Neeru aplaasia (agenees)

Neeru agenees ehk aplaasia on anatoomiline kvantitatiivne anomaalia, mille puhul neeru agenees on elundi täielik puudumine ja "aplaasia" mõiste viitab sellele, et elundit esindab arenemata rudiment, millel puudub normaalne neerustruktuur. Neeru aplaasia korral täidab selle funktsiooni teine paarisorgan, mis hüpertrofeerub täiendava kompenseeriva töö tegemise tõttu.

[ 1 ]

Epidemioloogia

280 000 kooliealise lapse ultraheliuuringul tehti kindlaks, et neeruaplaasia esineb sagedusega 1 inimesel 1200-st (0,083%).

[ 2 ], [ 3 ]

Põhjused neeru aplaasia (agenees)

Agenees ehk neeruaplaasia tekib siis, kui metanefriline kanal ei ulatu metanefrogeense blastemani. Kusejuha võib olla normaalne, lühenenud või täielikult puududa. Kusejuha täielik puudumine meestel kaasneb seemnejuha puudumisega, seemnepõiekese tsüstiliste muutustega, hüpoplaasia või munandi puudumisega samal küljel, hüpospadiaga, mis on seotud embrüonaalse morfogeneesi iseärasustega.

Nii neerude agenees kui ka neerude aplaasia loetakse kuseteede anomaaliateks, kaasasündinud väärarenguteks. Rasked anatoomilised anomaaliad võivad põhjustada loote surma emakas, kompenseeritumad juhud ei avaldu kliinilisi tunnuseid ja avastatakse rutiinsete uuringute käigus või juhuslikult. Mõned anatoomilised kõrvalekalded võivad progresseeruda järk-järgult kogu elu jooksul ja diagnoositakse vanemas eas. Agenees või aplaasia võivad esile kutsuda ka neerukivitõbe, arteriaalset hüpertensiooni või püelonefriiti.

Kuseteede anomaaliad on mitmekesised ja jagunevad kategooriatesse – kvantitatiivsed, positsioonilised, suhtelised ja neerustruktuuri patoloogiad. Kahepoolne neeruagenees on paarisorgani täielik puudumine, mis õnneks on haruldane ja diagnoositakse. Selline patoloogia on eluga kokkusobimatu. Sagedamini täheldatakse neeru ühepoolset puudumist või alaarengut.

Neeru agenees on teada juba iidsetest aegadest, Aristoteles kirjeldas ühes oma teoses juhtumeid, kus elusolend võis eksisteerida ilma põrna või ühe neeruta. Keskajal tundsid arstid huvi ka neerude anatoomilise patoloogia vastu ja isegi püüti üksikasjalikult kirjeldada neeru aplaasiat (alaarenenud arengut) lapsel. Siiski ei viinud arstid läbi ulatuslikke täiemahulisi uuringuid ja alles eelmise sajandi alguses pani professor N. N. Sokolov paika neeruanomaaliate esinemissageduse. Kaasaegne meditsiin on täpsustanud statistikat ja esitab andmeid sellise näitaja kohta - agenees ja aplaasia kõigi kuseteede patoloogiate hulgas on 0,05%. Samuti leiti, et neerude alaarengu all kannatavad kõige sagedamini mehed.

[ 4 ], [ 5 ]

Riskitegurid

Kliiniliselt tõestatuks ja statistiliselt kinnitatuks peetakse järgmisi provotseerivaid tegureid:

• Geneetiline eelsoodumus.
• Naiste nakkushaigused raseduse esimesel trimestril – punetised, gripp.
• Raseda naise ioniseeriv kiirgus.
• Hormonaalsete rasestumisvastaste vahendite kontrollimatu kasutamine.
• Suhkurtõbi rasedal naisel.
• Krooniline alkoholism.
• Sugulisel teel levivad haigused, süüfilis.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Sümptomid neeru aplaasia (agenees)

Naistel võib väärarenguga kaasneda ükssarv- või kakssarveline emakas, emaka hüpoplaasia ja tupe alaareng (Rokitansky-Küster-Haseri sündroom). Ipsilateraalse neerupealise puudumine kaasneb neerude ageneesiga 8–10% juhtudest. Selle anomaalia korral täheldatakse peaaegu alati kontralateraalse neeru kompenseerivat hüpertroofiat. Kahepoolne neeruaplaasia on eluga kokkusobimatu.

[ 11 ]

Vormid

• Kahepoolne anomaalia (neerude täielik puudumine) – kahepoolne agenees või areenia. Reeglina sureb loode emakas või vastsündinu esimestel elutundidel või -päevadel neerupuudulikkuse tõttu. Kaasaegsed meetodid võimaldavad meil selle patoloogiaga võidelda elundisiirdamise ja regulaarse hemodialüüsi abil.
• Parema neeru agenees on ühepoolne agenees. See on anatoomiline defekt, mis on samuti kaasasündinud. Terve neer võtab enda peale funktsionaalse koormuse, kompenseerides puudulikkust nii palju kui selle struktuur ja suurus seda võimaldavad.
• Vasaku neeru agenees on identne juhtum parema neeru ageneesiga.
• Parema neeru aplaasia on praktiliselt eristamatu ageneesist, kuid neer on rudimentaarne kiuline kude ilma neeruglomerulite, kusejuha ja vaagnata.
• Vasaku neeru aplaasia on anomaalia, mis on identne parema neeru arengupeetusega.

Võimalikud on ka ageneesi variandid, mille puhul kusejuha säilib ja toimib üsna normaalselt; kusejuha puudumisel on patoloogia kliinilised ilmingud selgemini väljendunud.

Reeglina esineb kliinilises praktikas ühepoolset anomaaliat üsna arusaadavatel põhjustel - kahepoolne agenees on eluga kokkusobimatu.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Parema neeru agenees

Kliiniliste ilmingute poolest erineb parema neeru agenees vähe vasaku neeru anomaaliast, kuid autoriteetsed uroloogid ja nefroloogid on arvamusel, et parema neeru puudumine on palju sagedasem kui vasaku neeru agenees ja naistel. Võib-olla on see tingitud anatoomilistest iseärasustest, kuna parem neer on veidi väiksem, lühem ja liikuvam kui vasak, tavaliselt peaks see asuma madalamal, mis muudab selle haavatavamaks. Parema neeru agenees võib avalduda lapse sünni esimestel päevadel, kui vasak neer ei ole võimeline kompenseerivat funktsiooni täitma. Ageneesi sümptomiteks on polüuuria (liigne urineerimine), pidev regurgitatsioon, mida saab liigitada oksendamise, täieliku dehüdratsiooni, hüpertensiooni, üldise joobe ja neerupuudulikkuse alla.

Kui vasak neer võtab üle puuduva parema neeru funktsiooni, siis parema neeru agenees praktiliselt sümptomaatiliselt ei avaldu ja avastatakse juhuslikult. Diagnoosi saab kinnitada kompuutertomograafia, ultraheli ja urograafia abil. Samuti peaksid nii lastearsti kui ka lapsevanemaid teavitama lapse näo liigne turse, lame lai nina (lame ninaselg ja lai ninaselg), tugevalt väljaulatuvad otsmikusagarad, liiga madalal asetsevad ja võimalikud deformatsiooniga kõrvad. Silma hüpertelorism ei ole spetsiifiline neerude ageneesile viitav sümptom, kuid sellega kaasneb sageli suurenenud kõht ja deformeerunud alajäsemed.

Kui parema neeru agenees ei kujuta endast ohtu tervisele ega avaldu ilmsete patoloogiliste sümptomitega, ei vaja see patoloogia reeglina eriravi, patsient on uroloogi pideva järelevalve all ja läbib regulaarseid sõeluuringuid. Neeruhaiguste tekkeriski vähendamiseks oleks kasulik järgida piisavat dieeti ja ennetavaid meetmeid. Kui parema neeru ageneesiga kaasneb püsiv renaalne hüpertensioon või uriini tagasivool kusejuhadest neerudesse, määratakse eluaegne hüpotensiivne ravi ja võib olla näidustatud elundisiirdamine.

[ 15 ], [ 16 ]

Vasaku neeru agenees

See anomaalia on praktiliselt identne parema neeru ageneesiga, välja arvatud see, et tavaliselt peaks vasak neer olema veidi rohkem arenenud kui parem. Vasaku neeru agenees on keerulisem juhtum, kuna selle funktsiooni peaks täitma parem neer, mis on oma olemuselt liikuvam ja vähem funktsionaalne. Lisaks on olemas teavet, mida aga ülemaailmne uroloogiline statistika ei kinnita, et vasaku neeru ageneesiga kaasneb sageli kusejuha ava puudumine, see puudutab peamiselt meespatsiente. Selline patoloogia on kombineeritud seemnejuha ageneesiga, kusepõie arengupeetusega ja seemnepõiekeste anomaaliaga.

Vasaku neeru visuaalselt väljendunud ageneesi saab määrata samade parameetrite abil nagu parema neeru agensi, mis tekivad kaasasündinud emakasisese defekti - oligohüdramnioni ja loote kokkusurumise - tagajärjel: lai ninasild, liiga laialt asetsevad silmad (hüpertelorism), tüüpiline nägu Potteri sündroomiga - pundunud nägu vähearenenud lõuaga, madalal asetsevad kõrvad, väljaulatuvate epikantiliste voldidega.

Meeste vasaku neeru agenees on sümptomite poolest väljendunum, see avaldub pidevas valus kubemepiirkonnas, valus ristluus, ejakulatsiooniraskustes, viib sageli seksuaalfunktsioonide häireni, impotentsuse ja viljatuseni. Vasaku neeru ageneesi vajav ravi sõltub terve parema neeru aktiivsuse astmest. Kui parem neer kompenseerivalt suureneb ja toimib normaalselt, on võimalik ainult sümptomaatiline ravi, sealhulgas ennetavad antibakteriaalsed meetmed püelonefriidi või kuseteede uropatoloogia tekkeriski vähendamiseks. Samuti on vajalik nefroloogi dispanseri jälgimine ning regulaarsed uriini- ja vereuuringud ning ultraheliuuringud. Keerulisemaid ageneesi juhtumeid peetakse neerusiirdamise näidustuseks.

[ 17 ], [ 18 ]

Parema neeru aplaasia

Reeglina peetakse ühe neeru vähearenenud arengut ageneesiga võrreldes suhteliselt soodsaks anomaaliaks. Parema neeru aplaasia terve vasaku neeru normaalse talitluse korral ei pruugi kogu elu jooksul kliinilisi tunnuseid avalduda. Sageli diagnoositakse parema neeru aplaasia juhuslikult põhjaliku läbivaatuse käigus hoopis mõne muu haiguse tõttu. Harvemini tehakse kindlaks, et see on püsiva hüpertensiooni või nefropatoloogia võimalik põhjus. Ainult kolmandik kõigist vähearenenud või "kokkutõmbunud" neeruga patsientidest, nagu seda ka nimetatakse, registreeritakse elu jooksul nefroloogi juures aplaasia tõttu. Kliinilised sümptomid on mittespetsiifilised ja võib-olla see seletabki selle anomaalia nii haruldast avastamist.

Märkide hulgas, mis võivad kaudselt viidata sellele, et inimesel võib olla vähearenenud neer, on perioodilised kaebused tüütu valu kohta alakõhus ja nimmepiirkonnas. Valulikud aistingud on seotud rudimentaarse kiulise koe kasvu ja närvilõpmete pigistamisega. Samuti võib üheks tunnuseks olla püsiv hüpertensioon, mida ei saa piisava raviga kontrolli all hoida. Parema neeru aplaasia reeglina ravi ei vaja. Vajalik on leebe dieet, mis vähendab hüpertrofeerunud neeru koormuse ohtu, millel on kahetine funktsioon. Püsiva hüpertensiooni korral määratakse ka sobiv ravi, kasutades õrnu diureetikume. Parema neeru aplaasia prognoos on soodne; tavaliselt elavad ühe neeruga inimesed täisväärtuslikku ja kvaliteetset elu.

Vasaku neeru aplaasia

Vasaku neeru aplaasia, nagu ka parema neeru aplaasia, on üsna haruldane, mitte rohkem kui 5-7% kõigist kuseteede anomaaliatega patsientidest. Aplaasiaga kaasneb sageli lähedalasuvate organite alaareng, näiteks kusepõie anomaalia. Arvatakse, et vasaku neeru aplaasiat diagnoositakse kõige sagedamini meestel ning sellega kaasneb kopsude ja suguelundite alaareng. Meestel diagnoositakse vasaku neeru aplaasia koos eesnäärme, munandi ja seemnejuha aplaasiaga. Naistel - emaka manuste, kusejuha alaareng, emaka enda aplaasia (kahe sarvega emakas), emakasisese vaheseina aplaasia, tupe kahekordistumine jne.

Vähearenenud neerul puudub vars, vaagen ning see ei ole võimeline funktsioneerima ja uriini eritama. Vasaku neeru aplaasiat, nagu ka parema neeru aplaasiat, nimetatakse uroloogilises praktikas üksikneeruks ehk üksikuks. See viitab ainult neerule, mis on sunnitud funktsioneerima, tegema kompensatsiooniks topelttööd.

Vasaku neeru aplaasia avastatakse juhuslikult, kuna see ei avaldu kliiniliselt väljendunud sümptomitega. Ainult funktsionaalsed muutused ja valu kõrvalneerus võivad anda põhjuse uroloogiliseks uuringuks.

Parem neer, mis on sunnitud tegema aplastilise vasaku neeru tööd, on tavaliselt hüpertrofeerunud ja sellel võivad olla tsüstid, kuid enamasti on sellel täiesti normaalne struktuur ja see kontrollib täielikult homöostaasi.

Vasaku neeru aplaasia nii lastel kui ka täiskasvanutel ei vaja spetsiifilist ravi, välja arvatud ennetavad meetmed bakteriaalse infektsiooni ohu vähendamiseks ühes neerus. Õrn dieet, immuunsüsteemi säilitamine ning viiruste ja infektsioonide maksimaalne vältimine tagavad ühe toimiva neeruga patsiendile täiesti terve ja täisväärtusliku elu.

[ 19 ], [ 20 ]

Diagnostika neeru aplaasia (agenees)

Haigus diagnoositakse röntgen-neeruangiograafia, samuti spiraal-KT või MSCT ja magnetresonantsangiograafia abil. Neeru ageneesi ega aplaasiat teiste diagnostiliste meetodite abil ei diagnoosita.

[ 21 ], [ 22 ]