Emakate ja emaka väärarengud

Sisemiste suguelundite väärarengud on emaka ja tupe kuju ja struktuuri kaasasündinud häired.

Sünonüümid: tupe ja emaka arengu anomaaliad või väärarengud.

RHK-10 kood

• Q51 Emaka keha ja emakakaela kaasasündinud anomaaliad (väärarengud).
• Q51.0 Emaka agenees ja aplaasia, sh kaasasündinud emaka puudumine.
• Q51.1 Emaka keha duplikatsioon koos emakakaela ja tupe duplikatsiooniga.
• Q51.2 Emaka muud duplikaadid.
• Q51.3 Kahe sarvega emakas.
• Q51.4 Ükssarvikuline emakas.
• Q51.5 Emakakaela agenees ja aplaasia (emakakaela kaasasündinud puudumine).
• Q51.8 Muud keha ja emakakaela kaasasündinud väärarengud (keha ja emakakaela hüpoplaasia).
• Q51.9 Keha ja emakakaela kaasasündinud väärarengud, täpsustamata tekkepõhjusega.
• Q52 Naiste suguelundite muud kaasasündinud anomaaliad (väärarendid).
• Q52.0 Tupe kaasasündinud puudumine.
• Q52.1 Tupe duplikatsioon (vaheseinaga tupe), välja arvatud tupe duplikatsioon koos keha ja emakakaela duplikatsiooniga, mis on täpsustatud punktis Q51.1.
• Q52.3 Neitsinahk, mis katab täielikult tupe sissepääsu.
• Q52.8 Naiste suguelundite muud täpsustatud kaasasündinud väärarengud.
• Q52.9 Täpsustamata tekkega naiste suguelundite kaasasündinud väärarengud.

Emakaverejooksu epidemioloogia puberteedieas

Naiste suguelundite arenguhäired moodustavad 4% kõigist kaasasündinud arenguanomaaliatest ja esinevad 3,2%-l reproduktiivses eas naistest. E. A. Bogdanova (2000) andmetel on väljendunud günekoloogilise patoloogiaga tüdrukute seas 6,5%-l tupe ja emaka arenguhäired. Urogenitaalsüsteemi arenguhäired hõivavad tänapäeva inimese kõigi arenguanomaaliate struktuuris neljanda koha (9,7%). Viimase 5 aasta jooksul on täheldatud tüdrukute suguelundite arenguhäirete esinemissageduse 10-kordset suurenemist. Tüdrukute seas noorukieas on kõige levinumad kõrvalekalded neitsinaha atresia, tupe alumise osa aplaasia ning tupe ja emaka dubleerimine koos ühe tupe osalise või täieliku aplaasiaga, samuti emaka ja tupe aplaasia (Rokitansky-Küster-Mayeri sündroom) ja menstruaalverevoolu häiretega seotud defektid. Tupe ja emaka aplaasia esinemissagedus on 1 juhtum 4000–5000 vastsündinud tüdruku kohta.

[ 1 ], [ 2 ]

Vagina ja emaka väärarengute põhjused ja patogenees

Praeguseks pole täpselt kindlaks tehtud, mis on emaka ja tupe väärarengute tekke aluseks. Pärilike tegurite, suguelundeid moodustavate rakkude bioloogilise alaväärsuse ning kahjulike füüsikaliste, keemiliste ja bioloogiliste tegurite mõju roll on aga vaieldamatu.

Emaka ja tupe erinevate väärarengute vormide esinemine sõltub teratogeensete tegurite patoloogilisest mõjust või pärilike tunnuste rakendamisest embrüogeneesi protsessis.

Mis põhjustab tupe ja emaka väärarenguid?

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Vaginaalsete ja emaka väärarengute sümptomid

Puberteedieas ilmnevad tupe ja emaka väärarengud, mille korral täheldatakse primaarset amenorröad ja/või valusündroomi: tupe ja emaka aplaasia, neitsinaha atreesia, tupe osa või kogu selle aplaasia toimiva emakaga.

Vaginaalse ja emaka aplaasiaga tüdrukutel on iseloomulik kaebus - menstruatsiooni puudumine ja hiljem - seksuaalse aktiivsuse võimatus. Mõnel juhul võivad väikese vaagna ühel või mõlemal küljel toimiva rudimentaarse emaka olemasolul esineda tsüklilisi valusid alakõhus.

Puberteedieas neitsinaha atresiaga patsiendid kurdavad tsüklilist valu, raskustunnet alakõhus ja mõnikord ka urineerimisraskusi. Kirjanduses on palju näiteid neitsinaha atresiaga tüdrukute külgnevate organite talitlushäiretest ja suure hematokolposi moodustumisest.

Vaginaalsete ja emaka väärarengute sümptomid

Vagina ja emaka väärarengute klassifikatsioon

Praegu on palju tupe ja emaka väärarengute klassifikatsioone, mis põhinevad sisemiste suguelundite embrüogeneesi erinevustel.

Laste ja noorukite günekoloogide praktikas kasutatakse kõige sagedamini E. A. Bogdanova ja G. N. Alimbaeva (1991) klassifikatsiooni, mis uurib puberteedieas kliiniliselt avalduvaid defekte.

• I klass - hümenaalne atresia (hümenaalse struktuuri variandid).
• II klass - tupe ja emaka täielik või mittetäielik aplaasia:
  • emaka ja tupe täielik aplaasia (Rokitansky-Küster-Mayer-Hauseri sündroom);
  • tupe ja emakakaela täielik aplaasia toimiva emakaga;
  • täielik vaginaalne aplaasia toimiva emakaga;
  • tupe osaline aplaasia kuni keskmise või ülemise kolmandikuni toimiva emakaga.
• III klass - defektid, mis on seotud paariliste embrüonaalsete suguelundite kanalite sulandumise puudumise või mittetäieliku sulandumisega:
  • emaka ja tupe täielik kahekordistumine;
  • emaka keha ja emakakaela kahekordistumine ühe tupe olemasolul;
  • emaka keha dubleerimine ühe emakakaela ja ühe tupega (sadulakujuline emakas või kahe sarvega emakas või emakas täieliku või mittetäieliku sisemise vaheseinaga või emakas algeliselt toimiva suletud sarvega).
• IV klass - defektid, mis on seotud paariliste embrüonaalsete suguelundite kanalite dubleerimise ja aplaasia kombinatsiooniga:
  • emaka ja tupe dubleerimine ühe tupe osalise aplaasiaga;
  • emaka ja tupe dubleerimine koos mõlema tupe täieliku aplaasiaga;
  • emaka ja tupe duplikatsioon koos mõlema tupe osalise aplaasiaga; o emaka ja tupe duplikatsioon koos kogu juha täieliku aplaasiaga ühel pool (ühesarveline emakas).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Emakaverejooksu skriining puberteedieas

Arenguhäiretega tüdrukute sünni riskirühma peaksid kuuluma naised, kellel on tööalased ohud ja halvad harjumused (alkoholism, suitsetamine), ning naised, kellel on raseduse ajal 8.–16. nädalal olnud viirusnakkusi. Sellistele naistele sündinud tüdrukud läbivad sõeluuringu.

Vagina ja emaka väärarengute diagnoosimine

Samm-sammult diagnostika hõlmab põhjalikku anamneesi uurimist, günekoloogilist läbivaatust (vaginoskoopia ja rektoabdominaalne uuring), vaagnaelundite ja neerude ultraheli ja MRI-d, endoskoopilisi meetodeid.

Emaka ja tupe väärarengute diagnoosimine tekitab olulisi raskusi. Uuringute andmetel tehakse 37%-l menstruaalverevoolu häirega suguelundite väärarengutega tüdrukutest enne spetsialiseeritud haiglasse vastuvõtmist ebapiisavat kirurgilist ravi ning iga neljanda tupe ja emaka aplaasiaga patsiendi puhul põhjendamatuid operatsioone või konservatiivset ravi.

Vagina ja emaka väärarengute diagnoosimine

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Vagina ja emaka väärarengute ravi

Ravi eesmärk on luua kunstlik tupe patsientidele, kellel on tupe ja emaka aplaasia või menstruaalvere väljavool patsientidel, kellel on selle hilinemine.

Haiglaravi näidustus on patsiendi nõusolek emaka ja tupe arenguhäire konservatiivseks või kirurgiliseks korrigeerimiseks.

Emaka ja tupe väärarengute korral ei kasutata ravimite ravi.

Nn vereta kolpoelongatsiooni kasutatakse ainult vaginaalse ja emaka aplaasiaga patsientidel, kasutades kolpoelongaatoreid. Šerstnevi järgi kolpoelongatsiooni läbiviimisel moodustatakse kunstvagiina tupe eeskoja limaskesta venitamise ja olemasoleva või protseduuri ajal tekkinud "augu" süvendamise teel vulva piirkonnas kaitsja (kolpoelongaatori) abil. Patsient reguleerib seadme survet koele spetsiaalse kruvi abil, võttes arvesse oma aistinguid. Patsient viib protseduuri läbi iseseisvalt meditsiinipersonali järelevalve all.

Vagina ja emaka väärarengute ravi

Emakaverejooksu prognoos puberteedieas

Õigeaegse juurdepääsu korral günekoloogile kvalifitseeritud günekoloogiaosakonnas, mis on varustatud kaasaegsete diagnostiliste ja kirurgiliste seadmetega, on haiguse kulgu prognoos soodne. Tupe ja emaka aplaasiaga patsientidel on abistava reproduktsiooni meetodite väljatöötamise kontekstis võimalus kasutada surrogaatemade teenuseid in vitro viljastamise ja embrüosiirdamise programmi raames.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]