Parapsoriasis

Parapsoriaas (sün. morbus Brocq) on kliiniliselt heterogeenne haigus, mille patogenees on teadmata.

Brocq kirjeldas seda esmakordselt 1902. aastal. Ta ühendas kolm dermatoosi ühte rühma, millel olid mõned ühised tunnused: krooniline kulg, täpilise-ketendava lööbe pealiskaudne iseloom, subjektiivsete aistingute ja üldiste nähtuste puudumine, ravivastus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Põhjused parapsoriasis

Parapsoriaasi põhjuseid ja patogeneesi pole täielikult uuritud. Haiguse kujunemisel on suur tähtsus varasematel infektsioonidel ( gripp, tonsilliit jne), kroonilise infektsiooni kollete (krooniline tonsilliit, sinusiit, püelonefriit jne) olemasolul, veresoonte muutustel ja immuunsüsteemi häiretel. Parapsoriaasi arengut soodustavate tegurite hulgas on immuunsüsteemi häired, allergilised reaktsioonid, endokriinsüsteemi talitlushäired, mitmesugused infektsioonid ja viirushaigused, millel on oluline roll ägeda varioliformse parapsoriaasi puhul.

[ 5 ], [ 6 ]

Pathogenesis

Histoloogiline uuring ei näita mingeid spetsiifilisi muutusi. Kõikidel parapsoriaasi vormidel esineb spongioos, akantoos ja kerge parakeratoos. Iseloomulikeks tunnusteks on basaalkihi rakkude vakuoolne degeneratsioon ja eksotsütoos. Dermis on veresooned laienenud, nende ümber on polümorfonukleaarsete leukotsüütide, lümfotsüütide ja histiotsüütide infiltraat. Ägedat parapsoriaasi iseloomustab hüperkeratoos, akantoos ja Malpighi võrgustiku rakkude vakuoolne degeneratsioon, mõnel juhul intraepidermaalsete vesiikulite moodustumine; dermis on tihe perivaskulaarne infiltraat, milles on ülekaalus lümfotsüüdid; koesurma piirkonnad nekrootiliste koorikute moodustumisega.

Parapsoriaasi patomorfoloogia

Värsketes naastulise parapsoriaasi elementides täheldatakse papillaarset nahaödeemi ja erineva intensiivsusega fokaalseid lümfohistiotsütaarseid infiltraate; epidermises fokaalset parakeratoosi, kerget akantoosi fokaalse rakkudevahelise tursega ja eksotsütoosi. Veresooned on tavaliselt laienenud, endoteel on paistes ja nende ümber tuvastatakse lümfohistiotsütaarseid elemente.

Suure naastuga variandis on naha muutused rohkem väljendunud. Infiltraat on paksem, lümfohistiotsüütilise iseloomuga, väljendunud epidermotropismiga, mõnikord koos infiltraatrakkudega täidetud intraepidermaalsete õõnsuste moodustumisega. Suure naastuga parapsoriaasi infiltraadi koostise uurimisel elektronmikroskoopia ja tsütofotomeetria abil näitas I. M. Raznatoisky (1982), et see sisaldab palju diferentseerumata lümfotsüüte ja väga aktiivseid histiotsüüte; tsütofotomeetria andis atüüpilised histogrammid, mille keskmine DNA sisaldus on suurenenud üle diploidse standardi. SE Orfanos ja D. Tsambaos (1982) leidsid suure naastuga parapsoriaasi infiltraadis Sezary rakkude ultrastruktuurilisi tunnuseid (11–30%), mis paiknevad mitte ainult naha infiltraadis, vaid ka epidermise sees ning on kontaktis epidermise makrofaagide ja epiteelirakkudega. Need faktid annavad autoritele aluse liigitada suure naastuga parapsoriaas lümfoproliferatiivseks haiguseks.

Lihhenoidse parapsoriaasi korral sarnaneb naha patohistoloogia teiste vormidega, kuid seda iseloomustab tihedam ja ribataoline infiltraat, mis koosneb lümfotsüütidest, histiotsüütidest ja plasmarakkudest dermise ülemises osas. Iseloomulikuks on veenide seinte laienemine ja paksenemine, eriti infiltraadi perifeerses osas. Epidermis on mõnevõrra paksenenud, väljendunud eksotsütoosiga koos parakeratootiliste fookuste ja sarvkihi moodustumisega. Elektronmikroskoopiline uuring näitas infiltraadi rakkude hulgas märkimisväärset hulka lümfotsüütide atüüpilisi vorme, mis meenutavad Sezary rakke, mille põhjal need autorid klassifitseerivad selle vormi, nagu ka eelmise, lümfoomideks.

Ägedat lihhenoidset ja varioliformset parapsoriaasi iseloomustab epidermise paksenemine, fokaalne parakeratoos, vakuolisatsioon ja düstroofilised muutused ogakihi rakkudes, sageli koos intraepidermaalsete vesiikulite ja nekroosikollete moodustumisega, samuti retikulaarne düstroofia koos lümfoidsete ja histiotsütaarsete elementide eksotsütoosiga. Dermis - lümfohistiotsütaarne infiltraat, nii perivaskulaarne kui ka ühinev. Olulisi muutusi leitakse veresoontes vaskuliidi, perivaskuliidi koos erütrotsüütide diapedeesiga, mõnikord tromboosi ja veresoonte seinte nekrootiliste muutuste kujul. Selle põhjal liigitavad mõned autorid seda vormi vaskuliidiks.

Gutaatsele parapsoriaasile on iseloomulik väljendunud parakeratoos ja spongioos, mis võivad sarnaneda seborröalise ekseemi või psoriaasiga, kuid erineb viimasest epidermise basaalrakkude vakuoolse düstroofia ja infiltraadirakkude väljendunud eksotsütoosi poolest. IM Raznatovsky (1982) leidis selles vormis olulisi muutusi pindmise võrgustiku veresoonte seintes ja perivaskulaarset, manseti-pöörduvat, valdavalt lümfotsütaarset infiltratsiooni. Immunoloogilised uuringud ei ole aga kinnitanud, et gutaatne parapsoriaas on allergiline vaskuliit.

Lihhenoidne ja naastuline parapsoriaas eristub seenhaiguse algstaadiumist. Parapsoriaasi korral, erinevalt seenhaigusest, tuvastatakse epidermise mõõdukalt väljendunud proliferatsioon, monomorfne lümfohistiotsüütiline infiltraat. Dermis ei ole infiltraadis atüüpilisi rakke. Ägedat lihhenoidset varioliformset parapsoriaasi tuleks veresoonte muutuste raskuse tõttu eristada allergilisest vaskuliidist, millest see vorm erineb neutrofiilsete granulopitite, nende tuumade fragmentide ja kapillaaride ümbritsevate fibrinoidsete ladestuste puudumise poolest infiltraadis.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Parapsoriaasi histogenees

Immunomorfoloogilised meetodid on tõestanud mõnede parapsoriaasi vormide immuungeneesi. Seega leidsid FM McMillan jt (1982), kasutades immunoperoksidaasi tehnikat koos monoklonaalsete antikehadega, et naastulise parapsoriaasi infiltraadis esinevad T-abistaja- ja T-supressortüüpi T-lümfotsüüdid, milles domineerivad T-abistajad. Ägeda lihhenoidse ja varioliformse parapsoriaasi korral leiti ringlevaid immuunkomplekse, IgM-i ladestumist veresoonte seintesse ja epidermise basaalmembraani ning komplemendi C3 komponenti, mis oli aluseks selle parapsoriaasi vormi klassifitseerimisele immuunkomplekshaiguseks. Leiti, et selle vormi infiltraadis on enamik rakke T-lümfotsüüdid, kusjuures domineerivad T-supressorid. Need andmed viitavad raku vahendatud immuunvastuste olulisele rollile selle haigusvormi histogeneesis.

Sümptomid parapsoriasis

Parapsoriaasi esineb sageli kevadel ja sügisel. Kliiniliselt eristatakse traditsiooniliselt haiguse nelja vormi: tilk-, naastu-, lihhenoid- ja varioliformne (äge). WN Meigei (1982) liigitab lümfomatoidse papuloosi, mida praegu peetakse pseudolümfoomiks, parapsoriaasi papulaarsete vormide rühma.

Üksikult on täheldatud segatud parapsoriaasi - tilkhaaval ja naastul, tilkhaaval ja lihhenoidsel kujul.

Naastu parapsoriaas

Sõltuvalt naastude suurusest esineb healoomuline väikeste naastudega parapsoriaas ja suurte naastudega parapsoriaas, mis võivad muutuda lümfoomiks. Mõnede kahjustuste pind võib olla atroofiline, kortsus, meenutades kortsus salvrätikut. Võivad esineda telangiektaasiad, de- ja hüpopigmentatsioon, mis muudab kahjustused poikiloderma sarnaseks. Sügelus tavaliselt puudub. Sügeluse ilmnemine ja suurenenud infiltratsioon võivad viidata seenhaiguse või muud tüüpi lümfoomide arengule.

Dermatoos algab kahvaturoosade laikude või nõrgalt infiltreerunud naastude ilmumisega kollakaspruuni varjundiga; nende suurus varieerub 3–5 cm, kontuurid on ovaalsed, ümarad või ebakorrapärased. Kahjustused on tavaliselt lamedad, ei tõuse ümbritseva normaalse naha tasemest kõrgemale ja asuvad kerel või jäsemetel. Lööbe elemendid ei kipu ühinema, nende pinnal on väikesed lamellid või kliitaolised soomused. Mõnikord tekivad kahjustuste pinnale õrnad kortsud, mis meenutavad kortsus siidpaberit (pseudoatroofia). Subjektiivsed aistingud puuduvad; mõnikord täheldatakse kerget vahelduvat sügelust. Dermatoos on krooniline.

Pisarparapsoriaas

Seda tüüpi lööve avaldub arvukate ümarate, kuni läätse suuruste, roosade või helepruunide sõlmedena. Lööbe keskosa on kaetud pruunikashallide soomustega. Lööbe elemendid paiknevad kere, üla- ja alajäsemete nahal, kuid võivad ilmneda ka mujal. Selle parapsoriaasi vormi korral täheldatakse kolme nähtust: vahvli nähtus (soomuse ettevaatlikul eemaldamisel eraldub see täielikult), varjatud koorumise nähtus (lööbe pinna kraapimisel on võimalik põhjustada kliitaolist koorumist) ja purpura sümptom (lööbe intensiivsel kraapimisel tekivad täpsed hemorraagiad). Elemendid kaovad jäljetult, mõnikord jättes maha leukodermia laigud. Haigus võib kesta aastaid.

Lihhenoidne parapsoriaas

Lihhenoidne parapsoriaas (sün.: lichen variegatus, parapsoriasis variegata) on äärmiselt haruldane vorm, mille lööbe põhielemendiks on ümarate või ovaalsete kontuuridega, punakaskollase või punakaspruuni värvusega koonusekujuline papul, millel on sile, kergelt läikiv pind ja mis on mõnikord kaetud tihedalt asetsevate valkjate soomustega. Lööbed paiknevad triipude kujul, mis üksteisega ristudes annavad kahjustustele retikulaarse iseloomu. Selle vormi olemasolu ei ole kõigile teada. AA Kalamkaryan (1980) jagab ST Pavlovi (1960) arvamust ja usub, et lihhenoidne parapsoriaas on vaskulaarse atroofilise poikiloderma Jacobi algvorm. Lööbe elemendid paiknevad sageli kerel ja jäsemetel. Sügelus tavaliselt puudub. Lihhenoidne parapsoriaas on ravile väga resistentne.

Äge Mucha-Habermani parapsoriaas

Äge Mucha-Habermani parapsoriaas (sün.: äge lihhenoidne ja samblikluustumisega seotud, Mucha-Habermani parapsoriaas lichenoides et varioliformis) erineb teistest parapsoriaasi vormidest löövete polümorfismi poolest: esineb vesikulaarseid, papulaarseid, pustuloosseid, variceaalseid, hemorraagilisi lööbeid, nekrootilisi kooru, mis hõivavad olulisi nahapiirkondi, sealhulgas peanahka, näo, käte ja jalgade nahka. Samal ajal võivad esineda ka tilkparapsoriaasile iseloomulikud elemendid. Haigus algab ägedalt, enamasti taandub täielikult, jättes varioliformsete elementide asemele rõugearmid; harvemini, pärast ägedate ilmingute kadumist, jääb tilkparapsoriaasi pilt alles, mis andis mitmetele autoritele aluse pidada varioliformset parapsoriaasi ägeda kuluga tilkparapsoriaasi variandiks. Samal ajal peavad OK Shaposhnikov ja NV Dsmenkova (1974) ning teised angooralased seda allergilise vaskuliidi vormiks. Äge Mucha-Habermani parapsoriaas algab ägedalt ja muutub kiiresti üldiseks. Mõned dermatoloogid usuvad, et äge parapsoriaas on tilgakujulise vormi variant ägeda kuluga. Kliinilist pilti iseloomustab polümorfism. Lööbe elemendid on hajutatud, sümmeetrilised ja mitte rühmitatud. Lisaks tüüpilistele löövetele esinevad vesikulaarsed, pustuloossed, tuulerõugetele sarnased elemendid, hemorraagilised sõlmed ja nekrootilised koorikud. Pärast lööbe taandumist jäävad rõugetele sarnased atroofilised armid. Lööbeid täheldatakse suguelundite ja suu limaskestadel. Mõnedel patsientidel esinevad prodromaalsed nähtused üldise nõrkuse, peavalu ja halb enesetunne, subfebriilne palavik ja perifeersete lümfisõlmede suurenemine.

On täheldatud naastude ja lihhenoidse parapsoriaasi transformatsiooni seenhaiguseks.

Diferentseeritud diagnoos

Gutate parapsoriasis eristub psoriaasist, sekundaarsest papulaarsest süüfilisest, samblik planusest ja Jacobi tüüpi poikilodermast; naastuline parapsoriasis - seenhaiguse, seborröa ekseemi ja kroonilise naha trikofütoosi korral; äge parapsoriasis - tuulerõugete korral.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Ravi parapsoriasis

Gutaatparapsoriaasi korral desinfitseeritakse infektsioonikolded. Välja on kirjutatud laia toimespektriga antibiootikumid, hüposensibiliseerivad, antihistamiinikumid, vaskulaarsed (teonikol, komplimiin) ravimid. Krooniliste ja subakuutsete vormide korral taandumisstaadiumis on soovitatav PUVA-ravi. Kui ülaltoodud ravi mõju ei ole piisavalt efektiivne, määratakse väikesed glükokortikosteroidide annused.

Paikseks kasutamiseks on ette nähtud glükokortikosteroidid ja imenduvad salvid.

Naastu ja lihhenoidse parapsoriaasi korral viiakse läbi samad ravimeetodid nagu gutaadi parapsoriaasi korral, kuid ravi tekitab märkimisväärseid raskusi.