Pankrease Ostrovko-rakulised tuumorid

Langerhansi saarte kasvajad olid morfoloogidele teada juba 20. Sajandi alguses.

Endokriinsündroomide kirjeldus sai võimalikuks ainult pankrease hormoonide ja seedetrakti avastamisel.

[1], [2], [3]

Epidemioloogia

Selleks, et hinnata saarekeha kasvajate levimust, pole täpseid andmeid. Pathologists üks adenoom on leitud iga 1000-1500 lahanguid. Asutustes üld suhe funktsiioniruyuschey patsientidel kasvaja Langerhansi saarekesed on hospitaliseeritud) 1/50 th Umbes 60% kasvajad endokriinse pankrease -. Insulinosekretiruyuschie.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Pathogenesis

Saarekeha rakud on palju vähem levinud kui teised pankrease kasvajad. Nende klassifikatsioon põhineb kliiniliste ilmingute areng mille eest nad vastutavad, ning rakutüüpi ja hormoonid, selgitada neile, eriti immuunohistokeemiliselt. Märkimisväärne osa neist kasvajatest toodab palju hormoone, mida leidub erinevates kasvajarakud, kuid normaalselt tingitud sümptomeid ühele hormooni, bioloogiliselt aktiivseid ja toodetud kõige suuremas koguses Lisaks metastaaside puhul pahaloomuline kasvaja võib koosneda ainult üht tüüpi rakus, isegi esmane polüklonaalse kasvaja. Lisaks sellele on üksiku rakutüübi kasvajaid, mis toodavad erinevaid peptiide. Mõnel juhul kliinilise ja hormonaalsed struktuuris põhjustatud paljudest endokriinse pankrease kasvajad ja / või saarekeste rakkude hüperplaasia samad või erinevad tüübid.

Võib oletada, et on olemas kaks allikaid päritolu endokriinsed kasvajad: saarekeste, seega nimi neist - insuloma ja juha - multipotentsete tüvirakkudega juha epiteel (nezidaoblastov), mida saab vohada ja diferentseeruvad rakud, mis toodavad erinevaid peptiide. Need kasvajad on sageli emakaväliste hormoonide moodustumise allikas. Kõige sagedamini esinevad nad täiskasvanutel kõhunäärme mis tahes osas, neil on harva oma kapsel (eriti väikesed). Unencapsuleeritud tuumoritel on niinimetatud siksakide kasv, mis sarnanevad infiltratsiooniga. Värvi ja välimus võib sarnaneda lisaseadme põrna tõttu ebatavaliselt rikas vaskulyarizatsits j lõikepind homogeenne, hallikas-roosa või kirss värvi, mõnikord näitas hemorraagia ja tsüstiline valdkondades. Raskekujulise strooma fibroosiga koos lubja soolade sadestamisega omandavad insuloomid kõhre tiheduse. Autonoomsete kasvajate suurused on vahemikus 700 μm kuni mitu sentimeetrit läbimõõduga. 2 cm läbimõõduga kasvajad on tavaliselt healoomulised ja üle 6 cm on pahaloomulised.

Üksikute või isegi mitme kasvajatega kaasneb sageli saarerakendite aparaadi hüperplaasia ja / või hüpertroofia ümbritsev pankrease koe areng peamiselt beeta-rakkude (insuliinumitega) tõttu.

Ostrovkovye kasvajad on eelkõige adenoomid ja vähemal määral adenokartsinoomid. Suuruse ja kuju järgi on kasvajarakud sarnased normaalsete saarekeste vastavate rakkudega: hulknurksed või prismaatilised, harva spindlilaadsed. Mõningates rakkudes on tsütoplasma eosinofiilne, teistes on see basofiilne, teistes on see kerge ja selle maht varieerub nappest kuni rikkalikult. Tuumaliseks polümorfismiks on üsna levinud nähtus. Rohkem kui pooled kasvajates on strooma fibrofekt, hüaliniseeritud ja kaltsifitseeritud erineval määral. Umbes 30% stromas on amüloidi ladestumine. 15% -l juhtudest tuvastatakse psammomeenid, mille arv on erinev. 2/3 kasvajate koguarvust esineb duktaalseid struktuure ja üleminek kanalisest kasvaja vastu. Viimased moodustavad anastoomiseerimise nöörid, pesad, rosettid, alveoolid, papillaarstruktuurid, mida eraldavad arvukad õhukeseseinalised anumad. Sõltuvalt valdavast struktuurist on kasvajaid kolme tüüpi:

• I - tahke, nimetatakse endiselt hajutatud;
• II - medullaarne, mida sageli nimetatakse trabekulaarseks (seda tüüpi struktuur on insuliinumites ja glükagoonides sagedamini levinud);
• III - näärmevähk (alveolaarne või psevodatsinaarne). See tüüp on tavalisem gastrinoomides ja Werneri sündroomis. Kõik struktuuri tüübid võivad olla ühes kasvajas erinevates selle osades.

Beeta-rakulised kasvajad (insulinoomid) on kõige levinumad saarerakk-kasvajad, millest 90% on healoomulised. Umbes 80% neist on üksikud. 10% -l juhtudest hüpoglükeemia tingitud mitmetest kasvajad, 5% neist - pahaloomulised ja 5% - nezidioblao iNOS mida iseloomustatakse hüperplaasia saari tingitud nende kasvajatesse juha rakkude hüpertroofia saarekeste tõttu hüperplaasia ja / või hüpertroofia moodustades selle rakud, eriti beeta-rakud. Termin "mitte zidoblastoos" võeti kasutusele GF Laidlawi poolt 1938. Aastal. Seda iseloomustavad ka acin-isolaarse transformatsiooni nähtused. Insuliini kliiniliste ilmingute ja nende suuruse vahel on teatud seos. Immunohistokeemiliselt võivad insuliinid tuvastada A- ja / või D-rakke, harva EÜ rakke.

Üks olulisi saavutusi viimase kahe aastakümne jooksul valdkonnas histokeemilistel ja Endocrinology on arengu Apud (Amine prekursor omastamist ja Dekarboksüttlimine) - mõiste, mis on võimaldanud selgitada sekretsiooni, nagu saarraku kõhunäärme-, paljud hormoonid, ei ole omane oma füsioloogilise funktsiooni, ei ole üllatav, postitab viimastel aastatel umbes võime need kasvajad eritavad peale juba mainitud hormoonid nagu inimese kooriongonadotropiini, kaltsitoniin, erinevate prostaglandiinide hormooni Ost, antidiureetilise hormooni, mis on sõltumatu rolli kujunemist tahes endokriinsed sündroomid täiesti ei osutunud, kuid on võimalik, et edasised uuringud selles suunas võimaldab tuvastada põhjuslikku seost mõned isegi tuntud haigused seedetraktis ja kõhunäärmekasvajates.

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16],

Vormid

Praegu toimiva kõhunäärmetuumoreid võib jagada kahte rühma: ortoendokrinnye eritavatelt hormoone, mis on omased füsioloogilist funktsiooni saarekeste ja paraendokrinnye mis toodavad hormoone ei ole neile omast. Esimesse rühma kuuluvad kasvajad alfa-, beeta-, sigma ja F-rakud, mis eritavad glükagooni võrra, insuliin, somatostatiin ja kõhunäärme peptiidi, mis peegeldub nende pealkiri: seega glukagonoom,  insulinoom ja somatostatinoom  PBUH. Paraendokrinnyh rakulise päritoluga kasvajad ei ole praegu lõplikult kindlaks määratud, kuid on teada, et nad ei ole R-tüüpi rakus. Need on kasvajad, mis toodavad gastriini - gastrinoom, se peptiidi - VIPOM, ACTH-sarnase aktiivsuse - kortikotropinomy ja kasvaja kliinilise Kartsinoidsündroom. By paraendokrinnym ka mõned haruldased kasvajad, mis eritavad teisi peptiide ja prostaglandiinid.

Üldiselt Langerhansi saarte kasvajad, eriti pahaloomulised, erineb poligormonalnaya sekretsioon, "puhas" on haruldane kasvajate sellegipoolest levimus hormooni viib arengut endokriinsed eelkõige kliiniline sündroom.

[17],