknurkse kujuga meenutav epiteeli, mõnikord - piklikud, spindlikujulise. On ka ballonoobraznye, cricoid, nevusopolobnye rakud - väikesed, ümarad või ovaalsed, hüperkromatoosse tuumades kitsa serva tsütoplasmas, milles pigment ei ole nähtav. Kõigil juhtudel on täheldatud rakuliste elementide märgistatud polümorfismi, iseloomulikud mitoosid, sealhulgas patoloogilised.

Kui lentiigo melanoomiga intraepidermal komponendi iseloomustab ebanormaalne proliferatsioon melanotsüüdid lentiginoosne hulknurksed, sageli väga suured tuumad, mis asub tavaliselt piires basaalkihti, mõnikord kui "pesi". Epidermise ülemiste kihtide migratsioon on halvasti väljendunud; Paget-rakke sarnaseid melanotsüüte praktiliselt ei leita. Naha, eriti juuksefolliikuliste nahaaluste osade pindmiste piirkondade varajaste epiteeli kahjustuste iseloomulik iseloom. Sageli näitab see vorm epidermise atroofiat. Invasivset komponenti esindavad sageli spindlilaadsed rakud, on hiiglaslikud multinukleeruvad rakud. Ümbritseva dermi ülemises osas on tavaliselt väljendatud päikese elastoosi.

Nodulaarne (nodulaarne) melanoom on melanoomi spetsiifiline vorm, mida peetakse ainult histoloogilises preparaadis, kus kasvatatakse vertikaalset ebastabiilse epidermise ja papillaarsete dermistega. Eeldatakse, et nii sõlmeline melanoomi esineb pärisnaha de novo ja praegu ei ole andmeid eelnevalt olemasolu kiire horisontaalne faasi järgneb regressiooni intraepidermal osa, kuigi see teooria peetakse mõned autorid. Kõige tavalisem kasvaja moodustub ümardatud või hulknurksete epiteelirakkudest. On vaja eristada metastaatilist melanoomi.

Atüüpiliste melanotsüütide leptiinne levimine on märgatav akantulaarse lentehnilise melanoomi korral. Epidermise ülemiste kihtide migratsioon on halvasti väljendunud, Paget-rakke sarnanevad melanotsüüdid praktiliselt ei leita.

Epidermi eristub väljendunud aksantoos, millel on iseloomulik harva loopiline struktuur. Epidermise nähtav väiksem kahjustus on märkimisväärne sissetungi sügavus.

Desmoplastiline melanoom on reeglina pigmentaalne, moodustunud fibroblastide meenutavate piklike rakkude kimpudest, mis on eraldatud sidekoe vahekihtidega. Rakuliste elementide pleomorfism on tavaliselt halvasti väljendunud, mitoosid on vähesed. Tõsise eristusega alad määratakse Schwanni rakkude suunas ja ei eristata Schwannomast. Täheldatud on lümfotsüütide ja plasmarakkude lokaalsed klastrid, neurotropism on võimalik. Kasvajat iseloomustab märkimisväärne nakatumise sügavus.

Pahaloomuliste sinine nevus iseloomustab kasvaja, mille mullstruktuuri sinine nevus, halvasti piiritletud kõrgendatud osa kltochnosti tunnustega pahaloomulise nagu väljendunud polümorfismi tuumade ebatüüpiline mitoosi, nekroos ja sügav infiltratiivse kasvu. Erinevalt teistest vormidest melanoom jooksul kasvaja on pigmendiga pikliku rakud pikkade protsesside ja puudub border aktiivsust melanotsüüdid. Diagnoosi kinnitamiseks kasutatakse mõnikord immuunhistokeemiliseks reageerimisel antiseerum antigeeni PCNA - marker proliferatiivsete aktiivsust.

Lisaks eespool omadused erinevad vormid melanoom, pahaloomuline protsess kasuks näitavad suure kasvaja suuruse juuresolekul mitu, sealhulgas ebatüüpilised, Mitoosi juuresolekul spontaanse kärbumiste piirkondades izyazvleniem väljendatakse atypia ja polümorfismi rakulised elemendid.

Melanoom on rohkem iseloomulik siseruumide sisserändele rakkude kihtide ja pesade poolt. Mis niimoodi lähevad edasi ümbritsevatele kudedele, pigistades ja hävitades naise struktuuride koos selle kasvuga.

Väga keeruliseks eristusdiagnoosis melanoom on niinimetatud minimaalsete tunnustega pahaloomulise - harvaesinevad liigid histoloogilise melanoom soodsama kliiniline kulg ja prognoos (minimaalne kõrvalekalle melanoom). Selles rühmas leidub melanomeid, mis sarnanevad Spitz nevus'e, väikerakuliste nevoid-melanoomide ja mõned haloonuskeemidega.

Suhe melanoom minimaalsete tunnustega pahaloomulise iseloomustab kasvaja pärisnahka, mille moodustavad enamvähem monomorfseid populatsioon melanotsüüdid väljendatakse Kerge atypia ja madala mitootilise aktiivsust. Rakud võivad olla nii epiteeliidid kui ka spindlilaadsed. Mõnikord on epidermis täheldatud atüüpiliste melanotsüütide lentiigilist proliferatsiooni, kuid horisontaalse kasvu faasi ei ole.

Juhtudel amelanotic melanoom aitab selgitada, milline melanotsüütide kasvaja värvaineid melaniini poolt METOLIT Fontana Masson, Id premelanosom rakud elektronmikroskoobiga, värv- antigeeni S-100, MM-45 ja NKI / C-3, kasutades tehnika tasemes ja mmunomorfologicheskih. Suhe desmoplastic neurotropikumina melanoom iseloomustab negatiivse reaktsiooni avastamisele antigeeni HMB-45.

P53 antigeeni, PCNA, Ki-67 (MIB-1) markerite immunomorfoloogilised uuringud melanotsüütide nahavähkide puhul ei ole erinevatel tingimustel, üldjuhul halvasti reprodutseeritavad ja muutuvad.

[25], [26], [27], [28], [29]

Prognoos

Ennustamine melanoom põhineb nakatumise tasemel naha kihtide paksuse millimeetrites nakatumise Breslow, mitootilise indeksi ja histoloogilise omaduste struktuuri ja astmest ühetuumalised kasvajarakkude infiltratsiooni.

[30], [31], [32]