Lipoidnefroos

Lipoidnefroos on neerukahjustuse iseseisev vorm ainult lastel, kellel esinevad minimaalsed (podotsütaarsed) glomerulaarsed muutused.

Lipoidnefroos on väikelaste (enamasti 2-4-aastaste), sagedamini poiste haigus. Lipoidnefroos on neeruhaigus, mille korral morfoloogiliselt esinevad vaid minimaalsed muutused. WHO eksperdid defineerivad lipoidnefroosi kui minimaalsete muutustega "väikeste podotsüütide jätkete haigust", mille puhul toimuvad düsplastilised muutused, membraan ja mesangium reageerivad sekundaarselt.

Elektronmikroskoopia näitab neeru glomerulites vaid minimaalseid muutusi koos podotsüütide väikeste jätkete (pediklite) kahjustuse või kadumise, nende nihkumise ja levikuga mööda glomerulaarsete kapillaaride basaalmembraani.

Lipoidse nefroosi neerubiopsiate immunohistokeemiline uuring annab negatiivse tulemuse ja aitab eristada lipoidset nefroosi teist tüüpi glomerulonefriidist. Kõige olulisem tõend on IgG, IgM, komplementi ja vastava antigeeni sisaldavate ladestuste puudumine lipoidse nefroosi korral vastavalt immunofluorestsentsandmetele.

Lipoidse nefroosi põhjused pole teada.

Lipoidse nefroosi patogeneesis mängivad rolli T-rakkude immuunsüsteemi talitlushäired, T-supressorite alampopulatsiooni suurenenud aktiivsus ja tsütokiinide hüperproduktsioon. Patsientide vereseerumis on leitud IL-2, IL-4, IL-8, IL-10 suurenenud aktiivsus. Interleukiin-8 mängib olulist rolli glomerulaarfiltri selektiivsuse häire patogeneesis. Glomerulaarfiltratsioonibarjääri laenguselektiivne funktsioon kaob, mille tulemuseks on kapillaaride läbilaskvuse suurenemine valkude, eriti negatiivselt laetud albumiinide suhtes. Tekib proteinuuria (peamiselt albumiinuuria). Valkude suurenenud filtreerimine glomerulaarkapillaaride poolt viib tubulaarse aparaadi funktsionaalse ülekoormuseni. Resorptiivne tubulaarne puudulikkus tekib filtreeritud valgu suurenenud reabsorptsiooni tõttu.

Hüpoalbumineemia tekkimine viib vereplasma onkootse rõhu languseni ja loob võimaluse selle transudatsiooniks veresoontest interstitsiaalsesse ruumi. See omakorda viib ringleva veremahu (CBV) vähenemiseni. CBV langus viib neerude perfusioonirõhu languseni, mis aktiveerib reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteemi (RAAS). RAASi aktiveerimine stimuleerib naatriumi reabsorptsiooni distaalsetes tubulites. CBV vähenemine stimuleerib antidiureetilise hormooni (ADH) vabanemist, mis suurendab vee reabsorptsiooni neeru kogumistuubulites. Lisaks aitab kodade natriureetiline peptiid kaasa ka transpordiprotsesside häirdumisele neerutuubulite kogumistuubulites ja tursete tekkele.

Reabsorbeerunud naatrium ja vesi sisenevad interstitsiaalsesse ruumi, mis suurendab lipoidse nefroosi korral turset.

Lipoidse nefroosi turse tekke täiendavaks patogeneetiliseks teguriks on neerude lümfisüsteemi funktsionaalne puudulikkus, st lümfivoolu häire.

Lipoidse nefroosi korral tekib tugev turse siis, kui seerumi albumiini tase langeb alla 25 g/l. Tekkiv hüpoproteineemia stimuleerib maksas valgusünteesi, sealhulgas lipoproteiinide. Lipiidide katabolism väheneb aga lipoproteiini lipaasi, peamise lipiidide eemaldamist mõjutava ensüümsüsteemi, taseme languse tõttu vereplasmas. Selle tulemusena tekivad hüperlipideemia ja düslipideemia: kolesterooli, triglütseriidide ja fosfolipiidide sisalduse suurenemine veres.

Neerude kaudu valgu kadu viib immuunreaktsioonide häidumiseni – IgG ja IgA kadu uriiniga, immunoglobuliinide sünteesi vähenemine ja sekundaarse immuunpuudulikkuse teke. Lipoidse nefroosiga lapsed on vastuvõtlikud viirus- ja bakteriaalsetele infektsioonidele. Seda soodustab ka vitamiinide ja mikroelementide kadu. Massiivne proteinuuria mõjutab kilpnäärmehormoonide transporti.

Haiguse arengule ja ägenemistele eelnevad peaaegu alati ägedad hingamisteede viirusnakkused või bakteriaalsed infektsioonid. Vanusega, kui harknääre küpseb, väheneb lipoidse nefroosi ägenemiste kalduvus märkimisväärselt.

Lipoidse nefroosi sümptomid.Lipoidnefroos areneb järk-järgult (järk-järgult) ja esialgu lapse vanematele ja ümbritsevatele märkamatult. Esialgsel perioodil võib esineda nõrkust, väsimust ja isutus. Näole ja jalgadele ilmub pastoosilisus, kuid vanemad mäletavad seda tagantjärele. Turse suureneb ja muutub märgatavaks - see on arsti külastamise põhjus. Turse levib nimmepiirkonda, suguelunditele, sageli tekib astsiit ja hüdrotoraks. Lipoidse nefroosi korral on turse lahti, kergesti liigutatav, asümmeetriline. Nahk on kahvatu, ilmnevad A-, C-, B1-, B2-hüpopolüvitaminoosi tunnused _. Nahale _võivad tekkida praod, täheldatakse kuiv nahka. Suure turse korral ilmneb õhupuudus, tahhükardia, südame tipus on kuulda funktsionaalset süstoolset porisemist. Vererõhk on normaalne. Turse tekke tipul ilmneb oliguuria koos uriini suure suhtelise tihedusega (1,026-1,028).

Uriinianalüüs näitab rasket proteinuuriat, valgusisaldust 3-3,5 g/päevas kuni 16 g/päevas või rohkem. Tsilindruria. Erütrotsüüdid on üksikud. Haiguse alguses võib leukotsütuuria olla seotud neerudes toimuva põhiprotsessiga, see on protsessi aktiivsuse näitaja. Endogeense kreatiniini glomerulaarfiltratsioon on normist kõrgem või normaalne. Albumiini tase veres on alla 30-25 g/l, mõnikord on albumiini sisaldus patsiendil 15-10 g/l. Albumiini vähenemise aste veres määrab lipoidse nefroosi raskusastme ja turse sündroomi raskusastme. Kõigi peamiste lipiidifraktsioonide sisaldus veres on suurenenud. Need võivad ulatuda väga kõrgete arvudeni: kolesterool üle 6,5 mmol/l ja kuni 8,5-16 mmol/l; fosfolipiidid 6,2-10,5 mmol/l. Vereseerumi valk on alla 40-50 g/l. Iseloomulik on suurenenud ESR 60-80 mm/tunnis.

Lipoidse nefroosi kulg on lainetav, mida iseloomustavad haiguse spontaansed remissioonid ja ägenemised. Ägenemisi võivad põhjustada ägedad hingamisteede viirusnakkused, bakteriaalsed infektsioonid; allergiliste reaktsioonidega lastel võib rolli mängida vastav allergeen.

Remissioon diagnoositakse, kui vere albumiini tase jõuab 35 g/l-ni ja proteinuuria puudub. Lipoidse nefroosi retsidiiv diagnoositakse, kui 3 päeva jooksul ilmneb märkimisväärne proteinuuria.

Lipoidse nefroosi ravi.

Režiimon aktiivses faasis voodirežiim, väljendunud tursega 7-14 päeva. Seejärel ei näe raviskeem ette piiranguid, vastupidi, ainevahetusprotsesside, vere- ja lümfiringluse parandamiseks on soovitatav aktiivne motoorne režiim. Patsiendile tuleb tagada juurdepääs värskele õhule, hügieeniprotseduuridele ja treeningravile.

Dieetpeaks olema täielik, arvestades vanust. Allergia korral - hüpoallergeenne. Valgu kogus, võttes arvesse vanuse normi, raske proteinuuria korral - lisades päevas uriiniga kaotatud valgu koguse. Rasvad on peamiselt taimsed. Raske hüperkolesteroleemia korral vähendage liha tarbimist, eelistage kala ja linnuliha. Soolavaba dieet - 3-4 nädalat, millele järgneb naatriumkloriidi järkjärguline lisamine kuni 2-3 g-ni. Hüpokloriiddieeti (kuni 4-5 g) soovitatakse patsiendile juba aastaid. Vedeliku tarbimine ei ole piiratud, kuna neerufunktsioon ei ole halvenenud, eriti kuna vedeliku piiramine hüpovoleemia taustal ja ravi glükokortikosteroididega (GCS) halvendab vere reoloogilisi omadusi ja võib kaasa aidata tromboosi tekkele. Turse vähendamise ja glükokortikosteroidide maksimaalsete annuste võtmise perioodil on vaja välja kirjutada kaaliumi sisaldavaid tooteid - küpsetatud kartulid, rosinad, kuivatatud aprikoosid, ploomid, banaanid, kõrvits, suvikõrvits.

Remissiooniperioodil ei pea laps dieeti ja füüsilist aktiivsust piirama.

Lipoidse nefroosi ravimite raviLipoidse nefroosi debüüdi ravi piirdub peamiselt glükokortikosteroidide määramisega, mille ravi on patogeneetiline. Glükokortikosteroidide taustal määratakse esialgu antibiootikumid. Kasutatakse poolsünteetilisi penitsilliine, amoksiklavi ja kui patsiendil on anamneesis allergilisi reaktsioone penitsilliinile, siis kolmanda ja neljanda põlvkonna tsefalosporiine.

Prednisolooni määratakse annuses 2 mg/kg päevas 3 või 4 annusena päevas, kuni saavutatakse 3-4 järjestikust negatiivset päevast uriinivalgu testi tulemust. See toimub tavaliselt 3.-4. nädalal alates ravi algusest. Seejärel määratakse 2 mg/kg ülepäeviti 4-6 nädala jooksul; seejärel 1,5 mg/kg ülepäeviti 2 nädala jooksul; 1 mg/kg ülepäeviti 4 nädala jooksul; 0,5 mg/kg ülepäeviti 2 nädala jooksul, millele järgneb prednisolooni ärajätmine. Ravikuur on 3 kuud. Glükokortikosteroididega ravi tulemusi saab ennustada, hinnates diureetilise vastuse teket 4-7 päeva pärast ravi algust. Steroidse diureesi kiire arengu korral võib eeldada, et ravi on edukas. Steroidse diureesi puudumisel või selle hilise arengu korral (3-4 nädalaks) on ravi enamikul juhtudel ebaefektiivne. On vaja otsida toime puudumise põhjust; võimalik on neerude düsplaasia. Varjatud nakkuskollete võimalikkuse ja nakkuskollete ravi kindlakstegemiseks viiakse läbi uuring.

Steroidresistentsuse korral – kui glükokortikosteroidravi ei anna 4–8 nädala jooksul mingit mõju – määratakse tsüklofosfamiid 1,5–2,5 mg/kg/päevas 6–16 nädala jooksul koos prednisolooniga 0,5–1 mg/kg/päevas; seejärel säilitusravi poole väiksema tsütostaatikumi annusega veel 3–6 kuud järjest.

Koormatud allergilise anamneesiga lastel atoopia lipoidse nefroosi kordumise korral on soovitatav ravis kasutada intali, zaditeni.

ARVI korral kasutatakse reaferoni, interferooni ja laste anaferooni.

Ambulatoorset jälgimist teostavad lastearst ja nefroloog, vajadusel kohandavad nad ravi. Kaks korda aastas on vaja konsultatsioone kõrva-nina-kurguarsti ja hambaarstiga.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]