Pahaloomuline arteriaalne hüpertensioon

Pahaloomuliste hüpertensiooni - raske hüpertensioon turse nägemisnärvi papill või ulatuslik eksudaatidest (sageli hemorraagiad) lahust fundus varakult ja kiiresti progresseeruv neeruhaiguse, südames, ajus. Arteriaalne rõhk on tavaliselt stabiilselt üle 220/130 mm Hg.

[1], [2], [3], [4], [5]

Epidemioloogia

Pahaloomulist arteriaalset hüpertensiooni arteriaalse hüpertensioonina ei täheldatud sageli (kuni 1% patsientidest). Peamiselt on pahaloomulised hüpertensiivsed haigused praegu väga harvad (0,15-0,20% kõigist hüpertensiivse haigusega inimestelt). Enamasti on meespatsiendid haige vanuses kuni 40 aastat, 60 aasta pärast on nende esinemissagedus järsult vähenenud ja haigus on harva registreeritud 70. Eluaastani.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Põhjused pahaloomuline hüpertensioon

Mis tahes iseloomuga arteriaalne hüpertensioon (hüpertensioon või sümptomaatiline hüpertensioon) võib omandada pahaloomulisuse tunnused arenguprotsessis. Kõige sagedasemad pahaloomulise hüpertensiooni põhjused on:

• neeru parenhüümilised haigused (kiire progresseeruv glomerulonefriit);
• terminaalne neerupuudulikkus;
• neeruarteri stenoos;
• arteriaalne hüpertensioon suitsetajates.

Mõningatel juhtudel, pahaloomuline hüpertensioon võib tekkida endokriinse patoloogiat (feokromotsütoomi, Conn sündroom, tuumori reninsekretiruyuschie), naiste raseduse hilises staadiumis ja / või alguses pärast sünnitust. Sellist arengut jälgitakse peamiselt ravimata või ebapiisavalt ravitud patsientidel.

Erinevalt teistest vormidest hüpertensioon, kus on astmeline ümberkorraldused elastofibroplasticheskaya arterioolide, põhjustada arengut pahaloomuliste hüpertensiooni eenduvad ägeda neerupuudulikkuse arterioolide muutusi tekkega fibrinoidnekroosiga. Kui pahaloomuliste hüpertensiooni neeru- arterioolide sageli üldse ummistav tulemusena vohamist sisekesta hüperplaasia silelihasrakkude ja fibriini ladestused nekrootilises veresoone seina. Need muutused viivad verevoolu kohaliku autoreguleerimise ja kogu isheemia arengu vastu. Neeru isheemia põhjustab omakorda neerupuudulikkuse tekkimise.

Pahaloomulise arteriaalse hüpertensiooniga veresoonte ägedate muutuste tagajärjel põhjustab hormonaalset stressi, mis viib vasokonstriktsioonihormoonide kontrollimatu sünteesi ja avaldub:

• järsk tõus veres vaskokonstriktiivne hormooni (hormoon reniin-angiotensiin-aldosterooni süsteemi, endoteeli vasopressiivsete hormooni vasopressiini katehhoolamiinidesse, prostaglandiinide ja vasopressiivsete fraktsioonid jne);
• vee-elektrolüütide häired koos hüponatreemia tekkega, hüpovoleemia ja tihti hüpokaleemia;
• mikroangiopaatiate areng.

Sageli kaasneb pahaloomuline hüpertensioon erütrotsüütide kahjustusega fibriiniavade poolt mikroangiopaatilise hemolüütilise aneemia tekkega. Samal ajal on pahaloomulise arteriaalse hüpertensiooniga vererõhu morfoloogilised muutused piisava ja püsiva antihüpertensiivse ravi korral potentsiaalselt pöörduvad.

[12], [13], [14], [15], [16],

Sümptomid pahaloomuline hüpertensioon

Pahaloomulist arteriaalset hüpertensiooni iseloomustab kõigi haiguse sümptomite äkiline tekkimine ja kiire progresseerumine. Patsientide välimus on iseloomulik: nahk on kahvatu, musta värviga. Sageli esinevad pahaloomulise hüpertensiooni sümptomid, näiteks düspeptilised kaebused, kiire kaalulangus kuni  kahheksia. Arteriaalset survet hoitakse püsivalt väga kõrgel tasemel (200-300 / 120-140 mm Hg). Impulsi rõhu suurendamise suundumus; arteriaalse rõhu ööpäevane rütm (arteriaalse rõhu langus öösel kaob). Sageli areneb hüpertooniline entsefalopaatia, aju ringluse mööduv häire vastava kliinilisega.

Südame lüük toimub tavaliselt vastavalt vasaku vatsakese defekti tüübile, kusjuures kopsu turse esineb sageli. Kui ehhokardiograafilised uuringud näitavad vasaku vatsakese hüpertroofia ja dilatatsiooni märke.

Pahaloomulise hüpertensiooniga seotud olulist kliinilist ja diagnostilist kriteeriumi peetakse muutuseks põhjas, mis väljendub hemorraagiate, eksudaatide, optilise närvi ketta turse. Ühel või mõlemal silmal on täheldatav järsk nägemise kadu, mis tekib hemorraagiate või muude võrkkesta muutuste tagajärjel.

Vormid

Praegusel etapil pahaloomuliste hüpertensiooni peetakse kujul kõrgvererõhktõve või sümptomaatiline hüpertensiooni, iseseisev vormid Haiguse esimesena kirjeldasid Volhardi ja Farom 1914 ja üksikasjalikult uuritud EM Tareev 20. Sajandi keskel.

[17], [18], [19], [20]

Diagnostika pahaloomuline hüpertensioon

Pahaloomulise hüpertensiooni laboratoorsed diagnoosid

Neerukahjustust iseloomustab proteinuuria areng (nefrootiline sündroom esineb harva), uriini suhtelise tiheduse vähenemine, muutused uriini setetes (sageli erütrotsütuurid). Vererõhu languse korral väheneb kusete sündroomi raskusaste. Oliguria, asoteemia suurendamine, aneemia kajastavad terminaalse neerupuudulikkuse varajast ja kiiret arengut, ehkki neerude kortsumine tuvastatakse ainult mõnedel patsientidel. Sageli tekib pahaloomuline hüpertensioon ägedat neerupuudulikkust.

Pahaloomulise hüpertensiooni diagnoosimine hõlmab aneemia avastamist  , sageli hemolüüsi elementide, erütrotsüütide killustumise ja retikulotsütoosiga; koagulopaatia levinud vaskulaarse koagulatsiooni tüüp, trombotsütopeenia areng, fibriini lagunemisproduktide ilmumine veres ja uriinis; ESR sageli suureneb. Enamikul patsientidel on suur reniini plasmakontsentratsioon ja aldosterooni sisaldus.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Ravi pahaloomuline hüpertensioon

Pahaloomulist hüpertensiooni peetakse hädaolukorraks. Esmane pahaloomuliste hüpertensiooni - vererõhku alandava 2 päeva jooksul kuni 1/3 esialgse tase, süstoolne vererõhk ei tohiks väheneda allpool 170 mm Hg ja diastoolne vererõhk - allpool 95-110 mm Hg Sel eesmärgil kasutatakse kiiresti manustatavaid antihüpertensiivseid aineid, mida manustatakse veenisiseselt mitme päeva jooksul. Vererõhu edasine langus tuleb teha aeglaselt (järgmise paari nädala jooksul) ja hoolikalt, et vältida elundite hüpoperfusseerimist ja nende funktsiooni edasist halvenemist.

Pahaloomulise hüpertensiooni ravi: ravimid intravenoosseks manustamiseks

Intravenoosseks manustamiseks võib kasutada mitut ravimit.

Naatriumnitroprussiidi manustatakse pikka aega (3-6 päeva) kiirusega 0,2-8 μg / kg minutis annuse tiitrimisega iga 5 minuti järel. On vaja pidevalt ja hoolikalt jälgida vererõhku ja ravimi manustamise kiirust.

Nitroglütseriini (sissetoodud kiirusega 5-200 g / min) - ravimi valikuvabadus kõrgvererõhutõve müokardiinfarkti, ebastabiilse stenokardia, südame ja rasketel vasaku vatsakese puudulikkus.

Diasoksiidi manustatakse 50-150 mg intravenoosselt struino, kogu annus ei tohiks ületada 600 mg / päevas. Ravimit jätkatakse 4 ... 12 tunni jooksul. Ravimit ei tohi kasutada, kui müokardi infarkti või aordiaurse aneurüsmi koorimist põhjustab pahaloomuline hüpertensioon.

ACE inhibiitori enalapriili intravenoosne manustamine annuses 0,625-1,25 mg iga 6 tunni järel. Annust vähendatakse poole võrra, kui ravimit kombineeritakse diureetikumiga või raske neerupuudulikkusega. Ravimit on näidustatud tõsise südamepuudulikkuse korral; Seda ei saa kasutada neeruarterite kahepoolse stenoosiga patsientidel.

Labetolooli millel on mõlemad alfa- ja beetaadrenoblokaatori aktiivsus, manustatakse ravimboolusena 20-40 mg iga 20-30 min 2-6 tundi. Koguannus tuleb ravim jõuda 200-300 mg / päevas. Sissejuhatus võib tekkida bronhospasm või ortostaatiline hüpotensioon.

Mõnikord on verapamiil efektiivne intravenoosse jugakontsentratsiooniga annuses 5-10 mg. Fosemiidi sees või intravenoosselt kasutatakse natriureetilisena. Lisaks võib kasutada plasmaperesi ja ultrafiltreerimist.

Pahaloomulise hüpertensiooni ravi: ravimid suukaudseks manustamiseks

Kui see intensiivne pahaloomuliste hüpertensiooni läbi 3-4 päeva saavutamaks soovitud tulemus, siis on võimalik püüda minna ravile suukaudse ravimina, kasutades tavaliselt vähemalt kolme erineva rühmaga antihüpertensiivsete ravimite, valides annustes veelgi aeglase vererõhu langus.

Kui määrates antihüpertensiivsete ravimitega peaks olema selgelt põhjuse tuvastamiseks arengut pahaloomuliste hüpertensioon (renoparenhimatoznaya renovaskulaarse, pahaloomuline hüpertensioon tingitud endokriinsed häired, isheemilise neeruhaigusi ja nii edasi), seisundit neerufunktsiooniga kaasnevate haiguste konto eelised ja puudused iga rühm kõrgvererõhuravimid ning määrata nende kombineeritud kohaldamise võimalus.

Prognoos

Tuleb meeles pidada, et pahaloomulise hüpertensiooni tõhus antihüpertensiivne ravi määrab pahaloomulise hüpertensiooniga patsientide prognoosi. Ravita jäänud patsientide ellujäämise määr ühe aasta jooksul on ainult 20%, samas kui adekvaatse ravi korral ületab 5-aastane elulemus 90%.

[27], [28]