Choanal atresia

Keha erinevates anatoomilistes struktuurides esinevate loomulike avade täielikku puudumist nimetatakse atresiaks (kreeka keelest a - millegi eitamine, tresis - avanemine). Koanaalne atresia tähendab paariliste avade puudumist ninakäigu tagumises osas - tagumistes ninakäikudes, mis ühendavad ninaõõnt ninaneeluga. [ 1 ]

Epidemioloogia

Selle väärarengu esinemissagedus on üks juhtum 5–8 tuhande elussünni kohta (teiste andmete kohaselt kolm juhtu 10 tuhande kohta) ja 65% juhtudest sünnivad lapsed ühepoolse koanaalse atresiaga.

Samal ajal esineb vastsündinutel 60–75% kahepoolse atresia juhtudest kaasuvaid väärarenguid – muid kraniofakiaalseid anomaaliaid. Lisaks märgib statistika peaaegu 8% perekondlikest juhtudest.

Mõnede aruannete kohaselt esineb CHARGE sündroomi korral kuni 30%-l patsientidest koanaalne atresia. [ 2 ]

Põhjused choanal atresia

Kuna vastsündinul esinev koa atresia on kaasasündinud patoloogia, on selle põhjused seotud nina struktuuride häiretega emakasisese arengu embrüonaalsel perioodil. Nende häirete tagajärjel jääb ninaõõne (cavum nasi) ja ninaneelu ülemise osa (pars nasalis pharyngis) vahele luuline/kõhrjas vahesein või harvemini kiuline (sidekoeline) membraan.

Arvesse tuleks võtta geneetilist tegurit, eriti arenguhäirete kompleksi korral, näiteks kaasasündinud CHARGE sündroomi või cHARGE-seose korral - silmamembraanide, kõrvakestade, söögitoru, suguelundite jne anomaaliatega. Geenimutatsioonidest põhjustatud kraniofakiaalse (kraniofakiaalse) düsostoosi või kraniosüntoosi (ühe või mitme koljuõmbluse enneaegne sulandumine) kaasasündinud sündroomide hulka, mille puhul esineb ninaneelu ja tagumiste ninakäikude anomaalia, kuuluvad ka Treacher Collinsi sündroom; Alfie, DiGeorgi, Aperti sündroomid; Edwardsi sündroom; Crouzoni, Antley-Bixleri, Pfeifferi, Tessieri, Beer-Stevensoni, Jackson-Weissi sündroomid; loote alkoholisündroom (fetaalne alkoholisündroom).

Kui lastel ja noortel täiskasvanutel tekib deformeeruv ninapolüüp, tekib koanaalne stenoos, st nende ebanormaalne ahenemine, mida saab defineerida kui nina hingamisteede ahenemist tagumise koanaalse piirkonna piirkonnas, ninaneelu stenoosi või osalist koanaalset atresiat.

Seega on otolarüngoloogias sageli diagnoositud ka omandatud koanaalne atresia - ninaõõne sekundaarne eesmine ja tagumine stenoos koos kiuliste vaheseinte moodustumisega. See seisund võib olla süüfilise, süsteemse erütematoosluupuse,paranasaalsete siinuste trauma, kirurgilise sekkumise või ninaneelu pahaloomuliste kasvajate kiiritusravi tagajärg.

Kuid meditsiinieksperdid liigitavad koanaalse atresia kaasasündinud patoloogiaks ja praktiseerivad otolarüngoloogid peaksid seda eristama tagumiste ninakäikude stenoosist, mis ei põhjusta täielikku obstruktsiooni.

Ühepoolne atresia on kaks korda sagedasem: vastavalt parempoolne koanaalne atresia või vasakpoolne koanaalne atresia. [ 3 ]

Riskitegurid

Lisaks geneetilistele kõrvalekalletele on foramen distal nasalis atresia riskiteguriteks ka mitmesugused embrüotoksilised kokkupuuted ja keskkonnategurid.

Seega võib selle anomaalia suurem risk lootel olla rasedatel, kes on raseduse ajal hüpertüreoidismi korral võtnud tioamiidrühma ravimeid( kilpnäärmehormoonide taseme vähendamiseks).Sellistel juhtudel võib embrüol puududa kilpnäärmehormoonid, mis mõjutab negatiivselt ülemiste hingamisteede morfogeneesi.

Lisaks on uuringud leidnud vastsündinu koanaalse atresia võimaliku seose raseduse ajal suurte B12-, B3- (PP), D-vitamiini ja tsingi annustega. Alkohol, tubakasuits ja kofeiin avaldavad loote kraniofakiaalsete struktuuride arengule äärmiselt negatiivset mõju. [ 4 ]

Aastatel 2010–2012 teatati Ameerika Ühendriikides koanaalse atresiaga sündide arvu suurenemisest, mis oli tingitud rasedate naiste kokkupuutest põllukultuuride töötlemiseks kasutatavate kemikaalidega.

Loe lähemalt:

• Mürgiste ainete mõju rasedusele ja lootele
• Herbitsiidid võivad esile kutsuda haruldasi haigusi

Pathogenesis

Koanid (ladina keeles. Choane (ladina keeles: lehter) on ninaõõnest ninaneelu suunduvad avad , mida piirab keskelt luupesa (luuplaadi serv); kiilluu - ülalt ja tagant; selle luu tiibplaadid - külgedelt ja altpoolt - suulaeluu (selle horisontaalne plaat). Lisateavet materjalis - hingamissüsteemi organite areng.

Embrüo lõpusekaarest alguse saavate koaanide moodustumine algab neljandal tiinusnädalal (ja jätkub kaheksanda nädalani) närviharja rakkude migratsiooniga dorsaalsetesse närvivoltidesse. Seejärel rebeneb vertikaalselt paiknev epiteelivolt (oronasaalmembraan) primaarse suuõõne lae ja pea külgpinnal asuvate ninakarjääride (placoda nasalis) vahel. Ninajätked süvenevad mesodermi, mis viib ninakõrvalkoobaste ja seejärel primaarsete (algsete) koaanide moodustumiseni.

Teoreetiliselt võib kaasasündinud anomaalia koanaalatresia patogenees olla tingitud põse-neelu (bukhofarüngeaalse) membraani säilimisest. See on õhuke ektodermi ja entodermi rakkude kiht, mis katab embrüo "suuava" kõõlu kraniaalse otsa kohal. See membraan peaks kuuendal rasedusnädalal perforeeruma, kuid teadmata põhjustel ei pruugi see toimuda, mille tulemuseks on orofakiaalsed defektid, nagu suulaelõhe ja koanaalatresia.

Samuti on võimalik: bukonasaalse membraani (õhukese epiteelkoe kihi, mis peaks resorbeeruma seitsmendal rasedusnädalal) säilimine; mesodermaalse koe ebanormaalne adhesioon koaanide piirkonnas; mesenhümaalsete rakkude migratsiooni lokaalne häire mööda närviharja, mis viib defektideni embrüo frontonasaalse eendi moodustumisel peaosas ja selle harudes.

Kuid ühelgi tagumise nina atresia arengumehhanismi eeldusel pole seni mingeid tõendeid.

Sümptomid choanal atresia

Vastsündinud hingavad nina kaudu, kuna nende kõripealine on kõrgemal (võrreldes täiskasvanutega) ja kõri tõuseb neelamisel, puudutades ninaneelu, ning sulgub pehme suulae ja ninaneelu külgede vahele. Ja võime suu kaudu hingata ilmneb 4-6 nädalat pärast sündi - pärast kõri langemist.

Seetõttu on vastsündinutel kahepoolse koanaalse atresia klassikalised sümptomid tingitud hingamisfunktsiooni täielikust kahjustusest.

Näiteks on imikul tsükliline tsüanoos, mis viitab lämbumishoogudele: naha kahvatus, mis väheneb nutmise ajal (kui laps avab suu pärani ja hingab sisse ja välja) ning kordub niipea, kui nutmine lakkab ja laps suu sulgeb. Sellistel juhtudel on vaja erakorralist arstiabi - endotrahheaalset intubatsiooni või trahheotoomiat.

Ühepoolne atresia (st ainult ühe tagumise ninakäigu puudumine) avastatakse sageli hilisemas elus (5–10 kuu vanuselt või palju hiljem) ja selle esimesteks sümptomiteks on ühepoolne ninakinnisus. Lisaks esineb püsiv eritis ühest ninasõõrmest – rinorröa, norskamine ja stridor (müralik hingamine), samuti krooniline sinusiit. [ 5 ]

Tüsistused ja tagajärjed

Kahepoolne koanaalne atresia viib ägeda vastsündinu respiratoorse distressi sündroomini, mis on tingitud nina hingamisteede täielikust obstruktsioonist.

Ühepoolse atresia tagajärjed ja tüsistused: näo proportsioonide moonutamine, ülemise ja alumise lõualuu kasvuhäired ning patoloogilise hammustuse teke – kraniofakiaalse arengu ebaõige tõttu; obstruktiivse öise uneapnoe ja muude ülemiste hingamisteede talitlushäiretega seotud hingamisprobleemide ilmnemine. [ 6 ]

Diagnostika choanal atresia

Kui kahtlustatakse vastsündinu kahepoolset koanaalset atresiat, paneb neonatoloog erakorralises olukorras esialgse kliinilise diagnoosi, sisestades imiku ninaõõnde nasogastrilise sondi. Selle kaasasündinud anomaalia kahtlus kinnitatakse, kui kateetrit ei saa sisestada.

Diagnoosi kinnitamiseks on vajalik pildistamine: ninaõõne endoskoopia (uuring), nina, paranasaalsete siinuste ja paranasaalsete luustruktuuride kompuutertomograafia.

Ühepoolne koanaalne atresia on kõige levinum vorm ja sellega ei pruugi kaasneda sünnidefekte, seega ei pruugi seda diagnoosida kohe pärast sündi.

Ühepoolse atresia korral tehakse ka instrumentaalset diagnostikat: eesmine ja tagumine rhinoskoopia; ninaõõne endoskoopia ja nina kompuutertomograafia; rhinomanomeetria - nina hingamisfunktsiooni uuring.

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnoos hõlmab ninahingamisprobleeme, mis võivad olla tingitud: kõrvalekaldunud ninavaheseinast või kõhre nihestusest; ninaõõne stenoosist ja alumiste ninaluude kaasasündinud hüpertroofiast; isoleeritud pirnikujulise ninaava stenoosist (nina skeleti eesmine luuline kitsenemine); antrohoanaalsest polüüpist, ninaõõne dermoidtsüstist või nasolakrimaalsest kanali tsüstist; hemangioomist või nina garmatoomist.

Ravi choanal atresia

Koanaalse atresia korral teostatakse nende läbitavuse taastamiseks ainult kirurgilist ravi transnasaalse endoskoopilise resektsiooni ja koanoplastika abil koos eelneva ninaõõne kompuutertomograafia või magnetresonantstomograafiaga.

Kahepoolse koanaalse atresia kirurgiline sekkumine tehakse tavaliselt esimese kolme elukuu jooksul ja ühepoolse atresia korral pärast lapse kaheaastaseks saamist. [ 7 ]

Kõik üksikasjad väljaandes - koanaalse atresia taastamine

Ärahoidmine

Arvestades selle sünnidefekti teadaolevaid riskitegureid, võib ennetavaid meetmeid pidada raseduse nõuetekohaseks haldamiseks ja äärmiseks ettevaatuseks mis tahes ravimite määramisel rasedatele.

Ja vastutustundlikel paaridel on olemas viis geneetiliselt määratud sündroomiga lapse saamise vältimiseks, näiteks meditsiinilis-geneetiline nõustamine.

Prognoos

Kahepoolne koanaalne atresia on vastsündinule eluohtlik, kuid õigeaegse ja efektiivse ravi korral ning kaasasündinud sündroomidega seose puudumisel peetakse prognoosi tavaliselt heaks.

Raamatud choanae Atresia kohta

1. Laste otorinolarüngoloogia: põhimõtted ja praktilised teed" - autorid Christopher J. Hartnick jt. (Väljaandmisaasta: 2015)
2. "Scott-Browni otorinolarüngoloogia, pea- ja kaelakirurgia" - autor: John C. Watkinson jt (ilmumisaasta: 2020)
3. "Cummingsi otorinolarüngoloogia: pea- ja kaelakirurgia" - autor: Paul W. Flint jt. (ilmumisaasta: 2020)
4. "KNK: Sissejuhatus ja praktiline juhend" - Autor: Sharan K. Naidoo (Väljalaskeaasta: 2018)

Kasutatud kirjandus

1. Palchun, Magomedov, Aleksejeva: Otorinolarüngoloogia. Riiklik käsiraamat. GEOTAR-Meedia, 2022.
2. Kaasasündinud koanaalne atresia lastel. Õpik meditsiinitudengitele. Kotova EN, Radtsig E.Yu. 2021