Luu eksostoos

Luu eksostoos (kreeka keelest exo, "midagi väljaspool või kaugemal", ja sufiksist -osis, mis meditsiinis tähendab patoloogilist seisundit või protsessi) on defineeritud kui luukoe healoomuline kasv, mis ulatub väljapoole või üle olemasoleva luu.

Epidemioloogia

Luukoe neoplaasiate hulgas moodustavad eksostoosid ligikaudu 4–4,5% juhtudest.

Healoomulistest luukasvajatest on kõige levinumad luukõhre eksostoosid ehk osteokondroomid, mis esinevad 3%-l elanikkonnast ja 75%-l juhtudest on need üksikud moodustised.

Pärilike hulgieksostooside korral esineb hulgiosteokondroome, mille esinemissagedus ei ületa ühte juhtu 50 000 inimese kohta. [ 1 ]

Erinevate uuringute kohaselt jääb põsekoe eksostooside levimus vahemikku 0,09% kuni ligi 19% ning 5% luu- ja kõhreeksostoosidest hõlmavad vaagnaluid. [ 2 ]

Põhjused luu eksostoos

Eksostoosi nimetatakse ka luukannuseks ja luu osteoomiks. Kui aga mis tahes luud mõjutav eksostoos on tiheda lamellaarse luu mittekasvajalik väljakasv, mille periostaalsetel kihtidel tavaliselt puuduvad trabeekulud (tugitalad) ega luuüdi ruumid, siis osteoom on healoomuline luukasvaja, mis lokaliseerub valdavalt kraniofakiaalselt (peamiselt paranasaalsetes siinustes) ja seda moodustav luukude võib olla lamellaarne ja käsnjas - veresoonte kanalite ning luuüdi ja rasvkoe kaasamisega.

Eksostoosi levinud põhjuste hulka kuuluvad trauma, krooniline luuärritus või luu arenguhäire (mis on jälgitav kaasasündinud ebatäiusliku luu moodustumise perekonnaanamneesist). Idiopaatiline eksostoos ei ole haruldane, kui täpne etioloogia on teadmata.

Näiteks arvatakse, et välise kuulmekäigu eksostoos tekib selle luuseinte ärrituse tagajärjel külma vee ja tuule poolt; eksostoosid tekivad välise kuulmekäigu mediaalses osas – luukanali kuulmekile, oimusluu ja mastoidluu õmblusjoontel. [ 3 ], [ 4 ]

Lõualuu luu eksostoosi nimetatakse põseluu eksostoosiks ja see tekib sageli varases noorukieas pärast igemete ja nende aluseks olevate luustruktuuride kahjustumist (ka hammaste maloklusioonide tõttu). [ 5 ] Muide, igemeluu eksostoos on võimatu, kuna igemed on alalõualuu ülemise ja alveolaarse osa alveolaarjätke limaskest ning selle enda kiht koosneb lahtisest sidekoest. Lõualuude kõige levinumad eksostoosid on torus mandibularis - tiheda kortikaalse luukihi sõlmelised eendid alalõua pinnal keele kõrval (eespurihammaste ja purihammaste lähedal), samuti eksostoos piki kõva suulae keskjoont - torus palatinus. [ 6 ]

Küünealuse eksostoos, mis mõjutab kõige sagedamini suurt varvast, nimetissõrme ja keskmist sõrme, on seotud küünevalli trauma või kroonilise infektsiooniga.

Kui luukasvaja on kaetud kõhrega, on tegemist luu ja kõhre eksostoosiga, mida nimetatakse osteokondroomiks ja mis võib esineda nii sääre pikkadel luudel - sääreluu eksostoosil (os tibia) kui ka pindluu eksostoosil (os fibula); abaluul (scapula) ja vaagnaluudel - istmikuluu eksostoosil (os ischii).

Luu eksostoosi põhjused lastel

Lapse luu eksostoos ja osteokondroomid - laste healoomulised skeletikasvajad - võivad olla kas üksikud luude ülekasvud või mitmed (mitmel luul).

Näiteks luu eksostoos tekib sageli luumurru paranemisel, mille käigus luufragment eraldub osaliselt või täielikult lihaskõõluse kinnituskohast, mida ortopeedid selgitavad apofüüside (luu väljakasvud, mille külge lihased kinnituvad) kaasasündinud nõrkusega.

Healoomuliste luukasvajate etioloogiat täheldatakse ka reaktiivses luukoe moodustumises - hüperplastilises periostaalses reaktsioonis, mille puhul uue luu moodustumine toimub vastusena kahjustusele või muudele stiimulitele, mis ümbritsevad luu periosteumi (periosteumi), millel on sisemine osteogeenne (luu moodustav) kiht.

Osteokondroom ehk reieluu ja sääreluu epifüüsi (laienenud otsaosa) luu- ja kõhreeksostoos, samuti tarsaalluu taluse eksostoos tekib päriliku Trevori tõve (hemimelilise epifüüsi düsplaasia või tarsoepifüüsi aklaasia) korral. [ 7 ]

Märgitud põhjuste hulgas on ka selliseid süsteemseid patoloogiaid nagu: pärilik pseudohüpoparatüreoidism (sihtorganite geneetiliselt määratud resistentsus paratüreoidhormooni suhtes), infantiilne kortikaalne hüperostoos (Caffey tõbi); Gardneri sündroom; Albrighti pärilik osteodüstroofia; süsteemne luustuv periostoos (Marie-Bembergeri sündroom); progresseeruv luustuv müosiit (Münheimeri tõbi) jne.

Mitmekordsed luueksostoosid (mitmekordse eksostoosi sündroom, diafüüsi aklaasia või pärilikud mitmekordsed osteokondroomid) on autosoom-dominantselt leviv pärilik häire, mida tavaliselt diagnoositakse 3–5-aastastel lastel. [ 8 ] Kõige sagedamini on kahjustatud põlved ja luude liigkasvamist esineb ka ülajäsemete pikkadel luudel: õlavarreluu eksostoos (os humerus), kodarluu eksostoos (os radius) ja küünarluu eksostoos (os ulna). Harvemini esinevad abaluud, käed, ribid, selgroolülid ja vaagen. [ 9 ]

Laste ja noorukite eksostooside kasv peatub pärast epifüüsiplaatide (lamina epiphysialis) küpsemist.

Riskitegurid

Eksostooside riski suurendavad tegurid on muuhulgas trauma; pidev füüsiline ülekoormus teatud skeleti segmentidel; pärilikkus ja juhuslikud geneetilised mutatsioonid, mis põhjustavad kaasasündinud anomaaliaid ja süsteemseid skeletihaigusi; sekundaarne hüperparatüreoos (mis tekib madala D-vitamiini taseme tõttu); degeneratiivsed-düstroofsed liigesmuutused, artriit ja osteoartriit; jala deformatsioon diabeedi korral; ja rühihäired.

Pathogenesis

Luukoe eksostoosi patogeneesi selgitades märgivad eksperdid, et luukoe liigkasvamine viitab sellele hüperostoosile, millel on erinevad moodustumise mehhanismid.

Üks Rudolf Virchowi pakutud eksostoosi moodustumise mehhanismidest on seotud epifüüsiplaadi (kõhre kasvuplaadi) hüaliinse kõhre nihkumisega, mis põhjustab luu külgmist kasvu metafüüsist - torukujuliste luude epifüüsiplaadi kõrval.

Teine patogeneetiline mehhanism võib tugineda luukoe peamiste rakkude - osteotsüütide - düsfunktsioonile, mis ei ole võimelised mitootiliseks jagunemiseks, kuid osalevad aktiivselt luumaatriksi metabolismis, kuna nad on mehanosensorsed rakud. Erinevad luule mõjuvad mehaanilised jõud võivad osteotsüüte stimuleerida, mille tulemuseks on muutused rakkudevahelise vedeliku voolus ja luu rakkudevahelise aine (luumaatriksi) deformatsioon, mis moodustab suurema osa luumassist.

Osteotsüüdid toodavad valku sklerostiini (mida kodeerib SOST geen), mis pärsib luu moodustumist ja rakusiseste signaalide edastamist luu moodustavate osteoblastide ja luu resorptsiooni eest vastutavate osteoklastide vahel, mis on luu remodelleerimise pideva protsessi jaoks ülioluline.

Lisaks neutraliseerib sklerostiin luu morfogeneetilise valgu BMP3 - osteogeniini, mis kuulub transformeerivate kasvufaktorite beeta (TGF-beeta) hulka, aktiivsust; see indutseerib osteogeenset diferentseerumist ja omab luukoe moodustumise aktiivsust. Kui nende valkude süntees ja nende füsioloogiline suhe on häiritud, on häiritud ka luukoe moodustumise regulatsioon.

Mitme eksostoosi sündroomi korral on patogeneesi põhjustavad mutatsioonid EXT1 ja EXT2 geenides, mis kodeerivad glükosüültransferaasi valke, mis on vajalikud heparaansulfaadi (kõikide kudede rakuvälise maatriksi glükoproteiin) biosünteesiks. Leiti, et heparaansulfaadi täielik puudumine või akumuleerumine, samuti ahela lühenemine selle struktuuris, häirib epifüüsiplaatide kondrotsüütide diferentseerumise ja proliferatsiooni protsesse ning luukoe nõuetekohast kasvu. [ 10 ]

Sümptomid luu eksostoos

Eksostoosid võivad esineda igas luus ning on kas asümptomaatilised (ja avastatakse juhuslikult radioloogilisel uuringul) või - kui luuline liigkasvaja avaldab survet perifeersetele närvidele ja veresoontele - põhjustab erineva intensiivsusega kroonilist valu.

Sõltuvalt oma kujust, suurusest ja asukohast põhjustavad eksostoosid liikumispiirangut ja funktsionaalset häiret. Näiteks võib kuulmislangust täheldada kuulmislanguse korral. Bukaalne eksostoos torus mandibularise kujul – see on alalõua fatsiaalse alveolaarse osa ääres paiknevate siledate luusõlmede seeria – põhjustab selliseid sümptomeid nagu närimis-, neelamis- ja liigendusraskused; võib esineda külgneva limaskesta pindmine haavandumine.

Kolju otsmikuluu (os frontale) eksostoos on defineeritud kui otsmikusoonte osteoom, mis võib avalduda valu ja rõhutundena otsmikusoontes; silmakoobastes ülemise seina moodustava luu silmaosa kokkusurumise korral tekib silmamunade eendumine, nägemise halvenemine ja probleemid silmalaugude liikuvusega. [ 11 ]

Kuklaluu (os occipitale) eksostoos kuklaluu ava juures on tavaliselt röntgenülesvõttel juhuslikult märgatav, kuigi see võib muutuda sümptomaatiliseks, mille puhul esinevad kaebused kaela tagaosas asuva luu valuliku turse kohta, mis põhjustab valu (eriti lamavas asendis).

Kandluueksostoos (os calcaneum) on kannakannus ehk Haglundi deformatsioon, luuline kõhreline moodustis kanna tagaküljel, mida nimetatakse ka retrokalkanaalseks eksostoosiks. Peamised sümptomid on "kühm kannal" ja valu kannas nii kõndimisel kui ka puhkeolekus. [ 12 ] Vaata ka - kannakannuste põhjused

Valu ja kipitus jalalaba ülaosas ning varvastel on sümptomid, mida võib põhjustada pöialuu kiilukujuline eksostoos - pöialuu eksostoos (osis metatarsus), mis tekib jala ülaosas jalavõlvi kohal. Pöialuu pea eksostoos võib avalduda valuna pöia- ja falangeaalliigeses kõndimisel (selle intensiivistumisel keharaskuse ülekandumisel esijalale), selle liigese jäikuse tundena hommikuti; võib tekkida sõrmedevaheline neuralgia ja luulise eendu kohale võib tekkida kallus.

Hüppeliigese alumist osa moodustava tarsaalluu ehk talusluu eksostoosi nimetatakse hüppeliigese kannuseks, mis võib suruda kokku hüppeliigese ümbritsevaid pehmeid kudesid, põhjustades hüppeliigese esiosa turset ja valulikkust, samuti valu jala seljasuunas painutamisel.

Sääreluu eksostoos lokaliseerub kõige sagedamini proksimaalses sääreluus; moodustub ka sääreluu peroneaalne eksostoos, peamiselt põlveliigese lähedal. Mõlemal juhul võivad lähedalasuvad närvilõpmed kokku suruda, põhjustades valu, kompressioonneuropaatiat koos tuimuse ja paresteesiatega; esineb lihasdüstooniat, liikumishäireid ja sääreluu luude kõverust.

Reieluu osteokondroom ehk kõhreline eksostoos (os femoris), mis tekib reieluu distaalses diafüüsis ja ulatub metafüüsi piirkonda, võib põhjustada valu põlves piki liigese keskjoont. Erineva intensiivsusega valu põhjustab ka eksostoosi vajumine reielihastesse ja nende deformatsioon. Kui väikese trohanteri piirkonnas tekib luuline väljakasv, tekib istmiku-reieluu ruumi ahenemine ja reieluu nelipealihase turse ning valu on tunda puusaliigeses. [ 13 ]

Käe kämblaluude eksostoos (osis metacarpi) on selgelt väljendunud, laia alusega luuline väärareng, mis ulatub pehmetesse kudedesse ja on hästi palpeeritav. Tüüpilised kaebused on valu, sõrmede kõverus, tuimus ja piiratud liikuvus.

Vaagna niudeluu (os ilium) isoleeritud luu- ja kõhreeksostoos võib avalduda pehmete kudede turse ja ebamugavustundena nimmepiirkonnas.

Häbemeluu eksostoos ehk kulmuluu (os pubis) eksostoos, valutu luumass või kubemepiirkonnas suurenev valulik tükk, võib põhjustada kusiti kokkusurumist koos urineerimisprobleemidega (ja meestel ebamugavustundega vahekorra ajal).

Valdaval enamusel patsientidest avalduvad päriliku mitme luu eksostoosi (mis lokaliseerub kõige sagedamini pikkade luude periepifüüsi piirkondades) kliinilised sümptomid noorukieas ja hõlmavad järgmist: pidev valu või tuimus närvi kokkusurumise tõttu; häiritud vereringe; erinev jäsemete pikkus; kõõluste ja lihaste kahjustus; üla- ja alajäsemete nurgelised deformatsioonid; ja piiratud liikumisulatus kahjustatud luid ühendavates liigestes. [ 14 ]

Tüsistused ja tagajärjed

Välise kuulmekanali eksostoosi tüsistuste hulka kuuluvad obstruktsioon, mis põhjustab korduvat väliskõrvapõletikku koos valu või tinnitusega, samuti juhtiv kuulmislangus.

Lõualuu eksostoos võib suurendada igemete veritsust hammaste harjamisel ja kujutab endast ohtu parodondi tervisele suuhügieeni raskuste tõttu.

Lisaks reaktiivsele müosiidile on juhuslike bursade teke bursiidi tekkega, mis on osteokondroomi negatiivne tagajärg, proksimaalse sääreluu luu- ja kõhreeksostoos, mis ulatub reielihase lohku, reielihase arteri tromboos ja alajäseme äge isheemia.

Kui esineb metatarsaali pea või taluse eksostoos, tekib pahkluuliigese eesmise kokkusurumise sündroom.

Mitmekordse eksostoosi sündroomi tagajärgede hulka kuuluvad kerge kasvupeetus, jäsemete asümmeetria, käsivarre ühe või mõlema luu kõverus ja lühenemine, randmeliigese deformatsioon (Madelungi deformatsioon), põlve- või hüppeliigese valgusdeformatsioon.

Tuleb meeles pidada, et pärast skeleti küpsemist tekkiv eksostoosi suuruse suurenemine peaks viima oletuseni, et see võib muutuda pahaloomuliseks. Olemasoleva osteokondroomi pahaloomuline kasv sekundaarseks periproteesseks osteo- või kondrosarkoomiks on hulgise luu eksostoosi kõige ohtlikum tüsistus, mis mõjutab umbes 4% patsientidest.

Diagnostika luu eksostoos

Eksostooside diagnoosimine toimub patsiendi läbivaatuse ja luuuuringute põhjal, mida kasutatakse järgmistel juhtudel:

• Luude röntgenülesvõtted;
• Luu stsintigraafia;
• Luude ultraheli;
• Luustruktuuride (sh liigeste) magnetresonantstomograafia (MRI).

Luu liigkasvu visualiseerimise meetodid varieeruvad sõltuvalt selle asukohast, näiteks hambaravis kasutatakse näo-lõualuu piirkonna panoraamröntgenpilte ja otolarüngoloogias otoskoopiat.

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnoos hõlmab: lihtsat või aneurüsmaalset luutsüsti, eosinofiilset luugranuloomid, kroonilist ostiiti, osteomüeliiti, deformeerivat osteodüstroofiat, erinevate lokalisatsioonide healoomulist osteoidset osteoomi, periostaalset kondroomat, progresseeruvat luustuvat fibrodüsplaasiat, osteosarkoomi ja osteoblastoomi.

Samuti tuleks eristada osteofüüte - osteoartriidi tagajärjel tekkinud luukasvajaid liigeste servades.

Ravi luu eksostoos

Luukoe eksostooside etioloogia ja sümptomatoloogia määravad nende ravi taktika. Asümptomaatiliste luu- ja kõhrekoeliste kasvajate korral ravi ei teostata.

Haglundi deformatsiooni (kannaluu eksostoosi) konservatiivne ravi hõlmab: madalama kontsaga kingade kandmist, lahtise seljaga kingade kandmist, ortopeediliste sisetaldade kasutamist kingades, füsioteraapiat (sh massaaži ja ultraheliravi), mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite (MSPVR) ja muude valuvaigistite võtmist. Valu võivad leevendada ka välised abinõud, näiteks liigesevalu leevendavad salvid Diklofenak või Nimesulid.

Mõnikord see luukasvaja eemaldatakse. Lisateabe saamiseks vaadake - kannakannuste abinõud ja ravimeetodid.

Kuklaluu eksostoosi korral võivad pehmed padjad ja anesteesia olla efektiivsed; patsientidel, kelle sümptomid ei allu ravimitele ja füsioteraapiale, toob aga kaasa paranemise luulise väljakasvu kirurgilise eemaldamise abil.

Välise kuulmekanali stenoosi korral, mille on põhjustanud selles moodustunud luukasvajad, on näidustatud nende eemaldamine - osteotoomia.

Tuleb mõista, et ravimteraapia, sealhulgas kortikosteroidide süstid, ei saa eksostoosi "lahustada" ega seda luust "eraldada".

Päriliku hulgise eksostoosi ravi hõlmab valu, ebamugavustunnet ja liikumispiirangut põhjustavate luu väärarengute kirurgilist eemaldamist. Seda tehakse ka liigeste liikuvuse taastamiseks, vereringe parandamiseks või kosmeetilistel eesmärkidel.

Distaalse sääreluu, pindluu ja raadiuse kahjustuste korral tuleb osteokondroom kirurgiliselt eemaldada, et vältida vastavate liigeste deformatsiooni. Alajäsemete ja randmete luude nihkumise korrigeerimiseks võib teha kirurgilise sekkumise, näiteks hemiepifüsiodesi.

Ärahoidmine

Paljudel juhtudel ei ole luu eksostoosi võimalik vältida, seega hõlmavad üldised soovitused selle patoloogia ennetamiseks kõrvakanalite kaitsmist külma vee eest (veespordi harrastamisel), mugavate jalanõude kandmist, ebaõige hammustuse korrigeerimist, õige kehahoiaku kujundamist ning tervisliku kaalu ja vormisoleku säilitamist.

Prognoos

Prognoos sõltub ka luu- ja kõhreeksostoosi põhjusest. Näiteks isegi pärast eksostoosi kirurgilist eemaldamist täheldatakse osteokondroomi lokaalset kordumist peaaegu 12% juhtudest, mis nõuab korduvaid operatsioone luueksostoosiga seotud kaebuste kõrvaldamiseks.