Akromegaalia ja gigantism: ülevaade teabest

Akromegaalia ja gigantism on seotud neuroendokriinsete haigustega, mis põhinevad kasvu aktiivsuse patoloogilisel kasvul.

Gigantismi (Kreeka Gigantos - hiiglane, hiiglaslik ,. Syn.: Macrosomia) - haigus, mis tekib lastel ja noorukitel mittetäieliku füsioloogilise kasvu, mida iseloomustab üle füsioloogilise piirid suhteliselt proportsionaalne kasv epifüüsi ja periosti luude ja pehmete kudede ja organite. Patoloogilist peetakse kõrguseks üle 200 cm meeste ja 190 cm naiste puhul. Pärast epiphyseal kõhre luustumise gigantismi toimub harilikult akromegaalia. Juhtiv funktsioon akromegaalia (Kreeka AKROS -. Viimase, kõige kaugemates ja Megas, megalu - suur) on ka kiire kasv keha, kuid mitte pikkus ja laius, mille tulemuseks on ebaproportsionaalne periosti suurenemine luu luukere ja siseorganites, mis on kombineeritud iseloomulik ainevahetushäire. Tavaliselt areneb haigus täiskasvanutel.

Esmakordselt haiguse esinemine on kirjeldanud P. Marie 1886 ja aasta hiljem O. Minkowski (1887) tõestanud, et alusel P. Marie tõbi on kasv hormonaalse aktiivsuse ajuripatsi kasvaja, mis on esitatud S. Benda (1903), on epidemiitses esineva eosinofiilsete rakkude konglomeraat ". Siseriiklikus kirjanduses tegi esimene akromegaalia raport 1889. Aastal BM Shaposhnikovi.

Akromegaalia ja gigantismi põhjused ja patogenees. Enamik juhtudest on juhuslikud, kuid perekondlikku akromegaalia on kirjeldatud.

XIX sajandi lõpus esitati hüpofüüsi sündroomi teooria. Seejärel näitasid peamiselt suured kliinilised materjalid kodumaised teadustöötajad, et hüpofüüsi erakordse rolli haiguse patogeneesi kohalikud kontseptsioonid on vastuolulised. Tõestati, et selle esmaseks rolliks on esmased patoloogilised muutused aju interstitsiaalses ja muus osas.

Akromegaalia iseloomulik tunnus on kasvuhormooni suurenenud sekretsioon. Siiski ei ole alati otsest korrelatsiooni selle sisalduse kohta veres ja haigusseisundi kliiniliste tunnuste vahel. Umbes 5-8% juhtudest, vähe või isegi normaalsel tasemel kasvuhormooni vereseerumis patsientidel akromegaalia, on väljendunud tõttu suhteline suurenemine sisu erivormiks kasvuhormoon, millel on kõrge bioloogilise aktiivsusega, kas üksi suurenemine IGF taset.

Akromegaalia ja gigantismi põhjused ja patogenees

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Akromegaalia ja gigantismi sümptomid

Akromegaalia tüüpilised kaebused on peavalu, välimuse muutused, harjade, jalgade suurenemine. Patsientidel on muret käte tuimus, nõrkus, suu kuivus, janu, liigesevalu, piirangud ja valulikud liikumised. Kere suuruse järkjärgulise suurenemise tõttu on patsiendid sageli sunnitud vahetama kingi, kindaid, mütsid, aluspesu ja riideid. Menstruaaltsükkel katkestab peaaegu kõik naised, 30% -l meestest tekib seksuaalne nõrkus. Galaktorrea on täheldatud 25% akromegaaliaga naistel. Need kõrvalekalded on tingitud prolaktiini hüpersekretsioonist ja / või gonadotroopse hüpofüüsi funktsiooni kadumisest. Ärrituvuse, unehäirete ja töövõime vähendamise kaebused on sagedased.

Peavalu võib olla erinev olemuselt, lokaliseerumine ja intensiivsus. Mõnikord täheldatakse püsivaid peavalusid koos losjamisega, mis viib patsiendi hullumeelsuseni. Peavalude tekkepõhjused on seotud Türgi saduli diafragma suurenenud intrakraniaalse rõhu ja / või kompressiooniga kasvava kasvajaga.

Akromegaalia ja gigantismi sümptomid

Akromegaalia ja gigantismi diagnoosimine

Akromegaalia diagnoosimisel tuleb arvestada haiguse staadiumi, selle aktiivsuse faasi ning patoloogilise protsessi kuju ja omadusi. On otstarbekas kasutada röntgenuuringute andmeid ja funktsionaalse diagnostika meetodeid.

Kui skeleti luud on radiograafiliselt kujutatud, on täheldatud periosteaalse hüperostaosi nähtusid osteoporoosi tunnustega. Käte ja jalgade luud on paksenenud, nende struktuur on tavaliselt säilinud. Sõrme küünefalengid on piketselt paksenenud, küüntel on karm, ebaühtlane pind. Teistest akromegaaliaga luu muutustest tingituna on kõhunäärme hõrenemine pidev, küünarnukist mõnevõrra vähem.

Akromegaalia ja gigantismi diagnoosimine

[9], [10], [11]

Akromegaalia ja gigantismi ravi

Akromegaalia ravi peab olema terviklik ja läbi viima, võttes arvesse haiguste aktiivsuse vormi, faasi ja faasi. See on suunatud põhiliselt vähendades kasvuhormooni kontsentratsiooni seerumis mahasurumisega lagunemisel või eemaldamist aktiivse kasvuhormooni eritavate kasvaja, mis saavutatakse abil kiirgusrelvi kirurgias, farmakoloogilise raviviiside ja nende kombinatsioonid. Ravi meetodi valiku õigsus ja selle piisavus on järgnevate komplikatsioonide tekkimise ennetamine. Kui on seotud tüsistuste funktsiooni kadu ajuripatsi tropic, rikkudes funktsionaalset aktiivsust mitmesuguste organite ja süsteemide tähendab ühendatud raviks korrigeeriva neuroloogiliste, endokriinsete ja ainevahetushäired.

Kõige levinumad haiguse ravimeetodid hõlmavad mitmesuguseid välise kokkupuute viise (röntgenteraapia, interstitsiaalse-hüpofüüsi piirkonna teleteraapia, hüpofüüsi kiiritus prootonkiirgusega). Radioaktiivsete isotoopide - kuld ( ¹⁹⁸ AU) ja ütrium ⁹⁰ I - vähem levinud implanteerimine hüpofüüsi kaudu - tuumorirakkude hävitamiseks ja vedela lämmastiku abil tuumori krüodestruktuur. Hüpofüüsi kiiritamine põhjustab perivaskulaarset hüalinoosi, mis tekib 2 või enam kuud pärast kiiritamist.

Akromegaalia ja gigantismi ravi