Amüotroofse lateraalskleroosi sündroom

Amüotroofiline lateraalne skleroos (Charcot'i tõbi (Gehrigi tõbi) on vastutav diagnoos, mis vastab meditsiinilisele "kohtuotsusele".

See diagnoos ei ole alati lihtne, sest viimastel aastatel on haiguste levik märkimisväärselt laienenud, mille kliinilistes ilmingutes võib täheldada mitte haigust, vaid amüotroofse lateraalskleroosi sündroomi. Seetõttu on kõige tähtsam ülesanne Charcot'i haiguse eristamine amüotroofse lateraalskleroosi sündroomist ja selgitada viimase haiguse etioloogiat.

Amüotroofiline lateraalne skleroos on ebaselge etioloogiaga raske orgaaniline haigus, mida iseloomustab ülemise ja alumise motoneuroni katkestamine, progresseeruv kulg ja mille tulemuseks on vältimatu surmav tulemus.

Amüotroofilise lateraalskleroosi sümptomid

Sümptomid amüotroofiline lateraalskleroos Selle määratluse kohaselt on madalamad motoneuroni kahjustuse sümptomid, sealhulgas nõrkus, atroofia, fastsikulatsioonile ja krambid ja kahjustuse sümptomid kortikospinaalset ärritust - spastilisuse ja suurendamisega kõõlusrefleksid patoloogilisi reflekse puudumisel sensoorsete häirete ravis. Võib hõlmata kortikotranfersoomide bulbar kirjutiste, suurendades juba haigus arenes tasandil ajutüve. Amüotroofiline lateraalskleroos - haigus täiskasvanute ja ei alga noorematel kui 16 aastat.

Kõige olulisem kliiniline marker algstaadiumis amüotroofiline lateraalskleroos on progresseeruv asümmeetrilist lihasatroofia koos hüperrefleksiaks (samuti fastsikulatsioonile ja krambid). Haigus võib alata mistahes vööris olevate lihastega. Kõrge (progresseeruv pseudobulbaarne paralüüs), bulbar ("progresseeruva bulbar-paralüüsi"), emakakaela ja lumbosakrüülvormid eristuvad). Surm on tavaliselt seotud hingamislihaste kaasamisega umbes 3-5 aastat.

Kõige tavalisem sümptom amüotroofiline lateraalskleroos, mis esinevad umbes 40% juhtudest, on progresseeruv nõrkus lihastes ühe ülajäsemete, alustades tavaliselt harjad (alustades lähedalasuvate lihaseid peegeldab soodsa teostuses haiguse). Kui haiguspuhangut tõttu välimus nõrkus lihastes küljest on tavaliselt kaasatud thenar lihasnõrkus kujul väitmiseks (tuues) ja opositsiooni pöialt. See muudab pöidla ja nimetissõrme hõivamiseks keeruka mootori juhtimise rikkumise. Patsiendil on raske kogeda väikesi esemeid ja riietuda (nupud). Juhul, kui juhtiv käsi on mõjutatud, tekivad kirjaliku ja igapäevase leibkonna tegevuses progressiivsed raskused.

Tavalises haigusjuhtumises on sama jäseme teiste lihaste pidev progresseeruv kaasamine ja seejärel levimine teisele harule enne, kui alajäsemed või bulbar lihased on mõjutatud. Haigus võib alata näo või suu ja keele lihastega, kusjuures jämesoole lihased (ekstensorid kannatavad rohkem paindes) või alajäsemeid. Samal ajal ei kaasne uute lihaste kaasamine lihastega, millest haigus algas. Seepärast täheldatakse kõige lühemat eluiga bulbar-kujul: patsiendid surevad bulbarhäiretest, jäävad jalgadele (patsientidel pole aega jalgade paralüüsi ellujäämiseks). Suhteliselt soodsad vormid - lumbosakraalne.

Bulbari kujul on teatud bulbar-ja pseudobulbar-paralüüsi sümptomite kombinatsioonid, mis väljenduvad peamiselt düsartria ja düsfaagia ning seejärel hingamisteede häiretega. Amüotroofse lateraalskleroosi peaaegu kõigi vormide iseloomulik sümptom on alaselja refleksi varane kasv. Vedelat toitu neelamisel on düsfaagiat täheldatud sagedamini kui rasket, kuigi haiguse progresseerumisel muutub raskemaks tahke toidu neelamine. Arendub närimiskummide lihaste nõrkus, suu keele suund on sujuva ja atroofiline. Anatoonia on pidev süljevool, neelamine on võimatu. Aspiratsioonipineonia oht suureneb. Samuti on kasulik meeles pidada, et krampi (sageli üldistatud) täheldatakse kõigil ALS-iga patsientidel ja need on sageli haiguse esimesed sümptomid.

On iseloomulik, et atroofia kogu haiguse jooksul on selgelt selektiivne. Tenar, hüpotenaari, omavahelised lihased ja deltoid on hämmastunud kätes; jalgadel - jalgade tagumise painde tegemisega seotud lihased; bulbari lihastikus - keele ja pehme suula lihased.

Osteo-motoorse lihased on kõige enam resistentsed amüotroofse lateraalskleroosi suhtes. Selle haiguse puhul peetakse spfikteri häireid harva. Omaette huvitav omadus amüotroofiline lateraalskleroos on puudulik lamatisi isegi patsientidel halvatud ja voodihaigeks (liikumatud) juba pikka aega. Me teame ka, et dementsus on haruldane amüotroofiline lateraalskleroos (välja arvatud teatud gruppi: perekondlik vormid ja keeruline "parkinsonismi ALS dementsus" saarel Guam).

Kirjeldatud vorme ühtlase kaasamine ülemiste ja alumiste motoorsete neuronite, põletikukohtadest ülemise ülekaal (koos püramidaalse sündroom "primaarne lateraalskleroos") või madalamal temperatuuril (perednerogovoy sündroom), motoneuroni.

Parakliiniliste uuringute hulgas on kõige olulisem diagnostiline väärtus elektrooneuro-graafia. Selgus laialdast kahju eesväädi rakud (isegi kliiniliselt terved lihasesse) koos fibrillatsioonide fastsikulatsioonile positiivsed lained, muutused mootoriseadet potentsiaalid (suurendab nende kestus ja amplituud) normaalsel kiirusel ergastamise sensoorsete närvikiude. CK sisaldus plasmas võib veidi suurendada.

Amüotroofse lateraalskleroosi diagnoosimine

Amüotroofilise lateraalskleroosi diagnoosikriteeriumid (Swashi M. Järgi, Leigh P 1992)

Amüotroofse lateraalskleroosi diagnoosimiseks on olemas:

• madalama motoorse neuroni kahjustuse sümptomid (sealhulgas EMG kinnitamine kliiniliselt säilitatud lihastes)
• Ülemiste motoorsete neuronite sümptomid on progresseeruvad.

[1], [2], [3], [4], [5],

Amüotroofse lateraalskleroosi välistamise kriteeriumid (negatiivsed diagnostikakriteeriumid)

Amüotroofilise lateraalskleroosi diagnoosimiseks on vaja:

• sensoorsed häired
• sulgurlihaste häired
• visuaalsed häired
• vegetatiivsed haigused
• Parkinsoni tõbi
• Alzheimeri tüüpi dementsus
• ALS-imiteerivad sündroomid.

[6], [7], [8],

Amüotroofse lateraalskleroosi kinnitamise kriteeriumid

Amüotroofse lateraalskleroosi diagnoos on kinnitatud:

Fastsikulatsiooni ühes või mitmes valdkonnas EMG märke neyronopatii tavamäärale ergastus motoorsete ja tundenärvikiude (mootor distaalse latency saab suurendada) puudumise järgi blokeerida.

[9], [10]

Amüotroofse lateraalskleroosi diagnoosikategooriad

Oluline amüotroofiline lateraalne skleroos: madalama motoorse neuroni sümptomite esinemine ja ülemise motoorse neuroni katkestamise sümptomid kolmes organismis.

Tõenäoline amüotroofiline lateraalskleroos: sümptomid madalam motoneuroni pluss sümptomeid ülemise motoneuroni 2 kehapiirkondades sümptomitega ülemise motoneuroni sümptomid rostraalsesse alumise motoneuroni.

Võimalik amüotroofiline lateraalskleroos sümptomeid madalam motoneuroni pluss sümptomeid ülemise motoneuroni ühes kehapiirkonda või sümptomitest ülemise motoneuroni 2 või 3 kehapiirkondades nagu monomelichesky amüotroofiline lateraalskleroos (sümptomite amüotroofiline lateraalskleroos jäseme), progresseeruv bulbaarparalüüsi ja primaarne lateraalskleroos.

Amüotroofse lateraalskleroosi kahtlus: madalama motoorse neuroni sümptomid 2 või 3 piirkonnas, näiteks progresseeruv lihase atroofia või muud motoorsed sümptomid.

Diagnoosi selgitamiseks ja amüotroofse lateraalskleroosi diferentsiaaldiagnostika tegemiseks soovitatakse patsiendi järgmist uuringut:

• Vereanalüüs (ESR, hematoloogiline ja biokeemiline vereanalüüs);
• Rindkereograafia;
• EKG;
• Kilpnäärme funktsiooni uurimine;
• Vitamiini B12 ja foolhappe määramine veres;
• Kreatiinkinaas seerumis;
• Tervishoiu osakond;
• Pea- ja vajadusel seljaaju magneetiline analüüs;
• lumbaalpunktsiooni.

[11], [12], [13], [14],

Südrood, mis jäljendavad või sarnanevad amüotroofse lateraalskleroosiga

1. Seljaaju vigastused:
   1. Emakakaela müelopaatia.
   2. Muud müelopaatiad (kiiritus, AIDS-i vakuolar, elektrilöögi).
   3. Seljaaju ventraalne kasvaja.
   4. Syringomyelia (anterootiline vorm).
   5. Seljaaju subakuutne kombineeritud degeneratsioon (vitamiini B12 puudulikkus).
   6. Perekonna spastiline paraparees.
   7. Progressiivne seljaaju amüotroofia (bulbospinal ja muud vormid).
   8. Postpiolo sündroom.
2. Lümfogranulomatoos ja pahaloomulised lümfoomid.
3. Gangliosidaas GM2.
4. Raskmetallide (plii ja elavhõbeda) sissehingamine.
5. ALS-i sündroom paraproteineemias.
6. Creutzfeldti tõbi - Jacob.
7. Multifokaalne motoorne neuropaatia.
8. Lyme'i tõve Axonal neuropaatia.
9. Endokrinopaatiad.
10. Malabsorptsiooni sündroom.
11. Healoomulikud fašikulatsioonid.
12. Neuroinfektsioonid.
13. Primaarne külgskleroos.

Seljaaju vigastused

Emakakaela müelopaatiast ees neuroloogiliste tihtipeale avastada ning tüüpilised sümptomid Amüotroofse lateraalskleroosi hüpotroofia (tavaliselt kätel), fastsikulatsioonile, spastilisus ja kõõluste giperefleksiey (tavaliselt jalgade). Amüotroofilise lateraalskleroosi sündroom spondüloogeense emakakaela müelopaatia pildil on suhteliselt soodne suundumus ja prognoos.

Diagnoosiks kinnitab avastamis- muud neuroloogilised ilmingud emakakaela müelopaatiast (sh zadnestolbovyh tundlikkushäirete ja mõnikord funktsionaalsete häirete põie) ja pildistamine uuringud kaelalülisid ja seljaajus.

Mõned muud müelopaatiad (kiiritus, HIV-infektsiooniga vakuolaarne müelopaatia, elektrilöögi tagajärjed) võivad avaldada sarnast või sarnast amüotroofse lateraalskleroosi sündroomi.

Ventraalne seljaaju kasvaja on tserviko poolrindmik tasandil võib esineda teatud etappide puhtalt motoorsete sümptomite meenutav tserviko poolrindmik kujul amüotroofiline lateraalskleroos. Seetõttu patsientidel spastilise paretic atroofia käed ja jalad spastilise paraparesis alati tuleb hoolikalt kaaluda, et välistada surve- kahjustused seljaaju kaela- ja Emakakaelavähi rindkere tasandil.

Sürindoomüelia (eriti selle anterolateraalne vorm) sel seljaaju tasandil võib avalduda sarnases kliinilises pildis. Selle tunnustamise otsustavaks rolliks on sensoorsete häirete ja neuroimaging kontrollide avastamine.

Subakuutsele Ühendatud taandareng seljaaju vitamiin B12 vaegus või foolhappe (köisraudteid myelosis) tüüpilisel areneb somatogeense malabsorptsioonisündroomide avaldub üldjuhtumist, sümptomite ja kahjustuste taga külgmised sambad seljaaju hetkel emakakaela- ja rindkere taset. Esinemine alumine spastilise paraparesis patoloogilise reflekse puudumisel kõõlusrefleksid teeb mõnikord eristada seda haigust amüotroofilse lateraalskleroos. Diagnoos aitab juuresolekul sensoorsete häirete (haiguste sügav ja pindmine tundlikkus), ataksia ja mõnikord - vaagnaprobleemidega, samuti identifitseerimise somaatiliste haiguste (aneemia, gastriit riigikeeleõpet jne). Diagnoosimisel on otsustava tähtsusega uuring vitamiini B12 ja foolhappe taseme kohta veres.

Perekonna spastiline paraparees (parapleesia) Strympel viitab ülemise motoneuroni pärilikele haigustele. Kuna esineb amüotroofilise lateraalskleroosi vorme, kusjuures ülemise motoneuroni domineeriv kahjustus on nende vahel diferentsiaaldiagnoos mõnikord väga asjakohane. Lisaks on selle haiguse harv variant ("pärilik spastiline parapääris koos distaalse amüotroofiaga"), kus kõigepealt on vaja välistada amüotroofiline lateraalskleroos. Diagnoosimist aitavad Stryumpeli tõve perekonna ajalugu ja selle soodsam kursus.

Progressiivsed spinaalsed amüotroofiad

1. Raskekujuline, X-seotud, amüotroofia Stephanie Kennedy-Chukagoshi toimub peaaegu eranditult mehed debüüt haiguse tavaliselt 2-3 eluaastani ja avaldub fastsikulatsioonile esindatud (alaosas), amüotroofne paretic sündroom jäsemetes (kätes algab) ja karmi bulbari sündroom. Iseloomustab perekonnas on esinenud mööduvat episoode nõrkus sündroom ja endokriinsed häired (günekomastia leidub 50% juhtudest). Mõnikord on värisemine, purske. Kursus on healoomuline (võrreldes amüotroofse lateraalskleroosiga).
2. Bulbar kujul progresseeruv selgroo amüotroofia lastele (Fazio-Londe haigusi) pärilik autosomaalne viisil, alustades aastaselt 1-12 aastat ja avaldub progresseeruva bulbaarparalüüsi arengule düsfaagia, intensiivne süljeeritus, korrati hingamisteede nakkuste ja hingamisteede haiguste raviks. Kas arendada üldist kaalulangus, vähenes reflekside nõrkus näolihaseid, oftalmoparez.
3. Diferentsiaaldiagnoosimine amüotroofiline lateraalskleroos võib nõuda muude progresseeruv selgroo amüotroofia (proksimaalne, kaug-, skapulo-peroneal, oculo-neelu jt.) Erinevalt amüotroofiline lateraalskleroos igasuguse progresseeruv selgroo amüotroofia (PSA) on iseloomulik kahjustuste ainult alumine motoneuroni. Kõik nad avalduvad progresseeruv lihaste kõhetumine ja nõrkus. Fasciculations ei ole alati kättesaadavad. Sensorushäired puuduvad. Sfinkteri funktsioon on normaalne. Erinevalt amüotroofiline lateraalskleroos juba avaldunud PSA avamise piisavalt sümmeetrilise lihasatroofia ja on palju paremad prognoosiga. Me ei täheldatud sümptomid lüüasaamist ülemise motoneuroni (püramiidimuster märke). Diagnoosimise reschayuschee tähtsust EMG uuring.

Postpiolo sündroom

Umbes veerand residuaalse parees pärast kannatab lastehalvatuse 20-30 aastat progresseeruv nõrkus ja atroofia mõjutatud üha varem ei mõjuta lihaste (postpoliomielitichesky sündroom). Tavaliselt areneb nõrkus väga aeglaselt ja ei jõua märkimisväärselt. Selle sündroomi olemus pole täielikult arusaadav. Sellistel juhtudel võib osutuda vajalikuks diferentsiaaldiagnostika koos amüotroofse lateraalskleroosiga. Kasutatakse eespool toodud amüotroofse lateraalsündroomi diagnoosimise kriteeriume.

Lümfogranulomatoos, samuti pahaloomuline lümfoom

Need haigused võivad olla komplitseeritud paraneoplastiline sündroom alumise mootori neyronopatii, mis ei ole lihtne eristada amüotroofilse lateraalskleroos (kuid siiski on healoomulisemad paranemist mõnedel patsientidel). Domineerivad sümptomeid primaarne kahjustus alumise motoneuroni subakuutse lihasnõrkus, atroofia ja fastsikulatsioonile puudumisel valu. Nõrkus on tavaliselt asümmeetriline; peamiselt alajäsemete all kannatavad. Närvide ärritust uurides märgitakse demüelinisatsiooni motoorsete närvide juhtivuse ploki kujul. Nõrkus esineb lümfoomil või vastupidi.

Gangliosidaas GM2

Heksosaminidaasi vaeguse tüüpi täiskasvanutel, mis on usundifenomenoloogiliselt erineb tuntud Tay-Sachsi haiguse väikelastel võib kaasneda sümptomite meenutab motoneuroni haigus. Haigusnähtudeks heksosaminidaasi Tüübi kõrgelt polümorfsete täiskasvanutel ja võivad sarnaneda amüotroone lateraalskleroos ja progressiivne seljaaju amüotroofia. Järgmises lähedale genotüübiga jätmisel põhinev tüüpi heksosaminidaasi A ja B (Sendhofa haigus) võib kaasas olla ka sümptomid meenutavad motoneuroni haigus. Kuigi amüotroofiline lateraalskleroos sündroom on ilmselt peamine ilming haigus heksosaminidaasi A täiskasvanutele, kliiniliste ilmingute spektriosa lubab aga eeldada, et see põhineb multisystem degeneratsiooni.

Raskmetallide (plii ja elavhõbeda) sissehingamine

Need mürgistusnähud (eriti elavhõbe) on praegu haruldased, kuid need võivad põhjustada amüotroofse lateraalskleroosi sündroomi tekkimist koos madala motoorse neuroni domineeriva kahjustusega.

Amüotroofse lateraalskleroosi sündroom paraproteineemiaga

Paraproteinemiaks - Dysproteinemia sorti, mida iseloomustab juuresolekul verd valku (paraproteiiniga) rühmast immunoglobuliinide. See on seotud paraproteinemiaks hulgimüeloomiga Waldenstrom'i makroglobulineemia osteoskleroticheskaya müeloomi (sageli), esmane amüloidoos ja plasmatsütoomi paraproteinemiaks ebaselge päritoluga. Mõne neuroloogiliste komplikatsioonide südames nendes haigustes on müeliini või aksoni komponentide antikehade moodustumine. Enamasti täheldatud polüneuropaatia (sh pildi LUULETUS sündroom), on vähem levinud tserebellaarataksia, Raynaud 'fenomen, kuid alates 1968. Aastast ning aegajalt osutatud amüotroofiline lateraalskleroos sündroom (mootor neyronopatiya) nõrkuse ja fastsikulatsioonile. Paraproteinemiaks opisana.kak klassikalise ALS ning teostuses sündroom amüotroofiline lateraalskleroos aeglase progresseerumise (harvadel juhtudel, immunosupressiivne ravi ja plasmafereesi viinud mõningast paranemist seisund).

Creutzfeldt-Jakobi tõbi

Creutzfeldt-Jakobi tõbi kuulub prioonhaiguste rühma ja algab tüüpilistel juhtudel vanuses 50-60 aastat; sellel on subkrooniline vool (tavaliselt 1-2 aastat) surmaga lõppenud tulemusega. Suhe Creutzfeldt-Jakobi haigus, mida iseloomustab kombinatsioon dementsus, ekstrapüramidaalnähtude sündroomid (akineetilised jäik müokloonusemudelis düstoonia, värinad) ja väikeaju, perednerogovyh püramiidseteni märke. Sageli esineb epilepsiahooge. Diagnoosimise tähtsusest kombinatsioon dementsus ja müokloonused tüüpilise muutusi EEG (trifaasilised mitmefaasilise aktiivsuse ägeda vormi ja amplituudiga 200 mV, esinedes sagedusega 1,5-2 sekundis) foonil normaalse kompositsioon vedelikku.

[15], [16], [17], [18]

Multifokaalne motoorne neuropaatia

Multifokaalne motoorne neuropaatia koos juhtivusega blokeerub peamiselt meestel ja seda iseloomustab kliiniliselt progresseeruv asümmeetriline nõrkus jäsemetes ilma (või minimaalsete) sensoorsete häireteta. Nõrkuseks on tavaliselt (90%) väljendatud distaalselt ja rohkem kätes kui jalgadel. Lihaste nõrkus tema jaotuses on sageli asümmeetriliselt "kinnitatud" individuaalsete närvide külge: radiaalne ("riputatav harja"), ulnar ja mediaan. Atroofia on sageli avastatud, kuid varajases staadiumis võib see puududa. Fastsiini ja krampe on täheldatud peaaegu 75% juhtudest; mõnikord - myokimii. Ligikaudu 50% juhtudest on vähenenud kõõluste refleksid. Kuid aeg-ajalt jäävad refleksid normaalseks ja isegi rõhutatult, mis põhjustab multifokaalse motoorse neuropaatia eristamist ALSist. Elektrofüsioloogiline marker on multifokaalne osaline ergastuse plokk (demüelinatsioon).

Lyme'i tõve Axonal neuropaatia

Lyme'i tõbi (Puukborrelioosi) põhjustab spirochete, tungib kehasse läbi hammustada puugi ja on multisystem nakkushaigus, mis kõige sagedamini esineb naha (rändav rõngakujuline punetus), närvisüsteemi (aseptilise meningiidi; neuropaatia näonärvi, sageli kahepoolsed, polüneuropaatia) muhvid (korduvad mono- ja polüartriit) ja sobivalt (müokardiit, atrioventrikulaarblokaadi ja muud südame rütmihäired). Subakuutsele polüneuropaatia puukborrelioosi mõnikord vaja eristada Guillain-Barre sündroom (eriti olemasoleva dipleegiat facialis). Kuid patsientidel polüneuropaatia puukborrelioosi on peaaegu alati avastatud ajuvedeliku pleocytosis. Mõned patsiendid borrelioosi arendab peamiselt mootorsõidukite polüradikuliit, mis võivad sarnaneda mootori neyronopatiyu sümptomitega sarnaseid ALS. Eristusdiagnoosis võib taas aidata uuring tserebrospinaalvedelik.

[19], [20],

Endokrinopaatiad

Hüpoglükeemia seostatakse hyperinsulinism, - mõne tuntud endokrinopaatiad kirjeldatud välis- ja kodumaise kirjanduse võib viia sündroomi amüotroofiline lateraalskleroos. Teine vorm endokrinoloogilisi - türeotoksikoos - võivad sarnaneda amüotroofiline lateraalskleroos raskekujulise kaalukaotus ja üldise kättesaadavuse kõrge sümmeetriliselt kõõlusrefleksid (mõnikord tekkida Babiński ja fastsikulatsioonile), mis on sageli täheldatud ravimata türeotoksikoos. Hüperparatüreoidism on kõige sagedamini põhjustatud adenoom kõrvalkilpnäärmetes ja viib häirunud metabolismi kaltsiumi (hüperkaltseemia) ja fosforit. Tüsistused närvisüsteemis mures või psüühilised funktsioonid (mälukaotus, depressioon, väga harva - psühhootiliste häirete raviks), või (harva) - mootor. Viimasel juhul mõnikord arendada atroofia ja lihaste nõrkusest, kergemini märgatav proksimaalse osa jalad ja sageli kaasneb valu hüperrefleksiast ja fastsikulatsioonile keelel; areneb düsbaasiast, mõnikord tuletades meelde pardi kõnnakut. Säilitada või suurendada reflekse lihasatroofia amid mõnikord põhjust täpsemateks kahtlustatakse amüotroofiline lateraalskleroos. Lõpuks on praktilisel tööl mõnikord esinenud diabeetilist "amüotroofiat", mis nõuab ALS-iga diferentsiaaldiagnostikat. Diagnoosimisel liikumise häired endokrinoloogilisi oluline endokriinsed rikkumise avastamis- ja diagnostilised kriteeriumid kasutamiseks (ja eranditega) amüotroofiline lateraalskleroos.

[21], [22], [23]

Malabsorptsiooni sündroom

Raskesti malabsorbtsiooni vitamiinide kaasneb vahetust elektrolüüdid, aneemia, mitmesugused endokriinse ja ainevahetushäired, mõnikord tekivad tõsised neuroloogiliste häirete vormis entsefalopaatia (tavaliselt varre, väikeaju ja teiste ilmingutega) ja häirete perifeerses närvisüsteemis. Seas neuroloogilised ilmingud Tugeva malabsorbtsiooni sündroom haruldane sümptomi tekkimisel meenutab amüotroofiline lateraalskleroos.

Healoomulikud fašikulatsioonid

Mõnede fiktsioonide esinemine ilma EMG-i denervatsiooni märketa ei ole ALSi diagnoosimiseks piisav. Healoomuline fasciculation jätkata aastaid ilma märke mootori süsteemi kaasamine (no nõrkus, atroofia, ei muuda relaksatsiooniajale ei muuda refleksid määr ergastamiseks närvid; ei sensoorne häired, lihaste ensüümid on normaalne). Kui mingil põhjusel esineb patsiendi üldine kaalulangus, on mõnikord sellistel juhtudel põhjendatud kahtlus ALSi suhtes.

[24], [25], [26], [27], [28],

Neuroinfektsioonid

Mõned infektsioonid närvisüsteemi (poliomüeliidi (harva), brutselloosi, epideemiline entsefaliit, puukentsefaliidi, neurosüüfilise, HIV-nakkus, ülalmainitud Lyme'i tõbi, "Hiina paralüütilised sündroom") võib lisada erinevaid neuroloogilisi sündroomid, sealhulgas püramidaalse ja perednerogovymi sümptomid mis võivad teatud haigusetappe annavad alust kahtlustada sündroomi ALS.

Primaarne külgskleroos

Primaarne lateraalskleroos - äärmiselt haruldane haigus täiskasvanueas ja vanadus, mida iseloomustab progresseeruv spastilise tetraparees eelnevad või järgnevad psevdobulbarnoj düsartria ja düsfaagia, mis peegeldab kombineeritud kaasamine kortikospinaalsete kirjutiste ja kortikobulbarnyh. Fassatsioon, atroofia ja sensoorsed häired puudub. EMG ja lihaste biopsia ei näita denervation'i märke. Kuigi esmase külgskleroosiga patsientide pikka elulemust kirjeldatakse, on leitud ALS-ile iseloomulike kiirete haigusjuhtumitega patsiendid. Selle haiguse viimane nnoloogiline seos ei ole kindlaks tehtud. Valdav seisukoht on see, et primaarne külgskleroos on ALS-i äärmuslik variant, kui haigus piirdub vaid ülemise motoneuroni katkemisega.

Kirjanduses võib leida ühe kirjeldus sündroomid meenutav amüotroofiline lateraalskleroos, haiguste nagu kiirguskahjustust närvisüsteemi (mootor neyronopatiya), myositis koos inklusoonkehakesi paraneoplastiline halvatuse kaasates eesväädi rakud, juveniilne spinaalse lihasatroofia distaalse atroofia kätes, haiguse Machado-Joseph, mitme organsüsteemi atroofia, Gallervordena-Spatz haigus, mõned tunnel neuropaatia craniovertebral ristmikul anomaalia.