Akromegaalia ja gigantism - teabe ülevaade

Akromegaalia ja gigantism on neuroendokriinsed haigused, mis põhinevad kasvuaktiivsuse patoloogilisel suurenemisel.

Gigantism (kreeka keeles gigantos - hiiglane, hiiglaslik; sünonüüm: makrosoomia) on haigus, mis esineb lastel ja noorukitel, kellel on puudulik füsioloogiline kasv, mida iseloomustab luude, pehmete kudede ja organite suhteliselt proportsionaalne epifüüsi ja luuümbrise suurenemine, mis ületab füsioloogilisi piire. Patoloogiliseks kasvuks loetakse meestel üle 200 cm ja naistel 190 cm kasvu. Pärast epifüüsi kõhrede luustumist areneb gigantism tavaliselt akromegaaliaks. Akromegaalia (kreeka keeles akros - äärmuslik, kõige kaugem ja megas, megalu - suur) juhtiv sümptom on samuti kiirenenud keha kasv, kuid mitte pikkuses, vaid laiuses, mis avaldub skeleti ja siseorganite luude ebaproportsionaalses luuümbrise suurenemises, mis on kombineeritud iseloomuliku ainevahetushäirega. Haigus areneb tavaliselt täiskasvanutel.

Seda haigust kirjeldas esmakordselt P. Marie 1886. aastal ja aasta hiljem tõestas O. Minkowski (1887), et P. Marie tõve aluseks on hüpofüüsi kasvaja hormonaalse aktiivsuse suurenemine, mis, nagu S. Benda (1903) kindlaks tegi, on "manuse eesmise lobe tugevalt paljunenud eosinofiilsete rakkude konglomeraat". Vene kirjanduses avaldas esimese akromegaalia kohta teate 1889. aastal B. M. Shaposhnikov.

Akromegaalia ja gigantismi põhjused ja patogenees. Valdav enamus juhtudest on juhuslikud, kuid on kirjeldatud ka perekondliku akromegaalia juhtumeid.

Hüpofüüsi sündroomi teooria esitati juba 19. sajandi lõpus. Seejärel demonstreerisid peamiselt kodumaised teadlased ulatuslike kliiniliste materjalide abil kohalike kontseptsioonide vastuolu hüpofüüsi ainurolli kohta haiguse patogeneesis. Tõestati, et primaarsed patoloogilised muutused vaheajus ja teistes ajuosades mängivad olulist rolli selle arengus.

Akromegaalia iseloomulik tunnus on kasvuhormooni suurenenud sekretsioon. Siiski ei ole alati täheldatud otsest seost selle sisalduse ja haiguse aktiivsuse kliiniliste tunnuste vahel. Ligikaudu 5-8% juhtudest, kui somatotroopse hormooni tase vereseerumis on madal või isegi normaalne, on patsientidel väljendunud akromegaalia, mida seletatakse kas kõrge bioloogilise aktiivsusega kasvuhormooni erivormi sisalduse suhtelise suurenemisega või IGF taseme isoleeritud suurenemisega.

Akromegaalia ja gigantismi põhjused ja patogenees

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Akromegaalia ja gigantismi sümptomid

Akromegaalia tüüpilisteks kaebusteks on peavalu, välimuse muutused ning käte ja jalgade suurenemine. Patsiente häirib käte tuimus, nõrkus, suukuivus, janu, liigesevalu ning piiratud ja valulikud liigutused. Keha suuruse järkjärgulise suurenemise tõttu on patsiendid sunnitud sageli vahetama jalanõusid, kindaid, mütsi, aluspesu ja riideid. Peaaegu kõigil naistel esineb menstruaaltsükli häireid ja 30%-l meestest tekib seksuaalne nõrkus. Galaktorröad täheldatakse 25%-l akromegaaliaga naistest. Need kõrvalekalded on põhjustatud prolaktiini hüpersekretsioonist ja/või hüpofüüsi gonadotroopse funktsiooni kaotusest. Sageli esinevad kaebused ärrituvuse, unehäirete ja vähenenud sooritusvõime kohta.

Peavalud võivad olla erineva iseloomu, lokaliseerimise ja intensiivsusega. Mõnikord täheldatakse püsivaid peavalusid, millega kaasneb pisaravool, mis ajab patsiendi hulluks. Peavalude teke on seotud koljusisese rõhu suurenemise ja/või turjakõõrme diafragma kokkusurumisega kasvava kasvaja poolt.

Akromegaalia ja gigantismi sümptomid

Akromegaalia ja gigantismi diagnoosimine

Akromegaalia diagnoosimisel tuleb arvestada haiguse staadiumi, selle aktiivsuse faasi, samuti patoloogilise protsessi kulgu ja iseärasusi. Soovitav on kasutada röntgenuuringu andmeid ja funktsionaalseid diagnostilisi meetodeid.

Skeleti luude röntgenülesvõttel ilmneb luuümbrise hüperostoos koos osteoporoosi tunnustega. Käte ja jalgade luud on paksenenud, nende struktuur on tavaliselt säilinud. Sõrmede küünefalangid on pagoodikujuliselt paksenenud, küüntel on kare, ebaühtlane pind. Teistest akromegaalia luumuutustest on kannaluudel "kannuste" kasv pidev, küünarnukkidel mõnevõrra harvem.

Akromegaalia ja gigantismi diagnoosimine

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Akromegaalia ja gigantismi ravi

Akromegaalia ravi peaks olema terviklik ja toimuma haiguse aktiivsuse vormi, staadiumi ja faasi arvesse võttes. Esiteks on selle eesmärk vähendada vereseerumis kasvuhormooni taset aktiivse STH-d eritava kasvaja pärssimise, hävitamise või eemaldamise teel, mis saavutatakse radioloogiliste, kirurgiliste ja farmakoloogiliste ravimeetodite ning nende kombinatsiooni abil. Ravimeetodi õige valik ja selle adekvaatsus on hilisemate tüsistuste tekke ennetamine. Hüpofüüsi troopiliste funktsioonide kaotusega, erinevate organite ja süsteemide funktsionaalse aktiivsuse häiretega seotud tüsistuste esinemisel lisatakse ravile neuroloogilisi, endokriinseid ja ainevahetushäireid korrigeerivaid aineid.

Haiguse ravimise kõige levinumad meetodid hõlmavad mitmesuguseid väliseid kiiritusi (röntgenravi, interstitsiaalse hüpofüüsi piirkonna tele-y-ravi, hüpofüüsi kiiritamine prootonkiirega). Harvemini kasutatakse radioaktiivsete isotoopide - kulla ( ^198Au ) ja ütriumi ^(90I ) - implanteerimist hüpofüüsi kasvajarakkude hävitamiseks, samuti kasvaja krüodestruktsiooni vedela lämmastiku abil. Hüpofüüsi kiiritamine põhjustab perivaskulaarset hüalinoosi, mis tekib 2 või enam kuud pärast kiiritamist.

Akromegaalia ja gigantismi ravi