Neeruparenhüümi struktuuri kõrvalekalded

Neeruparenhüümi struktuuri anomaaliad jagunevad megakalüksiks, käsnjaseks neeruks, medullaarseks tsüstiliseks haiguseks (Fanconi tõbi).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Vormid

Megakalüks (megakalükoos)

Megakalüks (megakalikoos) on neeruparenhüümi struktuuri anomaalia, tupplehtede kaasasündinud lokaalne mitteretentiivne laienemine. Kui kõik tupplehtede rühmad on laienenud, nimetatakse seda defekti polümegakalüksiks (megapolükalüks). Neeruvaagnal ja kusejuhal on normaalne struktuur. Kahepoolne kahjustus on tüüpiline meestele, esinedes kõige sagedamini Kagu-Euroopa elanikel. Megakalüksi põhjusteks on Malpighi püramiidide hüpoplaasia, samuti fornixi ja tupplehtede lihaste düsplaasia. Megakalüksi võib pidada tõelisteks tupplehtede-medullaarseteks anomaaliateks, kuna mõlemad põhjused (medullaarne ja tupplehtede) on võrdsed. Megakalüksi korral ei esine uriini stagnatsiooni tupplehtedes, mis eristab seda retentsioonihüdrokalükoosist. Megakalüksi diagnoositakse ultraheli abil neerumedulla vedeliku moodustiste kujul. Tsüstide ja hüdrokalükoosiga megakalükoosi diferentsiaaldiagnostikat saab aga teha ekskretoorse urograafia abil. Megakalikoosi iseloomustab tasside täielik tühjenemine kontrastainest hilinenud piltidel (30–60 min). Samad sümptomid tuvastatakse ka MSCT-ga. Tüsistusteta megakalikoos ei vaja ravi. Megakalikoosi kõige sagedasemad tüsistused on püelonefriit ja neerukivitõbi.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Käsnjas neer

Käsnjas neer - neeruparenhüümi struktuuri anomaaliad, mida iseloomustab neerupüramiidide enamiku kogumistorukeste ebaühtlane laienemine (pseudotsüstide ja divertiikuli kujul). Neeruglomerulid ja vaagna-tuppteede süsteem on normaalselt arenenud. See on üsna haruldane - 0,32% kõigist neeruanomaaliatest, peaaegu alati meestel, kuna see defekt on pärilik, osaliselt seotud sooga. Ühepoolne kahjustus ei ole tüüpiline, esineb üksikjuhtudel. Käsneeru kõige sagedasemad tüsistused on järgmised haigused: kivide moodustumine, püelonefriit, hematuuria, arteriaalne hüpertensioon.

Uriinsüsteemi üldpildi põhjal, kus on näha püramiidide kujuga konkrementide varjude kobaraid, saab tuvastada käsnjase neeru. Eritusurogrammidel on näha kogumiskanalite kotikeselaadseid laienemisi. Neid sümptomeid määratleb selgemini MSCT. Ravile alluvad patsiendid, kellel on neeruvaagnas asuvad või sealt kusejuhasse migreerunud kivid. Sel eesmärgil kasutatakse endoskoopilisi kivide eemaldamise meetodeid ja DLT-d.

Medullaarne tsüstiline haigus ehk Fanconi nefronoftiis omab käsnneeruga sarnast embrüofetaalset morfogeneesi. Vaatamata sarnastele struktuurimuutustele on tegemist erinevat tüüpi arenguhäiretega. Erinevalt käsnneerust pärandub medullaarne tsüstiline haigus autosomaalselt retsessiivsel (juveniilne nefronoftiis) ja autosomaalselt dominantsel (täiskasvanute nefronoftiis ehk medullaarne tsüstiline haigus) viisil. Glomerulaar- (hüalinoos) ja tubulaarse (epiteeli atroofia) aparaadi kahjustus avaldub kroonilise neerupuudulikkuse varajases avaldumises neerude järkjärgulise kortsumise tõttu. Mõnede andmete kohaselt esineb see ühel juhul 100 000 juhtumi kohta.