Esmane hüperaldosteronism: teabe ülevaade

Primaarne aldosteronism (Conn sündroom) - aldosteronism põhjustatud autonoomse tootmise aldosterooni neerupealise koores (tänu hyperplasias, adenoomid või kartsinoomid). Sümptomid ja sümptomid on episoodiline nõrkus, vererõhu tõus, hüpokaleemia. Diagnoos hõlmab plasma aldosterooni taseme ja plasma reniini aktiivsuse määramist. Ravi sõltub põhjusest. Kasvaja eemaldatakse nii palju kui võimalik; kui hüperplaasia spironolaktoon või suupisted võivad normaliseerida vererõhku ja põhjustada teiste kliiniliste ilmingute kadumist.

Aldosteroon on kõige tugevam mineraalkoortikoid, mida toodetakse neerupealised. See reguleerib naatriumiresistentsust ja kaaliumi kadu. Neerudes põhjustab aldosteroon naatriumi ülekandmist distaalsete tuubulite luumenist tubulaarsesse rakku vastutasuna kaaliumi ja vesiniku eest. Sama efekt on täheldatud süljenäärmetel, higiaugadel, soole limaskesta rakkudes, sisemise ja rakuvälise vedeliku vahetusel.

Aldosterooni sekretsiooni reguleerib reniini-angiotensiini süsteem ja vähemal määral - ACTH. Reniin, proteolüütiline ensüüm, akumuleerub juxtaglomerulaarse neerurakkudes. Aferentsete neerutalituste arterioolide verevoolu mahu ja kiiruse vähendamine kutsub esile reniini sekretsiooni. Reniin muudab maksa angiotensiinogeni angiotensiiniks I, mis angiotensiini konverteeriva ensüümi abil muudetakse angiotensiin IIks. Angiotensiin II põhjustab aldosterooni sekretsiooni ja vähemal määral kortisooli ja deoksükortiko-sterooni sekretsiooni, millel on ka pressor aktiivsus. Aldosterooni suurenenud sekretsiooniga kaasnev viivitus naatriumis ja vees, suurendab ringleva veri kogust ja vähendab reniini vabanemist.

Primaarseks hüperaldosteronismiks sündroom kirjeldatud J. Conn (1955) seoses aldosteronprodutsiruyuschey neerupealiste adenoom (aldosteroma), eemaldamist, mille tulemusel täielik taastumine patsiendile. Praegu primaarne hüperaldosteronism kollektiivse kontseptsioon ühendab mitmeid sarnase kliinilise ja biokeemilise tunnused, kuid erinevad haiguste patogeneesis mis põhinevad ülemäärase ja sõltumatu (või sõltub osaliselt) reniin-angiotensiin-aldosterooni tootmise neerupealise koores.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Mis põhjustab primaarse aldosteronismi?

Primaarne aldosteronism võib olla põhjustatud adenoom, tavaliselt ühepoolne, rakkude glomerulaarfiltratsiooni kiht neerupealise koores või vähem neerupealiste hüperplaasia või kartsinoomi. Negatiivse hüperplaasia korral, mis esineb sagedamini vanematel meestel, on nii neerupealised kui hüperaktiivsed, adenoom puudub. Kliiniline pilt võib täheldada ka kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia tõttu 11-hüdroksülaasi vaegus ja dominantselt pärilik deksametazonpodavlyaemom hüperaldosteronismiks.

Primaarse hüperaldosteronismi põhjused ja patogenees

Primaarse aldosteronismi sümptomid

Võib esineda hüpernatreemia, hüpervoleemia ja hüpokaleemiline alkaloos, mis põhjustab episoodilist nõrkust, paresteesiat, mööduvat paralüüsi ja teetaaniat. Sageli esineb diastoolset hüpertensiooni, hüpokaleemilist neuropaatiat polüuuria ja polüdipsiaga. Paljudel juhtudel on ainus manifestatsioon hüpertensioon, alates kerge kuni mõõdukas. Turse ei ole iseloomulik.

Primaarse hüperaldosteronismi sümptomid

Primaarse hüperaldosteronismi kliiniline juhtum

Patsient M., naine, 43-aastane, sisenes 31. Jaanuaril 1212 Kazanese RCB endokrinoloogia osakonnas, kus oli kaebusi peavalude, peapöörituse kohta vererõhu tõstmisel, maksimaalne kuni 200/100 mm Hg. Art. (mugav vererõhk 150/90 mm Hg), üldine lihasnõrkus, jalakrambid, üldine nõrkus, kiire väsimus.

Haiguse anamnees. Haigus arenes järk-järgult. Viie aasta jooksul märgib patsient vererõhu tõusu, mida terapeut elukohas täheldas, antihüpertensiivset ravi (enalapriil). Umbes 3 aastat tagasi hakkasid muretsema perioodiliste jalgade, krampide, lihaste nõrkuse, ilma nähtavate provotseerivate teguriteta, möödudes 2-3 nädalat sõltumatult. Alates 2009. Aastast said diagnoosi mitmesuguste tervishoiuasutustega neuroloogiliste osakondade puhul staaravi 6 korda: krooniline demüeliniseeriv polüneuropaatia, subakuutne üldise lihasnõrkus. Üks episood oli kaela lihaste nõrkusega ja pea peksmine.

Prednisolooni ja polariseeriva segu infusiooni taustal ilmnes paranemine mõne päeva jooksul. Vereanalüüsi järgi on kaalium 2,15 mmol / l.

26.12.11 25.01.12 C statsionaarset ravi RSK, kus sai kaebustega üldiste lihasnõrkus, korduvad krambid jalgades. Uurides hulgast: 27.12.11 Vereanalüüs: ALT - 29 U \ L, AST - 14 U / L, kreatiniin - 53 pmol / l Kaalium 2,8 mmol / l, uurea - 4,3 mmol / l, Ühiskond. Valk 60 g / l, bilirubiini kogus. - 14,7 mmol / l, CPK - 44,5, LDH - 194 Fosfor 1,27 mmol / l Kaltsium - 2,28 mmol / l.

Uriini analüüs alates 27.12.11; 1002 mass, proteiini jäljed, leukotsüüdid - 9-10 p / z, epit. Pl - 20-22 p / z.

Hormoonid veres: T3cv - 4,8, T4 - 13,8, TTG - 1,1 μmE / l, kortisool - 362,2 (norm 230-750 nmol / l).

USA: neeru lõvi: 97x46 mm, parenhüüm 15 mm, ehhogenergilisus, CML-20 mm. Ehhogenitsus suurenes. Õõnsust ei laiendata. Parempoolne 98x40 mm. Parenhüüm 16 mm, ehhogenilisus, CHLS 17 mm. Ehhogenitsus suurenes. Õõnsust ei laiendata. Mõlema poole püramiidid on nähtavad hüperooksilisest servast. Uuringute ja laboratoorsete andmete alusel neerupealise endokriinse patoloogia kõrvaldamiseks soovitati täiendavat uurimist.

Neerupealiste naite USA: vasakpoolsete neerupealiste projekteerimisel on isoehoike ümmargune moodustumine nähtav 23x19 mm. Parema neerupealiste projektsioonis pole patoloogilisi koosseise usaldusväärselt visualiseeritud.

Uriini katehhoolamiinide kohta: diurees - 2.2 l, adrenaliin - 43,1 nmol / päevas (määr 30-80 nmol / päevas), noradrenaliini - 127,6 nmol / L (normaalsed 20-240 nmol / päevas). Need tulemused välistasid feokromotsütoomi esinemise kui kontrollimatu hüpertensiooni võimaliku põhjusena. Reniini alates 13.01.12-1,2 mkIE / ml (N vert;, horiz 4,4-46,1 2,8-39,9), aldosterooni 1102 pg / ml (normaalne: 8-172 lamades, istudes 30 -355).

Alates 18.01.12 CT: CT-formatsiooni märke lahkus neerupealise (mediaalses jala vasakule neerupealiste määrati izodensnoe moodustumise ovaalse mõõtmed 25 x 22 * 18 mm, ühtlane, tihedus 47 HU.

Tuginedes ajalugu, kliinilisele pildile, laboratoorsete andmete ja abistav meetoditega loodud kliinilise diagnoosi: Primaarne aldosteronism (aldosteronoma lahkus neerupealistes), identifitseeriti esmalt gipokaliemicheskogo sündroom, neuroloogiliste sümptomitega, siinustahhükardiana. Üldise lihasnõrkusega hüpokaleemilised perioodilised krambid. Hüpertooniline haigus 3 kraadi, 1 etapp. CHF 0. Sinus-tahhükardia. Kuseteede infektsioon resolutsiooni etapis.

Hüperaldosteronismiks sündroom esineb koos kliiniliste ilmingute põhjustatud kolm peamist sümptomit: hüpertensioon, milles võib olla näiteks krizovoe (50%) ja püsiv; neuromuskulaarse juhtivuse ja põletikuvõime rikkumine, mis on seotud hüpokaleemiaga (35-75% juhtudest); neerutuumide funktsiooni häired (50-70% juhtudest).

Patsientidel soovitati kirurgilist ravi hormoonit tootva neerupealiste kasvaja eemaldamiseks - laparoskoopilist adrenalektoomiat vasakul. Operatsioon viidi läbi - laparoskoopiline adrenalektomia vasakul RCB kõhuõõne operatsiooni seisundis. Operatsioonijärgne periood oli ebaoluline. 4. Päeval pärast operatsiooni (11.02.12) oli vere kaaliumisisaldus 4,5 mmol / l. Vererõhk 130/80 mm Hg. Art.

[8], [9], [10], [11],

Sekundaarne aldosteronism

Sekundaarne aldosteronism - see suurenenud tootmist aldosterooni neerupealised vastuseks negipofizarnye, ekstraadrenalovye stiimulid, sealhulgas neeruarteristenoosi ja hüpovoleemia. Sümptomid on sarnased primaarse aldosteronismi nähtudega. Ravi hõlmab põhjuse korrigeerimist.

Sekundaarne aldosteronism põhjustatud vähenenud verevool neerudes, mis stimuleerib reniin-angiotensiini süsteemi kõigi süljeeritus aldosterooni. Põhjusteks on muuhulgas vähendamise neerude verevoolu neeruarteri obstruktiivne haigus (nt ateroom, stenoos), neeru- ahenemise (pahaloomuline hüpertensioon), haigused, millega kaasneb turse (nt südamepuudulikkus, maksatsirroos Astsiidiga nefrootiline sündroom). Sekretsioon võib olla normaalne südamepuudulikkuse korral, kuid maksa verevool ja aldosterooni metabolism on vähenenud, seega on ringleva hormooni tase kõrge.

Primaarse aldosteronismi diagnoosimine

Diagnoos on kahtlustatav hüpertensiooni ja hüpokaleemiaga patsientidel. Laboratoorne uuring hõlmab plasma aldosterooni ja plasma reniini aktiivsuse (ARP) taseme määramist. Katsed viiakse läbi temperatuuril patsiendi äratõukereaktsiooni mõjutavate ravimite reniin-angiotensiini süsteemi (näiteks tiasiiddiureetikumideks, AKE inhibiitorid, angiotensiini antagonistid, blokaatorid) 4-6 nädalat. ARP mõõdetakse tavaliselt hommikul patsiendi lamavas asendis. Tavaliselt patsientidel primaarne aldosteronism plasma aldosterooni poolt rohkem kui 15 ng / dl (> 0,42 nmol / L) ja madal ATM, kus suhe plasmas aldosterooni (nanogrammides / dl) ATM [nanogrammides / (mlhch)] on suurem kui 20 .

ARP-i ja aldosterooni madal tase näitab mineralokortikoide mitte-aldosterooni ületamist (näiteks lagritsa, Cushingi sündroomi, Liddle'i sündroomi tõttu). ARP ja aldosterooni kõrge tase näitab sekundaarse hüperaldosteronismi. Laste puhul erineb barteri sündroom peamisest hüperaldosteronismist hüpertensiooni puudumise ja reniini suurenemise korral.

Patsiendid, kellel on uuringu tulemused, mis viitavad primaarsele hüperaldosteronismile, peavad CT või MRI tegema, et teada saada, mis on põhjus: kasvaja või hüperplaasia. Samuti võib diferentseerumisel aidata aldosterooni taset, mõõdetuna hommikul, kui patsient ärritub, ja pärast 2-4 tunni möödumist: adenoma taseme vähenemine ja hüperplaasia suurenemine. Vastuoluliste juhtudel tehakse kortisooli ja aldosterooni tasemete mõõtmiseks kahepoolset neerupealise veenide kateteriseerimist. Ühepoolne liig - kasvaja, kahepoolne - hüperplaasia.

Primaarse hüperaldosteronismi diagnoosimine

[12], [13], [14], [15]

Primaarse aldosteronismi ravi

Kasvajaid saab laparoskoopiliselt eemaldada. Pärast adenoomide eemaldamist väheneb vererõhk kõigil patsientidel; täieliku remissiooni täheldatakse 50-70% ulatuses. Neerupealiste hüperplaasia korral on 70% -l hüpertensioonist pärast kahepoolset adrenalektomiat; seetõttu ei ole kirurgiline ravi soovitatav. Nende patsientide hüperaldosteronismi saab kontrollida spironolaktooniga, alustades 300 mg suu kaudu üks kord päevas ja vähendades säilitusannuseni, tavaliselt umbes 100 mg üks kord ööpäevas rohkem kui 1 kuu jooksul; või amiloriid (5-10 mg) või muud K-säästvad diureetikumid. Umbes pooled neist patsientidest vajavad täiendavat antihüpertensiivset ravi.

Primaarse hüperaldosteronismi ravi