Choanaalne atresia

Looduslike avade täielikku puudumist keha erinevates anatoomilistes struktuurides nimetatakse atresiaks (kreeka keelest a - millegi eitamine, tresis - avamine). Koanaalne atresia tähendab paarisavade puudumist ninakäigu tagumises osas – tagumised ninakäigud, mis ühendavad ninaõõnde ninaneeluga. [1]

Epidemioloogia

Selle väärarengu sagedus on üks juhtum 5-8 tuhande elussünni kohta (teistel andmetel kolm juhtu 10 tuhande kohta) ja 65% juhtudest sünnivad lapsed ühepoolse koanaalse atreesiaga.

Samal ajal on 60-75% kahepoolse atresia juhtudest vastsündinutel kaasnevad väärarengud - muud kraniofatsiaalsed anomaaliad. Lisaks märgib statistika peaaegu 8% perekondlikest juhtumitest.

Mõnede aruannete kohaselt on CHARGE sündroomi korral kuni 30% patsientidest koanaalne atreesia. [2]

Põhjused choanaalne atresia

Kuna vastsündinu choa atresia on kaasasündinud patoloogia, on selle põhjused seotud nasaalsete struktuuride katkemisega emakasisese arengu embrüonaalsel perioodil. Nende häirete tagajärjel jääb ninaõõne (cavum nasi) ja ninaneelu ülaosa (pars nasalis pharyngis) vahele luu/kõhre vahesein või harvem kiuline (sidekoe) membraan.

Arvestada tuleks geneetilist tegurit, eriti kui esineb arengudefektide kompleks, nagu kaasasündinud CHARGE sündroom võiTASU-ühendus - silmamembraanide, auriklite, söögitoru, suguelundite jne kõrvalekalletega. Geenimutatsioonidest põhjustatud kraniofatsiaalse (kraniofatsiaalse) düsostoosi või kraniosüntoosi (ühe või mitme kraniaalse õmbluse enneaegne sulandumine) kaasasündinud sündroomid, mille puhul esineb geenimutatsioonide anomaalia ninaneelu ja tagumised ninakäigud, kaasa arvatud Reetur Collinsi sündroom; Alfie, DiGeorgi, Aperti sündroomid;Edwardsi sündroom; Crouzoni, Antley-Bixleri, Pfeifferi, Tessieri, Beer-Stevensoni, Jackson-Weissi sündroomid;loote alkoholisündroom (loote alkoholisündroom).

Ninapolüpoosi deformeerimiselareneb lastel ja noortel täiskasvanutel esineb koanaalne stenoos, st nende ebanormaalne ahenemine, mida võib defineerida kui nasaalsete hingamisteede ahenemist tagumises koanaalses piirkonnas, ninaneelu stenoosi või osalist koanaalset atreesiat.

Seega on otolarüngoloogias omandatud koanaalne atresia - sekundaarne eesmine ja tagumine stenoosninaõõnes koos kiuliste vaheseinte moodustumisega – tuntakse sageli ära ka. See seisund võib olla süüfilise, süsteemse erütematoosluupuse,paranasaalsete siinuste trauma, kirurgiline sekkumine, samuti ninaneelu pahaloomuliste kasvajate kiiritusravi tagajärg.

Meditsiinieksperdid klassifitseerivad koanaalse atresia siiski kaasasündinud patoloogiaks ja praktiseerivad otolaringoloogid peaksid seda eristama tagumiste ninakäikude stenoosist, mis ei põhjusta täielikku obstruktsiooni.

Ühepoolne atresia on kaks korda sagedasem: vastavalt parempoolne koanaalne atresia või vasakpoolne koanaalne atresia. [3]

Riskitegurid

Lisaks geneetilistele kõrvalekalletele peetakse distaalse nina foramen atresia riskiteguriteks mitmesuguseid embrüotoksilisi kokkupuuteid ja keskkonnategureid.

Seega võib selle anomaalia risk lootel olla suurem rasedatel emadel, kes on raseduse ajal võtnud tioamiidrühma ravimeid hüpertüreoidismi korral (kilpnäärmehormoonide taseme vähendamiseks). Sellistel juhtudel võib embrüol puududa kilpnäärmehormoonid, mis mõjutab negatiivselt ülemiste hingamisteede organite morfogeneesi.

Lisaks on uuringutes leitud potentsiaalne seos vastsündinute koanaalse atreesia ja vitamiini B12, B3 (PP), D ja tsingi suurte annustega raseduse ajal. Alkohol, tubakasuits ja kofeiin avaldavad äärmiselt negatiivset mõju loote kraniofatsiaalsete struktuuride arengule. [4]

Aastatel 2010–2012 teatati Ameerika Ühendriikides koanaalse atresiaga sündide arvu suurenemisest rasedate naiste kokkupuute tõttu põllukultuuride töötlemiseks kasutatavate kemikaalidega.

Loe rohkem:

• Mürgiste ainete mõju rasedusele ja lootele
• Herbitsiidid võivad vallandada haruldasi haigusi

Pathogenesis

Choanid (ladina. choane (ladina: lehter) on avad, mis viivad väljaninaõõnde ninaneelusse, piirnedes keskelt pistikupesa juures (luuplaadi serv);kiilkirja luu- ülalt ja tagant; selle luu tiivaplaadid - külgedelt ja alt -palatine luu (selle horisontaalne plaat). Rohkem infot materjalis -Hingamissüsteemi organite areng

Embrüo lõpusevõlvidest pärinevate koaanide moodustumine algab neljandal tiinusnädalal (ja jätkub kuni kaheksanda nädalani) närviharja rakkude migreerumisega dorsaalsetesse närvivoltidesse. Järgmisena rebeneb pea külgpinnal paiknev vertikaalselt paiknev epiteelivolt (oronasaalne membraan) primaarse suuõõne katuse ja ninaprotsesside (placoda nasalis) vahel. Ninaprotsessid süvenevad mesodermi, mis viib ninaõõnde moodustumiseni ja seejärel primaarsete (primitiivsete) koaanideni.

Teoreetiliselt võib koanaalse atresia kaasasündinud anomaalia patogenees olla tingitud põse-neelu (buccofarüngeaalse) membraani, õhukese ektodermikihi ja entodermirakkude säilimisest, mis katab embrüo "suuava" koljupoolse otsa kohal. chorda. See membraan peaks perforeerima kuuendal rasedusnädalal, kuid teadmata põhjustel ei pruugi see läbi lüüa, põhjustades suu-näo defekte, nagu suulaelõhe ja koanaalne atresia.

Võimalik ka: bucconasaalse membraani säilitamine (õhuke epiteelkoe kiht, mis peaks resorbeerima seitsmendal rasedusnädalal); mesodermaalse koe ebanormaalne kleepumine koaanide piirkonnas; mesenhümaalsete rakkude lokaalne migratsioonihäire piki närviharja, mis põhjustab embrüo peaosa frontonasaalse eendi moodustumise defekte ja selle harusid.

Kuid ühelgi eeldusel tagumise nasaalse atresia arengumehhanismi kohta pole siiani tõendeid.

Sümptomid choanaalne atresia

Vastsündinud hingavad läbi nina, kuna nende kurgupõletik on kõrgem (võrreldes täiskasvanutega) ja kõri tõuseb neelamisel, puudutades ninaneelu, ning sulgub pehme suulae ja ninaneelu külgede vahel. Ja suu kaudu hingamise võime ilmneb 4-6 nädalat pärast sündi - pärast kõri langetamist.

Seetõttu on vastsündinutel esineva kahepoolse koanaalse atresia klassikalised sümptomid tingitud hingamisfunktsiooni täielikust kahjustusest.

Näiteks on imikul tsükliline tsüanoos, mis viitab asfiksia episoodidele: naha liviidsus, mis väheneb nutmisel (kui laps avab suu laialt ja hingab sisse-välja) ja kordub niipea, kui nutt lakkab ja imik suleb suu. . Sellistel juhtudel on vajalik erakorraline arstiabi - endotrahheaalne intubatsioon või trahheotoomia.

Ühepoolne atreesia (st ainult ühe tagumise ninakäigu puudumine) avastatakse sageli hilisemas elus (5-10 kuu vanuselt või palju hiljem) ja selle esimesed nähud on ühepoolsed ninakinnisus. Lisaks on ühest ninasõõrmest pidev eritis -rinorröa, norskamine ja stridor (mürarikas hingamine), samuti krooniline sinusiit. [5]

Tüsistused ja tagajärjed

Kahepoolne koanaalne atresia põhjustab ägedat vastsündinu respiratoorse distressi sündroom nina hingamisteede täieliku obstruktsiooni tõttu.

Ühepoolse atresia tagajärjed ja tüsistused: näo proportsioonide moonutamine, ülemiste ja alumiste lõualuude kasvu halvenemine ja patoloogilise hammustuse moodustumine - kolju näo ebaõige arengu tõttu; välimusobstruktiivne öine apnoe ja muud ülemiste hingamisteede talitlushäiretega seotud hingamisteede probleemid. [6]

Diagnostika choanaalne atresia

Kui kahtlustatakse kahepoolset vastsündinute koanaalset atreesiat, teeb neonatoloog hädaolukorras esialgse kliinilise diagnoosi, sisestades nasogastraalsondi läbi imiku ninaõõne. Selle kaasasündinud anomaalia kahtlus leiab kinnitust, kui kateetrit ei saa sisestada.

Diagnoosi kinnitamiseks on vajalik pildistamine:ninaõõne endoskoopia (uuring)., Nina, ninakõrvalurgete ja ninakõrvalkoobaste luustruktuuride CT-uuring.

Ühepoolne koanaalne atresia on kõige levinum vorm ja sellel ei pruugi olla seotud sünnidefekte, mistõttu seda ei pruugita kohe pärast sündi diagnoosida.

Ühepoolse atreesia korral tehakse ka instrumentaalne diagnostika: eesmine ja tagumine rinoskoopia; ninaõõne endoskoopia ja nina kompuutertomograafia; rinomanomeetria -nina hingamisfunktsiooni uuring.

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnostika hõlmab nasaalse hingamise probleeme, mille põhjuseks võivad olla: nina vaheseina kõrvalekalle või kõhre nihestus; ninaõõne stenoos ja alumiste nina luude kaasasündinud hüpertroofia; pirnikujuline ninaava isoleeritud stenoos (nina luustiku eesmine luupiirang); antrohoanaalne polüüp, ninaõõne dermoidne tsüst või nasolakrimaalse kanali tsüst; hemangioom või nina garmatoom.

Ravi choanaalne atresia

Koanaalse atresia korral teostatakse nende avatuse taastamiseks ainult kirurgilist ravi transnasaalse endoskoopilise resektsiooni ja koanoplastikaga koos eelneva ninaõõne CT või MRI-ga.

Kahepoolse koanaalse atresia kirurgiline sekkumine toimub tavaliselt esimese kolme elukuu jooksul ja ühepoolse atresia korral pärast lapse kaheaastaseks saamist. [7]

Kõik üksikasjad väljaandes -Koanaalse atresia taastamine

Ärahoidmine

Arvestades selle sünnidefekti teadaolevaid riskitegureid, võib ennetusmeetmeid pidada õigeks raseduse juhtimiseks ja äärmise ettevaatusega rasedatele emadele mis tahes ravimite määramisel.

Ja vastutustundlikel paaridel on võimalus vältida geneetiliselt määratud sündroomiga lapse sündi, näiteks meditsiinilis-geneetiline nõustamine.

Prognoos

Kahepoolne koanaalne atresia on vastsündinu eluohtlik, kuid õigeaegse ja tõhusa ravi korral ning kaasasündinud sündroomidega seoste puudumisel peetakse prognoosi tavaliselt heaks.

Raamatud choanae Atresia kohta

1. Pediatric Otolaryngology: Principles and Practice Pathways“ – Christopher J. Hartnick jt (väljalaskeaasta: 2015)
2. "Scott-Browni otorinolarüngoloogia, pea- ja kaelakirurgia" – autor: John C Watkinson et al. (Avaldamisaasta: 2020)
3. "Cummingsi otolarüngoloogia: pea ja kaela kirurgia" – autor: Paul W. Flint et al. (Väljalaskmise aasta: 2020)
4. "ENT: sissejuhatus ja praktiline juhend" – autor: Sharan K. Naidoo (väljalaskeaasta: 2018)

Kasutatud kirjandus

1. Palchun, Magomedov, Aleksejeva: Otorinolarüngoloogia. Riiklik käsiraamat. GEOTAR-Meedia, 2022.
2. Kaasasündinud koanaalne atresia lastel. Õpik arstiteaduse üliõpilastele. Kotova E.N., Radtsig E.Yu. 2021. aasta