Neeru hüpoplaasia

Neeru hüpoplaasia on kaasasündinud anatoomiline patoloogia, mille puhul organit peetakse histoloogiliselt normaalseks, kuid selle suurus on normist kaugel. Lisaks ebanormaalsele suurusele ei erine redutseeritud neer tervest organist ja on võimeline toimima isegi oma miniatuurse suuruse piires.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemioloogia

Lahkamisandmete kohaselt esineb neeruhüpoplaasiat 0,09–0,16% juhtudest.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Põhjused neeru hüpoplaasia

Neeru hüpoplaasia põhjuseks on metanefrogeense blastema ebapiisav mass normaalse sissekasvu ja metanefrosijuha indutseeriva toime korral. Seega on kõigil nefronitel normaalne struktuur ja nad on funktsionaalselt pädevad, kuid nende koguarv on 50% väiksem kui tavaliselt. Sisuliselt on see miniatuurne norm. Kontralateraalsel neerul on suurem nefronite arv. Seetõttu üldfunktsioon tavaliselt ei mõjutatud.

Arvatakse, et neeruhüpoplaasia, nagu iga teine hüpoplaasia, on emakasisese arengu defekt. Emakasisese organi moodustumise häire on tihedalt seotud raseda naise keha mõjutavate väliste ja sisemiste teguritega. Neeruhüpoplaasia, mille põhjused peituvad enamasti metanefrogeense blastema, mis on spetsiifiliste blastemarakkude väikseimad sõlmed, alaarenenud arengus, võib olla pärilik patoloogia. Kui blastema sõlmede verevarustus on häiritud, ei suuda nad aktiveerida glomerulite ja neerutuubulite moodustumist ning organ ei saa areneda ega omandada normaalset suurust. Neeruhüpoplaasiat võivad põhjustada järgmised põhjused:

• Geneetilise eelsoodumusega seotud primaarne alaareng (hüpogenees).
• Püelonefriit, mis tekib emakas või enne ühe aasta vanust.
• Sekundaarne põletikuline protsess hüpoplastilistes neerudes, mis on haavatavad interstitsiaalsete kudede põletiku suhtes.
• Neeruveenide emakasisene tromboos, mis viib elundi vähearenenud arenguni.
• Oligohüdramnion ehk ebapiisav amnionivedeliku maht.
• Loote asendi anomaaliad.
• Ema nakkushaigused – gripp, punetised, toksoplasmoos.

Mõned autorid, nefropatoloogia spetsialistid, usuvad, et neeruhüpoplaasia põhjused on enamasti emakasisene põletikuline iseloom ja neid provotseerivad varjatud patoloogiad glomerulite ja neeruvaagna alustes.

Hüpoplasiat võivad esile kutsuda ka raseda naise tervist mõjutavad välised tegurid, sealhulgas järgmised põhjused:

• Ioniseeriv kiirgus.
• Vigastused, sealhulgas kõhuõõne muljumised.
• Väline hüpertermia on naise pikaajaline viibimine kõrvetava päikese käes ebanormaalselt kuumades tingimustes.
• Alkoholi kuritarvitamine, krooniline alkoholism.
• Suitsetamine.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Pathogenesis

Patoloogilisel lõigul on hüpoplastilisel neerul neerukoele tüüpilised kortikaalsed ja medullaarsed kihid ning kitsas õhukeseinaline arter.

Peaaegu pooltel neeruhüpoplaasia diagnoosiga lastel esineb ka teisi anomaaliaid – üksiku neeru (ainsa, suhteliselt terve) kahekordistumine, kusepõie eversioon (ekstroofia), kusiti ebanormaalne asukoht (hüpospadia), neeruarteri ahenemine, krüptorhidism.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Sümptomid neeru hüpoplaasia

Kui patoloogia on ühepoolne ja ainus (ainus suhteliselt terve) neer funktsioneerib normaalselt, ei pruugi hüpoplaasia kogu elu jooksul sümptomeid avaldada. Kui üksik neer ei tule topeltfunktsiooniga täielikult toime, võib hüpoplastiline organ põletikuliseks muutuda ja tekib püelonefriit, millel on sellele haigusele iseloomulik tüüpiline kliiniline pilt. Sageli on lapse püsiva arteriaalse hüpertensiooni põhjuseks just neeruhüpoplaasia. Krooniline nefropaatiline hüpertensioon viib sageli vajaduseni hüpoplastiline neer eemaldada, kuna haiguse reniinisõltuv vorm ei reageeri ravimravile ja muutub pahaloomuliseks.

Elundite alaarengu patoloogia võib kliinilises mõttes selgemini avalduda:

• Laps on füüsilises ja vaimses arengus selgelt maha jäänud.
• Naha kahvatus, näo ja jäsemete turse.
• Krooniline kõhulahtisus.
• Subfebriilne temperatuur.
• Mitmed rahhiidi sümptomitega sarnased tunnused - luukoe pehmenemine, kolju iseloomulikud väljaulatuvad eesmised ja parietaalsed tuberkulid, pea lame tagaosa, jalgade kõverus, puhitus, kiilaspäisus.
• Krooniline neerupuudulikkus.
• Arteriaalne hüpertensioon.
• Püsiv iiveldus, võimalik oksendamine.

Kahepoolsel hüpoplaasial on esimesel eluaastal lastele ebasoodne prognoos, kuna mõlemad organid ei ole võimelised toimima ja neid ei saa siirdada.

Ühepoolne neeruhüpoplaasia avaldub harva spetsiifiliste sümptomitega ja avastatakse juhuslikult arstliku läbivaatuse või põhjaliku uuringu käigus täiesti erineva haiguse korral.

Neeru hüpoplaasia vastsündinutel

Kahjuks on viimastel aastatel üha sagedamini esinenud kaasasündinud väärarenguid kuseteede moodustumisel. Vastsündinute neeruhüpoplaasia moodustab peaaegu 30% kõigist loote kaasasündinud väärarengutest. Imikute kahepoolne neeruhüpoplaasia avastatakse esimestel päevadel või kuudel pärast sündi, kuna kumbki neer ei ole võimeline normaalselt toimima. Üldise neeruhüpoplaasia kliinilised tunnused on järgmised:

• Arengupeetus, kaasasündinud reflekside võimalik puudumine (tugirefleks, kaitserefleks, Galanti refleks, teised).
• Kontrollimatu oksendamine.
• Kõhulahtisus.
• Subfebriilne kehatemperatuur.
• Rahhiidi selged tunnused.
• Mürgistus, mis on tingitud mürgistusest omaenda ainevahetusproduktidega.

Vastsündinute rasket kahepoolset neeruhüpoplaasiat iseloomustab neerupuudulikkuse kiire areng, mis sageli viib imiku surmani esimestel päevadel pärast sündi. Kui hüpoplaasia mõjutab ühte kuni kolme elundi segmenti, võib laps olla elujõuline, kuid tal tekib püsiv hüpertensioon.

Ühepoolset hüpoplaasiat iseloomustab elujõulise organi madal kontsentratsioonivõime, kuid biokeemiliste analüüside läbiviimisel on verenäitajad normi piires. Arteriaalne hüpertensioon võib tekkida hilisemas eas, tavaliselt puberteedieas.

Vastsündinute neeruhüpoplaasia on kaasasündinud anomaalia, mis tuleneb lootele avalduvast välisest või sisemisest mõjust. Seetõttu peavad tulevased emad ja rasedad naised mitte ainult seda teavet õppima, vaid ka tegema kõik endast oleneva, et loodet mõjutavaid kahjulikke tegureid võimalikult palju neutraliseerida.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Neeru hüpoplaasia lapsel

Neeru hüpoplaasia üheaastasel ja vanemal lapsel ei pruugi pikka aega avalduda ja avastatakse ägeda püelonefriidi või püsiva kõrge vererõhu uuringu käigus. Samuti võib pikaajaline püuuria (mäda uriinis) või hematuuria (veri uriinis) olla aluseks põhjalikule nefroloogilisele uuringule. Vanemaid peaksid hoiatama järgmised sümptomid, mis võivad viidata lapse neerude patoloogilisele seisundile:

• Düsuuria on uriinipeetus, polüuuria (liigne urineerimine) või sagedane urineerimine väikese uriinikogusega.
• Valulik urineerimine.
• Enurees.
• Konvulsiivne sündroom.
• Uriini värvuse ja struktuuri muutused.
• Kaebused valu kohta alakõhus või nimmepiirkonnas.
• Näo ja jäsemete turse (pastoossus).
• Perioodiline vererõhu tõus.
• Pidev janu.
• Füüsilise arengu mahajäämus, nõrkus.

Lapse neeruhüpoplaasia võib kliiniliselt avalduda järgmiste tunnuste abil:

• Naha kuivus.
• Kahvatu, kahvatu nahavärv.
• Näo turse preorbitaalses piirkonnas (silmade ümbruses).
• Sagedane turse - jäsemed, pagasiruum.
• Püsiv hüpertensioon ja peavalu.
• Patoloogiline generaliseerunud turse – anasarka (lihastevahelise koe ja nahaaluse koe turse), mis on iseloomulik nefrootilisele sündroomile.
• Püuuria, hematuuria.
• Poistel – krüptorhidism (munandi mittelaskumine munandikotti).

Rootsi uroloog Ask-Upmark kirjeldab lapse neeruhüpoplaasiat üsna detailselt kui elundi segmentaalset kaasasündinud patoloogiat, mille puhul elundi hüpoplastilised parenhüümipiirkonnad on kombineeritud arteriaalsete neeruharude alaarenguga. Rootsi arsti sõnul "algab" selline patoloogia kliiniliste sümptomitega enamasti 4–12-aastaselt hüpertensiooni, silmapõhja veresoonte muutuste ja kontrollimatu janu (polüdipsia) näol.

Kaasasündinud anomaalia määratakse kõige sagedamini lapse lasteaeda või kooli registreerimisega seotud tervisekontrolli käigus ja harvemini neerudega mitteseotud olemasolevate haiguste läbivaatuse käigus.

Vormid

Nefroloogilises praktikas jaguneb neeruhüpoplaasia kolmeks tüübiks:

1. Lihtne neeruhüpoplaasia tekib siis, kui ebanormaalses elundis tuvastatakse ebapiisav arv nefroneid ja tuppe.
2. Hüpoplaasia koos oligonefroniaga (kahepoolne hüpoplaasia väikese arvu nefronite, glomerulite ja sidekoe suurenemisega, laienenud tuubulitega).
3. Neeru hüpoplaasia koos düsplaasiaga (neerukoe väärarengud – embrüonaalsed glomerulid moodustamata mesenhümaalse koega, sageli kõhrekoe piirkondadega).

Parema neeru hüpoplaasia

Parema neeru hüpoplaasia ei erine praktiliselt vasaku neeru hüpoplaasiast, vähemalt ei kliinilises ega funktsionaalses mõttes pole need kaks anomaaliat eristatavad. Parema neeru hüpoplaasiat saab diagnoosida kas juhuslikult või loote arengu emakasisese staadiumi või vastsündinu esmase läbivaatuse käigus.

Hüpoplastilise organi diferentseerimine on keeruline, kuna ehhograafial olev hüpoplaasia on äärmiselt sarnane teise patoloogiaga - kokkutõmbunud organiga, düsplaasiaga, mis on eraldi haigus. Ebapiisav neeruglomerulite ja -tasside arv on ainus erinevus ebanormaalse ja täiesti terve neeru vahel, vähearenenud organi struktuur ja funktsionaalsus säilivad. Hüpoplastilise neeru puudulikkust kompenseerib üksik neer, st neer, mis jääb suhteliselt terveks. Parema neeru hüpoplaasia tähendab vasaku neeru teatud hüpertroofiat, mis suureneb lisatöö tegemise katsel. Anatoomiliselt peaks parem neer asuma veidi madalamal kui vasak, kuna see on kontaktis üsna suure parempoolse organiga - maksaga. Märgitakse, et parema neeru hüpoplaasiat esineb kõige sagedamini naistel, mis on tõenäoliselt tingitud naise kehaehituse anatoomilistest iseärasustest. Parema neeru hüpoplaasia reeglina ei vaja spetsiaalset ravi, eeldusel, et vasak neer toimib normaalselt. Kui peale hüpoplaasia ei tuvastata muid füsioloogilisi kõrvalekaldeid, ei ole tegemist kuseteede infektsiooniga, nefropaatiaga ega uriini tagasivooluga (uriini refluks), ravi pole vajalik. Loomulikult, kui avastatakse parema neeru hüpoplaasia, tuleks vasakut kaitsta, et vältida selle haigust, mis võib viia süvenenud tüsistusteni.

Regulaarsed tervisekontrollid, õrna soolavaba dieedi järgimine, füüsilise aktiivsuse teatav piiramine, hüpotermia, viiruste ja infektsioonide vältimine on täiesti piisavad meetmed täisväärtusliku ja kvaliteetse elu elamiseks ühe toimiva neeruga. Raske haiguse korral, millega kaasneb ühe organi nefrotoos, arteriaalne hüpertensioon või äge püelonefriit, on nefrektoomia võimalik.

[ 21 ], [ 22 ]

Vasaku neeru hüpoplaasia

Anatoomiliselt peaks vasak neer asuma veidi kõrgemal kui parem, seega võib vasaku neeru hüpoplaasia avalduda selgemate kliiniliste sümptomitega.

Vasaku neeru arengupeetuse tunnusteks võivad olla valutav valu alaseljas. Lisaks perioodilisele valule ei kaasne vasaku neeru hüpoplaasial reeglina mingeid muid tunnuseid. Mõnikord võib inimene elada kogu oma elu hüpoplastilise vasaku neeruga, seda isegi kahtlustamata, eriti kui parem neer tagab täielikult homöostaasi, kuigi see on asendusfunktsiooni tõttu hüpertrofeerunud. Tuleb märkida, et patoloogiliste sümptomite puudumine elundite arengupeetuse korral ei ole tulevikus ohutuse garantii: igasugune infektsioon, hüpotermia, trauma võib esile kutsuda püelonefriiti, püsiva arteriaalse hüpertensiooni teket ja kõrvalneeru aktiivsuse olulist vähenemist. Arvatakse, et vasaku neeru hüpoplaasiat defineeritakse meestel kõige sagedamini kaasasündinud patoloogiana, kuigi rahvusvahelise meditsiiniringkondade poolt kinnitatud täpne statistiline teave puudub.

Tuleb märkida, et vasaku neeru hüpoplaasiat, aga ka parema neeru arengupeetust pole piisavalt põhjalikult uuritud, mistõttu on selle anatoomilise patoloogia ravi standardite osas endiselt lahkarvamusi. Vasaku neeru hüpoplaasia, eeldusel, et parem neer funktsioneerib normaalselt, ei vaja ravi. Patsient vajab ainult regulaarseid uuringuid, laborikatseteks on vaja perioodiliselt verd ja uriini loovutada ning läbida ultraheliuuring.

Diagnostika neeru hüpoplaasia

Praegu piisab MRI või MSCT läbiviimisest, vajadusel koos dünaamilise nefrostsintigraafiaga. Kliinilisest seisukohast on selle defekti puhul väga oluline kontralateraalse neeru seisund, kuna selle haigus või vigastus võib põhjustada neerupuudulikkust.

Düsplastilist neeru ehk tõelist neeruhüpoplaasiat iseloomustab selle organi vähenemine koos selle struktuuri ja veresoonte üldise arengupeetusega ning seda tüüpi anomaalia võib olla kahepoolne. Neeru düsplaasia põhjuseks on metanefrogeense kanali ebapiisav indutseerimine metanefrogeense blastema diferentseerumiseks pärast nende ühinemist. Kliiniliselt avaldub see neeruväärareng kõige sagedamini arteriaalse hüpertensioonina ja kroonilise püelonefriidi sümptomitena, mis on seotud nii organisisese veresoonte võrgustiku, peamiste veresoonte kui ka vaagna-tuppsüsteemi ebanormaalse struktuuriga. Neerupuudulikkus on iseloomulik kahepoolsele protsessile. Düsplastilise neeru diferentsiaaldiagnostikat tehakse kääbus- ja kahanenud neerude korral.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Diferentseeritud diagnoos

Neeruhüpoplaasia diferentsiaaldiagnostikat tehakse neerudüsplaasia ja kokkutõmbunud neeru korral. Hüpoplaasiat näitab neeruveresoonte, vaagnapõhja ja kusejuha normaalne struktuur, mida oleks saanud eelnevalt kindlaks teha ekskretoorse urograafia, retrograadse ureteropürograafia, neeruangiograafia ja dünaamilise nefrostsintigraafia abil.

Ravi neeru hüpoplaasia

Kui arteriaalse hüpertensiooni põhjuseks on neerude düsplaasia või selle anomaalia taustal diagnoositakse püelonefriit, siis on näidustatud järgmine neeruhüpoplaasia ravi - nefrektoomia.

Ühe või mõlema neeru alaareng on keeruline patoloogia, mis on tingitud hilisest avastamisest ja diagnoosimisest. Neeru hüpoplaasia ravi hõlmab erinevat lähenemist, mis sõltub hüpoplaasia tüübist ja üksiku, toimiva neeru seisundist.

Ühepoolse hüpoplaasia ravitaktika töötatakse välja, võttes arvesse patsiendi tervise individuaalseid iseärasusi. Enamasti on terapeutilised meetmed sarnased ühe neeruga patsientide raviga.

Kui kõrvalneer täidab täielikult topeltfunktsiooni, ei ole vaja spetsiaalset ravi. Terapeutilised toimingud on võimalikud ainult hüpoplastilise neeru püelonefriidi kahtluse korral. Mõned spetsialistid soovitavad vähearenenud organi nefrektoomiat teha isegi siis, kui kõrvalneer on terve. Seda seletatakse asjaoluga, et vähearenenud organ on potentsiaalselt ohtlik nakkus- ja immuunsüsteemi kolde ning võib mõjutada tervet neeru.

Samuti vajab neeruhüpoplaasia ravi püsiva hüpertensiooni korral, mis ei reageeri standardsele ravimteraapiale. Hüpoplastilise neeru eemaldamine on tavaliselt näidustatud täiskasvanud patsientidele. Lastele, kelle hüpoplastiline neer on võimeline toimima vähemalt 30% ulatuses ettenähtud mahust, näidatakse dispanseri registreerimist, jälgimist, regulaarseid uuringuid ja sümptomaatilist ravi, kui kahtlustatakse vähimatki funktsionaalset kõrvalekallet.

Raske kahepoolse neeruhüpoplaasia avastamisel peab ravi olema kirurgiline, tavaliselt eemaldatakse mõlemad ebanormaalsed neerud. Patsient pannakse hemodialüüsile ja talle siirdatakse doonorneer.

Prognoos

Kui anomaalia avastatakse varases eas ja diagnoositakse kahepoolne hüpoplaasia, saab proovida taastada ja korrigeerida vee-elektrolüütide tasakaalu, neutraliseerida asoteemiat (vere mürgistus lämmastikuproduktidega). Raske kahepoolse hüpoplaasia korral sureb laps aga kõige sagedamini ureemia ja südamepuudulikkuse (dekompensatsiooni) tõttu. Prognoos on tavaliselt ebasoodne; sellise raske patoloogiaga lapsed elavad 8–15 aastat.

[ 29 ], [ 30 ]