Pahaloomuline arteriaalne hüpertensioon

Pahaloomuline arteriaalne hüpertensioon on raske arteriaalne hüpertensioon, millega kaasneb nägemisnärvi papilla turse või ulatuslikud eritised (sageli hemorraagiad) silmapõhjal, varajane ja kiiresti süvenev neerude, südame ja aju kahjustus. Vererõhk ületab tavaliselt püsivalt 220/130 mm Hg.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemioloogia

Pahaloomulist arteriaalset hüpertensiooni kui arteriaalse hüpertensiooni vormi ei esine sageli (kuni 1% patsientidest). Primaarne pahaloomuline hüpertensioon on praegu äärmiselt haruldane (0,15–0,20% kõigist hüpertensiooniga inimestest). Enamasti haigestuvad alla 40-aastased mehed, pärast 60. eluaastat langeb esinemissagedus järsult ja 70. eluaastaks on haigus äärmiselt haruldane.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Põhjused pahaloomuline arteriaalne hüpertensioon

Igasugune arteriaalne hüpertensioon (hüpertensioon või sümptomaatiline hüpertensioon) võib arengu käigus omandada pahaloomulisi tunnuseid. Pahaloomulise arteriaalse hüpertensiooni kõige levinumad põhjused on:

• parenhüümsed neeruhaigused (kiiresti progresseeruv glomerulonefriit);
• terminaalne neerupuudulikkus;
• neeruarteri stenoos;
• Arteriaalne hüpertensioon suitsetajatel.

Mõnel juhul võib pahaloomuline arteriaalne hüpertensioon tekkida endokriinse patoloogia (feokromotsütoom, Conni sündroom, reniini eritavad kasvajad) korral, naistel raseduse lõpus ja/või sünnitusjärgse perioodi alguses. Sellist arengut täheldatakse peamiselt ravimata või ebapiisavalt ravitud patsientidel.

Erinevalt teistest arteriaalse hüpertensiooni vormidest, mille puhul toimub arterioolide järkjärguline elastofibroplastiline restruktureerimine, on pahaloomulise arteriaalse hüpertensiooni põhjuseks neeruarterioolide ägedad muutused koos fibrinoidse nekroosi tekkega. Pahaloomulise arteriaalse hüpertensiooni korral on neeruarterioolid sageli täielikult hävinud intima proliferatsiooni, silelihaste hüperplaasia ja fibriini ladestumise tagajärjel nekrootilises veresooneseinas. Need muutused viivad verevoolu lokaalse autoregulatsiooni häireni ja täieliku isheemia tekkeni. Neeruisheemia omakorda viib neerupuudulikkuse tekkeni.

Hormonaalset stressi peetakse pahaloomulise arteriaalse hüpertensiooni ägedate veresoonte muutuste põhjustajaks, mis viib vasokonstriktoorsete hormoonide kontrollimatu sünteesini ja avaldub järgmiselt:

• vasokonstriktorhormoonide järsk tõus veres (reniini-angiotensiini-aldosterooni süsteemi hormoonid, endoteeli pressorhormoonid, vasopressiin, katehhoolamiinid, prostaglandiinide pressorfraktsioonid jne);
• vee-elektrolüütide tasakaaluhäired koos hüponatreemia, hüpovoleemia ja sageli hüpokaleemia tekkega;
• mikroangiopaatiate areng.

Sageli kaasneb pahaloomulise arteriaalse hüpertensiooniga fibriininiitide poolt erütrotsüütide kahjustus koos mikroangiopaatilise hemolüütilise aneemia tekkega. Samal ajal on pahaloomulise arteriaalse hüpertensiooni korral veresoonte morfoloogilised muutused potentsiaalselt pöörduvad piisava ja pideva antihüpertensiivse ravi korral.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Sümptomid pahaloomuline arteriaalne hüpertensioon

Pahaloomulist arteriaalset hüpertensiooni iseloomustab haiguse kõigi sümptomite äkiline teke ja kiire progresseerumine. Patsientide välimus on iseloomulik: kahvatu nahk mullase varjundiga. Sageli esinevad pahaloomulise arteriaalse hüpertensiooni sümptomid nagu düspeptilised kaebused, kiire kaalulangus kuni kahheksiani. Vererõhk püsib püsivalt väga kõrgel tasemel (200–300/120–140 mm Hg). Ilmneb kalduvus pulsirõhu tõusule; vererõhu ööpäevarütm muutub (öise vererõhu languse perioodid kaovad). Sageli tekivad hüpertensiivne entsefalopaatia, mööduvad tserebrovaskulaarsed õnnetused koos vastavate kliiniliste sümptomitega.

Südamepuudulikkus tekib tavaliselt vasaku vatsakese puudulikkusena, millega kaasneb sagedane kopsuödeemi areng. Ehhokardiograafiline uuring näitab vasaku vatsakese hüpertroofia ja dilatatsiooni tunnuseid.

Pahaloomulise arteriaalse hüpertensiooni oluline kliiniline ja diagnostiline kriteerium on silmapõhja muutused, mis avalduvad hemorraagiate, eritiste ja nägemisnärvi tursena. Iseloomulik on äkiline nägemiskaotus ühes või mõlemas silmas, mis tekib hemorraagiate või muude võrkkesta muutuste tagajärjel.

Vormid

Praeguses etapis peetakse pahaloomulist arteriaalset hüpertensiooni hüpertensiooni hüpertensiooni või sümptomaatilise arteriaalse hüpertensiooni vormiks, haiguse iseseisvaks nosoloogiliseks vormiks, mida Volhard ja Far esmakordselt kirjeldasid 1914. aastal ning mida EM Tareev 20. sajandi keskel üksikasjalikult uuris.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnostika pahaloomuline arteriaalne hüpertensioon

Pahaloomulise arteriaalse hüpertensiooni laboratoorne diagnostika

Neerukahjustust iseloomustab proteinuuria teke (nefrootiline sündroom esineb harva), uriini suhtelise tiheduse vähenemine ja muutused uriinisette koostises (sageli erütrotsütuuria). Arteriaalse rõhu langusega väheneb kuseteede sündroomi raskusaste. Oliguuria, süvenev asoteemia ja aneemia peegeldavad terminaalse neerupuudulikkuse varajast ja kiiret arengut, kuigi neerude kahanemist avastatakse ainult mõnedel patsientidel. Äge neerupuudulikkus tekib sageli pahaloomulise arteriaalse hüpertensiooni korral.

Pahaloomulise arteriaalse hüpertensiooni diagnoosimisel avastatakse aneemia, sageli koos hemolüüsi, erütrotsüütide fragmentatsiooni ja retikulotsütoosi elementidega; dissemineerunud vaskulaarse koagulatsiooni tüüpi koagulopaatia koos trombotsütopeenia tekkega, fibriini lagunemisproduktide ilmnemisega veres ja uriinis; ESR on sageli suurenenud. Enamikul patsientidel on kõrge plasma reniini aktiivsus ja suurenenud aldosterooni tase.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Ravi pahaloomuline arteriaalne hüpertensioon

Pahaloomulist hüpertensiooni peetakse erakorraliseks seisundiks. Pahaloomulise hüpertensiooni esmane ravi seisneb vererõhu langetamises 1/3 võrra algtasemest 2 päeva jooksul, kusjuures süstoolne vererõhk ei tohi langeda alla 170 mm Hg ja diastoolne vererõhk ei tohi langeda alla 95–110 mm Hg. Sel eesmärgil kasutatakse mitu päeva intravenoosselt manustatavaid kiiretoimelisi antihüpertensiivseid ravimeid. Edasine vererõhu langetamine peaks toimuma aeglaselt (järgmise paari nädala jooksul) ja ettevaatlikult, et vältida elundite hüpoperfusiooni ja nende funktsioonide edasist halvenemist.

Pahaloomulise arteriaalse hüpertensiooni ravi: intravenoosseks manustamiseks mõeldud ravimid

Intravenoosseks manustamiseks võib kasutada mitmeid ravimeid.

Naatriumnitroprussiidi manustatakse pikka aega (3-6 päeva) tilguti kiirusega 0,2-8 mcg/kg minutis, annuse tiitrimisega iga 5 minuti järel. Vajalik on pidev ja hoolikas vererõhu ja ravimi manustamise kiiruse jälgimine.

Nitroglütseriin (manustatuna kiirusega 5–200 mcg/min) on valitud ravim arteriaalse hüpertensiooni raviks müokardiinfarkti, ebastabiilse stenokardia ning raske koronaar- ja vasaku vatsakese puudulikkuse korral.

Diasoksiidi manustatakse intravenoosselt annuses 50–150 mg jugavooluga, koguannus ei tohi ületada 600 mg/päevas. Ravimi toime kestab 4–12 tundi. Ravimit ei tohi kasutada, kui pahaloomulise arteriaalse hüpertensiooniga kaasneb müokardiinfarkt või dissekteeriv aordianeurüsm.

AKE inhibiitorit enalapriili võib manustada intravenoosselt annuses 0,625–1,25 mg iga 6 tunni järel. Annust vähendatakse poole võrra, kui ravimit kombineeritakse diureetikumiga või raske neerupuudulikkuse korral. Ravim on näidustatud raske südamepuudulikkuse korral; seda ei saa kasutada kahepoolse neeruarteri stenoosiga patsientidel.

Labetolooli, millel on nii alfa- kui ka beetaadrenergiline blokeeriv toime, manustatakse boolusena 20–40 mg iga 20–30 minuti järel 2–6 tunni jooksul. Ravimi koguannus peaks olema 200–300 mg/päevas. Manustamise ajal võib tekkida bronhospasm või ortostaatiline hüpotensioon.

Mõnikord on verapamiil efektiivne, kui seda manustatakse intravenoosselt jugavooluga annuses 5–10 mg. Furosemiidi kasutatakse suu kaudu või intravenoosselt natriureetikumina. Lisaks võib kasutada plasmafereesi ja ultrafiltratsiooni.

Pahaloomulise arteriaalse hüpertensiooni ravi: suukaudseks manustamiseks mõeldud ravimid

Kui ülaltoodud intensiivne pahaloomulise arteriaalse hüpertensiooni ravi, mis viiakse läbi 3-4 päeva jooksul, saavutab soovitud tulemuse, võib proovida üle minna suukaudsete ravimitega ravile, kasutades tavaliselt vähemalt kolme antihüpertensiivset ravimit erinevatest rühmadest, kohandades annuseid eesmärgiga vererõhku veelgi aeglaselt alandada.

Antihüpertensiivsete ravimite väljakirjutamisel on vaja selgelt kindlaks teha pahaloomulise arteriaalse hüpertensiooni (renoparenhümaalne, renovaskulaarne, endokriinse patoloogia, isheemilise neeruhaiguse jne põhjustatud pahaloomuline arteriaalne hüpertensioon) tekke põhjus, neerufunktsiooni seisund, kaasuvad haigused, et võtta arvesse iga antihüpertensiivsete ravimite rühma eeliseid ja puudusi ning määrata nende kombineeritud kasutamise võimalus.

Prognoos

On vaja arvestada, et pahaloomulise arteriaalse hüpertensiooni efektiivne antihüpertensiivne ravi määrab pahaloomulise arteriaalse hüpertensiooniga patsientide prognoosi. Ravimata patsientide elulemus 1 aasta jooksul on vaid 20%, samas kui piisava ravi korral ületab 5-aastane elulemus 90%.

[ 27 ], [ 28 ]