Hemosideroos lastel

Idiopaatiline kopsu hemosideroos (ICD-10 kood: J84.8) areneb esmaseks haiguseks ja viitab tundmatute etioloogiate kopsude interstitsiaalsetele haigustele. Kuna glükokortikoidide ja immunosupressoritega ravi on hemosideroosiga efektiivne, on praeguse haiguse hüpoteesiks immuunallergiline, st seotud autoantikehade moodustamisega. Päriliku teguri roll ei ole välistatud. Patogenees verejooksu protsessi peitub alveoolid, millele järgnes immutamine sooladega rauaga verejooksu piirkond, interstitsiaalne paksenemist, fibroosi arenemist, pulmonaalne hüpertensioon ning moodustati kopsuarteri süda.

Hemosideroosiga patsientide rögas on leitud makrofaagid (hemosiderofaagid), hemosideriini fagotsüttimine. Lastel on hemosideroos haruldane, tihtipeale tüdrukutel.

Idiopaatilise kopsuemömosideroosi sümptomid

Lapsed sagedamini haige vanuses 3-8 aastat. Haigus algab järk-järgult: hingeldus ilmneb puhkusel, aneemia. Kriisi ajal on febriililine temperatuur, köha roostes verega, hingamishäired suureneb, aneemia (hemoglobiin kuni 20-30 g / l ja madalam!). Löökpillide ajal on täheldatud kopsu heli lühendamist. Auskulatsioon - hajusad niisked, peenelt mullivarjad. Maksa ja põrna iseloomulik tõus. Kriisi periood kestab mitu päeva (harvemini - kauem), muutudes järk-järgult remissiooniks. Hemoglobiini tase suureneb, sümptomid kaovad.

Idiopaatilise kopsu hemosideroosi diagnoosimine

Laboratoorsed diagnostikad

Iseloomulikud muutused vormis mikrotsütaarne hüpokroomse aneemia, madal Seerumiraua, retikulotsütoos erütroblastleukeemiast luuüdi reaktsiooni ja mõõdukas leukotsütoos, suurenenud erütrotsüütide settereaktsiooni, trombotsütopeenia. Coombsi reaktsioon (otsene ja kaudne) on harva positiivne. Selgus, et tsirkuleerivate immuunkomplekside, madala lisandite tiitrite, hüpergammaglobulineemia ja mõnikord ka IgA sisalduse vähenemisega suureneb aine.

Mõnel juhul on hemosideroos diagnoosimiseks näidustatud kopsu biopsia.

Instrumentaalsed meetodid

Rindkere röntgenipiltidel on kriisiajal selgelt nähtavad hemorraagiate kraniaalsed fookusjäljed, mõnikord äravool, laienenud basaal-lümfisõlmed. Roentgenogrammide korduvatel kriisidel avastatakse uusi fookusi. Remissiooni leiu, pilt on erinev: tõhustatud interstitsiaalne muster, mis meenutab peene silmaga, palju väike (miliary) varjud, moodustades "picture Butterfly", mis on iseloomulik hemosiderosis.

Kui bronhoalveolaarvedeliku bronhokoskoopia puhul leitakse rohkem kui 20% siderofagidest, on rauaindeks suurem kui 50 (norm on kuni 25). 

Heiner sündroom - kopsuarteri hemosiderosis erinevaid ülitundlikkus lehmapiimast vastavalt kliinilise pildi erineb idiopaatiline, teavad patsientidel on antikehad (pretsipitiny) ja positiivsete nahatestidel allergeenid piim. Mõnes laste haiguse kaasneb viivitus füüsilise arengu, krooniline nohu, keskkõrvapõletik, adenoiditis.

Uurimiskavas on piima antikehade määramine kohustuslik.

Idiopaatilise kopsu hemosideroosi ravi

Hemosüdeerumi ravi sõltub haiguse perioodist. Kriisi ajal manustatakse prednisolooni 1,5-3 mg / kg päevas. Seega on vaja jälgida ranget piimatoitu. Kui remissioon tekib, kui bronhoalveolaarivedeliku rauaindeks langeb 25-ni ja alla selle, tühistatakse glükokortikoidid. Ravile manustatakse säilitusannuses immunosupressiivseid ravimeid: tsüklofosfamiid (2 mg / kg päevas) või asatiopriin (3 mg / kg päevas). Pärast massilist verejooksu süstitakse desferoksamiini, et eemaldada liigne raud.

Piimavaba dieet on näidustatud kõikidele hemosideroosiga lastele, eriti Hayneri sündroomiga lastele.

Haiguse prognoos on ebasoodne. Eluoht on kriisi hetk, kopsude hemorraagia areng, hingamisteede ja südamepuudulikkus.

Goodpasture'i sündroom

Goodpasture'i sündroom avaldab noorukitele hemosideroosi vormi. See on poistele tavalisem. Iseloomulikud kopsuverejooksud, aneemia, hematuria ja muud proliferatiivse või membraanse glomerulonefriidi nähud, mis põhjustavad kiiresti hüpertensiooni ja kroonilise neerupuudulikkuse. Selle hemosideroosivormi patogeneesis mängivad rolli antikehad, mis mõjutavad mitte ainult kopsuarterite membraani, vaid ka neeru glomerulaaride membraani.

Prognoos on ebasoodne, kuna haigus on pidevalt progresseeruv.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]