Guillain-Barre sündroom

Guillain-Barre sündroom (äge idiopaatiline polyneuritis, Landry halvatus, akuutne põletikuline demüeliniseeriv polüradiokulopaatia) - akuutse, tavaliselt kiiresti progresseeruv põletikuline neuropaatia, mida iseloomustab lihasnõrkus ja kaotus distaalse mõõduka tundlikkust. Autoimmuunhaigus. Diagnoos vastavalt kliinilistele andmetele. Ravi Guillain-Barre sündroomi: plasmafereesil y-globuliin, tunnistustest mehhaanilist ventilatsiooni. Sündroom Exodus parandas oluliselt piisava hooldusravi all intensiivravi ja kaasaegsete meetodite kasutamise teraapiad.

[1], [2], [3], [4],

Epidemioloogia

Haigestumus on 0,4 kuni 4 juhtu 100 000 elaniku kohta aastas. Guillain-Barre'i sündroomi on täheldatud igas vanuserühmas, kuid sagedamini 30-50-aastastel meestel, naistel ja meestel. Rassilise, geograafilist ja hooajalist esinemissagedus erinevused Guillain-Barre sündroom, pole üldiselt tüüpiline, võimaliku arvatud ägeda motor aksonite neuropaatia, mis on kõige rohkem levinud Hiinas ning on tavaliselt seotud soolestiku poolt põhjustatud infektsiooni Campylobacter jejuni ja seetõttu mõnevõrra tõenäolisem suvel.

Haigestumus suureneb oluliselt pärast 40 aastat. USA Guillain-Barre'i sündroomi aastas sureb keskmiselt 600 inimest. Seega on Guillain-Barre sündroom väga oluline terviseprobleem, eriti oluline eakate jaoks.

[5], [6], [7], [8], [9],

Põhjused guillain-Barre sündroom

Kõige sagedamini omandatud põletikulised neuropaatiad. Autoimmuunne mehhanism ei ole täielikult mõistetav. On teada mitmeid variante: mõnes domineerib demüelinisatsioon, teistes kannatab akson.

Ligikaudu 2/3 juhtudest ilmneb sündroom pärast 5 päeva - 3 nädalat pärast infektsiooni, operatsiooni või vaktsineerimist. 50% juhtudest haigus nakkusest tingitud Campylobacter jejuni, enterovirus ja herpesviirused (sh tsütomegaloviirus ja viirused põhjustavad mononukleoos) ja Mycoplasma spp. 1975. Aastal toimus sigade katku vaktsineerimisprogrammiga seotud puhang.

[10], [11], [12], [13],

Pathogenesis

Gilliini-Barre sündroomi kliiniliste sümptomitega võib seletada demüelinisatsioon ja põletikuline infiltratsioon seljaaju närvide ja proksimaalsete närvide juurtes. Usutakse, et haiguse patogeneesis on kaasatud nii humoraalne kui ka rakuline immuunsus. Lümfotsüütide esinemisest ja makrofaagid perivenoosne alad ja nende koostoimet müeliinitud aksonite näitavad, kõigepealt võimalikku rolli autoimmuunsuse demüeliniseerivast protsessi. Seda olukorda kinnitavad varasemad tähelepanekud, mille kohaselt perifeerse müeliini ja adjuvandi laboratoorsete loomade immuniseerimine põhjustab eksperimentaalset allergilist neuriiti. Kuigi hiljem on näidatud, et puhastatud müeliinivalkude - nt müeliinbaasproteiini P2 või peptiidfragmente valgu P2 ja PO - võimeline esile kutsuma eksperimentaalse neuropaatia, antikehad nende ühenditega on harva leitud sündroom Guillain-Barre sündroom. T-rakkude eraldamine põrn ja lümfisõlmed rottide immuniseeritud sünteetilise P2 peptiidi 53-78 saab eksperimentaalselt reprodutseerida Raske eksperimentaalse allergilise põletiku süngeenilistes hiirtel. Seega võivad rakulised ja võimalusel ka humoraalsed immuunmehhanismid vahendada perifeersete närvide põletikulise kahjustuse eksperimentaalse mudeli loomist.

Hiljutised uuringud on juhitud tähelepanu rolli glyukokonyugatov lipopolüsahhariidid ja müeliintupe või Schwanni rakumembraani aksonite membraani kui põhiantigeenist et algatada põletikuline / immuunvastuse Guillain-Barre sündroom. Jaapanis läbiviidud üksikasjalikus uuringus identifitseerisid patsiendid Campylobacter jejuni antigeene . Selles uuringus selgitada Termostabiilset lipopolüsahhariidid Penner kasutatav meetod, ning määratlemaks termolabilnyh valkantigeenid - Lior meetodit. Antigeenide PEN 19 ja Lio 7 C. Jejuni sageli eraldatud patsientidel Guillain-Barre sündroom (vastavalt 52 ja 45%) kui sporaadilse enteriiti põhjustatud C. Jejuni (vastavalt 5 ja 3%) ja seoti GM1 antikeha tiitri suurenemisega (võimalusel GM1-tüüpi lipopolüsahhariidi antigeeni olemasolu tõttu). Teiste riikide aruannete kohaselt on S. Jejuni infektsioon SGB arengule eelnenud palju vähem tõenäoline. Lisaks oli gangliosiidivastaste antikehadega patsientide osakaal palju erinevam, ulatudes 5% -st 60% -ni. Lisaks ei leitud seost GML antikehade esinemise ja haiguse kliiniliste ja elektrofüsioloogiliste ilmingute vahel.

Miller Fischeri sündroomi korral tuvastatakse sageli GQlb antikehi. Immunohistokeemiliste meetodite abil tuvastati inimese kraniaalsete närvide paranodaal-ala GQlb, silma sattudes. On kindlaks tehtud, et GQlb antikehad võivad blokeerida ülekandumist hiirte neuromuskulaarses süsteemis.

Kui mootor aksonite variant Guillain-Barre tõve eelneb sageli nakkus C. Jejuni ja antikehade gangliosiidisegu GM1 ja toote C3D komplemendi aktivatsiooni seostati axolemma motor kiude.

Antikehad GMI võib ka suhelda sõlmede Ranvier, purustades seega kellel kaunviljad. Lisaks sisaldavad need antikehad võivad põhjustada taandareng lõpud motoorsete kiudude ja intramuskulaarse aksonite mida on viimasel ajal näidanud ägeda motor aksonite polüneuropaatia. Enteriiti põhjustatud C. Jejuni, võib põhjustada Guillain-Barre sündroom, tootmise suurendamist gamma-delta T-rakud suudavad osalevad aktiivselt põletikuline / immuunprotsessi. Seerumis oli tuumorinekroosifaktor-alfa (TNF-a), kuid mitte IL-1b või lahustuva interleukiin-2 retseptori, korreleeruvad elektrofüsioloogilised muutusi Guillain-Barre sündroom. Proovide analüüsimine saadud lahangul, näidates, et vähemalt mõnel juhul klassikaliste akuutsete põletikuliste demüeliniseerivast kujul Guillain-Barre täiendama aktiveeritud - see näitab avastamiseks välispinnale Schwanni rakud ja C3d- S5d-9-komponendid, mis moodustavad membraani ründekompleks.

Seega on Guillain-Barre'i sündroomiga esindatud enamik komponente, mis tavaliselt osalevad immunoloogiliselt vahendatud haiguste patogeneesis. Kuigi glükokonjugaatide vastased antikehad on tõenäoliselt seotud Guillain-Barre'i sündroomi mitmete erinevate kliiniliste vormide patogeneesiga, ei ole nende täpset rolli teada. Isegi kui GM1 antikehad esinevad nad saavad suhelda mitte ainult GM1, vaid ka teiste glükolipiidid või glükoproteiinid, millel on sarnased süsivesikute portsjonitena. Seoses sellega spetsiifiliste antigeenide Schwanni rakkude või aksonite membraani, mis on suunatud põletikuliste / immuunvastuse samuti võimalikku rolli immunoglobuliini tuleks täpsustada. Lisaks on paljudel juhtudel Guillain-Barre mingeid tõendeid eelneva või samaaegse infektsioonide C. Jejuni, antikehade GM1 või funktsioonide teise mikroorganismi kelle antigeenide võivad vallandada immuunreaktsiooni (näiteks tingitud molekulaarse mimikri).

Õppematerjalid biopsiast saadud närve ja lahkamise käigus selgub, et rakulise immuunkaitsemehhanisme kaasa ka arengut Guillain-Barre sündroom. Rasketel juhtudel Guillain-Barre kogu motoneuroneid juurtest lõpud Käesoleva lümfotsüüdid ja makrofaagid ja aktiveeritud makrofaagid on tihedas kontaktis müeliini või müeliini fagotsütoosi. Kuigi katsemudelist põletikuliste neuropaatia sai andmeid, mis kinnitavad osavõtul T-lümfotsüütide närvikahjustuse puudub veenvaid tõendeid, et see on nii patsientidel Guillain-Barre sündroomi. Kuni praeguseni kogunenud andmed toetavad kaasamine aktiveeritud T-lümfotsüüdid, mis läbima vere-aju barjääri ja algatanud demüelisatsiooni koostoimes antikehade spetsiifiliste antigeenide närvikiude tsütokiinide (nt TNF-a ja interferoon-y), komplemendi komponendid, mis võivad sisaldada membraani ründekompleks ja aktiveeritud makrofaagid . On vaja täiendavaid uuringuid, et selgitada rolli igas elemendis, samuti sellises järjekorras nagu nad osalevad patogeneesis Guillain-Barre sündroom.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20],

Sümptomid guillain-Barre sündroom

Guillain-Barre sündroomi sümptomid seisnevad flaktses paresis domineerimises (seda rohkem proksimaalselt, seda sügavamalt), tundlikkuse häired on vähem väljendunud. Tavaliselt algab peaaegu sümmeetriline nõrkus paresteesias jalgadega, harvem käte või peaga. 90% juhtudest jõuab nõrkus haiguse 3. Nädala jooksul maksimumini. Deep kõõluste refleksid langevad välja. Sfinkteri funktsioon on säilinud. Rasketel juhtudel on pooltel juhtudel ilmsiks näo- ja orofarüngeaalsete lihaste nõrkus. 5-10% juhtudest on intubatsioon ja ventilatsioon vajalik seoses hingamislihaste halvamisega.

Mõnikord (võibolla variant vorm) arendab Raske autonoomne düsfunktsioon kõikumisega vererõhk, patoloogiliste sekretsiooni antidiureetilise hormooni, rütmihäireid, soole staasi, uriinipeetus ja kahjustatud pupillide reageerib valgusele. Fischeri sündroom on Guillain-Barre'i sündroomi haruldane variant, mis eeldab oftalmoplegia, ataksiat ja isfleksiat.

Esimesed sümptomid, nende välimuse ja dünaamika järjekord

Tüüpilises juhtumite Guillain-Barre sündroomi algab lihasnõrkuse ja / või tundlikkushäirete (tuimus, paresteesia) alajäsemete, mis mõne tunni või päeva levida ülajäsemete.

Guillain-Barre'i esimesed sümptomid on tundlikkuse häired, näiteks paresteesiad jalgades. Ehkki objektiivseid tundlikkuse tunnuseid tuvastatakse üsna sageli, on need tavaliselt kerged. Varasemateks ja eriti ebameeldivateks patsientide haigusnähtudeks võib olla seljavalu ja valulik düsesteesia jäsemetes. Halvatus võib kõigepealt haaravad alajäsemete, ja siis kiiresti, üle mõned tunnid või päevad levima ülespoole suunas ülajäsemete, jäljendaja kollases ja hingamislihased. Siiski on võimalik sündmuste teistsugune areng, kui haigus algab nõrkusega müma lihastes ja ülemistel jäsemetes, seejärel hõlmab see alajäsemeid. Algusest peale on sümptomid tavaliselt sümmeetrilised ja paralüüsi kaasneb kõõluste ja periosteaalse refleksi kaotus või nõrgenemine. Guillain-Barre sündroom hõlmab sageli vegetatiivseid kiude. Autonoomsed sümptomid tuvastatakse umbes 50% juhtudest, kuid sphinctersi funktsioon tavaliselt ei kannata. Haigus on monofaasiline: pärast mitut päeva või nädalat pikenevate sümptomite ilmnemist järgneb mitu päeva kuni mitu kuud kestnud platoo periood, millele järgneb taastumine mitu kuud. In 1976-1977 oli veidi suurenenud esinemissagedus Guillain-Barre sündroomi immuniseerimisega seotud seagripi vaktsiini, kuid teises teostuses immuniseerimine gripivaktsiini in 1980-1988 aastat samasuguste nähtuste tekkest.

Klassikalises juhul avaldub kombinatsiooni motoorsete, sensoorne ja autonoomse sümptomid, mis põhinevad demüelineerivaid polüradikuloneuropaatiast, diagnoos Guillain-Barre sündroomi harva tüli. Siiski on ka aksonalny variant Guillain-Barre sündroom, mis avaldub peamiselt motoorsete häirete ja äge mootoriga sensornayaaksonalnaya neuropaatia. Akuutne aksonaalne vorm näitab tavaliselt jämedamat funktsionaalset defekti ja sellel on ebasoodsam prognoos. Kombinatsioon oftalmopleegia, ataksia iarefleksii iseloomulik Järgmises teostuses Guillain-Barre sündroomi tuntakse Miller Fisher sündroom. Diagnostilise seisukohast puudumisel sümptomid kraniaalnärvide isegi terved sulgurlihase funktsioon peate kasutama neuroimaging välistada spinaalkompressiooni. Kui diferentsiaaldiagnoosimist on samuti oluline silmas pidada ägeda vahelduva porfüüria, mürgitus metallid, mis võivad põhjustada ägedat polüneuropaatia ja süsteemne haigus nagu nakkuslik mononukleoos, paraneplasticheskie sündroomid või erinevate ainevahetushäired. HIV-infektsiooniga patsientidel on eelsoodumus arendada polüneuropaatia või polüradikuloneuropaatiast, mis võib olla seotud Guillain-Barre sündroom, tsütomegaloviirus polüradikuloneuropaatiast või lümfoom. Need tingimused on raske eristada, põhineb ainult kliinilised nähud, kuid uuring tserebrospinaalvedelik kui polüradikuloneuropaatiast, HIV-nakkusega seotud, ilmnevad tavaliselt neutrofiilsetes pleocytosis ja nähtude viiruse replikatsiooni.

Autonoomne düsfunktsioon (sealhulgas majutus häired, valu kõhus ja rinnus, hüpotensioon, tahhükardia) võib oluliselt halvendada patsiendi seisundist ja on halb prognostiline märk. Ühes uuringus täheldati enamasti enamus patsiente, et subkliinilised sümpaatilise ja parasümpaatilise närvisüsteemi kaasamise nähud, mis avastati autonoomsete funktsioonide katsetega.

Põhja-Ameerika liikumapuhkuse raskusastme skaala

Kraad	Sümptomid
0	Norm
Ma	Minimaalsed liikumishäired
II	Võime 5 m läbida tugi (tugi)
III	Võime kõndida 5 m tugi (tugi)
IV	Võimatus toetada või toetada 5 m (voodipesu või ratastool)
V	Ventilatsiooni vajadus

• Kolmas patsientidest tekib hingamispuudulikkus.
• Enamikul juhtudel on polüneuria tüüpi tüüpi (nagu "sokid ja kindad") pinna tundlikkuse häired kerge või mõõduka hüpoglükeemia või hüperesteesia kujul. Puusad, nimme- ja sääre piirkonnas on sageli valusid. Need võivad olla nii nakkuv (lihaseline) kui ka neuropaatiline (põhjustatud sensoorsete närvide kahjustusest). Umbes pooled patsientidest on tuvastatud sügava tundlikkuse häired (eriti vibreeruvad ja lihas-liigese tunded), mis on väga karmid (kuni täielikku kadu).
• Kraniaalsete närvide kahjustused on täheldatud enamuses patsientidest. Võimalikku seotust Protsess vastavalt ükskõik kraniaalnärve (välja arvatud paari I ja II), kuid millel on suurim korrektsuse täheldatud kahjustuse VII, IX ja X aurude mis avaldub näo parees ja bulbar Lihashäirete.
• Autonoomseid häireid täheldatakse enam kui pooledel patsientidel ja neid võib esineda järgmiste häiretega.
  • Mööduv või püsiv arteriaalne hüpertensioon või vähem arteriaalne hüpotensioon.
  • Südame rütmihäired, kõige sagedamini sinus tahhükardia.
  • Higistamishäired [kohalikud (peopesad, jalad, näo) või üldine hüperhidroos].
  • Seedetrakti funktsioonide rikkumine (kõhukinnisus, kõhulahtisus, harvadel juhtudel soole obstruktsioon).
  • Vaagnaorganite (tavaliselt uriini säilitamine) funktsioonide rikkumine on haruldane, nad on tavaliselt kerge ja mööduv.
• Kui Miller-Fisher sündroomi kliiniline pilt domineerivad ataksia, millel on tavaliselt pakub väikeaju, harvadel juhtudel - mixed (väikeaju-tundlik), ja osalist või täielikku oftalmopleegia, võimalik, et ka kahjustada teisi koljunärvide (VII, IX, X). Paresid on tavaliselt kerged, veerandil juhtudest esinevad meelehäired.

[21], [22], [23], [24], [25]

Guillain-Barre sündroomi diagnoosikriteeriumid

[26], [27], [28], [29], [30]

Diagnoosiks vajalik Guillain-Barre sündroomi märgid

• A. Järk-järguline lihasnõrkus rohkem kui ühes jäsemuses
• B.Arefleksia (kõõluste reflekside puudumine)

Diagnoosi toetava Guillain-Barre sündroomi sümptomid

• A. Kliinilised tunnused (loetletud tähtsuse järjekorras)
  • Progressioon: lihaste nõrkus areneb kiiresti, kuid peatub progresseerumisel 4 nädala jooksul pärast haiguse algust.
  • Suhteline sümmeetria: sümmeetria on harva absoluutsed, kuid lüüasaamisega üks osa on ka vastupidine mõjutatud (kommentaar: Patsiendid sageli aru asümmeetria sümptomid haiguse varases staadiumis, kuid ajal füüsilise läbivaatuse kahjustused on tavaliselt sümmeetriline).
  • Tundlikkuse häirete subjektiivsed ja objektiivsed sümptomid.
  • Kraniaalsete närvide kaotus: näo lihaste parees.
  • Taastumine: tavaliselt algab 2-4 nädalat pärast haiguse progresseerumist, kuid mõnikord võib see mõneks kuuks edasi lükata. Enamik patsiente jälgib funktsiooni täielikku taastumist.
  • Taimsed häired: tahhükardia ja muud arütmiad, posturaalne arteriaalne hüpotensioon, arteriaalne hüpertensioon, vasomotoorseid häireid.
  • Puudumine palavikku haiguspuhangut (mõnedel juhtudel palaviku haiguspuhangut võib põhjustada haigestumised või muudel põhjustel, esinemine palavikku ei välista Guillain-Barre sündroom, kuid suurendab tõenäosust, kellel on muid haigusi, eriti poliomüeliit).
• B. Valikud
  • Valutult väljendunud tundlikkuse häired.
  • Progressioon on pikem kui 4 nädalat. Mõnikord on haiguse progresseerumine võimalik mitme nädala jooksul või väikeste retsidiivide esinemine.
  • Edenemise lõpetamine ilma edasise taastumiseta või püsiva jääksümptomatoloogia püsivus.
  • Sfintsterite funktsioonid: tavaliselt pole sfintsterid mõjutatud, kuid mõnel juhul võib urineerimine olla rikkumine.
  • Kesknärvisüsteemi kahjustus: Guillain-Barre sündroom mõjutab perifeerset närvisüsteemi, puuduvad usaldusväärsed tõendid kesknärvisüsteemi kahjustuse kohta. Mõned patsiendid on töötlemata väikeaju ataksia iseloomu stopnye patoloogiline märke laienditüübiga, düsartria või udune tase tundehäired (eeldab dirigent tüüpi rikkumise tõttu), kuid nad ei välista diagnoosi Guillain-Barre sündroom, kui on muid tüüpilised sümptomid
• C. Diagnoosiga kinnitust leidvad muutused tserebrospinaalvedelikus
  • Valk: 1 nädal pärast haiguse algust suureneb valgu kontsentratsioon tserebrospinaalvedelikus (esimese nädala jooksul võib see olla normaalne).
  • Cytosis: sisu ühetuumalised leukotsüüdid likööri 10-1 l (at sisu leukotsüüdid 20 1 mm või enam tuleb hoolikalt läbivaatuse Kui nende sisu on rohkem kui 50-1 L, diagnoosimiseks Guillain-Barre lükata, välja arvatud HIV-nakkusega patsientidel ja. Lymeborrelioos).

Guillain-Barre sündroomi sümptomid, mis põhjustavad diagnoosis kahtlusi

1. Paresee tugev asümmeetria.
2. Püsivad vaagnahäired.
3. Vaagnahäirete esinemine haiguse debüütalbumis.
4. Mononukleaarsete leukotsüütide sisaldus CSF-s on suurem kui 50 1 ui kohta.
5. Polümorfonukleaarsete leukotsüütide olemasolu tserebrospinaalvedelikus.
6. Selge tundlikkuse häirete tase

Guillain-Barre sündroomi märgid, välja arvatud diagnoos

1. Praegu lenduvate orgaaniliste lahustite kuritarvitamine (ainete kuritarvitamine).
2. Porfüriini metabolismi häired, mis viitab ägeda perioodilise porfüüria diagnoosile (porfobilinogeeni või aminolevuliinhappe eritumine uriiniga).
3. Hiljuti edastatud difteeria.
4. Juuresolekul neuropaatia sümptomid tulemusena pliimürgistuste (halvatus lihaseid ülajäsemete, mõnikord asümmeetriline, märgatavate nõrkus extensors käega) või tõendeid pliimürgistuste.
5. Ainult sensoorsete häirete esinemine.
6. Uue haiguse, mis ilmneb sarnaselt Guillain-Barre sündroomi sümptomid (poliomüeliit, botulism, toksiline polüneuropaatia), usaldusväärne diagnoos.

Hiljuti käsitlesid mõned autorid Guillain-Barre'i sündroomi juhuslikult haruldase atüüpilise kujul ägedat sensoorset neuropaatiat, mis avaldub äärmiselt tundlikes häiretes.

Vormid

Praegu on Guillain-Barre sündroomis eristatud neli peamist kliinilist varianti.

• Äge põletikuline demüeliniseeriv polüradikuloneuropaatia on kõige sagedasem (85-90%), Guillain-Barre sündroomi klassikaline vorm.
• Guillain-Barre sündroomi aksonaalseid vorme jälgitakse palju harvemini (10-15%). Äge motoorse aksonäärme neuropaatiat iseloomustab motoorsete kiudude isoleeritud kahjustus, mis on kõige levinum Aasia (Hiina) ja Lõuna-Ameerika riikides. Ägeda motoorse sensoriaalse aksonaalse neuropaatia korral mõjutavad nii motoorseid kui ka tundlikke kiude, seda vormi seostatakse pikaajalise protsessi ja ebasoodsate prognoosidega.
• Milleri-Fisheri sündroomi (mitte rohkem kui 3% juhtudest) iseloomustab silma pahaloomuline ilming, tserebellar ataksia ja isfleksia, tavaliselt kerge pereesisusega.

Lisaks põhilistele hiljuti eritavad ka mitu ebatüüpiliste haiguse - äge pandizavtonomiyu, äge sensoorne neuropaatia ja ägeda kraniaalne polüneuropaatia täheldatud väga harva.

[31], [32], [33], [34], [35],

Diagnostika guillain-Barre sündroom

Anamneesis kogudes on vaja selgitada järgmisi aspekte.

• Provotseerivate tegurite olemasolu. Umbes 80% juhtudest eelneb Guillain-Barre'i sündroomi arengule 1-3 nädala jooksul teatud haigused või haigusseisundid.
• - seedetrakti, ülemiste hingamisteede või muu lokaliseerimise infektsioonid. Pikima püsivust paljastada koos soolenakkuse põhjustatud Campylobacter jejuni. Isikud, kes läbis kampülobakterioos, risk haigestuda Guillain-Barre sündroom 2 kuu jooksul pärast haiguse on umbes 100 korda suurem kui üldises populatsioonis. Guillain-Barré sündroom võib tekkida ka pärast nakatumist põhjustatud herpes viirused (tsütomegaloviirus, Epstein-Barr viirus, tuulerõugete), Haemophilus influenzae, Mycoplasma, leetrite, mumpsi, Puukborrelioos ja nii edasi. Lisaks Guillain-Barre sündroom võib areneda HIV-nakkusega.
• Vaktsineerimine (marutaudi, teetanuse, gripi vastu jne).
• Operatiivsed sekkumised või vigastused mis tahes kohas.
• Võttes teatud ravimid (trombolüütilised ravimid, isotretinoiin jne) või kokkupuude toksiliste ainetega.
• Mõnikord Guillain-Barre sündroomi arendab taustal autoimmuunne (süsteemne erütematoosluupus) ja vähi (Hodgkini lümfoomi ja teiste) haiguste raviks.

Laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud

• Üldised kliinilised uuringud (üldine vereanalüüs, üldine uriinianalüüs).
• Biokeemiline vereanalüüs: seerumi elektrolüütide kontsentratsioon, arteriaalse vere gaasikompositsioon. Spetsiifilise G-klassi immunoglobuliinravi kavandamisel on vaja määrata vere lg-fraktsioone. IgA madala kontsentratsiooniga seondub tavaliselt tema pärilik defitsiit, sellisel juhul on anafülaktilise šoki tekkimise oht kõrge (immunoglobuliinravi on vastunäidustatud).
• Tserebrospinaalvedeliku uuringud (tsütoos, valgu kontsentratsioon).
• HBsAg kahtlustatakse etioloogialise rolli teatud infektsioonide (markerite HIV, tsütomegaloviirus, Epstein-Barr viirus, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuni jne). Kui kahtlustatakse poliomüeliidi, on vaja viroloogilist ja seroloogilist (antikeha tiitrit paaris searasse).
• EMG, mille tulemused on hädavajalikud diagnoosi kinnitamiseks ja Guillain-Barre sündroomi vormi määramiseks. Tuleb meeles pidada, et EMG tulemused võivad haiguse esimesel nädalal olla normaalsed.
• neyrovizulizatsii meetodeid (MRI) ei võimalda diagnoosi kinnitamiseks Guillain-Barre sündroomi, kuid võidakse vajada eristusdiagnoosis kesknärvisüsteemi haigustega (ägeda isheemilise insuldi, kaasa arvatud inimene).
• EKG.
• Välise hingamise funktsiooni jälgimine [kopsude elutäpsuse määramine (JEL), et õigeaegselt tuvastada näpunäited patsiendi ülekandmiseks ventilaatorile.
• Rasketel juhtudel (eriti kiire haiguse kulgu, bulbar Abuse väljendatakse vegetatiivse häired), samuti ajal mehhaanilist ventilatsiooni nõuab jälgides aluselise füsioloogilisi näitajaid (tingimustes Intensiivraviosakonnas): vererõhk, EKG, pulssoksümeetriaga, kopsufunktsiooni ja teised ( sõltuvalt konkreetsest kliinilisest olukorrast ja kasutatavast ravist).

[36], [37], [38]

Guillain-Barre sündroomi klassifitseerimise neurofüsioloogilised kriteeriumid

Norm (kõigis uuritavates närvides peavad olema kõik järgmised märgid)

1. Dünaamiline motoorika latentsus <100% normaalse ülempiirist.
2. F-laine ohutus ja selle latentsus <100% normi ülemisest piirist.
3. SRV> 100% normi alumisest piirist.
4. M-vastuse amplituud, kui seda stimuleeritakse distaalses punktis, on> 100% normi alumisest piirist.
5. M-vastuse amplituud stimulatsiooniga proksimaalses punktis> 100% normi alumisest piirist.
6. Ratio "M-vastuse amplituud proksimaalseks stimulatsiooniks / M-vastuse amplituud distaalstillis stimuleerimiseks"> 0,5

Esmane demüelineerivast vigastusest (sul peab olema vähemalt üks järgmistest tunnustest vähemalt kahes testitud närvide või juuresolekul kaks tunnust ühes närvi, kui kõik muud närvid erutuvates ja amplituud M-vastuse stimuleerimisel distaalses punkt> 10% normaalse taseme piiri )

1. SRV <90% normi alumisest piirist (<85%, kui M-vastuse amplituud koos distaalse stimuleerimisega <50% normi alumisest piirist).
2. Düstopilise mootori latentsus> 110% normi ülemisest piirist (> 120%, kui M-vastuse amplituud koos distaalse stimuleerimisega <100% normi alumisest piirist).
3. Suhe "amplituud M-vastuse stimuleerimisel proksimaalses punkti / amplituudi M-vastuse stimuleerimisel distaalses point" <0,5 ja amplituud M-vastuse stimuleerimisel distaalses punkt> 20% normi alumine piir.
4. F-laine latentsus> 120% normi ülemisest piirist

Primaar-aksonaalne kahjustus

• Kuna kõik atribuudid ülalloetletud demüeliniseerumisi kõikide uuritud närvid (lubatav üks neist ühes närvi, kui amplituud M-vastuse stimuleerimisel distaalses baas <10% alumise normi) ja amplituud M-vastuse stimuleerimisel distaalses punkt <80 % normi alumisest piirist, vähemalt kahes närvis

Närvilisus

• M-reaktsioon distaalses punktis stimulatsiooniga ei saa olla põhjustatud närvidest (või võib tekkida vaid ühes närvis, mille amplituud on <10% normi alumisest piirist)

Ebakindel lüüatus

Ei vasta ühegi eespool nimetatud vormi kriteeriumidele

See vorm võib hõlmata primaarse raskekujulise aksonopaatia juhtumeid, tõsist distaalset demüelinisatsiooni juhtivuse blokeerimisega ja sekundaarse Walleri degeneratsiooni pärast demüelinisatsiooni; Neurofüsioloogiliselt ei saa neid eristada.

Näpunäited teiste spetsialistidega konsulteerimiseks

• Guillain-Barre'i sündroomi raskeid vorme põdevate patsientide ravi toimub koos intensiivravi osakonna arstiga.
• Rasked kardiovaskulaarsed häired (püsiv raske arteriaalne hüpertensioon, arütmia) võivad olla nõutavad kardioloogiga.

Andmed täiendavate uurimismeetodite kohta

Tähtis diagnostiline väärtus Guillain-Barre on elektromüograafiaga (EMG) ja uuringu juhtivuse kiirus impulsid mööda närve samuti uurimise tserebrospinaalvedelik. Alustades 3-7 päeva pärast esimest sümptomitega elektrofüsioloogilised uuring tuvastasime aeglustus mootor ja (vähemal määral) kohta tundenärvikiude pikenemine ja distaalse latenpii peiteajata F-laine, väheneb üldine lihaste aktsioonipotentsiaali amplituud (M-vastuse ) ja mõnikord meele aktsioonipotentsiaalis, samuti fookuskaugus ja asümmeetriline ühikut, mis näitavad segmentfrontooni demüeliniseerivast polüneuropaatia. Teiselt poolt, kui äge mootor aksonite polüneuropaatia sensoorse aktsioonipotentsiaali amplituud ja juhtivuse kiirus tundenärvikiude võib olla normaalne, kuid üldiselt on vähenenud lihaste aktsioonipotentsiaali amplituud ja ainult veidi aeglustus mootor kiud. Lüüasaamisega nii mootorsõidukite ja tundenärvikiude võib laias laastus muutunud kogu lihaste aktsioonipotentsiaalis ja sensoorse aktsioonipotentsiaalis ja kaugema latentsus ja juhtivuse kiirus on raske mõõta, näidates raske mootor ja sensoorse aksonopaatia. Kui Miller Fisher sündroom, mis avaldub ataksia, oftalmopleegia iarefleksiey lihasjõudlus jääb puutumata ja toimivust EMG ja närvijühtivusega jäsemete võib olla normaalne.

Uurimisel tserebrospinaalvedelik patsientidel Guillain-Barre sündroom paljastas proteiinisisaldus tasemeni üle 60 mg / dl, normaalse rakkude arv (mitte üle 5 rakud 1 l). Kuid esimestel päevadel haiguse proteiinisisaldus tserebrospinaalvedelikku võib olla normaalne, suurendades niiviisi rakkude arvu kuni 30 rakku 1 mm ei välista diagnoosi Guillain-Barre sündroom.

Kuna uuring sural närvibiopsial tavaliselt ei avastatud põletiku- või demüelinisatsioon see meetod ei ole standardsete uuringud enamikel patsientidel Guillain-Barre sündroomi, kuid need võivad olla olulised uurimistööd. Patoloogiline uuringud on näidanud, et Guillain-Barre sündroomi mõjutab peamiselt proksimaalse närvide ja seljaaju närvijuurte: see on olemas paljastas turse segmentaaltasandi demüelinisatsioon endonerviya infiltratsiooni mononukleaarsed rakud, kaasa arvatud makrofaagid. Mononukleaarrakud nii suhelda Schwanni rakud, ja müeliinikestani. Kuigi Guillain-Barre sündroom - polüradikuloneuropaatiast, kõrvalekalded on võimalik tuvastada kesknärvisüsteemis (KNS). Enamikus 13 lahkamise juhtudel Ühetuumalise infiltratsiooni lümfotsüüdid ja aktiveeritud makrofaagid leiti seljaajus, piklikajus, silda. Siiski ei leitud kesknärvisüsteemis esmast demüelinisatsiooni. Pikemas ülekaalus põletikuliste rakutüüpide kesk- ja perifeerse närvisüsteemi olid aktiveeritud makrofaagid, lisaks leidub tuvastati CD4 ⁺ ja CD8 ⁺ T-lümfotsüüdid.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45], [46], [47],

Diferentseeritud diagnoos

Guillain-Barre sündroomi korral tuleks eristada teistest haigused, mis avalduvad ägeda lõdva parees, eriti lastehalvatuse (eriti imikutel) ja muud polüneuropaatia (difteeria, porfüüriaga). Lisaks sarnase kliinilise pildi võib olla kahjustus seljaaju ja ajutüve (transversaalmüeliit, rabandus vertebrobasilar süsteem) ja haiguste häirunud neuromuskulaarse transmissiooni (müasteenia, botulism).

• Eristusdiagnoosis poliomüeliidi peaks arvestama andmete epidemioloogiliste ajalugu, haiguse olemasolu palavikuhoog, sümptomid seedetraktis, asümmeetriline kahjustuste puudumisel eesmärgi tundlikkuse häired, somaatiliste rakkude arv ajuvedeliku. Poliomüeliidi diagnoos kinnitatakse viroloogiliste või seroloogiliste uuringute abil.
• Polüneuropaatia ägeda vahelduva porfüüria võivad sarnaneda Guillain-Barre sündroom, kuid kaasnevad tavaliselt erinevaid psühhiaatrilisi sümptomeid (luulud, hallutsinatsioonid, ja nii edasi.) Ja väljendati kõhuvalud. Diagnoos kinnitab porfübolinogeeni suurenenud kontsentratsiooni esilekutsumist uriinis.
• Ristuva müeliidi puhul, mida iseloomustab varajane ja püsiv vaagnaelundite kahjustus, tundlike häirete tase, kraniaalsete närvide kahjustuste puudumine.
• Sümptomaatiline, mis meenutab Guillain-Barre sündroomi, on võimalik ulatusliku ajuinfarktiga koos tetraparesi arenguga, mis ägeda perioodi jooksul on perifeersete omadustega. Kuid selliseid juhtumeid iseloomustab äge areng (tavaliselt mõne minuti jooksul) ja enamikul juhtudel teadvuse rõhumine (kooma), mida Guillain-Barre sündroomis ei täheldata. Lõpuks kinnitab diagnoosi MRI.
• Myasthenia gravis erineb Guillain-Barre'i sündroomist, millel on sümptomaatiline varieeruvus, tundlike häirete puudumine ja kõõluste reflekside iseloomulikud muutused. Diagnoos kinnitatakse EMG-ga (dekrementsiooni nähtuse tuvastamine) ja farmakoloogiliste testidega.
• Botulismi korral on lisaks sellele vastavatele epidemioloogilistele andmetele iseloomulik paresiside jaotumise alanev liik, iseloomulikud kõõluste reflekside säilitamine, tundlike häirete puudumine ja muutused tserebrospinaalvedelikus.

Ravi guillain-Barre sündroom

Guillain-Barre'i sündroomi ravi eesmärgid on elutähtsate funktsioonide säilitamine, autoimmuunprotsessi peatamine spetsiifilise ravi abil, komplikatsioonide ennetamine.

Haiglaravi näitajad

Kõik Guillain-Barre sündroomiga patsiendid paigutatakse haiglasse intensiivravi osakonda.

Guillain-Barre sündroomi mitteravimiravim

Ligikaudu 30% Guillain-Barre sündroomi juhtudest tekitavad rasket hingamispuudulikkust (diafragma ja hingamislihaste pereosiooni tõttu), mis nõuab mehaanilist ventilatsiooni. Tähiste teostamiseks intubatsiooni edasistele ventilatsioon - ZHOL vähenemine 15-20 ml / kg, P _ja O ₂ <60 mm Hg või S 0 ₂ <95%, millel on hapnikku hingamise P _ja CO ₂ > 50 mm Hg Mehaanilise ventilatsiooni kestus (mitmest päevast kuuni) määratakse individuaalselt, juhindudes ZHEList, neelamisi taastumisest ja köha reflektsioonist ning haiguse üldisest dünaamikast. Katkesta patsient ventilaatorist järk-järgult läbi vahelduva sundventilatsiooni faasi.

Rasketel juhtudel raske parees puhul väga oluline tüsistuste ennetamine seotud pikaajalise liikumatuse patsiendi (. Lamatisi, infektsioonid, trombemboolia, jne), on õigus care: perioodilise (iga 2 tunni jooksul või sagedamini) asendi muutus patsiendi naha hooldus, ennetamine aspiratsiooni [ümberseadistamisega suu ja nina on nasogastraalsondiga rinnaga, pintseldamine hingetoru ja bronhide (käigus ALV)], hõlma ülesandeid põie ja soolte, passiivne võimlemine, massaaž jäsemete jne

Püsivate bradüarütmiatega, kellel on asüstoli tekkimise oht, võib olla vajalik ajutine südamestimulaator.

Ravimpreparaat ja plasmaperees

Guillain-Barre'i sündroomi spetsiifilise ravina, mille eesmärgiks on autoimmuunprotsessi peatamine, kasutatakse praegu G-klassi immunoglobuliinide ja plasmaperesi impulssravi. Spetsiifilise ravimeetodid on näidatud tõsiste juhtude korral (4 ja 5 punkti motoorse defitsiidi Põhja-Ameerika raskusastme hindamine) ja mõõduka (2-3 punkti) haiguse kulgu. Mõlema meetodi efektiivsus on ligikaudu sama, samaaegne käitumine on ebapraktiline. Ravi meetod valitakse individuaalselt, arvestades võimalust, võimalikke vastunäidustusi jne.

• Plasmaferees on Guillain-Barre'i sündroomi efektiivne meetod, mis vähendab märkimisväärselt paresisesisaldust, mehhaanilise ventilatsiooni kestust ja parandab funktsionaalset tulemust. Tavaliselt tehakse 4-6 toimingut ühe päeva intervallidega; Ühe operatsiooni käigus asendusvoolu maht peaks olema vähemalt 40 ml / kg. Asendina kasutatakse 0,9% naatriumkloriidi, reopolüglütsiini, albumiini lahust. Plasmapherees on suhteliselt vastunäidustatud maksapuudulikkuse, raske kardiovaskulaarse patoloogia, verehüübimise häirete ja infektsioonide korral. Võimalikud tüsistused - hemodünaamilised häired (vererõhu langus), allergilised reaktsioonid, elektrolüütide häired, hemorraagilised häired, hemolüüsi areng. Neid kõiki vaadeldakse üsna harva.
• Immunoglobuliini klass G manustatakse intravenoosselt annuses 0,4 g / kg üks kord päevas 5 päeva jooksul. Ravi immunoglobuliiniga, nagu plasmaperees, vähendab ventilatsiooni kestust ja parandab funktsionaalset tulemust. Kõige sagedasemad kõrvaltoimed on peavalu ja lihasvalu, palavik, iiveldus; nende raskust saab vähendada, vähendades infusiooni määra. Rasked kõrvaltoimed, nagu trombemboolia, aseptiline meningiit, hemolüüs, äge neerupuudulikkus jne, on väga haruldased. Inimese normaalne immunoglobuliin on vastunäidustatud kaasasündinud IgA puudulikkusega ja immunoglobuliini preparaatide anafülaktiliste reaktsioonide anamneesiga.

Guillain-Barre sündroomi sümptomaatiline ravi

• Infusioonravi happe-aluse, vee-elektrolüütide tasakaalu, raske arteriaalse hüpotensiooni juhtudel.
• Püsiva raske arteriaalse hüpertensiooniga patsientidel määratakse antihüpertensiivsed ravimid (beeta-adrenoblokaatorid või aeglase kaltsiumikanali blokaatorid).
• Raske tahhükardiaga manustatakse beeta-adrenoblokators (propranolool) koos bradükardiaga - atropiin.
• Interaktiivsete infektsioonide tekkeks on vaja antibiootikumravi (kasutatakse laia toimespektriga ravimeid, näiteks fluorokinoloone).
• Süvaveenide tromboosi ja kopsuemboolia ennetamiseks määratakse madala molekulmassiga hepariin profülaktilistes annustes kaks korda päevas).
• Kui valu notsitseptiivsetesse päritolu (lihaste, mehaaniline) soovitada paratsetamooli või mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite puhul neuropaatilise valu ravimid valik on gabapentiin, karbamasepiin, pregabaliini.

Guillain-Barre'i sündroomi operatiivne ravi

Kui pikaajaline (rohkem kui 7-10 päeva) ventilatsioon on vajalik, on soovitav trahheostoomia. Raskekujuliste ja pikaajaliste bulbarhäirete korral võib olla vaja gastrostoomiat.

Guillain-Barre sündroomi ravi üldised põhimõtted

Guillain-Barre sündroomi ägedate ja kiiresti kasvavate ilmingute raviks on vaja hooldusravi intensiivravi osakonnas, samuti mõju haiguse arengu immuunmehhanismidele. Guillain-Barre sündroomi põdevatel patsientidel tuleb haiglas hoida hingamisteede seisundi ja autonoomsete funktsioonide hoolikat jälgimist. Mida kiiremini paralüüs kasvab, seda suurem on tõenäosus, et kunstlik ventilatsioon on vajalik. Aeg-ajalt esinevate sümptomite korral on vajalik regulaarne neuroloogiline uuring, kopsude elutäpsuse hindamine, lülisamba läbilaskevõime säilitamine korrapärase imemisega lima. Haiguse varajases staadiumis on vajalik pidev tähelepanelikkus, sest isegi ilma hingamisteede ja bulbri funktsioonide selgete rikkumisteta võib väike sissehingamine märkimisväärselt suurendada vegetatiivset düsfunktsiooni ja provotseerida hingamispuudulikkust.

Guillain-Barre sündroomi prognooside ja suremuse vähenemise paranemine, mis on saavutatud viimastel aastatel, on peamiselt seletatav intensiivravi osakonnas patsientide varase hospitaliseerimisega. Näidustused tõlkimine patsiendi intensiivravil ja kaalumist intubatsiooni võib olla vähenenud vitaalkapasiteet alla 20 ml / kg ja raskused eemaldades eritised hingamisteedest. Varase tõlke eesmärk on vältida kiiret intubatsiooni rasket hingamispuudulikkust tingitud vererõhu ja südame löögisageduse järskude kõikumiste korral, mis võivad põhjustada düsfunktsiooni või müokardi infarkti. Üks tähtsamaid ülesandeid püsiravina - ennetamist ja varajast ravi kopsu- ja kuseteede nakkuste, samuti ennetamise süvaveeni tromboos jala ja järgnevate kopsuemboolia subkutaanselt hepariini (5000 RÜ 2 korda päevas). Samuti on vaja jälgida soolestiku toitumist ja funktsiooni. Kuna autonoomne düsfunktsioon avaldab olulist mõju suremusele, on vajalik südame aktiivsuse pidev jälgimine ja arteriaalne rõhk.

Üks olulisemaid aspekte patsientide hoolekande Guillain-Barré sündroomi intensiivravi üksus, mis aga ei ole alati arvesse võtta - parandus tugev ärevus, mis on tingitud täielikku fikseerimist patsiendi taustal Säästa luure. Sellega seoses on oluline psühholoogiline tugi. Patsiendid peavad selgitama haiguse olemust, selle eripära, sealhulgas progresseerumise võimalust, et tutvuda erinevatel etappidel kasutatavate ravimeetoditega. Nende jaoks on oluline selgitada, et täieliku taastumise tõenäosus on väga suur, isegi kui nad mõnda aega tehakse kunstlikuks ventilatsiooniks. Silmade liikumise abil kontakti loomine vähendab patsientidel tekkivat isoleeritust maailmast. Meie kogemuste kohaselt on 0,5 mg lorasepaami manustamine iga 4 ... 6 tunni tagant efektiivne öö hallutsinatsioonide korral. Samuti on võimalik manustada 0,5 mg risperidooni või 0,25 mg olansapiini.

Guillain-Barre'i sündroomi ravi on viimase kümne aasta jooksul oluliselt muutunud. Näiteks on tõestatud plasmapereesi efektiivsus. Kuigi selle toimemehhanism jääb teadmata, arvatakse, et seda võib seostada antikehade, tsütokiinide, komplemendi ja teiste immuun-põletikulise reaktsiooni vahendajate eritumisega. Avatud North American paljukeskuseline uuring, milles võrreldi tulemusi haiguse kasutamisel plasmafereesil ja puudumisel erikohtlemist, näidati, et plasmafereesil viiel järjestikusel päeval väheneb pikkus hospitaliseerimist ja viib olulist paranemist võrreldes kontrollrühmaga. Ravi oli efektiivsem, kui see algas haiguse esimesel nädalal. Sarnased tulemused saadi Prantsuse Cooperative Group, kes läbi mitmekeskuselises uuringus, ja näitas, et neli plasmafereesil seansi viib kiirema taastumise 220 patsienti uuringusse kaasatud (Prantsuse Cooperative Group, 1987). Uuring nende samade patsientide kohta aasta hiljem näitas, et lihasjõu täielik taastumine täheldati 71% -l patsientidest, kellel oli plasmaperees ja ainult 52% kontrollgrupi patsientidest (Prantsuse Cooperative Group, 1992). Järgmises uuringus võrreldi erineva hulga plasmapheeesiseansside efektiivsust 556 Guillain-Barre sündroomiga erinevate sümptomitega patsientidel (Prantsuse Cooperative Group, 1997). Kergete sümptomitega patsientidel, kellel oli kaks plasmapheeesi seanssi, oli taastumine suurem kui patsientidel, kelle ravirežiim ei sisaldanud plasmaperesse. Mõõduka sümptomaatiaga patsientidel oli neli plasmapereme seanssi efektiivsemad kui kaks plasmapereme seanssi. Samal ajal ei olnud kuus plasmapheezi istungit mõlema mõõduka ja raske sümptomiga patsientidel efektiivsem kui neli seanssi. Praegu kasutavad Guillain-Barre'i sündroomi ravi spetsialiseerunud keskused seda menetlust igapäevase käitumisega seotud stresside vältimiseks jätkuvalt viie kuni kuue seansi jaoks, mis viiakse läbi 8-10 päeva jooksul. Börsi transfusioon viiakse läbi Shili kateetri abil. Plasmaferees on efektiivne Guillain-Barre'i sündroomiga lastel, mis kiirendab iseseisva liikumise võimet taastada. Kuigi plasmafereesil - suhteliselt ohutu protseduur, tema käitumine Guillain-Barre sündroom nõuab erilist hoolt, sest risk autonoomne düsfunktsioon patsientidel ja nende kalduvus tekkida infektsioonid.

Intravenoosne manustamine suurtes annustes immunoglobuliin tunnustanud ka efektiivse ravi Guillain-Barre sündroom, mis on võimeline väheneks oluliselt kestuse ja haiguse raskusastmest. Plasmafereesi puhul jääb immunoglobuliini terapeutilise toime mehhanism ebaselgeks. Usutakse, et see saab kõrvaldada arvelt patogeensete antikehad antiidiotüüpiliste antikehad, Fc-blokeeriv antikeha komponendiga Märklaudrakkudele ning pärssida ladestumist komplemendi, immuunkomplekse lahustuda, pingestab funktsioonina lümfotsüüdid, häirida või segada tsütokiinide produktsiooni funktsioone. Immunoglobuliini annustatakse 2 g / kg koguannusena, mida manustatakse 2-5 päeva jooksul. Randomiseeritud uuringus võrreldi mõju immunoglobuliin ja plasmafereesil näidati, et kui kasutatakse plasmafereesil paranemiseni keskmiselt 41 päeva ning taotlus immunoglobuliini - 27 päeva. Lisaks said immunoglobuliini saanud patsiendid tunduvalt vähem komplikatsioone ja vähemal määral vajalikuks kunstlikku ventilatsiooni. Peamine ebasoodsateks prognostiliste teguriteks oli vanur. Järgnevad randomiseeritud paljukeskuseline uuringus plasmafereesil ja immunoglobuliinide 383 patsienti, kellele manustati nende tehnikate esimest 2 nädalat pärast sümptomite ilmnemist näitas, et mõlemad meetodid on sarnased efektiivsust, kuid nende kombinatsioonil olulisi eeliseid kasutamine iga eraldi meetoditega.

Immunoglobuliini kasutuselevõtt 2-päevasel annusel 2 g / kg osutub tõhusaks ja ohutuks ravimeetodiks raske Guillain-Barre sündroomiga lastel. Kõrvaltoimed olid kerged ja täheldati harva. Osa patsientidest, eriti migreeni põdevatel patsientidel oli peavalu, millele mõnikord kaasnes aseptilise meningiidi esinemine tserebrospinaalvedelikus pleotsütoosiga. Mõnikord täheldati ka külmavärinaid, palavikku ja müalgia, samuti neerupuudulikkuse tekkega ägedat neerupuudulikkust. Immunoglobuliini manustamisel on võimalik anafülaktiline reaktsioon, eriti immunoglobuliini A defitsiidiga inimestel. Nii immunoglobuliini kui ka plasmapereesi peamine puudus on kulukas. Sellest hoolimata kaalub see selgelt nende ravivõimaluste efektiivsust, mis ilmneb isegi praegusel ajastul, mis loob raha.

Nagu näha, topeltpimedas, platseeboga kontrollitud paljukeskuseline uuringus 242 patsienti Guillain-Barre sündroom, intravenoosne manustamine suurtes annustes kortikosteroide (metüülprednisoloon, 500 mg päevas 5 päeva jooksul) ei mõjuta ühtegi näitajad hinnatakse vastavalt sündroomi Guillain Barre, samuti tema kordumise tõenäosus. Järgnevalt avatud uuring, milles 25 patsienti Guillain-Barre sündroom raviti / immunoglobuliini (0,4 g / kg / päevas 5 päeva) ja metüülprednisoloon (500 mg / päevas 5 päeva), efekt võrreldi varasemate kontrollandmetega, kasutades ühte immunoglobuliini. Kui kombinatsioon immunoglobuliin ja metüülprednisoloon taastumine oli parem, kusjuures 76% patsientidest lõpuks 4. Nädalal oli paranemine vähemalt ühe funktsionaalse taseme - kontrollgrupis sarnane ulatuses taastunud märkis vaid 53% patsientidest. See võib viidata sellele, et kortikosteroidid võivad endiselt mängida Guillain-Barre'i sündroomi ravis. Selgitamaks selles küsimuses ja teha kindlaks, kas märkimisväärne paranemine haiguse tulemus tähistatud kui plasmafereesil või intravenoosse immuunglobuliini lisatakse kortikosteroide kliinilisest uuringust, mis on vajalikud.

Edasine juhtimine

Pärast ägeda perioodi lõppu on vaja kompleksseid rehabilitatsioonimeetmeid, mille kava määratakse individuaalselt sõltuvalt jääkümptomite raskusastmest (kehaline kehahooldus, massaaž jne, samal ajal kui termilised protseduurid on vastunäidustatud!).

Patsiente, kes on kannatanud Guillain-Barre sündroomi, tuleks teavitada vajadusest jälgida kaitsesüsteemi vähemalt 6-12 kuud pärast haiguse lõppu. Füüsiline ülekoormus, ülekuumenemine, hüpotermia, liigne insolatsioon ja alkoholi tarbimine on vastuvõetamatud. Ka sel perioodil peaks hoiduma vaktsineerimisest.

Prognoos

Guillain-Barre sündroomi suremus on keskmiselt 5%. Surma põhjuseks võib olla hingamispuudulikkus, surmaga lõppenud tulemus on võimalik ka aspiratsioonipineonia, sepsise ja muude infektsioonide tõttu, kopsuarteri trombemboolia tõttu. Vanusest tulenev suremus suureneb oluliselt: alla 15-aastastel lastel ei ületa see 0,7%, üle 65-aastastel inimestel on see 8,6%. Muud ebasoodsad prognostilised tegurid täielikuks taastumiseks hõlmavad pikaajalist (rohkem kui 1 kuu) ventilatsiooni perioodi, eelmiste kopsuhaiguste esinemist.

Enamikul patsientidest (85%) täheldatakse täielikku funktsionaalset taastumist 6-12 kuud. Järelejäänud sümptomid püsivad ligikaudu 7-15% juhtudest. Ebasoodsate funktsionaalsete tulemuste prognoosid on vanus üle 60 aasta, haiguse kiire progresseerumine, vähene M-vastuse amplituud koos distaalse stimuleerimisega (mis viitab tõsisele aksonite kahjustusele). Guillain-Barre'i sündroomi kordumine on ligikaudu 3-5%.

[48], [49], [50],