Vahetuse nefropaatiad (oksaluria)

Vahetus- või dismetaboolsed nefropaatiad laiemas tähenduses - haigused, mis on seotud vee ja soolade ainevahetuse tõsiste rikkumistega ja kogu organismi muude ainete ainevahetusega. Düsmetaboolne nefropaatia kitsamas tähenduses on oksaalhappe metabolismi polügeenselt pärilik patoloogia ja see avaldub rakumembraanide perekondliku ebastabiilsuse tingimustes. Vahetusravi nefropaatiad jagunevad esmasteks - neeru kahjustuse tulemusena muutunud ainevahetuse produktid kogu kehas ja sekundaarsed, mis on seotud neerude ensüümsüsteemide katkemisega.

Esmane oksaluria.

Enamiku oksalaatide allikas on endogeenne protsess. Oksalaatide prekursorid on glütsiin, fenüülalaniin, türosiin, trüptofaan, treoniin, asparagiin ja askorbiinhape. Suur endogeenne oksalaatide allikas on etanoolamiin. Lisatingimused ületootmine endogeensed oksalaatestriga - puudust A-, D-, B ₆, tauriin. Kõik prekursorid muundatakse glüoksüülrühma kaudu oksaalhappeks. Eriti oluline on oksalaatide imendumine soolestikus. Oksaalhappe esmaste endogeensete ainevahetushäirete kliinilised vormid on oksaloos ja nefrolitiaasiga hüperoksaluria. Biokeemiliselt eristatakse kahte tüüpi, mõlemad pärilikud on autonoomsed-retsessiivsed.

1. Glüoksüülhappe karbo-lidaasi defitsiit, mis katalüüsib glüoksülaadi konversiooni CO ₂ ja sipelghappeks. Selle reaktsiooni kofaktoriks on tiamiin. Selles defekti variandis uriiniga vabanevad suures koguses oksaal-, glükool- ja glüoksüülhapet.
2. D-glütseraadi dehüdrogenaasi ensümaatilise süsteemi defekt. Sellistel juhtudel eritub suur osa oksaal- ja glütserüülhapet uriiniga. Mõlemad ensüümi süsteemid toimivad maksas. Kliiniliselt ei ole kaks võimalust eristatav.

Mõlemal juhul on probandi sugulastel sageli mitmesugused neerukahjustused. Ema ämmaemanduses on täheldatud katkemist ja sünnitust. Oxalosis on poistel tavalisem. Esimesed haigusseisundid esinevad 65% -l patsientidest enne 5. Eluaastat, 80% elab kuni 20 aastat. Mida varem haigus ilmnes, seda hullem on prognoos - seda lüheneb patsiendi elu. Selle patoloogia esimesteks manifestatsioonideks on proteinuuria ja hematuria vormis muutused uriinanalüüsis, neerukoolikud, püelonefriidi korduv kulg. Liiaasia on peamiselt kahepoolne, korrapäraste kividega korduv. Kirjeldatakse füüsilise arengu hilinemist, osteoporoosi, müokardi muutusi, südamejuhtivust, artralgia. Krooniline neerupuudulikkus areneb kiiresti lõppstaadiumisse. Oxalosis on haruldane primaarse oksaluria kliiniline vorm. Kirjanduses on kirjeldatud veidi rohkem kui 100 dokumenteeritud generalaliseeritud oksaloosi juhtumit. Oluliselt sagedamini primaarne isoleeritud hüperoksaluria. Selle harjutus on mõnevõrra kergem ja krooniline neerupuudulikkus areneb hiljem kui oksaloosiga. Kuid prognoos on ka halb. Kuna defekt lokaliseeritakse maksas ensüümi süsteemides, on eraldatud neeruprobleemide kasutamine mõttetu. Praegu tehakse katseid maksa- ja neeruploki siirdamiseks.

Sekundaarne hüperoksaluria. Oksalaat-kaltsiumkristalluuria

Oksalaat-kaltsiumkristalluuria on sagedane nähtus. Selle põhjusteks on mitu rühma. Üks neist - kaltsiumoksalaadi sadestumine uriinis. Uriin alati küllastunud lahusega Kaltsiumoksalaadi normaalsetes uriini pH väärtuste ligi 7 (5,5-7,2), lahustuvus kaltsiumoksalaadi on väga väike - 0,56 mg 100 ml vees. Kaltsiumoksalaadi maksimaalne lahustuvus jõuab madalamale kui pH 3,0. Sademete määr sõltub kaltsiumi ja oksalaatide suhetest (hüperkaltsiuuriaga inimesed eraldavad rohkem kaltsiumoksalaati); magneesiumisoolade olemasolust (magneesiumisisalduse sademete hulk suureneb); uriini kolloidsetest omadustest (tsitraadid, tselatiin, pürofosfaadid) toetavate ainete liigne või puudulik; oksalaatide liigse eritumise tõttu.

Liigne oksalaatestriga eritumine võib seotud liigse toodetega (peamiselt geneetiliselt põhjustatud defektid maksaensüümide), suurenenud imendumise oksalaatestriga sooltes, samuti kohalikule moodustumist oksalaadiga neeru torukesed ise. Liigne oksalaatestriga kättesaadavad tooted tingimustes puudust A- ja D, samuti eksogeensed või endogeense puudulikkusega püridoksiin metabolismi võitlemiseks. Selles vaeguse arendab tauriini ja taurokoolhappe happed ning selle tulemusena - glükohoolhape metabolismi suur poole liigtootmi oksalaatestriga. Kusehaigete metabolismi (hüperurikeemia) häiretega patsientidel esineb sageli oksalaatkive. 80% podagraga patsientidest on oksaalhappe kontsentratsioon veres suurenenud.

Suurenenud oksalaatide imendumine sooles on võimalik, kuna oksaalhappe soolad sisaldavad rohkesti toitu. Nende hulka kuuluvad lehtköögiviljad (salat, mage, spinat), tomati ja apelsinimahl, peet. Kirjeldatud on geneetiliselt määratud enterooksalaadi sündroomi või Loka sündroomi, milles oksalaatide suurem imendumine soolestikus sõltub vähe nende tarbimisest. Oksalaatide lokaalne moodustumine neerud on kerge oksaluria kõige sagedasem põhjus ja suurenenud kristallide moodustumine uriinis. On teada, et rakumembraanid, sealhulgas tubulaarsed epiteelirakud, koosnevad proteiinide ja fosfolipiidide põimitud kihtidest. Tuubuli valendiku poole pööratud rakumembraani välimine kiht moodustub peamiselt fosfatidüülseriini ja fosfatidüületanoolamiiniga. Kui fosfolipaas aktiveeritakse, lõigatakse lämmastikalused (seeria ja etanoolamiin) membraanist ja muudetakse oksalaadiks lühikese metaboolse ahelaga. Viimane ühendab kaltsiumioonide ja muundatakse kaltsiumoksalaadiks. Endogeense või bakteriaalsete fosfolipaaside aktiveerumine on põletikureaktsiooni lahutamatu osa. Suurenenud eritumine kaltsiumoksalaadi ja Kristalluuria alati olemas patsientide uriinis aktiivses faasis püelonefriit, mis takistab diagnoosida düsmetaboolsed nefropaatia tüüpi oxaluria enne subsiding põletik. Fosfolipaaside aktiivsuse suurenemine kaasneb alati mis tahes iseloomuga neerude isheemiaga ja valkude ja lipiidide peroksüdatsiooni aktiveerimisega. Fosfolipaaside aktiivsuse suurenemisega rakumembraanide ebastabiilsus on polügeenselt pärilik tunnus. Hüperoksaluria ja kristalluuria kaasnevad tihti allergoloogiliste ilmingutega, eriti - hingamisteede allergoga. Arutletakse oksalaadi diatsiidi esinemist.

Markerid calciphylaxis: fosfolipiduriya, etanoolamiin suurenenud eritumine uriiniga, kõrge aktiivsusega fosfolipaas C uriinis suurenenud eritumine kristalli anioonide - oksalaatidena fosfaate.

Sekundaarse hüperoksaluria ravi

On ette nähtud rohkelt jooke (kuni 2 liitrit 1,73 m ^{2 kohta} ), eriti õhtul enne magamaminekut. Soovitame kartuli-kapsa dieeti rikkad kaaliumi, vaeste soolad oblikhappega. Paljude oksalaatide (lehtköögiviljad, peet, tomati ja apelsinimahl) sisaldavad tooted on piiratud. Kasulikud toidud, mis on rikastatud kaaliumi ja magneesiumiga, on kuivatatud puuviljad, leivakliidukliidid, kõrvits, suvikõrvits, baklazaan, koorimata ja värsked magustamata puuviljad. Meditsiiniline ravi hõlmab kevadel ja sügisel - oksaluria loomuliku võimendamise aastaaegadel - membraani stabilisaatorite igakuised kursused. Määratud vitamiinid A, B ₆, kompleksi sisaldavaid preparaate vitamiin E koos teiste komponentidega antioksüdant süsteemi ja väikestes annustes magneesiumi (või Pananginum asparkam). Tõenäolise ja püsiva hüperoksaluria korral on näidustatud dimefosfaadikursused - xidifoon või dimefosfoon.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]