Berüllium

Äge ja krooniline beryllioos on põhjustatud berülliumiühendite ja toodete tolmu või aurude sissehingamisest. Akuutne berüllioos on praegu haruldane; Kroonilist beryllioosi iseloomustab granuloomide moodustumine kogu kehas, eriti kopsudes, intrahorakalistel lümfisõlmedel ja nahal. Krooniline berüllioos põhjustab progresseeruva düspnoe, köha ja halb enesetunne. Diagnoos tuvastatakse anamneesi, lümfotsüütide proliferatsiooni ja biopsiaga seotud berülliumi testi võrdlemisel. Berüllioosi ravi teostavad glükokortikoidid.

[1], [2]

Berüllioosi põhjused

Kokkupuude berülliumi on ühine, kuid kajastamata haiguse põhjust paljudes tööstusharudes, sealhulgas berülliumi maavarade uurimise ja arendamise, sulamite tootmine, töötlemine metallisulamitest, elektroonika, telekommunikatsiooni, tuumarelvade, kaitsevahendid, lennundus, autotööstus, kosmosetööstus ja töötlemine elektroonika ja arvutid.

Äge berüllioos on keemiline pneumoniit, mis põhjustab difuusse parenhümaalseid põletikulisi infiltraate ja mittespetsiifilist intralaveolaarset ödeemi. Samuti võib mõjutada teisi kudesid (nt nahka ja konjunktiive). Akuutne berüllioos on praegu haruldane, kuna enamikul tööstusharudel on kokkupuute tase madalam, kuid 1940.-1970. Aastal oli see sagedane ja paljud progresseerusid ägedast berüllioosist kroonilisse.

Krooniline berüllioos jääb sageli haiguseks tööstusharudes, mis kasutavad berülliumi ja berülliumisulamist. Haigus erineb enamikust pneumokonioosist, kuna tegemist on ülitundlikkuse rakulise reaktsiooniga. Berüllium on esindatud CD4 + T-lümfotsüütide poolt antigeeni esitlevate rakkudega, peamiselt HLA-DP molekulide kontekstis. T-lümfotsüütide veres, kopsu- või teistesse organitesse omakorda tunnustavad berülliumi, vohavad ja moodustavad klooni T-lümfotsüüdid. Need kloonid toodavad seejärel proinflammatoorseid tsütokiine nagu TNF-a, IL-2 ja gamma interferoon. Nad suurendavad immuunvastust, mis põhjustab mononukleaarsete infiltratsioonide ja mittekaseerivate granuloomide moodustamist sihtorganites, kus berüllium reageerib. Keskmiselt 2-6% inimestest eksponeeriti berülliumi, berülliumi arendab ülitundlikkust (defineeritud kui positiivse lümfotsüütide proliferatsiooni in vitro kohta berülliumi sool), millest enamik viib haiguse arenemisel. Teatud kõrge riskiastmega rühmadel, näiteks berylliummetallide ja sulamitega töötavatel inimestel, on krooniline berüllioos levimus üle 17%. Töötajad, kellel on kaudsed kontaktid, näiteks sekretärid ja valvurid, võivad samuti tundlikkust ja haigusi arendada, kuid harvemini. Tüüpilised kahjustuste - difuusne granulomatoossetesse reaktsioon lümfisõlmedesse kopsudesse, keskseinandi ja juured, histoloogiliselt eristamatu sarkoidoos. Samuti võib esineda granuloomide varajast mononukleaarsete ja hiiglaslike rakkude moodustumist. Kui rakke pestakse läbi kopsude ajal bronhoskoopia, näitas suure hulga lümfotsüüte (bronhoalveolaarlavaaž [WHITE]). Need T rakud vohavad kokku puutudes berülliumi in vitro, suuremal määral kui vererakkude (berülliumi test lümfotsüütide proliferatsiooni [BTPL]).

[3]

Berüllioosi sümptomid

Patsiendid, kellel on krooniline ureemiata sageli õhupuudus, köha, kaalukaotus ja väga varieeruv muster rindkere röntgen iseloomustavad tavaliselt hajus interstitsiaalne tasakaalustamist. Patsiendid kurdavad äkilist ja progresseeruvat düspnoed füüsilise koormuse, köha, valu rinnus, kehakaalu langus, öine higistamine ja väsimus. Berüllioosi sümptomid võivad tekkida kuude jooksul pärast esimest kokkupuudet või rohkem kui 40 aastat pärast kokkupuute lõpetamist. Mõnedel inimestel on haigus asümptomaatiline. Rindkere röntgenülesvõte võib olla normaalne või avastatud hajunud infiltraadid, mis võivad olla ebaühtlane, retikulaartuumas või kuju on mattklaasist, sageli adenopaatia root Recalling muudab iseloomulik sarkoidoos. Samuti on miliaristruktuur. Rindkere röntgenülesvõte kõrge resolutsiooniga on tundlikum kui tavalised röntgeni-, kuigi juhtudel osutunud biopsia haigused esinevad isegi patsientide tavapildiga saadakse imaging tehnikaid.

Berüllioosi diagnoosimine

Diagnoos sõltub kontakti anamneesist, piisavatest kliinilistest näidustustest ja patoloogilistest vereanalüüsidest ja / või BALF BTPL-ist. BAL BTPL on väga tundlik ja spetsiifiline, mis aitab eristada kroonilist beryllioosi sarkoidoosist ja muudest difuusse kopsuhaigustest.

[4], [5], [6], [7], [8]

Berüllioosi ravi

Mõnedel kroonilise beryllioosi põdevatel patsientidel ei nõuta kunagi haiguse suhteliselt aeglase progresseerumise tõttu ravi. Ravi viivad läbi glükokortikoidid, mis põhjustavad sümptomaatilist taastumist ja hapnikuga varustatuse parandamist. Berüllium ravi alustatakse tavaliselt ainult neil patsientidel, kellel on märkimisväärne märgid ja sümptomid häiritud gaasivahetus või kiire kopsufunktsiooni langust ja hapnikuga. Sümptomaatilise häirega patsientidel kopsufunktsiooni määratud prednisoloon doosis 40-60 mg suukaudselt üks kord päevas või ülepäeviti 3-6 kuud ja seejärel uuesti uurib kopsuarteri füsioloogia ja gaasivahetus parameetrid dokumenteerida ravivastust. Seejärel annust vähendatakse järk madalaima, mis on võimeline toetama sümptomaatilist ja objektiivne kogumine (tüüpiliselt umbes 10-15 mg 1 kord päevas või ülepäeviti). Tavaliselt nõuab glükokortikoide eluaegset ravi. On üllatav märge, et täiendav eesmärk metotreksaat (10-25 mg manustati suukaudselt 1 kord nädalas) annustes glükokortikoidide vähendada kroonilise ureemiata, sarnane sellega, mida on täheldatud sarkoidoos.

Akuutne berüllioos tekib sageli tursed ja hemorraagid kopsudes. Rasketel juhtudel on vaja kunstlikku ventilatsiooni.

Erinevalt paljudest sarkoidoosi juhtudest esineb kroonilise beryllioosi spontaanset taastumist harva. Kroonilise beryllioosi põdevatel patsientidel on lõpp-staadiumis kopsutransplantatsioon inimeste elu päästa. Vajadusel kasutatakse muid toetavaid meetmeid, nagu täiendavat hapnikuravi, kopsu rehabilitatsiooni ja ravimeid, mis on ette nähtud parema vatsakese puudulikkuse raviks.

Kuidas ennetada berüllioosi?

Tööstusliku tolmu koguse vähendamine on peamine berülliumi eksponeerimise vältimine. Mõju tuleks vähendada sensibiliseerumise ja kroonilise berüllioosi ohu vähendamiseks tasemeni, mis peaks olema võimalikult madal, eelistatavalt üle 10 korra madalam kui kehtivatest OSHA standarditest. Vere ja rindkere röntgenikiirguse uuringu BTFT abil on meditsiiniline vaatlus soovitatav kõigile kokkupuutuvatele töötajatele, sealhulgas otseselt või kaudselt kontaktisikutele. Berüllioosi (nii ägedat kui ka kroonilist) tuleb kiiresti tunnustada ja sensibiliseeritud töötajad eemaldatakse edaspidistest kokkupuutest berülliumiga.

Mis on berüllioosi prognoos?

Äge berüllioos võib olla surmaga lõppenud, kuid prognoos on tavaliselt hea, kui patsiendid ei saavuta kroonilist büellioosi. Krooniline berüllioos põhjustab sageli hingamishäire progresseeruvat kadu. Varajased häired hõlmavad obstruktiivset hingamisteede häiret ja vähendatud hapnikuga varustamist, kui uurida vere gaasikompositsiooni puhkeasendis ja koormuse all. Süsinikmonooksiidi (DL ^) ja piirangu difusioonivõime vähenemine ilmneb hiljem. Kopsuarteri hüpertensioon ja õige ventrikulaarsed häired arenevad ligikaudu 10% juhtudest, põhjustades kopsu südame surma. Berülliumi sensibiliseerimine progresseerub kroonilise büellioosi korral ligikaudu 8% -l sensibiliseeritud patsientidest, kellel diagnoositakse arstliku läbivaatuse käigus aastas. Berülliumi tolmu või splinterite kapseldamisest tingitud subkutaansed granulomatoossed sõlmed säilitatakse tavaliselt kuni eemaldamiseni.