Pemfigoidne buldoos

Põiendpemfigoid (sünonüüm: pemfigoid parapemfigus, pemphigus seniilse, aktiindermatiit Herpetiformne) - autoimmuunhaigus arendada, tavaliselt isikute üle 60 aasta, sealhulgas ka paraneoplaziya. Võib esineda lastel. Pemfigoid healoomuline krooniline haigus, kliiniline pilt, mis on väga sarnane villtõbi ja histoloogia - koos herpetiformne dermatiit.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Bulloosse pemfigoidi põhjused ja patogenees

Viimastel aastatel on uuringud näidanud, et autoimmuunprotsessid mängivad olulist rolli dermatoosi patogeneesis. Patsiendid põiendpemfigoid seerumit ja tsüstivedelik tuvastasime LGG-antikeha, LGA-antikehade basaalmembraani ladestumine IgG harva - IgA ja NW-komponent täismeeskonda basaalmembraani nagu naha või limaskesta. On leitud, et antikehade tiiter ja tsirkuleerivad immuunkompleksid pemfigoidides korreleeruvad haiguse aktiivsusega.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Bulloosse pemfigoidi patomorfoloogia

Protsessi Nachet tsütoplasmajätkeid vahel basaalrakkudest moodustatud arvukalt vakuoolid, mis siis liituvad, moodustades suuremad mullid subepidermaalsed vastu järsku turse pärisnaha. Rehv põie on muutmata epidermis millised rakud venitatakse kuid rakkudevahelise sillad ei kahjustuks. Lisaks ei ole sel nekroos epidermise rakkudes. Pegeneriruyuschy epidermis arenev servad mulli järkjärgult haarab selle põhja, kusjuures mulli muutub intraepidermal, mõnikord podrogovym. Põletik pärisnaha väljendatud erinevalt. Kui villid arenenud terve nahaga, perivaskulaarsetest infiltraadid asuvad. Kui moodustuvad mullid taustal põletikulist protsessi, imbub pärisnahas on väga massiivne. Koostis polümorfset infiltratsioon, kuid enamasti domineerivad lümfotsüüdid ja neutrofiilsetes dopeeritud eelkõige eosinofiilse granulotsüüdid, mida saab mugavalt põie sisu seas fibriini filamente. Uurides Immunomorfologichesky imbub MS Nester jt. (1987) leiti suur hulk kahjustusi T lümfotsüüdid. Sealhulgas T-abistaja ja T-summutajat, makrofaagid ja makrofaagid intraepidermal. Selline koostis infiltratsioon näitab rolli rakulist immuunvastust kihistus mullide kaasates makrofaagid protsessi Elektronmikroskoopiline uuring kahjustuste erinevates etappides näitas, et väga varajases staadiumis täheldatakse paisutamise ülemiste sektsioonide pärisnaha vahel ning basaalrakkudest lähemal basaalmembraani moodustumist tsooni väikesed vakuulle. Hiljem on laienemise ruumi vahel plasmolemma basaalrakkudest ja Basaalkiht, mis on aluseks mull. Seejärel on see osaliselt kondenseeritud ja hävitatud. Protsesse basaalrakkudest kontaktis andi rakud (filtraadi pärisnahk, eosinofiilse granulotsüüdid tungivad epidermise ja defanuliruyut seal In 40% juhtudest eosinofiilne spongiosis esinemise tsüstivedelik kemotaktiline faktor. In 50% juhtudest basaalmembraani tsoonis eristab globulaarsed rakke, mis oli histoloogiliselt , ultrastructurally ja immunoloogiliselt ei erine lame lihhen, erütematoosluupus, dermatomüosiit ja muud dermatooside. Meetod vastavalt immunofluorestsentsuuring J. Horiguchi et al. (1985) obna uzhili seal immunoglobuliinide G ja M C3 komponent komplemendi ja fibriini. Päritolu need rakud osalevad destruktiivselt muutnud epiteeli rehvi põit.

Diferentseerumist kõnealuse haiguse villtõbi ei ole raske, isegi intraepidermal vesiikuli lokaliseerimine. Suhe pemphigus primaarse iseloomulikud muutused epidermise vajaduse kujul akantolüütiline mullid Kuigi pemfigoid akantolüüsi puududa ja muutused epidermise on teisejärguline. Eristada põiendpemfigoid haigustesse subepidermaalse villide lokaliseerimine on väga raske, sageli võimatu. Villid arendatud tuginedes PÕLETIKUTA, ei pruugi sisaldada eosinofiilne granulotsüüdid, siis neid on raske eristuda mulli põiendepidermolüüs või porfüüria cutanea tarda. Mullid põhjustatud põletikulistele põhjal on väga raske eristada mullid healoomuline limaskesta pemfigoid ja herpetiformne dermatiit. Healoomuline limaskesta lööbe täheldasid nad intensiivsem sademete mullid kui lööbe. Erinevalt herpetiformne dermatiit põiendpemfigoid no papillaarseid microabscesses moodustades täiendavalt ka mitme kambriga mullid. Alates multiformne eksudatiivsete zritemy põiendpemfigoid puudumise järgi perivaskulaarsetele eosinofiilne granulonitov asub dermaalnäsasid ühetuumalised infiltraat milline paigale dermoepidermalnogo ühendusi ja varase epilermalnyh muudatusi spongiosis, eksotsütoosiga ja nekrobioos. Kõigil raske juhtudel neobholimo kellel immuunfluorestsents diagnostika.

Bulloosse pemfügoidi histogeneesis

Pemfigoid, nagu pemfigus, viitab autoimmuunsele dermatoosile. Selle haiguse antikehad on suunatud kahe antigeeni vastu - BPAg1 ja BPAg2. Antigeeni BPAg1 paiknev oli fikseerida poludesmosom keratinotsüütides basaalkihis BPAg2 antigeen on ka poludesmosom ja arvatavasti moodustunud tüüpi kollageeni XII.

Immunoelektronmikroskoopias mikroskoopilise uuringu lehe peroksidaasist IgG antiperoksidaznogo testis näitas lokaliseerimine, C3 ja C4 komponentide täismeeskonda basaalmembraani lamina lucida'ga ja alumise pinna basaal zpiteliotsitov. Lisaks on komplemendi C3 komponent leitud basaalse membraani teisel küljel - dermi ülemistel osadel. Mõnel juhul leitakse IgM-i hoiuseid. Basaalmembraanitsooni vastu suunatud tsirkuleerivad antikehad on täheldatud 70-80% -l juhtudest, mis on pemfigoidi suhtes patogenees. On mitmeid tööülesandeid, mis näitavad naha immuunarmorfoloogiliste muutuste dünaamikat kohtades, kus moodustuvad villid. Seega, I. Carlo et al. (1979). õpib läheduses naha haavandite, leitud beta1-lobulin - plasmavalkude mis reguleerib bioloogilist aktiivsust C3 komponent täismeeskonda basaalmembraani tsooni koos WS-komponent komplemendi paljastas immunoglobuliin G. T. Nishikawa et al. (1980) leidis antikehasid basaalrakkude vastu rakuvälistes ruumides.

Kusepõie histogeneesil mängivad rolli ka infiltraadi rakkudest vabanevad ensüümid. On leitud, et makrofaagid ja eosinofiilide koguneda paigale basaalmembraani, siis migreeruvad läbi akumuleeruvad lamina lucida'ga ja vahekaugus basaalrakkudest ja basaalmembraani tsooni. Lisaks sellele on komplemendi aktiveerimisele vastuseks nuumrakkude väljendunud degranulatsioon. Nende rakkude poolt eraldatud ensüümid põhjustavad kudede lagunemist ja seega osalevad põie moodustumisel.

Gistopatoloogia

Histoloogiliselt on epidermise koorimine dermisest täheldatav epidermaalse põie moodustumisega. Acantholüüs ei ole märgitud. Kusepõie põhja ja selle perifeerse osa varase taastumise tagajärjel muutub subepidermaalne põis justkui epidermaalseks. Kusepõie sisu koosneb histiotsüütidest, lümfotsüütidest koos eosinofiilide seguga.

Kusepõie põhi on kaetud paksu leukotsüütide ja fibriinikihiga. Dermis on ödeemiline, hajus infiltreeritav ja koosneb histiotsüütilistest elementidest, lümfotsüütidest, eosinofiilide arv varieerub.

Laed on laienenud, nende endoteel on pähkel. Acantholüüsi puudumise tõttu puuduvad Tzancki rakud pritsmetes. IgG ja komplementaarse C3 komponendi asukoht on märgitud mööda basaalmembraani.

Bulloosse pemfigoidi sümptomid

Haigus esineb tavaliselt üksikisikute mõlemast soost, vanuses üle 60, kuid see võib esineda igas vanuses. Peamiseks haigussümptomeid on juuresolekul intensiivne mullide tekkivaid eritemato tursetevastase taustal harva kahjustamata nahale ja preimushestvenno lokaliseeriti kõhu-, jäsemete, voldid naha 1/3 juhtudest kohta suu limaskesta. Seal on kohalikud keskused. Sümptom Nikolski negatiivne Ttsanka rakud ei näidata. Mõningatel juhtudel võib esineda polümorfismi lööbed, löövet, peamiselt healoomuline limaskesta pemfigoid obodochek ja kohaliku armistumist pemfigoid. On tähelepanekuid kombinatsioon muutusi ja armistumine villiliste nahakahjustuste on tavalised lastel IgA ladestumise dermoepilermalnoy tsoonis taustal madala IgA tiitrid antikehade basaalmembraani, mida käsitletakse lapse löövet pemfigoid lineaarne IgA-hoiused jätta, kui kombinatsioon selles protsessis teiste patoloogiat. Haigus algab välimus villid erütematoosne või erütematoosne plaastrid, urtikaaria, harva - näiliselt terve nahaga. Bubbles asuvad enamasti vastupidi, harva tähistas Herpetiformne lööve. Mullid väärtuse 1-3 cm on ümar või ümara kujuga täis läbipaistva seroosne sisu, mida saab seejärel muundada mädane või hemorraagilise. Tänu raske rehvid, nad on väga vastupidavad trauma ja kliiniliselt sarnane herpetiformne dermatiit. Suured mullid on mõnikord mitte nii pinges ja tundub väga sarnased näha villtõbi. Samaaegselt mullid ilmuvad väikesed ja suured urtikaaria lööve roosa või punase-punane värv loid. See on eriti ilmne ajal levitamine, kui erütematoosne nähtused ümber mullid taanduda või kaovad sootuks. Pärast avamist moodustuvad mullid niiske roosa-punane erosiooni, mis epiteliziruyutsya kiiresti, mõnikord isegi pinnal ei ole aega, et moodustada koorikud. Suurendamine suurus erosioonid, tavaliselt ei järgita, kuid mõnikord on märgitud nende perifeerne kasvu. Lemmik mullid lokaliseerimine on nahavoldid, käsivarred, sisepind õlgadele, pagasiruumi, sisemine reied. Limaskesta kaotusega ebatavaline, kuid sellest tulenev erosioon kliiniliselt sarnaseid erosiooni tavatemperatuuridel pemphigus kohta suu limaskesta või tuppe.

Subjektiivselt lööve on seotud kerge sügelusega, harva - sügelus, valu ja palavik. Raske, laialt levinud voolus ning ka eakate ja alatoidetud patsientide puhul on märgata isutus, üldine nõrkus, kaalulangus ja mõnikord ka surm. Haigus kestab pikka aega, remissiooniperioodid vahelduvad retsidiivi perioodidega.

Haiguse käik on krooniline, prognoos on palju soodsam kui pemfigus.

Diferentseeritud diagnoos

Bulloosseid pemfigoide tuleb eristada tõelistest pemfigusiast, Herpetiformilisest dermatiidist, mitmemõõtmelistest eksudatiivsetest erüteemistest ja teistest.

[16], [17], [18], [19]

Bulloosse pemfigoidi ravi

Raviartikkel sõltub ravitulemuse raskusest ja protsessi levikust. Ravi peab olema terviklik ja individuaalne. Peamine terapeutiline aine - glükokortikosteroidravimid, mida on ette nähtud 40-80 mg prednisolooni päevas, järk-järgult väheneb. Võibolla on ravimite suurema annuse määramine. Tulemusi innustavad on immunosupressantide (tsüklosporiin A) ja tsütostaatikumide (metotreksaat, asatiopriin, tsüklofosfamiid) kasutamisel. Metotreksaadi, asatipriini või plasmaphoresis sisaldavate glükokortikosteroidide kombinatsioonis on teada terapeutilist efektiivsust. Ravi efektiivsuse suurendamiseks tuleb samaaegselt manustada kortikosteroide süsteemsete ensüümidega (phlogenzyme, vobensüüm). Annus sõltub haiguse raskusest ja keskmiselt on 2 tabletti 2-3 korda päevas. Välised aniliinvärvid, kreemid, salvid, mis sisaldavad glükokortikosteroide.