Choanaalne atresia

Looduslike avade täielikku puudumist keha erinevates anatoomilistes struktuurides nimetatakse atresiaks (kreeka keelest a - millegi eitamine, ture - avamine). Choanal Atresia tähendab paaride avamise puudumist ninapassi tagumises osas - tagumised ninakäigud, mis ühendavad ninaõõnsust ninasofarünksiga. [1]

Epidemioloogia

Selle väärarengu sagedus on üks juhtum 5-8 tuhande elussünni kohta (muude andmete kohaselt kolm juhtumit 10 tuhande kohta) ja 65% -l juhtudest sünnivad lapsed ühepoolse Choial Atresiaga.

Samal ajal on 60–75% -l kahepoolsete atreesia juhtudest vastsündinutel samaaegsed väärarengud - muud kraniofacial anomaaliad. Lisaks märgib statistika peaaegu 8% perekondlikest juhtudest.

Mõnede teadete kohaselt on kuni 30% -l patsientidest Choian Atresia vastutusele. [2]

Põhjused choanaalne atresia

Kuna vastsündinud lapsel on Choa Atresia kaasasündinud patoloogia, on selle põhjused seotud ninastruktuuride häirimisega emakasisese arengu embrüonaalsel perioodil. Nende häirete tulemusel jääb ninaõõne (cavum nasi) ja nasofüroo ülemise osa vahele (nasofüanide ülemise osa vahel (nas, nasalis pharüngis) vahel kiuline (sidekoe) membraan.

Geneetilist tegurit tuleks arvesse võtta, eriti arengupuuduskompleksi korral, näiteks kaasasündinud laengu sündroom või laenguga seotud assotsieerumine -silmamembraanide, aurikooside, söögitoru, genitaalia jms anomaaliatega. ühe või mitme kraniaalse õmbluse sulandumine) põhjustatud geenimutatsioonidest, milles on nasofarünksi ja tagumiste lõikude anomaalia, hõlmavad ka rECHERER COLLINSI SÜNDROM; Alfie, DiGeorgi, APERT sündroomid; edwards sündroom; Crouzon, Antley-Bixler, Pfeiffer, Tessier, Beer-Stevenson, Jackson-Weissi sündroomid; loote alkoholisündroom (loote alkoholisündroom).

Ninapolüposi deformeerimisel areneb lastel ja noortel täiskasvanutel on olemas Choian-stenoos, see tähendab nende ebanormaalset kitsenemist, mida võib määratleda nasaalsete hingamisteede kitsenemisena tagumises Choanali piirkonnas, nasofüngeaalsetes stenoos, või osaline CHOANAL ATRESA.

Seega on sageli omandatud otolarüngoloogias Choian Atreesia-sekundaarne eesmine ja tagumine stenoos Kiulise septa moodustumisega-samuti tunnustatakse. See seisund võib olla süüfilise, süsteemse erütematoosluupuse, trauma paranasaalsete siinuste suhtes, kirurgiline sekkumine, samuti nasofüünika pahaloomuliste kasvajate kiiritusravi tagajärg.

Choanal Atreesia klassifitseerivad aga meditsiinieksperdid kaasasündinud patoloogiaks ja otolarüngoloogide harjutamine peaks seda eristama tagumiste ninakäikude stenoosist, mis ei põhjusta täielikku takistust.

Ühepoolne atreesia on kaks korda tavaline: parempoolne Choanal atresia või vasakpoolsed Choian Atresia. [3]

Riskitegurid

Lisaks geneetilistele kõrvalekalletele peetakse erinevaid embrüotoksilisi kokkupuuteid ja keskkonnategureid forameni distaalse nasalise atreesia riskifaktoriteks.

Seega võib selle anomaalia suurem risk lootel kokku puutuda ootavate emadega, kes on raseduse ajal hüpertüreoidismi ajal võtnud tiomiidirühma ravimeid (kilpnäärme hormoonide taseme vähendamiseks). Sellistel juhtudel võivad embrüo puududa kilpnäärmehormoonid, mis mõjutavad negatiivselt ülemiste hingamisteede organite morfogeneesi.

Lisaks on uuringutes leitud vastsündinute Choanali atreesia potentsiaalset seost suure annusega B12, B3 (PP), D ja tsingiga raseduse ajal. Alkohol, tubakassuitsul ja kofeiinil on äärmiselt negatiivne mõju loote kraniofaciaalsete struktuuride tekkele. [4]

Aastatel 2010-12 teatati Ameerika Ühendriikides sündide suurenemisest Choanal Atresiaga rasedate naiste kokkupuutel kemikaalidega, mida kasutati põllukultuuride raviks.

Loe edasi:

• Toksiliste ainete mõju rasedusele ja lootele
• Herbitsiidid võivad käivitada haruldasi haigusi

Pathogenesis

Valikud (ladinakeelsed. Choane (ladina: lehter) on avamised, mis viivad ninaõõnest nasofarünks, mille keskel on piiratud pistikupesa poolt (luuplaadi serv);Cune Bone küljed ja altpoolt - palatine luu (selle horisontaalne plaat).

Embrüo nakkekaarest pärit Choanae moodustumine algab neljandal rasedusnädalal (ja jätkub kuni kaheksanda nädalani) närviharjarakkude migratsiooniga dorsaalsesse närvi voldidesse. Järgmisena vertikaalselt paigutatud epiteeli voldik (oronasaalne membraan) primaarse suuõõne katuse ja ninaprotsesside (Placoda nasalis) vahel pea külgpinnal. Ninaprotsessid süvenevad mesodermisse, mis viib nina fossae moodustumiseni ja seejärel primaarse (primitiivse) choanaeni.

Teoreetiliselt võib Choanali atreesia kaasasündinud anomaalia patogenees olla tingitud põse-farüngeaalse (buccofaryngeaalse) membraani säilitamisest, õhukese ektodermi kihi ja entodermi rakkude katteks, mis hõlmab chorda kraniaalse otsa kohal oleva embrüo "suukaudse" avanemist. See membraan peaks perforeerima kuuendal rasedusnädalal, kuid teadmata põhjustel see ei pruugi, põhjustades orofaciaalseid defekte nagu suulael ja Choanal Atresia.

Võimalik: bucconasaalse membraani säilitamine (õhukese epiteeli koe kiht, mis peaks resorbeerima seitsmendal rasedusnädalal); Mesodermaalse koe ebanormaalne kleepumine Choanase piirkonnas; Mesenhümaalsete rakkude migratsiooni lokaalne häire piki närviharja, mis põhjustab defektide moodustumist embrüo frontasaalse pea väljaulatuvuse ja selle tagajärgede moodustumisel.

Kuid mitte ühelgi tagumise nina atresia arengu mehhanismi eeldustel pole praeguseid tõendeid.

Sümptomid choanaalne atresia

Vastsündinud hingavad läbi nina, kuna nende epiglott on kõrgem (võrreldes täiskasvanutega) ja kõri tõuseb neelamise ajal, puudutades nasofarünksi ja sulgub pehme suulae ja nasofaarünni külgede vahel. Ja suu kaudu hingata 4-6 nädalat pärast sündi - pärast kõri langetamist.

Seetõttu on kahepoolsete Choial atreesiaga vastsündinutel esinevad klassikalised sümptomid tingitud hingamisfunktsiooni täielikust kahjustusest.

Näiteks on imikul tsükliline tsüanoos, mis viitab asfüksia episoodidele: naha elevus, mis nutmisel väheneb (kui laps avab suu laia ja hingab sisse ja välja) ning kordub kohe, kui nutt peatub ja imik sulgeb suu. Sellistel juhtudel on vajalik erakorralise meditsiini tähelepanu - endotrahheaalne intubatsioon või trahheotoomia.

Ühepoolne atreesia (s.o ainult ühe tagumise ninapassi puudumine) tuvastatakse sageli hilisemas elus (5-10 kuu vanuselt või palju hiljem) ja selle esimesed märgid on ühepoolsed nina ummistus. Lisaks on ühe ninasõõrme - rinorröa, norskamine ja stridor (lärmakas hingamine) püsiv väljalangemine, samuti krooniline sinusiit. [5]

Tüsistused ja tagajärjed

Kahepoolne Choanal Atreesia põhjustab ägedat vastsündinute hingamishäirete sündroomi, kuna nina hingamisteede täielik obstruktsioon.

Ühepoolsete atreesia tagajärjed ja komplikatsioonid: näo proportsioonide moonutused, ülemise ja alumise lõualuude kasvu halvenenud ning patoloogilise hammustuse moodustumine - ebaõige kraniofaciaalse arengu tõttu; obstruktiivse öö apnoe välimus ja muud hingamisprobleemid, mis on seotud ülemise hingamisteede funktsioneerimisega. [6]

Diagnostika choanaalne atresia

Kui kahtlustatakse kahepoolset vastsündinu choanal atresiat, teeb neonatoloog hädaolukorras esialgse kliinilise diagnoosi, sisestades imiku ninaõõne kaudu nasogastrilise toru. Selle kaasasündinud anomaalia kahtlus kinnitatakse, kui kateetri ei saa sisestada.

Diagnoosi kinnitamiseks on vajalik pildistamine: ninaõõne endoskoopia (uurimine), nina CT-skaneerimine, paranasaalsed siinused ja paranasaalsed luustruktuurid.

Ühepoolne Choanal Atresia on kõige levinum vorm ja neil ei pruugi olla seotud sünnidefektid, seega ei pruugi seda kohe pärast sündi diagnoosida.

Ühepoolses atresias tehakse ka instrumentaaldiagnostika: eesmine ja tagumine rinoskoopia; ninaõõne endoskoopia ja nina kompuutertomograafia; Rhinomanomeetria - nina hingamisfunktsiooni uurimine.

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnostika hõlmab nina hingamisprobleeme, mis võivad olla tingitud: sülitatud nina vahesein või kõhre nihe; Ninaõõne stenoos ja alumiste luude kaasasündinud hüpertroofia; Nasaalse forameni pirnikujulise isoleeritud stenoos (nina skeleti eesmine kondine piirang); antrochoanaalne polüüp, ninaõõne dermoidne tsüst või nasolacrimal kanali tsüst; Hemangioom või nina garmatoom.

Ravi choanaalne atresia

Choanal Atreesia korral viiakse nende patentsuse taastamiseks läbi ainult transnasaalse endoskoopilise resektsiooni ja choanoplastika abil koos ninaõõne eelneva CT või MRI-ga.

Kahepoolse Choian Atreesia kirurgiline sekkumine toimub tavaliselt esimese kolme elukuu ja ühepoolse atresia korral pärast seda, kui laps on kaheaastane. [7]

Kõik üksikasjad väljaandes - coonal Atresia taastamine

Ärahoidmine

Arvestades selle sünnidefekti teadaolevaid riskifaktoreid, võib ennetavaid meetmeid pidada raseduse nõuetekohaseks haldamiseks ja äärmise ettevaatuseks, kui nad on ette nähtud emadele.

Ja vastutustundlikel paaridel on viis geneetiliselt määratud sündroomiga lapse, näiteks meditsiinilise geneetilise nõustamise vältimiseks.

Prognoos

Kahepoolne Choanal Atresia on vastsündinu jaoks eluohtlik, kuid õigeaegse ja tõhusa raviga ning seoses kaasasündinud sündroomidega, peetakse prognoosi tavaliselt heaks.

Raamatud Choanae atresia kohta

1. Pediaatriline otolarüngoloogia: põhimõtted ja praktikateed " - autor Christopher J. Hartnick jt (vabastamise aasta: 2015)
2. "Scott-Browni otorinolarüngoloogia, pea- ja kaelaoperatsioon" - autor: John C Watkinson jt. (Avaldamise aasta: 2020)
3. "Cummings otolarüngoloogia: pea- ja kaelaoperatsioon" - autor: Paul W. Flint jt. (Väljalaskeaasta: 2020)
4. "ENT: sissejuhatus ja praktiline juhend" - Autor: Sharan K. Naidoo (vabastamise aasta: 2018)

Kasutatud kirjandus

1. Palchun, Magomedov, Alekseeva: Otorhinolarüngoloogia. Riiklik käsiraamat. Geotar-meedia, 2022.
2. Kaasasündinud Choanal Atresia lastel. Õpik meditsiinitudengitele. Kotova E.N., Radtsig E.YU. 2021