nõrkus füüsilise tegevuse ajal (patoloogiline lihasnõrkus)

Lihasväsimust võivad põhjustada mitte ainult neuromuskulaarse sünapsi kahjustus (immuunsõltuv müasteenia ja müasteenilised sündroomid), vaid ka üldised sisehaigused ilma neuromuskulaarse aparaadi otsese kahjustuseta, näiteks kroonilised infektsioonid, tuberkuloos, sepsis, Addisoni tõbi või pahaloomulised haigused. Nõrkus kaasneb tavaliselt põhihaiguse spetsiifiliste sümptomitega; diagnoosi panemiseks on nendel juhtudel kõige olulisem üldine kliiniline ja füüsiline läbivaatus.

Lihasväsimuse peamised põhjused füüsilise tegevuse ajal:

1. Müasteenia gravis.
2. Lambert-Eatoni sündroom.
3. Pärilikud (kaasasündinud) müasteenilised sündroomid.
4. Polümüosiit.
5. Hulgiskleroos (varajases staadiumis).
6. AGDP (Guillain-Barré sündroom).
7. Endokrinopaatiad.
8. Botulism.
9. Glükogenoos (McArdle'i tõbi).
10. Kaaliumi ainevahetuse häired.
11. Kaltsiumi ainevahetuse häired.
12. Vaimsed häired (asteenia ja depressioon).
13. Kroonilise väsimussündroom.
14. Kaudogeenne vahelduv lonkamine.
15. Iatrogeenne müasteenialaadne sündroom (ravimitest põhjustatud).

Müasteenia

On üldteada, et nõrkus füüsilise koormuse ajal (patoloogiline lihasväsimus) on immuunsüsteemist sõltuva müasteenia (myasthenia gravis) all kannatavate patsientide peamine kaebus. Haiguse alguses puudub nõrkus hommikutundidel pärast öist puhkust täielikult, patsientidel esineb lihasjõu langust erinevat tüüpi tegevuste ajal – olenevalt sellest, millised lihased või lihasrühmad nende tegevustega seotud on: lugemine, rääkimine, kõndimine, stereotüüpne kätetöö, stereotüüpsed jalaliigutused (nt kirjutusmasinal trükkimine, masina pedaali vajutamine). Puhkus võimaldab (vähemalt osaliselt) taastada lihasjõudu. Nõrkus on kõige ilmekam õhtul.

Müasteenia kahtluse korral tuleb patoloogilise lihasväsimuse avastamiseks teha lihtne kliiniline test – patsiendil palutakse sooritada mõjutatud liigutusi 30–40 korda (või vähem) järjest. Näiteks silmade sulgemine ja avamine (müasteenia silmavormi korral), valju loendamine, pea tõstmine selili lamades, sõrmede rusikasse surumine jne (generaliseerunud jäseme- ja kaelapiirkonna müasteenia korral). Müasteenia testide tegemisel on indikaatorlihaseks m. triitseps. Kui selle testi käigus täheldatakse lihasjõu vähenemist (või hääle hääbumist), tuleb teha farmakoloogilisi teste. Antikolinesteraasi ravimite (näiteks prozeriini) intramuskulaarsed süstid taastavad lihasjõu 30 sekundi kuni 2 minuti jooksul mitme minuti kuni poole tunni jooksul. Mida pikem on taastumisperiood, seda vähem tüüpiline on see müasteeniale ja see peaks olema diagnostilise otsingu jätkamise aluseks. On vaja meeles pidada antikolinesteraasi ravimi raskete kõrvaltoimete tekkimise võimalust patsiendil ja olla valmis atropiini süstimiseks.

Lihasnõrkuse psühhogeense olemuse välistamiseks on soovitatav manustada soolalahuse intramuskulaarne süst.

Perifeerse närvi elektriline stimulatsioon põhjustab vastava lihase aktsioonipotentsiaalide nõrgenemist; see efekt pööratakse tagasi antikolinesteraasi ravimi või postsünaptilisele membraanile mõjuvate ainete toimel.

Müasteenia diagnoosimisel on vajalik täiendav uurimine. Verd tuleb uurida atsetüülkoliini retseptorite ja skeletilihaste vastaste antikehade suhtes. Samuti on vajalikud uuringud, et teha kindlaks, kas esineb tümoom või kas tüümuse püsiv funktsioneerimine ei ole õigeaegselt involutsiooni läbinud. Müasteeniline nõrkus võib tekkida ka hüpertüreoidismi, süsteemse erütematoosluupuse, Sjögreni tõve, polümüosiidi, reumatoidartriidi ja hulgiskleroosi algstaadiumis.

Lambert-Eatoni sündroom

Lambert-Eatoni sündroom on paraneoplastiline sündroom, mille puhul ebanormaalne lihasväsimus võib sarnaneda müasteenilise väsimusega. Täheldatud lihasväsimuse iseloomulikud tunnused võimaldavad eristada müasteeniat Lambert-Eatoni müasteenilisest sündroomist. Nõrkus ei alga ekstraokulaarsetest ega näolihastest, nagu müasteenia puhul; pealegi on need lihased Lambert-Eatoni sündroomi korral sageli terved. Kõige sagedamini on kaasatud vaagna- või õlavöötme lihased. Kuigi patsiendid kurdavad füüsilise koormuse ajal nõrkuse üle, näitab kliiniline läbivaatus, et kaasatud lihaste korduvate kokkutõmbumiste korral suureneb nende jõud esialgu ja väheneb alles minuti või rohkema pärast. Seda nähtust täheldatakse ka EMG-uuringutes: aktsioonipotentsiaali amplituud esmalt suureneb ja seejärel väheneb. Farmakoloogilised testid annavad minimaalse efekti või on negatiivsed. Sündroom on sagedasem meestel. 70% juhtudest on haiguse põhjuseks kopsuvähk.

Pärilikud (kaasasündinud) müasteenilised sündroomid

Kirjanduses ilmuvad perioodiliselt healoomulise kaasasündinud müopaatia kirjeldused, mille puhul müasteenilisi ilminguid võib täheldada vastsündinuperioodil või vahetult järgneval perioodil. Need on müopaatia mitteprogresseeruvad vormid; nende ilmingud püsivad kogu elu jooksul stabiilsena; mõnikord progresseeruvad nad veidi, muudel juhtudel on neil isegi regressiivne kulg (tsentraalne südamikuhaigus, nemaliinne müopaatia, tubulaarne müopaatia jne). Neid haigusi on kliinilise pildi põhjal peaaegu võimatu eristada (tavaliselt on diagnoosiks "floppy baby"). Selgub ühele või teisele vormile iseloomulik elektronmikroskoopiline pilt.

Teisest küljest on kirjeldatud tõelisi kaasasündinud müasteenilisi sündroome, millest igaühele on iseloomulik ainulaadne defekt kolinergilises sünapsis (presünaptiliste terminalide, postsünaptiliste retseptorite struktuuri tunnused, atsetüülkoliini kineetika häired jne). Juba vastsündinutel on täheldatud selliseid sümptomeid nagu suurenev ptoos, bulbaarne ja hingamisraskused nutmise ajal. Hiljem liituvad nende sümptomitega silma motoorsete lihaste kõikuv halvatus ja väsimus liigutuste ajal. Mõnel juhul muutuvad müasteenilised sümptomid kliiniliselt märgatavaks alles teisel või kolmandal elukümnendil (aeglase kanali sündroom). Kõik kaasasündinud müasteenilised sündroomid päranduvad autosomaalselt retsessiivselt.

Polümüosiit

Polümüosiit avaldub sümmeetrilise proksimaalse lihasnõrkuse, müalgia sündroomi ja varajase neelamishäire järkjärgulise arenguna. Tavaliselt suureneb seerumi kreatiinkinaasi (CK) tase, muutuvad EMG-d (fibrillatsioonipotentsiaalid, positiivsed lained, motoorsete üksuste potentsiaalide kestuse lühenemine) ja suureneb erütrotsüütide settimiskiirus (ESR). Lisaks lihasnõrkusele võib füüsilise koormuse ajal esineda väsimust.

Hulgiskleroos

Hulgiskleroosi algstaadiumis on füüsilise koormuse ajal võimalikud väsimuskaebused. Väsimuse põhjus jääb teadmata. Ilmnenud sümptomid, mis avalduvad iseloomuliku paresteesia, nägemis-, püramiid- ja väikeaju sümptomitena, mis viitavad kesknärvisüsteemi multifokaalsele kahjustusele, ei jäta diagnoosi panemisel kahtlust.

AIDP (Guillain-Barré sündroom)

Guillain-Barré ägeda põletikulise demüeliniseeriva polüneuropaatia algstaadiumis võib täheldada suurenenud väsimust füüsilise tegevuse ajal koos polüneuropaatia kergete või subkliiniliste ilmingutega. Tüüpilise polüneuropaatia kliinilise pildi kujunemine kõrvaldab diagnostilised küsimused.

Endokrinopaatiad

Mõned endokrinopaatiad võivad oma kliinilistes ilmingutes hõlmata müasteenia-sarnaseid ilminguid: hüpotüreoos (mida iseloomustab külm, kahvatu, kuiv nahk, iha puudumine, kõhukinnisus, keele paksenemine, kähe hääl, bradükardia, lihaste turse, Achilleuse reflekside aeglustumine jne; harva kaasnevad muud neuroloogilised sümptomid nagu paresteesia, ataksia, karpaalkanali sündroom, krambid); hüpertüreoos (mida iseloomustab proksimaalsete lihaste nõrkus koos raskustega kükitavast asendist tõusmisel, higistamine, tahhükardia, treemor, kuum nahk, kuumatalumatus, kõhulahtisus jne; neuroloogilisi sümptomeid nagu püramiidsed tunnused on harva täheldatud); hüpoparatüreoos (lihasnõrkus ja -krambid, tetaania, peavalud, väsimus, ataksia, krambid, harva hallutsinatsioonid ja koreoatetoidsed sümptomid); hüperparatüreoos (mida iseloomustab tõeline müopaatia koos lihasatroofia, depressiooni, emotsionaalse labiilsuse, ärrituvuse, segasuse, kõhukinnisusega); Cushingi tõbi, hüpopituitarism, suhkurtõbi. Kõiki neid haigusi iseloomustavad väsimuskaebused, mis mõnikord saavutavad märgatava raskusastme. Addisoni tõve ja Simondi tõve korral muutub väsimus üheks peamiseks ilminguks.

Botulism

Botulism on raske joove, mis tekib bakteri Clostridium botulinum toksiine sisaldavate toitude söömisest. Botuliintoksiin on tugev mürk, mis blokeerib atsetüülkoliini vabanemist presünaptilistest otstest. Iseloomulik on progresseeruv lihasväsimus ja -nõrkus, mis sageli algab silmamotoorika (mittetäielik või täielik väline ja sisemine oftalmopleegia) ja neelulihastest, millele järgneb generaliseerumine (diploopia, ptoos, düsartria, düsfaagia, jäsemete ja hingamislihaste sümmeetriline nõrkus). Tavaliselt täheldatakse pupillide laienemist ja pupillireaktsioonide puudumist, kuid teadvus ei ole häiritud. Rasketel juhtudel täheldatakse hingamislihaste kaasatust. Võivad esineda üldise kolinergilise ülekandehäire sümptomid: halvasti reageerivad pupillid, suukuivus, soole parees ("paralüütiline iileus") ja mõnikord bradükardia.

Diagnoos kinnitatakse, kui laborihiirele patsiendi seerumi või saastunud toidu manustamisel ilmnevad haiguse tunnused.

Glükogenoos

Kõik glükogenoosi tüübid, eriti McArdle'i tõbi (lihasfosforülaasi puudulikkus), võivad füüsilise koormuse ajal kaasneda lihasväsimusega. Lihasfosforülaasi puudulikkuse iseloomulikuks tunnuseks on noortel füüsilise töö ajal tekkiv valu ja pinge lihastes. Pärast pingutust vere laktaadisisaldus ei suurene. Mõjutatud lihastes võivad tekkida elektromüograafilise vaikusega kontraktuurid. Lihasbiopsia näitab glükogeenisisalduse suurenemist.

Kaaliumi ainevahetushäired

Lisaks lihasväsimusele võivad need häired avalduda kolme paroksüsmaalse lihasnõrkuse sündroomina: perekondlik hüpokaleemiline perioodiline halvatus, hüperkaleemiline perioodiline halvatus ja normokaleemiline perioodiline halvatus.

Perioodiline hüpokaleemiline halvatus (paroksüsmaalne müopleegia)

Kaaliumi ainevahetuse häire lihaskoes põhjustab paroksüsmaalset hüpokaleemilist paralüüsi. Peamine sümptom on perioodiline kere ja jäsemete lihaste halvatus, mis kestab tunde. Reeglina jäävad näolihased ja diafragma mõjutamata. Enamik hooge tekib öösel ilma konkreetse põhjuseta. Füüsiline pingutus võib olla provotseerivaks teguriks. Hooge võib esile kutsuda ka süsivesikuterikaste toitude söömine.

Ataki ajal langeb plasma kaaliumikontsentratsioon järsult, ulatudes mõnikord 2–1,7 mmol/l-ni, ning võib registreerida „vaikse“ EMG, st EMG-l ei ole spontaanset aktiivsust ega aktsioonipotentsiaale. Vähem intensiivsete atakkide korral on aktsioonipotentsiaalide amplituud madal ja kestus lühenenud.

Kui diagnoos on ebaselge, saab diagnostilistel eesmärkidel esile kutsuda rünnaku, andes patsiendile suu kaudu suure annuse glükoosi koos 20 ühiku insuliiniga naha alla.

Samuti on kirjeldatud perioodilise paralüüsi normokaleemilist varianti.

Raske hüpokaleemia (alla 2,5 mmol/l) võib põhjustada lisaks väsimusele ka väljendunud lõtvu tetrapleegiat. Peamised põhjused on: Conni sündroom (neerupealise aldosterooni eritav kasvaja), neerupuudulikkus, enteriit ja tugev kõhulahtisus, liigne diureetikumravi, alkoholism, liitiumimürgistus, mineralokortikoidide toime, türeotoksikoos.

Raske hüperkaleemia (>7 mmol/l) võib põhjustada rasket tetrapleegiat tõusva kuluga, mis meenutab Guillain-Barré sündroomi. Kõige sagedasemad põhjused on: neerupuudulikkus, neerupealiste puudulikkus, rabdomüolüüs, liigne kaaliumi intravenoosne manustamine, aldosterooni antagonistide manustamine.

Kaltsiumi ainevahetuse häired

Krooniline hüpokaltseemia (primaarne või sekundaarne hüpoparatüreoos, neeruhaigus) võib lisaks lihasväsimusele põhjustada tetaaniahooge ja märgatavat lihasnõrkust. Imikutel võib hüpokaltseemia põhjustada isegi krampe, silmapõhja turset ja basaalganglionide kaltsifikatsiooni. Noortel peaks katarakti esinemine olema põhjuseks hüpokaltseemia välistamiseks. Need sümptomid peaksid lihasväsimuse ja -nõrkuse kaebuste korral aitama hüpokaltseemiat diagnoosida.

Ägedalt arenenud hüperkaltseemia (hüperparatüreoos kõrvalkilpnäärme adenoomi korral) võib põhjustada väsimuskaebusi (samuti ägedat psühhoosi või rasket ajufunktsiooni häiret).

Vaimsed häired

Asteeniline sündroom psühhogeensete häirete pildil on tunnustatud iseloomulike kaasnevate ilmingute järgi: ärrituvus, ärevus, pingepeavalud, unetushäired, vegetatiivse düstoonia sündroom.

Depressioon võib lisaks halvale tujule avalduda üldise nõrkuse, väsimuse, motivatsiooni ja motivatsiooni vähenemise, unehäiretena (eriti iseloomulik on varajane ärkamine). Latentse depressiooni korral domineerivad nõrkuse, väsimuse, mitmesuguste valusündroomide, vegetatiivsete ja somaatiliste kaebuste kaebused objektiivselt kinnitatud vistseraalsete haiguste puudumisel. Antidepressandid põhjustavad latentse depressiooni somaatiliste sümptomite vastupidist arengut.

Kroonilise väsimussündroom

Seda sündroomi täheldatakse kõige sagedamini 20–40-aastastel naistel. Paljudel neist on anamneesis mingi viirusinfektsioon ("postviiruslik väsimussündroom"), kõige sagedamini infektsioosse mononukleoosi või Epsteini-Barri sündroomi (viiruse) kujul. Mõnel neist patsientidest on latentse immuunpuudulikkuse sümptomid või kerge traumaatiline ajukahjustus. Kroonilise väsimussündroomi diagnoosimiseks on vaja püsivat (vähemalt 6 kuud) väsimust ja püsivate või korduvate iseloomulike sümptomite esinemist, nagu madal palavik, emakakaela või kaenlaaluste lümfadenopaatia, müalgiline sündroom, peavalud, rändav artralgia, keskendumisraskused, ärrituvus, unehäired. Need patsiendid kurdavad sageli lihasnõrkust. Neuroloogiline seisund on normaalne. Enamikul patsientidest esineb mingil määral depressiooni või neurootilisi häireid. Kroonilise väsimussündroomi olemus ei ole täielikult teada.

Kaudogeenne vahelduv lonkamine

Kaudogeense vahelduva lonkamise ilmingud võivad mõnikord meenutada jalgade patoloogilist lihasväsimust.

Selle haiguse korral kogeb patsient seistes jalgade mööduvat nõrkust. Haigus on sagedasem vanemas eas. Nõrkus suureneb kõndimisel märkimisväärselt, mõnikord nii palju, et patsient on sunnitud istuma, vastasel juhul kukub ta maha. Esimene sümptom on alati valu sääremarjades, millele järgneb jalgade tuimus, mis võib kiirguda reitesse. Perifeersetes veresoontes säilib pulsatsioon, mis võimaldab eristada seda seisundit vaskulaarse päritoluga vahelduvast lonkamisest. Erinevalt vaskulaarse päritoluga vahelduvast lonkamisest võivad kaudogeense vahelduva lonkamise korral süvarefleksid väheneda: alguses ainult nõrkusehoogude ajal, kuid seejärel vähenevad need järk-järgult või kaovad. Samamoodi võib haiguse algstaadiumis närvijuhtivus hoo ajal aeglustuda, hiljem näitavad juhtivuskiiruste uuring ja EMG andmed hobuse saba kroonilist patoloogiat.

Radiograafia, eriti nimmelülide neurokuvamine, näitab tavaliselt seljaajukanali ahenemist. Reeglina on põhjuseks kombinatsioon selgroo raskest degeneratiivsest patoloogiast koos lülidevaheliste liigeste artroosiga ja ühe või mitme lülidevahelise ketta teatud eendumisega. Alati tuleb olla ettevaatlik ja mitte ekstrapoleerida radiograafilisi andmeid kliinilisele pildile: mitte igal juhul ei ole seljaajukanali ahenemine tüüpiliste sümptomite tekke põhjuseks. Selliste sümptomite esinemine iseenesest peaks olema müelograafia põhjuseks. Müelograafia tuleks teha nii selgroo lordootilise kõveruse kui ka küfoosi korral. Pildid näitavad kontrastaine läbimise häireid, vähemalt lordoosi korral. Haiguse mehhanism on keeruline: hobuse saba juurte otsene kokkusurumine ja vereringe häire radikulaararterites.

Iatrogeenne müasteenialaadne sündroom

Suurenenud lihasväsimust võivad põhjustada sellised ravimid nagu D-penitsillamiin, antihüpertensiivsed ravimid, eriti beetablokaatorid; kaltsiumikanali blokaatorid, mõned antibiootikumid (neomütsiin, gentamütsiin, kanamütsiin, streptomütsiin, kolistiin, polümüksiin), glükokortikoidid, mõned valuvaigistid, lihasrelaksandid, krambivastased ained; anksiolüütikumid; antidepressandid ja neuroleptikumid. Beetainterferoon hulgiskleroosi ravis põhjustab mõnikord suurenenud väsimust.

ALS-i patsientidel täheldatakse mõnikord müasteenilisi sümptomeid; paljud loomamürgid (kobra, lõgismadu, musta lese ämbliku, skorpioni mürk) sisaldavad neurotoksiine, mis blokeerivad neuromuskulaarset ülekannet (joobepilt võib meenutada müasteenilist kriisi).

Patoloogilise lihasväsimuse diagnostilised uuringud

1. Üldine ja biokeemiline vereanalüüs;
2. Uriinianalüüs ja -kultuur;
3. Wassermani reaktsioon;
4. EKG (üle 40-aastastele patsientidele);
5. Rindkere röntgen ja kõhu röntgen;
6. Elektrolüüdid;
7. CO2;
8. 36-tunnine paast (hüpoglükeemia);
9. Kilpnäärme funktsiooni test;
10. 17-ketosteroidide ja 17-oksükortikosteroidide päevane uriinianalüüs;
11. Igapäevane uriini aldosterooni test;
12. Reniin vereplasmas;
13. Maksafunktsiooni testid;
14. Kaltsium, fosfor ja aluseline fosfataas;
15. Kolju ja torukujulised luud (metastaatiline vähk);
16. Lümfisõlmede biopsia;
17. Arteriaalse vere gaasid;
18. Kõhuõõne organite kompuutertomograafia;
19. Selgroo kompuutertomograafia;
20. Aju KT või MRI;
21. EMG;
22. Lihasbiopsia;
23. Depressiooni ja isiksuseomaduste psühhomeetriline hindamine;
24. Konsultatsioon terapeudi, endokrinoloogi, psühhiaatriga.

Müasteenia diagnoosi kinnitamiseks tehakse proseriini test; pärast lihasnõrkuse esmast tekitamist lihaskoormusega süstitakse subkutaanselt 2 ml 0,05% proseriini lahust ja süstimise mõju jälgitakse 40 minutit. Platseeboefekti välistamiseks on soovitatav eelnevalt subkutaanselt süstida soolalahust.

Näidustatud on atsetüülkoliini retseptorite ja vöötlihaste vastaste antikehade uuring, mediastiinumi kompuutertomograafia (tümoomi välistamiseks).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]