Lipiidi nefroos

Lipiidi nefroos - sõltumatu neeru kahjustus ainult lastel, kellel on minimaalsed (podotsitarnümi) glomerulaarsed muutused.

Lipoidne nefroos on väikelaste haigus (enamasti 2-4 aastat), enamasti poisid. Lipoidne nefroos on neeruhaigus, kus morfoloogiliselt on ainult minimaalsed muutused. WHO eksperdid määratlevad lipiidide nefroosi kui minimaalsed muutused "väikeses podtsitisprotsessis", mis läbivad düsplastilisi muutusi, membraan ja mesangium reageerivad teist korda.

Elektronmikroskoopiline näitas ainult minimaalseid muutusi neerupäsmakestes tekitatud kahju või kadumine väike derivaadid (pedikul) podocytes nende nihe ja levib glomerulaarfiltratsiooni basaalmembraani kapillaarid.

Neeru biopsia proovide immunohistokeemiline uurimine lipiidide närvisüsteemi nefroosiga annab negatiivse tulemuse ja aitab eristada lipoide nefroosi ja teisi glomerulonefriidi tüüpe. Kõige olulisemateks tõenditeks on immunofluorestsentsandmete kohaselt IgG, IgM, komplemendi ja vastava antigeeni sisaldavate hoiuste puudumine lipiidide närvipõletikes.

Lipiidide nefroosi põhjused ei ole teada.

Lipiidide nefroosi patogeneesil mängib düsfunktsioon T-raku immuunsuse süsteemis rolli, suurendab T-supressori alampopulatsiooni ja tsütokiinide hüperproduktsiooni aktiivsust. Vere seerumil näitasid patsiendid IL-2, IL-4, IL-8, IL-10 aktiivsust. Interleukiin-8 mängib olulist rolli glomerulaarfiltrite selektiivsuse häire patogeneesis. Glomerulaarfiltratsiooni barjääri laenguleerivat toimet kaotatakse, mille tulemusena suureneb valgu, eriti negatiivselt laetud albumiinide kapillaaride läbilaskvus. Arendab proteinuuria (peamiselt albuminuria). Valgu glomerulaarsete kapillaaride suurenenud filtreerimine toob kaasa torukujulise aparatuuri funktsionaalse ülekäigu. Seoses filtreeritud valgu suurenenud reabsorptsiooniga esineb resorptiivset tubulaarset puudulikkust.

Hüalbalbuminaemia tekitamine viib vereplasma onkootilise rõhu vähenemiseni ja loob selle võimaluse transduktsioonist vaskulaarist interstitsiaalsesse ruumi. See omakorda viib ringlusvormi (BCC) mahu vähenemiseni. BCC vähenemine toob kaasa perfusioonirõhu languse neerudes, mis aktiveerib reniini-angiotensiini-aldosterooni süsteemi (RAAS). RAAS aktiveerimine stimuleerib naatriumreabsorptsiooni distaalsetes tubulaarides. Reduced Bcc stimuleerib antidiureetilise hormooni (ADH) vabanemist, mis suurendab neerupaagi kogumiskambrites oleva vee reabsorptsiooni. Lisaks sellele soodustab atriaalse natriureetilise peptiidi kaudu neerupealiste tubulaaride koldetorudes esinevaid transpordiprotsesside häireid ja turse moodustumist.

Reabsorbeeritud naatrium ja vesi sisenevad interstitsiaalsesse ruumi, mis suurendab lipide nefroosi turset.

Lipiidide nefroosi ödeemi arenemise täiendav patogeneetiline faktor on neerufunktsiooni lümfisüsteemi funktsionaalne puudulikkus, see tähendab häiritud lümfisüsteemi.

Loodusliku nefroosi tekitatav esineb turse, kui seerumi albumiini tase on alla 25 g / l. Hüpoproteineemia arendamine stimuleerib maksas sünteesi, sealhulgas lipoproteiine. Kuid lipiidide katabolismi vähendatakse lipiidipirapi lipaasi, peamise ensüümsüsteemi, mis mõjutab lipiidide eemaldamist, plasma taseme languse tõttu. Selle tulemusena tekivad hüperlipideemia ja düslipideemia: kolesterooli, triglütseriidide ja fosfolipiidide sisalduse suurenemine veres.

Valkude kadumine neerudega põhjustab immuunreaktsioonide rikkumist - IgG, IgA kaotust uriinis, immunoglobuliinide sünteesi vähenemist ja sekundaarse immuunpuudulikkuse tekkimist. Lipiid-nefroosi põdevad patsiendid on vastuvõtlikud viirus- ja bakteriaalsetele infektsioonidele. Seda soodustab vitamiinide, mikroelementide kadu. Massiivne proteinuuria kajastub kilpnäärme hormoonide transpordis.

Haiguse ja retsidiivide arengut juhivad peaaegu alati ARVI või bakteriaalsed infektsioonid. Kui vanus hakkab täheldama tüümuse küpsemist, on lipiidide nefroosi ägenemine kalduvus selgelt vähenenud.

Lipiidide nefroosi sümptomid. Lipoidne nefroos areneb järk-järgult (järk-järgult) ja on esialgu tähelepanuta lapse vanemate ja tema ümber olevate isikute jaoks. Alguses võib esineda nõrkust, väsimust ja isu vähenemist. Näole ja jalgadele on paber, kuid vanemad mäletavad seda tagasiulatuvalt. Edema koguneb ja muutub märkimisväärseks - see on arstile minema. Turse laieneb nimmepiirkonnale, suguelundid, astsiit ja hüdrotoraks sageli arenevad. Lipiidide nefroosi turse on lahti, kergesti liigutatav, asümmeetriline. Nahk kahvatu, on märke hypopolyvitaminosis A, C, B ₁, B ₂. Nahal võib tekkida praod, kuiv nahk on märgitud. Suurte tursetega tekib õhupuudus, tahhükardia, südamepeas südamega südame löögisagedus. Vererõhk on normaalne. Turse moodustumise kõrgusel ilmneb uriini suhteline tihedus (1,026-1,028).

Uriini uuringus, väljendatud proteinuuria, valgusisaldus 3-3,5 g päevas kuni 16 g päevas või rohkem. Cylindrarium. Erütrotsüüdid - üksikisikud. Haiguse alguses võib peamist protsessi neerudes seostada leukotsütopeenia, see on protsessi aktiivsuse indikaator. Endogeense kreatiniinisisalduse glomerulaarfiltratsioon on normaalne või normaalne. Albumiini tase veres on alla 30-25 g / l, mõnikord on albumiini sisaldus patsiendil 15-10 g / l. Albumiini languse määr veres määrab lipiidide närvipõletiku kuritegevuse raskust ja edematu sündroomi taseme. Suurte lipiidide fraktsioonide vere sisaldus suureneb. Nad võivad jõuda väga kõrgele arvule: kolesterool üle 6,5 mmol / l ja kuni 8,5-16 mmol / l; fosfolipiidid 6,2-10,5 mmol / l. Seerumi valk on alla 40-50 g / l. Suurenenud ESR-i iseloomustab 60-80 mm / h.

Lipoidi nefroosi käik on iseloomulik kihisev, spontaanne remissioon ja haiguse ägenemine. Ägenemine võib põhjustada SARSi, bakteriaalseid infektsioone; Allergiliste reaktsioonidega lastel võib rolli mängida vastav allergeen.

Remissioon on diagnoositud, kui verealbumiini tase tõuseb proteiinuuria puudumisel 35 grammi liitri kohta. Lipoidi nefroosi ägenemine on diagnoositud olulise proteinuuria ilmnemisega 3 päeva jooksul.

Lipiidide nefroosi ravi.

Režiim - voodipunkt aktiivses faasis, väljendunud turse 7-14 päeva jooksul. Tulevikus ei näe režiim ette piiranguid, vastupidi, metaboolsete protsesside, vere ja lümfiringluse parandamiseks soovitatakse aktiivset mootorirežiimi. Patsient peab tagama juurdepääsu värskele õhule, hügieenilistele protseduuridele, kehalisele ravile.

Toitumine peaks olema täis, võttes arvesse vanust. Allergiate esinemisel - allergiaallergia. Valgu kogus, mis vastab vanusepiirangule koos väljendunud proteinuuriaga, on uriiniga päevas kaotatud valkude koguse lisamine. Rasvad on peamiselt köögiviljad. Raske hüperkolesteroleemia korral vähendage liha tarbimist, eelistades kala ja kodulinde. Salvavaba dieet - 3-4 nädalat, millele järgneb järkjärguline naatriumkloriidi kasutuselevõtt 2-3 g-ni. Hüpokloridi dieeti (kuni 4-5 g) soovitatakse patsiendile paljude aastate jooksul. Vedelikku ei piirdu, näiteks neeru funktsiooni on ohustatud, seda enam, et vedeliku liik tagapõhjal raviks hüpovoleemia ja glükokortikosteroidid (GCS) halvendab Teoloogilised omadused veres ja võivad kaasa aidata tromboos. Aastatel konvergentsi turse ja maksimaalseid annuseid saavatel peab glyukokoritkosteroidov eesmärgil sisaldavate toodete kaaliumi - munderkartuli, rosinad, kuivatatud aprikoosid, ploomid, banaanid, kõrvits, suvikõrvits.

Taandumise perioodil ei pea laps toitu ja füüsilist aktiivsust piirama.

Lipiidnefroosi ravimite ravi Lipiid-nefroosi debiatsiooni ravi vähendab põhiliselt glükokortikosteroidide määramist, mille ravi on patogeneetiline. Glükokortikosteroidide taustal määratakse esmalt antibiootikumid. Kasutatakse poolsünteetilisi penitsilliine, amoksiklavat ja patsiendi juuresolekul penitsilliini allergiliste reaktsioonide anamneesis - tsefalosporiinide III ja IV põlvkonda.

Prednisolooni määratakse kiirusega 2 mg / kg päevas 3 või 4 annusena päevas kuni 3-4 korduvat negatiivset igapäevast uriinianalüüsi ühe valgu kohta. Tavaliselt toimub see 3-4 nädala jooksul ravi algusest peale. Siis manustatakse 2 mg / kg ülepäeviti 4-6 nädalat; veel 1,5 mg / kg iga teine päev - 2 nädalat; 1 mg / kg igal teisel päeval - 4 nädalat; 0,5 mg / kg igal teisel päeval - 2 nädalat, seejärel prednisoloon tühistatakse. Kursus 3 kuud. Glükokortikosteroidide ravi tulemuste prognoosi võib teha, hinnates diureetilise ravivastuse arengut 4-7 päeva jooksul pärast ravi alustamist. Steroiddiureesi kiire arengu korral võib eeldada, et ravi on edukas. Kui diureesi või selle hilise arengu (3-4 nädalat) steroidset reaktsiooni ei ole, on ravi enamjaolt ebaefektiivne. Te peaksite otsima mõju puudumise põhjuse, neeru düsplaasia on võimalik. Uuringu käigus korraldatakse infektsioonide fookusinfektsioonide ja -haiguste peidetud fookuste võimalust.

Kui steroidorezistentnosti - toime puudumine ravi glyukokoritkosteroidami 4-8 nädalat - määratud tsüklofosfamiid 1,5-2,5 mg / kg / päevas 6-16 nädala kombinatsioonis prednisooni 0,5-1 mg / kg / päevas; tulevikus säilitusravi kestusega poole annusena tsütotoksilisena veel 3-6 kuud pidevalt.

Lipiidide neuroloogia kordumisega osaledes soovitatakse intali, zaditeni ravis kasutada atoopiat lastel, kellel on anamneesis allergiline anamnees.

ARVI-s kasutatakse laste jaoks reaferooni, interferooni, anaferooni.

Kliiniline järelkontroll tehakse pediaatril ja nefroloogi poolt, vajadusel korrigeeritakse ravi. ENT arst ja hambaarst tuleb 2 korda aastas konsulteerida.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11],