Neeru hüpoplaasia

Neeru hüpoplaasia on kaasasündinud anatoomiline patoloogia, kui elund on histoloogiliselt normaalne, kuid selle suurus on normist kaugel. Lisaks ebanormaalsetele mõõtmetele ei vähenda vähendatud neer terve organi ega isegi minimaalse suurusega funktsioone.

[1], [2], [3]

Epidemioloogia

Lahkunäidustuste järgi esineb neerupopulatsioon 0,09-0,16% juhtudest.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Põhjused neeru hüpoplaasia

Neeru hüpoplaasi põhjus on metanefrogeense blastema ebapiisav mass normaalse sisenemisega ja metanääliku voolu indutseeriv toime. Seetõttu on kõigil nefroonidel normaalne struktuur ja nad on funktsionaalselt hästivalguvad, kuid nende üldarv on tavapärasest väiksem kui 50%. Sisuliselt on see minimaalne norm. Kontralateraalsel neerul on rohkem nefroone. Seetõttu ei kattu üldjuhul kokkuvõtlik funktsioon.

Arvatakse, et neerupopulatsioon, nagu mis tahes muu hüpoplaasia, on emakasisese arengu eeltingimus. Emakasisese elundite moodustumise rikkumine on tihedalt seotud rase naise organismi mõjutavate väliste ja sisemiste teguritega. Neeru hüpoplaasia, mille põhjused esinevad kõige sagedamini metanefrogeense blastema, mis on spetsiifilise blastema rakkude väikseim sõlme, ebasoodsaks arenguks, võib olla pärilik patoloogia. Kui blastema sõlmede verevarustus on häiritud, ei suuda nad aktiveerida glomerulaarse ja neerutoruuli moodustumist, ei saa elund areneda ega omandada normaalseid mõõtmeid. Neeru hüpoplaasia võib põhjustada järgmistel põhjustel:

• Geneetiline eelsoodumus on seotud esmase vähearenenud (hüpogeneesiga).
• Püelonefriit, mis areneb emakasiseseks või kuni ühe aasta vanuseks.
• Sekundaarne põletikuline protsess hüpoplastilistes neerudes, mis on interstitsiaalsete kudede põletiku suhtes tundlikud.
• Neerude veenide emakasisesed tromboosid, mis põhjustavad elundi vähearenemist.
• Joomine, amnionivedeliku ebapiisav kogus.
• Loote asukoha kõrvalekalded.
• Ema - gripi, punetiste, toksoplasmoosi nakkushaigus.

Mõned autorid jaoks nefropatologiyam eksperdid usuvad, et enamik põhjused neeru- hüpoplaasia on emakasisene põletikuliste ja provotseerib peidetud kõrvalekalded algus päsmakestest ja neeruvaagna.

Samuti võib hüpoplaasi põhjustada rase naise tervislikku seisundit mõjutavad välised tegurid, mis sisaldavad järgmisi põhjuseid: 

• Ioniseeriv kiirgus.
• Vigastused, sealhulgas kõhu verevalumid.
• Väline hüpertermia - pikk naine pika päikese kiirte all ebanormaalselt kuumades tingimustes.
• Alkoholi kuritarvitamine, krooniline alkoholism.
• Suitsetamine

[11], [12], [13], [14]

Pathogenesis

Patoanatoloogilisel lõigul on hüpoplastilise neeru koronaarsed, peaaju kihid ja kitsas õhukeseseinaline arter, mis on tüüpiline neeru kudele.

Peaaegu pooltel lastel diagnoositud neeru- hüpoplaasia muid anomaaliaid - kahekordistada uksildane neeru (ühekordne, suhteliselt tervete), inversioon (exstrophy) põie-, ebanormaalne asukohast kusiti (hypospadias), ahenemine neeruarteri, cryptorchidism.

[15], [16], [17], [18]

Sümptomid neeru hüpoplaasia

Kui patoloogia on ühepoolne ja ainulaadne (ainult suhteliselt tervislik) neer tavaliselt normaalne, siis hüpoplaasi sümptomid ei pruugi kogu elu ilmneda. Kui üksildane neeru ei ole päris hakkama kaks funktsiooni, hüpoplastilise keha võib muutuda põletikuliseks, arendada püelonefriit tüüpilise kliinilise pildi, haigusele iseloomulik. Sageli on lapse püsiva arteriaalse hüpertensiooni põhjus täpne neeru hüpoplaasia. Krooniline nefropaatiline hüpertensioon põhjustab sageli hüpoplastilise neeru eemaldamist, sest haiguse reniinisõltuv vorm ei anna meditsiinilist järelevalvet ja omandab pahaloomulise iseloomu.

Elundi vähearenenud patoloogia võib ilmneda ja väljenduda kliinilises mõttes:

• Lapse selge viivitus füüsilises ja vaimses arengus.
• Paks nahk, näo ja jäseme puhitus.
• Krooniline kõhulahtisus.
• Subfebriili temperatuur.
• Mitu sümptomid, mis sarnanevad sümptomid rahhiidi - pehmenenud luukoe iseloomulik väljaulatuv eesmise ja parietal kolju muhke, korter peaga, kumerust jalad, puhitus, juuste väljalangemine.
• Krooniline neerupuudulikkus.
• Arteriaalne hüpertensioon.
• Püsiv iiveldus, oksendamine on võimalik.

Kahepoolne hüpoplaasia on esimese eluaasta laste lastel ebasoodne prognoos, sest mõlemad organid ei suuda toimetada ega siirdata.

Ühepoolne neeru hüpoplaasia esineb harva spetsiifilise sümptomatoloogiaga ja tuvastatakse juhuslikult kliinilises uuringus või täiesti erineva haiguse ulatuslikus uurimises.

Neerude hüpoplaasia vastsündinutel

Urogenitaalsete organite moodustumisel tekkinud kaasasündinud väärarengud on kahjuks üha sagedamini tekkinud. Neerude hüpoplaasia vastsündinutel moodustab peaaegu 30% kõikidest tuvastatud kaasasündinud väärarengudest. Imikutel esineb kahepoolne neeru hüpoplaasia esimestel elunevatel päevadel või sünnijärgsetel kuudel, kuna ükski neer ei suuda normaalselt toimida. Üldise neerupuudulikkuse kliinilised tunnused on järgmised: 

• Lag arengule, kaasasündinud reflekside võimalik puudumine (tugi reflektor, kaitserflex, Galanti refleks, teised).
• Ärritamatu oksendamine.
• Kõhulahtisus.
• Subfebriili kehatemperatuur.
• Otsesed märki varhetest.
• Intoksikatsioon oma ainevahetuse mürgitusprotsesside tõttu.

Neerude väljendunud kahepoolset hüpoplaasi vastsündinutel iseloomustab neerupuudulikkuse kiire areng, mis sageli viib lapse surma esimestel päevadel pärast sünnitust. Kui hüpoplaasia mõjutab elundi ühte kuni kolme segmenti, võib laps olla elujõuline, kuid tal tekib püsiv hüpertensioon.

Ühepoolse hüpoplaasi korral on pädeva organi madala kontsentratsioonivõime omadus, kuid biokeemiliste analüüside läbiviimisel on vereriväärtus normaalse vahemiku piires. Arteriaalne hüpertensioon võib areneda hiljem, tavaliselt puberteediperioodil.

Neerude hüpoplaasia vastsündinutel on kaasasündinud anomaalia, mis on tingitud lootevälistest või sisemistest mõjudest. Sellepärast ei tohi tulevased emad, rasedad naised seda teavet lihtsalt õppida, vaid ka tegema kõik võimaliku, et maksimaalselt neutraliseerida loote kahjustavaid tegureid.

[19], [20], [21]

Lapse hüpoplaasia

Üheaastase või vanema lapse neeru hüpoplaasia ei pruugi pikka aega ilmneda ning seda võib uurimise ajal leida püelonefriidi ägedaks vormiks või püsiva vererõhu tõusuks. Põhjaliku nefroloogilise uuringu aluseks võib olla pikk püriia (uriini põrn) või hematuria (veri uriinis). Vanemad peaksid olema hoiatatud järgmiste ilmingute suhtes, mis võivad viidata lapse neerude patoloogilisele seisundile: 

• Düsuuria - uriini säilimine, polüuuria (tugev urineerimine) või sagedane urineerimine väikeste uriinianalüüsidega.
• Valulik urineerimine.
• Enurees.
• Krambiv sündroom.
• Uriini värvuse ja struktuuri muutus.
• Kaebused alaselja valu või valu alaseljale.
• Näo ja jäsemete turse (pastoznost).
• Perioodiline vererõhu tõus.
• Püsine janu.
• Lagunevad füüsilises arengus, nõrkus.

Lapse neeru hüpoplaasia võib kliiniliselt avalduda järgmiste sümptomite poolt: 

• Naha kuivus.
• Paks, maandlik nahavärv.
• Näo turse eesorbitaaltsoonis (silmade ümbruses).
• Üldine tupus on jäsemed, pagas.
• Püsiv hüpertensioon ja peavalu.
• Pathologically generalized edema - anasarca (ödeem vahepealsete kude ja tselluloos), mis on iseloomulik nefrootiline sündroom.
• Piura, gematuria.
• Poistel - krüptoorhidism (munandikojas lahutatud munand).

Neeru- hüpoplaasia lapse annab detailse kirjelduse Rootsi uroloogi Palu-Upmark nii segmentaarne kaasasündinud maksa patoloogia, milles hüpoplastilise aladel parenhüümse elundi kombineerida hüpoplaasia neeru- arteriaalse oksad. Vastavalt Rootsi arst nagu patoloogia sageli "algab" kliiniliste sümptomite vanuses 4 kuni 12 aastat kujul hüpertensioon, mis on nähtav uuring muutusi veresoonte silma päeval, alistamatu janu (polüdipsiast).

Kaasasündinud anomaalia on kõige sagedamini määratud arstliku läbivaatuse käigus lapse paigutamise kohta lasteaias või koolis, harvemini uurides olemasolevaid haigusi, mis ei ole seotud neerudega.

Vormid

Nefroloogilises praktikas on neerupeepoplasia jaotatud kolme tüüpi: 

1. Neeru hüpoplaasia on lihtne, kui anomaalses elundis määratakse ebapiisav nefronite ja lehtede arv.
2. Hüpoplaasia kombinatsioonis oligonefroniaga (kahepoolne hüpoplaasia koos väikese arvu nefrooni, glomerulaarsete ja suurenenud sidekoega, laienenud kanalitega).
3. Düsplaasiaga neerude hüpoplaasia (neerukude väärarendid - embrüonaalsete glomerulidega koos vormimata mesenhümaalse koega, sageli kõhrekoe tsoonidega).

Õigse neeru hüpoplaasia

Hüpoplaasia parem neer on praktiliselt ei erine hüpoplaasia vasak neer, vähemalt mitte kliinilistes mõttes ega funktsiooni need kaks kõrvalekaldeid on eristamatud. Õigse neeru hüpoplaasia diagnoositakse nii juhuslikult kui ka loote arengut emakasiseses etapis või vastsündinute primaarse uurimise käigus.

Hüpoplastilise elundi diferentseerimine on keeruline, kuna hüpoplaasia on ehhograafias väga sarnane teise patoloogiaga - kortsusorgan, düsplaasia, mis on eraldi haigus. Ainult ebatüüpiliste neerude ja tervete neerutalumite hulga vahel on ebapiisav kogus, vähearenenud elundi struktuur ja funktsionaalsed omadused on säilinud. Hüpoplastilise neerupuudulikkuse kompenseerib üksinda, see tähendab suhteliselt tervislikku neerut. Parema neeru hüpoplaasia näitab mõningast vasaku neeru hüpertroofiat, mis suureneb, üritades täiendavat tööd teha. Anatoomiliselt parem neer tuleks asetada natuke vasakpoolsemalt, sest see on kontaktis üsna suure parema õlavaruga - maksaga. Märgitakse, et parema neerupuudulikkuse kõige sagedamini leitakse naissoost isikutel, mis on kõige tõenäolisemalt tingitud naisorganismi struktuuri anatoomilistest tunnustest. Parema neeru hüpoplaasia ei nõua reeglina eriteraapiat, kui vasakust neerupärast normaalset kompenseerivat tööd teha. Kui seda ei tuvastata füsioloogilisi kõrvalekaldeid arvatud hüpoplaasia on nakkushaigus Urinaarsüsteemi no nefropaatia puudub kuseteede tagasijooksu (visata uriinis), ravi ei ole vajalik. Muidugi, kui tuvastatakse parema neerupuudulikkuse hüpoplaasia, tuleb selle vastsust kaitsta, et vältida selle haigust, mis võib põhjustada raskendavaid komplikatsioone.

Regulaarne ambulants eksamite vastavust õrn soolavaba dieeti, mõned piiratud kehalist aktiivsust, vältimine hüpotermia, viiruste ja infektsioonide - rohkelt tegevusi elukvaliteeti ühe funktsioneeriva neeru. Kui tekib tõsine seisund, millega kaasneb ainsa organi nefropaatia, hüpertensioon või püelonefriit ägedal kujul, on nefrektoomia võimalik.

[22], [23]

Vasaku neeru hüpoplaasia

Anatoomiliselt peaks vasak neer asuma just paremal asuva kohal, seega võib vasaku neeru hüpoplaas olla kliinilises mõttes sümptomaatiline.

Vasaku neerupuudulikkuse arengut näitavate märkide põhjal võib seljavalu põhjustada valu. Lisaks perioodilistele muude märkide valule ei näita reeglina vasaku neeru hüpoplaasiat. Mõnikord inimene saab elada elu hüpoplastilise vasak neer, isegi mitte teadlikud sellest, eriti kui parem neer on täielikult tagab homöostaasi, kuigi hüpertrofeerunud tõttu asenduskohustuse (substitutionary) funktsioone. Tuleb märkida, et kuna haigusnähte alaareng keha ei garanteeri turvalisuse tulevikus: nakkust, hüpotermia, trauma võivad vallandada püelonefriit, moodustamise resistentsed hüpertensiooni ja märkimisväärne aktiivsuse vähenemine running neeru tagatiseks. Arvatakse, et hüpoplaasia vasak neer on kõige sagedamini defineeritakse kaasasündinud hälbe meestel, kuigi täpset statistikat, kinnitas rahvusvahelise meditsiini üldsus ei ole olemas.

Tuleb märkida, et vasaku neeru hüpoplaasiat ja parema neerupuudulikkuse arengut ei ole täielikult uuritud, seega on selle anatoomilise patoloogia teraapia standardite valdkonnas endiselt lahkarvamused. Vasaku neeru hüpoplaasia normaalse parema käitumise korral ei nõua ravi. Patsient vajab ainult korrapäraseid uuringuid, on vajalik regulaarselt anda vere ja uriini laborikatseteks ja läbi ultraheliuuringu.

Diagnostika neeru hüpoplaasia

Praegu piisab, kui vajadusel viia läbi MRI või MSCT - kombinatsioonis dünaamilise nefrostsintigraafiaga. Selle defektiga kliiniliselt on kontralateraalse neeru seisund väga tähtis, kuna selle haigus või trauma võib põhjustada neerupuudulikkust.

Düsplastilise neeru või neerude hüpoplaasia tõsi iseloomustab vähenenud keha üldises mahajäämus oma struktuuri, seda tüüpi laevade ja anomaaliad võivad olla kahe-. Põhjuseks neeru- düsplaasia on puudulik induktsiooni metanephric juha diferentseerumise metanefrogennoy blastema pärast nende ühinemine. Kliiniliselt kõige sagedamini seda puudust neerud avaldub hüpertensiooni ja sümptomite krooniline püelonefriit on seotud ebanormaalse struktuuriga kui intra-elundi veresoonkonda, suurte veresoonte ja neeruvaagna süsteemi. Kaheosalist protsessi iseloomustab neerupuudulikkus. Düsplastiline neerude diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi kääbus- ja hõõrdunud neerudega.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Diferentseeritud diagnoos

Neeru hüpoplaasia diferentseeritud diagnoosimisel kasutatakse neerupealiste düsplaasia ja kortsus neeru. Tõendid hüpoplaasia teenindab normaalse struktuuri neeru- laevad, neeruvaagna süsteemi, kusejuha mis varem võib määrata ekskretoorne urograafias, retrograadse ureteropyelography, neeru- angiograafia, dünaamiline nefrostsintigrafii.

Ravi neeru hüpoplaasia

Kui arteriaalse hüpertensiooni põhjuseks on neeru düsplaasia või selle anomaalia taust, diagnoositakse püelonefriit, siis on näidustatud järgnevat neeru hüpoplaasiat: nefrektoomia.

Ühe või kahe neerupuudulikkuse areng on kompleksne patoloogia, mis on hilinenud avastamise ja diagnoosimise tõttu. Neerutalitluse hüpoplaasia hõlmab varieeruvat sõltuvalt hüpoplaasia tüübist ja üksikute, toimivate neerude seisundist.

Ühepoolse hüpoplaasi ravi ravi taktikad töötatakse välja, võttes arvesse patsiendi tervisliku seisundi individuaalseid omadusi. Kõige sagedamini on ravimeetmed sarnased ühe neeruga patsientide raviga.

Kui tagaosa neer täidab kahekordse ülesande tervikuna, ei nõuta erirežiimi. Terapeutilised toimed on võimalikud ainult hüpoplastilise neeru kahtlustatava püelonefriidi korral. Mõned eksperdid soovitavad teostada vähearenenud elundi nefrektoomiat isegi siis, kui taganev neer on tervislik. Seda seletatakse asjaoluga, et vähearenenud elund on nakkusohtlikus ja immuunsüsteemis potentsiaalselt ohtlik külg ja võib mõjutada tervislikku neerut.

Samuti näitab hüpoplaasiravi ka püsiva hüpertensiooniga, mida ei saa ravida tavapärase raviga. Hüpoplastilise neeru eemaldamine on tavaliselt täiskasvanutel näidustatud. Lapsed hüpoplastilise neerud on võimelised töötama vähemalt 30% mahust näitab kliiniline konto, vaata, korrapärane ülevaatus ja sümptomaatiline ravi kahtlustatakse funktsionaalne vähimatki kõrvalekallet.

Kui tuvastatakse raske neerupopulatsioon, siis tuleb ravi olla kirurgiline, tavaliselt eemaldatakse nii ebanormaalsed neerud. Patsiendile viiakse hemodialüüs ja ta läbib doonori neeru siirdamist.

Prognoos

Kui anomaalia määratakse varakult ja diagnoositud kahepoolne hüpoplaasia võib tagasi nõuda ja parandus vee-elektrolüütide tasakaalu, neutraliseerimine asoteemia (veremürgitus lämmastikväetised tooted). Siiski, kui esineb kahepoolset hüpoplaasi, sureb laps kõige sagedamini ureemia ja südamepuudulikkuse (dekompensatsiooni). Prognoos on tavaliselt ebasoodne, on sellise raske patoloogiaga lapsed elanud 8 kuni 15 aastat.

[30], [31]