Dilateerunud kardiomüopaatia

Dilateerunud kardiomüopaatia - südamelihase funktsiooni rikkumine, mis põhjustab südamepuudulikkust, mille domineerivad ventrikulaarne dilatatsioon ja süstoolne düsfunktsioon.

Laienenud kardiomüopaatia sümptomiteks on õhupuudus, väsimus ja perifeerne ödeem. Diagnoos tehakse kindlaks kliiniliste andmete, rindkere röntgeni ja ehhokardiograafia põhjal. Laiendatud kardiomüopaatia ravi on suunatud põhjuse kõrvaldamisele, võib olla vajalik südame siirdamine.

[1], [2], [3], [4],

Laienenud kardiomüopaatia epidemioloogia

Laienenud kardiomüopaatia esinemissagedus on 5-7,5 juhtu 100 000 elaniku kohta aastas. Meestel juhtub see 2-3 korda sagedamini, eriti 30-50-aastaselt). See haigus põhjustab ka kroonilist südamepuudulikkust 30% juhtudest. Kõigi kardiomüopaatiate hulgas on DCMP 60%.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Laienenud kardiomüopaatia põhjused

Dilateerunud kardiomüopaatiaga (DCMP) on palju tuntud ja arvatavasti paljusid tunnustamata põhjuseid. Kõige tavalisemaks põhjuseks on laialt levinud isheemilise müopaatia hulgimüük koronaararterite (IHD) haavand. Rohkem kui 20 viirust võib põhjustada laienenud kardiomüopaatiat. Mõõdukas kliimas on kõige sagedasem Coxsackie rühm B-viirus. Kesk- ja Lõuna-Ameerikas on kõige sagedasem põhjus Trypanosoma cruzi põhjustatud Chagase haigus. AIDSi põdevate inimeste hulgas esineb üha sagedasemat kardiomüopaatiat. Teisteks põhjusteks on toksoplasmoos, türotoksikoos ja beriberi. Paljud mürgised ained, eriti alkohol, erinevad orgaanilised lahustid ja teatavad kemoterapeutilised ravimid (näiteks doksorubitsiin) põhjustavad südamekahjustusi.

Enamikul juhtudel ei ole selle haiguse etioloogia teada, kuid primaarse dilatatsiooniga kardiomüopaatia arengus pööratakse praegu tähelepanu kolmele punktile:

• perekondlikud ja geneetilised tegurid;
• ülekantud viirusmüokardiit;
• immunoloogilised häired.

In geeniuuringuteks arengus idiopaatiline dilateeruvasse kardiomüopaatia, kolmandik määratletud perekonnas, kus valitseb peamiselt autosomaalsed dominantne pärandumisviis (autosoomne dominantne DCM). Kirjeldatud on ka autosomaalse valitseva seisundi korral autosomaalset retsessiivset, X-seotud ja mitokondriaalset laienenud kardiomüopaatiat.

Autosoomide valitsevaid vorme iseloomustab kliiniline varieeruvus ja geneetiline heterogeensus. Need on seotud kuue erineva lookusega: lihtne dilatatsiooniga kardiomüopaatia - loci lq32, 2p31, 9ql3, 10q21-q23; DCMC juhtivushäiretega - koos loci lql-lql-ga, 3p22-3p25 ja pole teada, millised need südame lokaatorid vastutavad südame valkude sünteesi eest.

Mitokondriaalne dilatatsiooniline kardiomüopaatia on seotud oksüdatiivse fosforüülimise protsessi mitokondrite struktuuri ja düsfunktsioonide anomaaliatega. Mutatsioonide tulemusena on häiritud kardiomüotsüütide energia metabolism, mis viib DCMP väljaarendamiseni. Mitokondrite DNA-s paiknevaid mutatsioone ja mitmekordset lõhustamist kirjeldatakse nii juhuslikult DCMP-i kui ka perekonna juhtumite korral. Paljud mitokondriaalsed müopaatiad on seotud neuroloogiliste häiretega.

Praegu uuritakse X-seotud DCMP molekulaarset baasi. Kirjeldab erinevate alade mutatsiooni geeni düstrofiinvalgu sünteesi (kromosoomi 21). Düstroofia - müokardi valgu osa multiproteiinkompleks mis ühendab lihase tsütoskeleti kardiomüotüütide rakuvälise maatriksi, seega on seotud rakuvälise maatriksi kardiomüotsüütide. Seostumine aktiiniga, düstroofia täidab mitmeid olulisi funktsioone:

• membraani stabiliseeriv;
• kannab kardiomüotsüütide kontraktiilset energiat rakuvälisele keskkonnale;
• tagab membraani diferentseerumise, st kardiomüotsüütide membraani spetsiifilisus.

Leiti mutatsioonid, mille korral toimub nukleotiidi asendamine, mis viib aminohappe asenduseni. See võib põhjustada düstrofiini molekuli polaarsuse rikkumist ja muuta selle valgu muid omadusi, vähendades selle membraani stabiliseerivat omadust. Selle tulemusel tekib kardiomüotsüütide düsfunktsioon. Düstrofiini geeni muteeringuid on kirjeldatud Duchenne'i lihasdüstroofiatega seotud DCMD-ga, Beckeriga, sagedamini on neil juhtudel deletsioonid leitud.

Suur tähtsus on seotud ka rolli enterovirus infektsioon (nt koksaki viirus B, hepatiit C, herpes, tsütomegaloviirus, y) DCM arengut. Persistiruyushie viiruse sisestatud selle RNA geneetilise aparaadi kardiomüotsüüdide, kahjustades mitokondrid ja purustamine energia metabolismi rakkudes. On tõendeid juuresolekul südame autoantikehad, nagu antimiozin, antiaktin, antimiolemma, anti-alfa-müosiini ja anti-beeta-müosiini raske ahela. See avastati anti-adenosiindifosfaati, adenosiintrifosfaat, milleks on antikeha mitokondrite membraani kardiomüotsüüdi ja mõjutavad toimimist membraani kaltsiumi, kanalid, mis omakorda toob kaasa häireid südamelihase ainevahetust. Mõnel patsiendil leiti suurenemist proinflammatoorsed tsütokiinid (IL-1, IL-6, TNF-a) taset veres. Tõenäoliselt patsientidel, kelle autoimmuunne vaeguse on vastuvõtlikumad kahjulik mõju viiruse ja arengut dilateerida kardiomüopaatia.

Usutakse, et mõnedel patsientidel laienenud kardiomüopaatia algab äge müokardiit (arvatavasti viiruse enamikel juhtudel), millele järgneb muutuv latentse faasi, mille käigus tekib ühine kardiomüotsüüdi nekroos (tänu autoimmuunne reaktsioon modifitseeritud viirus müotsüüdiga), ja siis on krooniline fibroos. Sõltumata põhjusest ellujäänud müokardi see paisub ja muutub õhemaks kompenseeriv hüpertroofia, mis viib sageli funktsionaalsed mitraalklapi või trikuspidaalregurgitatsioon ja kodade laiendus.

Enamikus patsientidest mõjutab haigus mõlemad ventrikle, mõnel on ainult vasakpoolne vatsakese (LV) ja palju harvem ainult õige vatsakese (RV).

Kuna südamekambrite laienemine jõuab märkimisväärse suureni, eriti müokardiidi ägedas faasis, moodustuvad tihti seinu. Arütmia muudab sageli ägedat müokardiiti ja kroonilise dilatatsiooni hilisfaasi, samuti on võimalik atrioventrikulaarse blokaadi areng (AV blokaad). Vasaku aatriumi dilatatsiooni tõttu esineb sageli kodade fibrillatsioon.

Kardiomüopaatia põhjused

Vorm	Etioloogia
Lahustatud kongestiivne kardiomüopaatia (äge või krooniline)	Krooniline, laialdane müokardi isheemia (koronaararterite kahjustus). Bakterite, spirohetite, riketsea, viiruste (sh HIV), seente, algloomade, helminteede tekitatud infektsioonid (äge või krooniline). Granulomatoossed haigus: sarkoidoos, granulomatoosne või hiidrakulist müokardiit, Wegeneri granulomatoos. Ainevahetushäired: söömishäired (beriberi, seleenidefitsiit, karnitiini defitsiidi, kwashiorkor), perekondlik ladustamise haigus, ureemia, hüpokaleemiat hüpomagneseemia, hüpofosfateemiaga, diabeet, kilpnäärme ületalitlust, hüpotüreoidismi, feokromotsütoomi, akromegaalia, haiguslikku rasvumist. Drugs ja toksiinide etanool, kokaiin, antratsükliinid, koobalt, antipsühhootikumide (ja kvadritsiklicheskie tritsüklilised antidepressandid, fenotiasiinil) katehhoolamiinidesse, tsüklofosfamiid, kiirgust. Kasvajad. Sidekoe süsteemsed haigused. Isolustatud perekonna sündroom (Mendeli domineeriv). Pärilikud neuromuskulaarsed ja neuroloogilised haigused (Friedrichi ataksia). Rasedus (sünnitusjärgne periood)
Hüpertroofiline kardiomüopaatia	Autosomaalse dominantne pärilikkus, feokromotsütoom, akromegaalia, neurofibromatoos
Piirangute kardiomüopaatia	Amüloidoos, süsteemne skleroos, endokardiaalne fibroos, Fabry tõbi, fibroelastosis, Gaucheri tõbi, hemokromatoos, hüpereosinofiilne sündroom Leffler, sarkoidoos, hüpereosinofiilne sündroom, kasvajad

Sekundaarse / spetsiifilise DCMD moodustumisel on kirjeldatud umbes 75 etioloogilist tegurit.

[14], [15]

Sekundaarse / spetsiifilise laienenud kardiomüopaatia peamised põhjused

• Elektrolüütide häired.
  • Gükoopalieemia.
  • Gypsofosfateemia.
  • Ureemia. 
• Endokriinsüsteemi häired.
  • Itenko-Cusingi haigus.
  • Suhkurtõbi.
  • Akromegaalia.
  • Hüpotüreoidism / hüpertüreoidism.
  • Feohromotsütoom.
• Pikaajaline olemasolev arteriaalne hüpertensioon.
• Isheemiline südamehaigus.
• Nakkushaigused.
  • Bakteriaalne (brutselloos, difteeria, kõhutüüp jne).
  • Seene
  • Miikobakteriaalsed.
  • Parasiit (toksoplasmoos, Chagase tõbi, skistosomias).
  • Rickettsial.
  • Viirus (Coxsackie A ja B viirus, HIV, adenoviirus).
• Infiltratsiooniline haigus.
  • Amüloidoos.
  • Hemorroidid.
  • Sarkoidoos.
• Neuromuskulaarne patoloogia.
  • Müopaatiad.
  • Ataxia Friedrich.
  • Atroofiline müotoonia.
• Toitumise häired.
  • Seleni puudus.
  • Karniidi puudus.
  • Tiamiini puudus.
• Reumaatilised haigused.
  • Hiiglaslik rakuline arteriit.
  • Süsteemne sklerodermia.
  • Süsteemne erütematoosne luupus.
• Toksiinide kokkupuude
  • Amfetamiinid.
  • Viirusevastased ravimid
  • Süsinikmonooksiid.
  • Kiiritus, kemoterapeutilised ravimid.
  • Klorokviin, fenotiasiin.
  • Koobalt, plii, elavhõbe.
  • Kokaiin.
  • Etanool. 
• Tahhariitmid.
• Kaasasündinud ja omandatud südamepuudulikkus.

Laienenud kardiomüopaatia patogenees

Etioloogiliste tegurite mõju tõttu südamele tekib kardiomüotsüütide kahjustus toimivate müofibrillide arvu vähenemisega.

See viib südamepuudulikkuse progresseerumise, mis väljendub olulist vähenemist kontraktiilsuse koos kiire areng dilatatsioon südamekambrite. Aasta alguses hüvituseks säilitada löögimaht ja väljutusfraktsiooniga aktiveeritakse arengu sympathoadrenal süsteemi tahhükardia. Järelikult moodustub kompenseeriv müokardi hüpertroofia, esineb oluline suurenemine müokardi hapnikuvajadust tekkega isheemia nähtude kardiofibroza arengu ja südamepuudulikkuse progresseerumise. Selle tulemusena patoloogiliste protsess toimub kriitilise vähenemine pumbafunktsiooni südame suurenenud lõpp-diastoolse rõhu arendamisel müogeenset vatsakesed ja avanenud südamekambrite suhtelise vaeguse Mitraalvõru ja trikuspidaalklappide. Suurenenud aktiveerimise neyrogormonalpyh kehasüsteemide toob kaasa rohkem südamelihase kahjustus, perifeerne vasokonstriktsiooni verehüübimishäired ja antikoagulantravi süsteemide arendamisega infrakardiaalse trombide ja süsteemse trombemboolia.

Laienenud kardiomüopaatia sümptomid

Haigus esineb sageli noorte ja keskealiste inimeste seas. Haigus algab tavaliselt järk-järgult, välja arvatud ägeda müokardiidi korral. Sümptomid sõltuvad sellest, milline on vatsakese kahjustus. LV düsfunktsioon põhjustab kehalise koormuse ajal hingeldust, samuti väsimust suurenenud diastoolse rõhu ja vähese südame väljundi tõttu. Eesnäärme puudulikkus põhjustab kaela veenide perifeerset turset ja turset. Üksikutel PI-haavanditel on tüüpiline perifeersete arütmiate areng ja pahaloomulise ventrikulaarse tahhüarütmia põhjustatud äkksurm. Ligikaudu 25% kõigist laienenud kardiomüopaatiaga patsientidest teatab tüüblist valu rinnus.

Algusjärgus oleva kindlaksmääratud individuaalse südamepuudulikkuse sümptomid ja röntgenkiirte rindkere - kardiomegaalia. Tänu progressiivne vasaku vatsakese puudulikkus ilmuvad õhupuudus, astmahood, mida iseloomustab väsimuse, lihasnõrkuse. Auskultatsiooni avastatud südame tahhükardia ja auscultated III toon ( "galopp"), sageli -. (V helisid suhteline mitraalregurgitatsioon 40-50% juhtudest dilateerida kardiomüopaatia keeruliseks välimus ventrikulaarse arütmia kaasas minestus ja 15-20% juhtudest arendada esimese kramplik kodade virvendus, muutudes pidevalt, mis omakorda suurendab trombemboolia riskiga taustal olemasolevate süstoolse müokardi düsfunktsioon. Märgid pravozheludoch asetidiinhappe rike (jalgade turse, gravitatsiooni õiges hypochondrium, maksa suurenemine, kõht mahu tõttu astsiit) ilmuvad hiljem. Seega kliinilisi sümptomeid alates dilateerivasse kardiomüopaatia malosimptomno voolata raske südamepuudulikkus.

Laienenud kardiomüopaatia klassifikatsioon

Vastavalt praegusele WHO klassifikatsioon seas DCM eraldati järgmistes vormides: idiopaatiline, perekondlik / geneetiline, viirus- ja / või immuunsüsteemi, alkoholi / toksiliste, samuti "spetsiifiline kardiomüopaatia" teiste südame- ja süsteemi protsesse.

Vastavalt Maroni jt klassifikatsioonile. (2006) on kõik laienenud kardiomüopaatia juhud jagatud kahte rühma: esmased (geneetilised, mitte-geneetilised, omandatud), mille puhul mõjutab ainult müokard ja sekundaarne (erinevate süsteemsete haigustega).

Töörühma ESC (2008) pakkus välja uue klassifikatsiooni kardiomüopaatiaid mis tegelikult toob meid tagasi mõiste Goodwin ja olemasolu välistamiseks dilateerida kardiomüopaatia isheemilise, klapistenoos, hüpertensiivsetel.

Laienenud kardiomüopaatia klassifikatsioon hõlmab perekondlikke / geneetilisi ja mitte-perekonna / mitte-geneetilisi vorme.

[16], [17], [18], [19], [20]

Dilatatsiooniliste kardiomüopaatiate diagnoosimine

Dilatatiivse kardiomüopaatia diagnoos põhineb anamneesi, füüsilise läbivaatuse ja teiste põhjuste vatsakese puudulikkus (näiteks süsteemne arteriaalne hüpertensioon, primaarne klapistenoos häired). Seega on vajalik rindkere rind, EKG ja ehhokardiograafia. Ägedate sümptomite või valu rinnus esinemise korral on vajalik spetsiifiliste markerite määratlus. Trompooni tõus on tüüpiline pärgarteri haigusele, kuid see võib esineda südamepuudulikkusega, eriti vähenenud neerufunktsiooniga. Võimalike eripõhjuste kindlakstegemine (vt juhendi teisi jaotist). Puudumisel konkreetsed põhjused tuleks vaadelda seerumiferritiin ja raud-sidumisvõime määramaks kontsentratsiooni kilpnäärmehormooni ja seroloogiliste testide jaoks toksoplasmoosi, Coxsackie viirus ja ECHO selgitada välditavate põhjuseid.

Kui EKG suudab tuvastada siinustahhükardiana, madalpinge kompleksid QRS ja mittespetsiifiline depressiooni segmendi ST, ümberpööratud hamba R. Mõnikord prekordiaalne juhtmetega võivad esineda patoloogilised pii Q, mis jäljendab müokardiinfarkti. Sageli ilmub kimbu vasaku jala ummistus.

Rindkere röntgentogrammidel tuvastatakse kardiomegaalia, tavaliselt südame kõigi kambrite suurenemisega. Pleuraefusioon, eriti paremal, kaasneb tihtipeale pulmonaarse rõhu ja interstitsiaalse turse suurenemisega. Echokardiogramm näitab laienemist, südame katete hüpokineesiat ja välistab primaarse valve häired. DCMP-ga on võimalik südame seina liigutuste fokaalhäired, mis on tüüpilised müokardi infarktile, kuna see võib olla fokaalne. Ehhokardiograafia võib näidata ka trombi olemasolu kambrites. MRI ei toimu tavaliselt, kuid seda saab kasutada südamelihase struktuuri ja funktsioonide üksikasjalikuks kaardistamiseks. Kardiomüopaatiaga võib MRI avaldada müokardi koe patoloogilist struktuuri.

Koronaarograafia on näidustatud, kui pärast mitteinvasiivseid uuringuid diagnoos on küsitav, eriti valu rinnus või eakatel patsientidel, kellel on tõenäosus haigusjuhuks. Kuid angiograafiaga avastatud koronaararterite struktuurimuutused ei pruugi DCM-i põhjuseks olla. Ajal kateeterdamisseadmed saab teha biopsia tahes vatsakese seina, kuid see ei ole tavaliselt tehtud, sest tõhusus on sageli piisavalt madal, haiguse käigus võib olla ebaühtlane ja tulemused tõenäoliselt ei mõjuta ravi.

Kardiomüopaatia diagnoosimine ja ravi

Logi või meetod	Lahustatud kongestiivne kardiomüopaatia	Hüpertroofiline kardiomüopaatia	Piirangute kardiomüopaatia
Patofüsioloogilised omadused	Süstoolne düsfunktsioon	Diastoolne düsfunktsioon ehk väljaheide	Diastoolne düsfunktsioon
Kliiniline uuring	Ebapiisavus Pankreas ja LV. Kardiomegaalia. Funktsionaalne regurgitatsioon atrioventrikulaarsetes ventiilides S 3 ja S	Stenokardia, hingeldus pingutusel, minestus, äkksurm, paguluses müra mitraalregurgitatsioon, Kaheosalises impulsi unearterites kiire tõusu ja languse	Hingeldus ja nõrkused kehas, LV-de puudulikkus, atrioventrikulaarse ventiilide funktsionaalne regurgitatsioon
EKG	Mittespetsiifilised muutused ST-T-is.	Isheemia ja LV hüpertroofia. Seeptilise piirkonna juhtudest sügavad hambad	LV või madalpinge hüpertroofia
Ehhokardiograafia	Trombi hüpokineetilised ventrikulaatorid on südame õõnsustes. Madal FV	Ventrikulaarne mitraalse süstoolse liikumise hüpertroofia eelsümmeetriline hüpertroofia LV deformatsioon	Seina paksuse suurendamine vähendab õõnsuse suurust. Diastoolne LV düsfunktsioon
Röntgenuuring	Kardiomegaalia. Kopsuveenide kopsuemboolia	Kardiomegale pole	Puudumine või väike kardiomegaalia
Hemodünaamilised omadused	Tavaline või kõrgendatud KDD. Madal PV. Difüseeritud hüpokineetilise ventrikli regurgitatsioon atrioventrikulaarsetes ventiilides	Kõrge KDD, kõrge EF suur rõhu gradient mitral regurgitatsiooni subvalvulaarses piirkonnas. Normaalne või vähendatud CB	Kõrge CDR, sügav ja tasane laine LV diastoolne rõhk. Normaalne või vähendatud CB
Prognoos	70% suremus üle 5 aasta	4% suremus aastas	70% suremus üle 5 aasta
Ravi	Diureetikumid, AKE inhibiitorid, ARA II b-blokaatorid, spironolaktoon või eplerenoonina siirdatav kardioverteeriv-defibrillaator biventrikulaarsete stimulaator, inotroopsest narkootikumid, antikoagulante	Kontraktiilsuse vähendamine b-adrenoblokkide määramisega verapamiili disopüramiidi septataalse müotoomia kateetri ablatsiooniga alkoholiga. Atrioventrikulaarne ECS	Hemokromatoosiga flebotoomia. Endokardi löömine. Hüdroksü-uurea hüpereosinofiilia korral

[21], [22], [23], [24]

Laienenud kardiomüopaatia ravi

Eemaldatav peamisi põhjusi (nt toksoplasmoosi, hemochromatosis, türeotoksikoos, beriberi) tuleb "parandatud. Vastasel korral sama režiimi, südamepuudulikkuse: ACE inhibiitorid, beetablokaatorid, aldosterooni retseptori blokaatorid, ARA II, diureetikumid, digoksiin ja nitraadid. Glükokortikoidid, asatiopriin ja hobuste antitumotsüiaarne globuliini enam ei kasutata kuigi need ravimid võivad vähendada teatud ägedas faasis põletikuline kardiomüopaatia (nt ägeda müokardiit, viirusliku südamelihasepõletiku või sarkoidoos), nad ei paranda pikaajalist tulemust. Viirusevastased ravimid on ebaefektiivsed.

Nagu võivad moodustada trombide õõnesiseseks kasutamiseks profülaktilise antikoagulandi sissepoole vältimiseks süsteemse või kopsuemboolia, kuigi puuduvad kontrollitud uuringud toetavad sellise ravi efektiivsusest. Raskeid arütmiaid ravitakse antiarütmikumidega, kuigi südamepuudulikkuse aktiivne ravi vähendab arütmia riski. Üleminekul AV blokaad kroonilise dilateeruvasse faasi võib nõuda püsiva südamestimulaatori siiski AV blokaad, mis tekkisid ägedas faasis müokardiit on sageli lubatud nii püsiv südamestimulaatorid tavaliselt ei ole vaja. Kui patsiendil on pikenenud QRS kompleks ja rasked kliinilised ilmingud, võib kaaluda biventrikulaarse stimuleerimise võimalust.

Laienenud kardiomüopaatia ennetamine

Riskiga patsiente dilateerida kardiomüopaatia (perekonna ajalugu haiguse, juuresolekul tuttavaid Raske südamepuudulikkus noores eas), siis peaks vältima profispordi ja valik seotud elukutsete ülekoormus.

Kui patsiendil avastatakse laiendatud kardiomüopaatia, on peamine ülesanne vältida südamepuudulikkuse progresseerumist,

Laiendatud kardiomüopaatia, südamepuudulikkuse ja indikaatorite riskifaktorite hindamise peamised valdkonnad:

• küsitlused (küsimustikud);
• psühholoogiline testimine (ärevuse tase);
• tervisliku seisundi hindamine seoses funktsionaalse seisundi ja kliiniliste ilmingutega, komplikatsioonide prognoos (riskirühmadele eraldamine, kõrge riski rühma tuvastamine);
• tervist mõjutavate riskide jälgimine (kokkupuute jälgimine ja kontrollimine);
• ennetava sekkumise ja ravi efektiivsuse hindamine (taastamisviisid, meditsiiniliste soovituste ja retseptide rakendamine, motivatsioon, taastamismeetodite väljaõpe ja nende võrdlusnäitajad).

Prognoos

Kuna prognoos on pessimistlik, laieneva kardiomüopaatiaga patsiendid muutuvad sageli südame siirdamise kandidaatideks. Valikukriteeriumid hõlmavad patoloogiatega seotud süsteemsete haiguste puudumist, psüühikahäireid ja pöördumatult kõrget kopsuarteri resistentsust. Kuna siirdamise südamed on väikesed, eelistatakse nooremaid patsiente (tavaliselt alla 60 aasta vanuseid).

[25], [26], [27], [28]

Taust

Mõiste "laienenud kardiomüopaatia" ilmus suhteliselt hiljuti (1957). Sellest hoolimata on üks vene teadlase S.S. Abramova (1897) isoleeritud haigus südamelihast alaägeda on varem terve põllumajandustootja 28 aastat, lõppes surmav 4 kuu jooksul alates algusest esimese ilminguid südamepuudulikkuse. S.S. Abramov märkis eriti terav avanenud kõik osad südames, kus "... Vasaku vatsakese venitatakse nii palju, et võimsus ületab võime ühes kolmest ülejäänud õõnsused südame, kombineeritud. Seina tema mõnevõrra hõrendatud, Lihavad lati ja papillaarlihased tõttu ülemäärast venitamine vatsakesed tundub õhuke. " Arvates Yu.I. Novikov ja MA Stulovoj, see oli SS. Abramov kuulub DCMP esimese kirjelduse hulka. Määratlemine "kardiomüopaatia", selle ja nomenklatuuri on korduvalt uuritud kodumaise (AB Vinogradov jt., Mukharlyamov NM Sumarokov AB, Moosese BC, Storozhakov GI Janashiya PH jt.) ja välismaises kirjanduses (Goodwin JF, Elliot P., Maron B. Jt) ning neid uuritakse jätkuvalt praegu.

[29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37]