Liikumisvõimetus või "külmutamine". Põhjused ja sümptomid

Erineva päritoluga püsiva või perioodilise liikumatuse, "külmumise", akineesia, aspontansuse ja areaktiivsuse seisundeid nimetatakse nn negatiivseteks neuroloogilisteks sümptomiteks. Nende patogenees, etioloogia ja kliiniline klassifikatsioon pole veel täielikult süstematiseeritud. Neil võib olla subkortikaalne (ekstrapüramidaalne), frontaalne (motiveeriv), ajutüve (akineetiline), kortikaalne (epileptiline) või neuromuskulaarne (sünaptiline) päritolu. Lõpuks võivad liikumatuse seisundid olla psühhootiliste häirete või konversioonihäirete ilminguks. Kõik need haigused avalduvad reeglina muude iseloomulike kliiniliste sümptomite ja parakliiniliste kõrvalekallete näol EEG-s, MRI-s, elektrolüütide ainevahetuse parameetrites, glükoosi ainevahetuses, neuropsühholoogilistes testides, samuti (peamiselt) vastavates neuroloogilise ja vaimse seisundi muutustes. Kliiniliste ilmingute analüüs on enamiku ülaltoodud juhtude puhul esmatähtis.

Liikumatuse või "külmumise" rünnakute peamised kliinilised vormid:

A. Külmumisfaasid (külmumine, motoorne blokaad, tahkumine).

1. Parkinsoni tõbi.
2. Mitme süsteemi atroofia.
3. Normaalse rõhuga hüdrotsefaalia.
4. Düstsirkulatoorne (krooniline isheemiline) entsefalopaatia.
5. Primaarne progresseeruv külmumisdüsbaasia.

B. Epilepsia.

C. Katapleksia.

D. Katalepsia (vaimuhaiguste pildil)

E. Psühhogeenne areaktiivsus.

F. Liikumatuse hood hüpoglükeemia (diabetes mellitus) ajal.

G. Paroksüsmaalne müopleegia.

1. Pärilik perioodiline halvatus.
2. Sümptomaatiline perioodiline halvatus (türeotoksikoos; hüperaldosteronism; hüpokaleemiat põhjustavad seedetrakti haigused; hüperkortitsism; pärilik neerupealiste hüperplaasia; antidiureetilise hormooni liigne sekretsioon; neeruhaigus. Iatrogeensed vormid: mineralokortikoidid, glükokortikoidid, diureetikumid, antibiootikumid, kilpnäärmehormoonid, salitsülaadid, lahtistid).

A. Külmumisfaasid (külmumine, motoorsed blokaadid, külmumine)

Parkinsoni tõbi on üks tüüpilisemaid haigusi, mille kliinilistes ilmingutes esineb sageli tardumishooge. Tardumishood tekivad sageli "offw" perioodil ehk "väljalülitusperioodil" (kuid neid võib täheldada ka "sisse" perioodil). Need avalduvad kõige selgemini kõndimisel. Patsientidel hakkab liikuma hakkamisel raskusi tekkima ("jalgade põranda külge kinni jäämise" sümptom). Patsiendil on raske esimest sammu teha; on tunne, nagu ei suudaks ta valida jalga, millega liikumist alustada. Tekib iseloomulik kohapeal trampimine. Sellisel juhul hakkab keha raskuskese liikumissuunas ettepoole liikuma ja jalad jätkavad sagedast kohapeal trampimist, mis võib viia patsiendi kukkumiseni juba enne liikumise algust. Teine olukord, kus tardumishooge sageli tuvastatakse, on seotud torso pööramisega kõndimisel. Torso pööramine kõndimisel on tüüpiline riskitegur patsiendi kukkumisel. Kitsas ruum, näiteks uks patsiendi teel, võib esile kutsuda tardumise. Mõnikord toimub tardumine spontaanselt ilma väliste provotseerivate teguriteta. Tardumishoogude esinemine suurendab patsiendi kukkumise riski. Motoorsete blokkide esinemisega kaasneb tavaliselt posturaalsete reflekside halvenemine, düsbaasia süvenemine. Füsioloogiline sünergia kaob, kõndimisel ja seismisel tekib ebastabiilsus, patsientidel on raske kukkumist vältida. Külmumine võib mõjutada mis tahes motoorseid funktsioone, sealhulgas mitmesuguseid liigutusi enesehoolduse ajal (patsient tardub mõne tegevuse ajal sõna otseses mõttes), samuti kõndimist (järsud peatused), kõnet (arsti küsimuse ja patsiendi vastuse vahele jääb pikk inkubatsiooniperiood) ja kirjutamist. Parkinsonismi samaaegsete kliiniliste ilmingute (hüpokineesia, treemor, kehahoiakuhäired) esinemine täiendab parkinsonismiga patsiendi tüüpilist pilti.

Diagnoos pannakse kliiniliselt. Külmetusepisoodide sagedus on korrelatsioonis haiguse kestuse ja dopa sisaldavate ravimitega ravimise kestusega.

Mitmesüsteemne atroofia (MSA) võib lisaks teistele tüüpilistele sündroomidele (väikeaju ataksia, progresseeruv autonoomne puudulikkus, parkinsonismi sündroom) avalduda ka külmumisepisoodidena, mille patogenees on ilmselt seotud ka progresseeruva parkinsonismi sündroomiga MSA raames.

Lisaks dementsusele ja uriinipidamatusele avaldub normaalrõhu hüdrotsefaalia ka kõnnihäiretena (Hakim-Adamsi triaad). Viimaseid nimetatakse kõnniapraksiaks. Ilmnevad ebaproportsionaalsed sammud, jalgade ja keha liigutuste koordinatsiooni puudumine, düsrütmiline, ebastabiilne, ebaühtlane ja tasakaalustamata kõnd. Patsient kõnnib ebakindlalt, märgatava ettevaatlikkusega ja aeglasemalt kui terve inimene. Võivad esineda tardumise episoodid. Normaalrõhu hüdrotsefaaliga patsient võib väliselt sarnaneda parkinsonismi sündroomiga patsiendiga, mis on sageli diagnostilise vea põhjuseks. Kuid on kasulik meeles pidada, et normaalrõhu hüdrotsefaaliasündroomi korral on harvadel juhtudel tekkinud tõeline parkinsonism, mille puhul tardumise episoode võib täheldada veelgi sagedamini.

Normaalrõhu hüdrotsefaalia etioloogia: idiopaatiline; subarahnoidaalse hemorraagia, meningiidi, traumaatilise ajukahjustuse ja subarahnoidaalse hemorraagia tagajärjed, verejooksuga ajukirurgia.

Normaalse rõhuga hüdrotsefaali diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi Alzheimeri tõve, Parkinsoni tõve, Huntingtoni korea ja multiinfarktilise dementsusega.

Normaalse rõhuga hüdrotsefaali diagnoosi kinnitamiseks kasutatakse kompuutertomograafiat, harvemini ventrikulograafiat. On välja pakutud test kognitiivsete funktsioonide ja düsbaasia hindamiseks enne ja pärast tserebrospinaalvedeliku ekstraheerimist. See test võimaldab valida ka patsiente šundioperatsiooniks.

Düstsirkulatoorne entsefalopaatia, eriti multiinfarkti vormis, avaldub mitmesuguste motoorsete häiretena kahepoolsete püramiid- (ja ekstrapüramidaal) tunnuste, oraalse automatismi reflekside ja muude neuroloogiliste ja psühhopatoloogiliste häirete kujul. Lakunaarse seisundi korral võib esineda ka "marche a petits pas" tüüpi kõnnakut (väikesed, lühikesed, ebakorrapärased lohisevad sammud) pseudobulbaarse halvatuse taustal koos neelamishäirete, kõnehäirete ja Parkinsoni tõvele sarnaste motoorsete oskustega. Siin võivad täheldada ka kõndimise ajal tardumise episoode. Ülalmainitud neuroloogilisi ilminguid toetab vastav kompuutertomograafia või magnetresonantstomograafia pilt, mis peegeldab vaskulaarse päritoluga ajukoe multifokaalset või difuusset kahjustust.

Primaarset progresseeruvat külmumisdüsbaasiat kirjeldatakse eakatel inimestel (60–80-aastased ja vanemad) üksikisümptomina. Külmumiskõnnihäirete aste varieerub isoleeritud motoorsetest blokkidest koos väliste takistustega kuni raskete häireteni, mille korral on täielik võimetus kõndima hakata ja mis vajavad olulist välist tuge. Neuroloogiline seisund tavaliselt normist kõrvalekaldeid ei näita, välja arvatud sageli tuvastatav erineva raskusastmega posturaalne ebastabiilsus. Hüpokineesia, treemori ja jäikuse sümptomeid ei esine. Vere ja tserebrospinaalvedeliku testid ei näita kõrvalekaldeid. KT või MRI on normaalsed või näitavad kerget kortikaalset atroofiat. Ravi levodopa või dopamiini agonistidega ei too patsientidele leevendust. Kõnnihäired progresseeruvad ilma muude neuroloogiliste sümptomiteta.

V. Epilepsia

Epilepsia koos "külmumis" tüüpi krampidega on tüüpiline väiksemate krampide (absentside) korral. Üksikuid absentse täheldatakse ainult lastel. Sarnaseid krampe täiskasvanutel tuleks alati eristada pseudoabsentsidest temporaalse epilepsia korral. Lihtne tüüpiline absents avaldub kliiniliselt äkilise, väga lühiajalise (mõni sekundiline) teadvusekaotusena. Laps katkestab alustatud kõne, loeb luuletust, kirjutab, liigub, suhtleb. Silmad "seisavad", näoilme tardub. Üldmotoorika "tardub". Lihtsate absentside korral ilmnevad EEG-s sümmeetrilised tipulaine kompleksid sagedusega 3 sekundis. Kõik muud absentside vormid koos muude kliiniliste "lisanditega" või muu EEG-saatega liigitatakse atüüpilisteks absentsideks. Krambi lõpp saabub koheselt, jätmata ebamugavust ega uimastamist. Lapsed jätkavad sageli tegevust, mida nad enne krambihoogu alustasid (lugemine, kirjutamine, mängimine jne).

C. Katapleksia

Narkolepsia katapleksia avaldub lihastoonuse järsu vähenemise hoogudena, mida provotseerivad emotsioonid (naer, rõõm, harvemini üllatus, hirm, pahameel jne), harvemini intensiivne füüsiline pingutus. Kõige sagedamini täheldatakse katapleksia osalisi hooge, kui toonuse kadu ja nõrkust täheldatakse ainult mõnes lihases: pea vajub ette, alumine lõualuu langeb, kõne on häiritud, põlved painduvad, esemed kukuvad käest. Üldistunud hoogude korral tekib täielik liikumatus, patsient kukub sageli. Täheldatakse lihastoonuse langust ja kõõluste reflekside kadumist.

D. Katalepsia

Katalepsiat (katatoonilise sündroomiga vaimuhaiguste pildil) iseloomustab "vaha paindlikkuse" nähtus, arvestades ebatavalisi "külmumispoose", "kummalisi motoorseid oskusi" skisofreenia pildil esinevate raskete vaimsete häirete taustal (DSM-IV). Katatoonia on sündroom, millel on harva neuroloogiline päritolu: seda kirjeldatakse epileptilise seisundi mittekonvulsiivsetes vormides ("iktaalne katatoonia"), samuti mõnedes aju rasketes orgaanilistes kahjustustes (ajukasvaja, diabeetiline ketoatsidoos, maksa entsefalopaatia), mis aga vajab täiendavat selgitamist. Palju sagedamini tekib skisofreenia pildil katatoonne stuupor.

E. Psühhogeenne reageerimisvõimetus

Psühhogeenset reageerimisvõimetust külmumishoogude kujul võib mõnikord täheldada pseudokrampide pildil, mis jäljendavad epilepsiahoogu või minestamist (pseudominestus) või kulgevad täielikult liikumatuse ja mutismi seisundis (konversioonihüsteeria). Siin kehtivad samad kliinilise diagnostika põhimõtted, mida kasutatakse psühhogeense halvatuse, krampide ja hüperkineesi diagnoosimiseks.

F. Liikumatuse hood hüpoglükeemia (diabetes mellitus) ajal

Võib täheldada pöörduva hüpoglükeemilise kooma variandina.

G. Paroksüsmaalne müopleegia

Raske psühhootilise depressiooni pildil esinev depressiivne stupor ei ole tavaliselt rünnaku iseloomuga, vaid jätkub enam-vähem püsivalt.

Hüperekpleksia sündroomi korral võib mõnikord täheldada lühikesi "külmumisi" või "külmumistunnet" meenutavaid seisundeid (vt lõik "Ehmatuse sündroom").