Temporaalne epilepsia täiskasvanutel ja lastel

Mitmete sortide epilepsia - CNS krooniline paroksüsmaalne häire sümptomite ilmnemist - seisab oimusagaraepilepsiale, kus epileptogeensest piirkonnas või kohalikus piirkonnas epilepsiaga tegevuse ankur olete oimusagarat aju.

Temporaalne epilepsia ja geenius: reaalsus või ilukirjandus?

Asjaolu, et ajaline epilepsia ja geniaalne mõte on kuidagi omavahel seotud, ei ole rangelt teaduslikult põhjendatud. Ainult teatud asjaolud on teada ja nende kokkusattumus ...

Mõned teadlased seletada nägemused ja hääled, mis on näinud ja kuulnud Jeanne d'Arc oli tema epilepsia, kuigi kaasaegsed ei märganud veidrusi tema käitumist, välja arvatud, et ta suutis muuta muidugi ajaloo Prantsusmaa 20 aastat elanud ta.

Kuid Frederic Chopini analoogsel diagnoosil, kellel, nagu me teame, olid tõsised terviseprobleemid, lükkab tema visuaalsed hallutsinatsioonid. Tema geenius helilooja suuresti meeles pidas ja kirjeldas oma kirjavahetust oma sõpradega.

Ta kannatas epilepsia ja Hollandi maalikunstnik Vincent van Gogh ja lõpus 1888 - aastaselt 35 ja juba tema kõrva ära lõigatud - ta oli vaimuhaiglas, kus ta oli diagnoositud oimusagaraepilepsiale. Pärast seda elas ta ainult kaks aastat, otsustades enesetapu.

Lapseea ajalooliste lobade epilepsia krambid olid Alfred Nobel, Gustav Flaubert ja loomulikult F.M. Dostoevsky, kelle töödeks olid paljud kangelased epileptikumid, alates prints Myshkinist.

Epidemioloogia

Kahjuks puudub teave pikemaajalise epilepsia levimuse kohta, sest diagnoosi kinnitamiseks peate arst nägema ja aju eelnevalt visualiseerida asjakohase eksamiga.

Ehkki spetsialiseerunud kliinikute statistika kohaselt on fookuses (osaline või fokaalne) epilepsia, diagnoositakse ajalist sagedamini kui seda tüüpi haigusi.

Umbes pooled kõikidest patsientidest on lapsed, sest sellist kroonilist psühhoneuroloogilist haigust diagnoositakse tavaliselt lapseeas või noorukieas.

[1], [2], [3], [4]

Põhjused ajaline epilepsia

 Temporaalse epilepsia kliiniliselt tõestatud ja teaduslikult tõestatud põhjused korreleeruvad aju aju aju (Lobus temporalis) struktuuriliste kahjustustega  .

Peamiselt puudutab see kõige levinum neuropatologilised kahju - hipokampuse skleroos või mesiaalse ajalise skleroos, kus on neuronite kadu hipokampuses konkreetsete struktuuride informatsiooni töötlemise ja kontrollides vormimine ja pikaajalise episoodilised mälu.

Uuemad uuringud, milles kasutati MRI-pilte, näitasid, et 37-40-aastastel lastel on ajaline epilepsia seotud meisia ajalise skleroosiga. Täiskasvanute ajal esineva epilepsia sama etioloogiaga on täheldatud ligikaudu 65% patsientidest.

Peale selle epilepsia võivad põhjustada dispersiooni graanuli kihis hambakäärus hipokampuses (gyrus dentatus), mis on seotud vähenenud tootmine reelin - valk, mis tagab kompaktsus rakud reguleerides migratsiooni neuronite embrüonaalse arengu aju ja järgnevate neurogeneesi.

Sageli põhjus epileptilised aktiivsuse oimusagarat on Peaaju koopataoline väärarenguid, eelkõige koopataoline angioom või  angioom aju  - kaasasündinud healoomuline kasvaja moodustatud ebanormaalselt laienenud veresooni. Seetõttu rikutakse mitte ainult ajurakkude vereringet, vaid ka närviimpulsside läbimist. Mõnede aruannete kohaselt on selle patoloogia levimus 0,5% elanikkonnast, lastel on see 0,2-0,6%. 17% juhtudest on kasvajad mitu; 10-12% juhtudest on nad perekonnas, mis võib-olla põhjustab perekonna ajalist epilepsiat.

Mõnikord Lõbus temporalis struktuuri tekitatud heterotoopia hallollus - tüüp ajukoore düsplaasia (rikkudes neuronite lokaliseerimine), mis on omane ja võib olla kas Aberratsioon või kokkupuutumise tõttu toksiinide embrüo.

[5], [6]

Riskitegurid

Neuroteadlased tajuvad peamiseks riskiteguriks välimus funktsionaalne häired temporaalsagaras aju juuresolekul funktsioneerimise mõjutamiseks neuronite kaasasündinud anomaaliate ja imiku ajukahjustuse sünnituse ajal (ka tänu lämbus ja hüpoksia).

Ja täiskasvanutel ja lastel riski teisese oimusagaraepilepsiale tõsta peavigastusi, nakkused aju meningiit või entsefaliit ja parasiitinfestatsioon (Toxoplasma gondii, Nookpaeluss) ja ajukasvajate erineva päritoluga.

Hulgas toksiinid, mis kahjustavad areneva loote aju, tingimusteta "juhtimine" hoiab alkoholi: loodet, kelle isa on kuritarvitanud alkoholi, on puudust gamma-aminovõihape (GABA) - endogeensete neurotransmitterite KNS, mis pärsib liigset erutust aju ja annab adrenaliini tasakaalu ja monoamiini neurotransmitterid.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Pathogenesis

Miljonid neuronid, mis kontrollivad kõiki keha funktsioone, muudavad pidevalt nende membraanide elektrilist laengut ja saadavad retseptoreid närviimpulsse - toimimispotentsiaali. Nende bioelektriliste signaalide sünkroniseeritud edastamine närvikiudude kaudu on aju elektriline aktiivsus.

Vastates sünkroniseerimisele ja anormaalselt suurenenud - paroksüsmaalse neuronite aktiivsusega lokaalsete tsoonide välimusele - peitub ajalise epilepsia patogenees. Sellest haigusest lähtuvalt tuleb meeles pidada, et elektrilise hüperaktiivsuse rünnakud on algatatud mitmes tsoonides ajaloolistel lobes, nimelt:

• hipokampus ja amygdala (amygdala), mis paiknevad keskmises ajalises osas ja sisenevad aju limbilisse süsteemi;
• vestibulaarse analüsaatori keskused (paiknevad taldrikule);
• kuulmisanalüsaatori (Hirschli konvolutsioon) keskosa, mille anatoomiline aktiveerimine ilmneb kuulmis hallutsinatsioonidest;
• Wernicke piirkond (peaaegu ülemine ajaline vikser), kes vastutab kõne mõistmise eest;
• ajalooliste libade poolused, kui ülekoormatud, muutub eneseteadvus ja keskkonna tajumine on moonutatud.

Seega juuresolekul mesiaalse ajalise hipokampuse skleroos või kaotatud osa püramidaalse neuronite CA väljad (sornu ammonis) ja regioon Subicle (subikulum), mis võtavad vastu aktsioonipotentsiaali edastamise närviimpulsside edasi. Rikkus struktuurne korrastatus rakud käesoleva osa temporaalsagara viib laienemine ekstratsellulaarses ruumis, ebanormaalne proliferatsioon vedeliku difusiooni ja neurogliia rakud (astrotsüüdid), muutes seeläbi dünaamika sünaptilise transmissiooni aedviljad.

Lisaks sellele leiti, et puuet kontrolli aktsioonipotentsiaalis edastuskiiruse sihtrakkudele võib sõltuda puudumine hipokampuse ja neokortikaalsetes struktuurid kasvav interneurons - multipolaarsest GABAergic neuronite vaja luua pärssiv sünapside. Samuti uurida biokeemiliste mehhanismide epilepsia viinud järelduseni kaasamise patogeneesis oimusagaraepilepsiale on kahte tüüpi närvirakkudest hipokampuses ja neokorteksist Subicle: juttkeha (zvezchatyh) nepiramidnyh interneurons püramiidseteni ja sile nepiramidnyh. Striatoloogilised interneuroonid on erutusvõimelised - kolinergilised ja siledad - GABAergilised, st inhibeerivad. Arvatakse, et nende geenide poolt määratud tasakaalu võib olla seotud, kuidas ta idiopaatiline oimusagaraepilepsiale lastel ja eelsoodumus selle arengut.

Hüpokampuse hambaproteesis olevate graanulite rakkude hajumine või kahjustus põhjustab dendriitkihi tiheduse patoloogilist muutumist. Tänu neuronite kadu protsesside algab sünaptiline ümberkorraldamise: sammaldunud kiu aksonite kasvu ja ühendada teiste dendrites mis suurendab eksitatoorne postsünaptilise potentsiaali ning põhjustada närvirakkude ülierutuvuses.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Sümptomid ajaline epilepsia

Arstid-epileptoloogid nimetavad esimesed äkilise rünnaku sümptomid, mis tegelikult on järgneva lühiajalise fokaalse paroksüsmi esineja (Kreeka põnevust, ärritust). Siiski ei ole kõigil patsientidel auras, paljud lihtsalt ei mäleta neid, ja mõnel juhul on kõik esimesed märked piiratud (mida peetakse väikeseks osaliseks rünnaks).

Esimeste seas märke läheneva rünnak - välimus põhjendamatu hirm ja ärevus põhjustatud järsk tõus elektrilist aktiivsust hipokampuses ja amügdalas (emotsioone kontrolli alt väljas limbilise süsteemi aju).

Temporaalse epilepsia reaktsioonid viitavad sageli lihtsatele osalistele, st ilma teadvuse kadumisega, ning tavaliselt ei esine ainult kahe või kolme minuti jooksul ainult ebanormaalseid tundeid:

• mnesticheskimi (näiteks mõte, mis toimub, nagu varem juhtus, samuti lühiajaline mälu ebaõnnestumine);
• meelehärvad hallutsinatsioonid - kuulmis-, visuaalsed, lõhna- ja maitseained;
• visuaalsed moonutused objektide suurustes, kaugused, nende kehade osad (makro ja mikropostid);
• ühepoolsed paresteesiad (kihelus ja tuimus);
• nõrgenenud reaktsioon teistele - stagnant puudub vaade, reaalsuse tunne kaotus ja lühike dissotsiatsiooniline häire.

Mootorite (motoorsete) paroksüsmide või automatismide hulka võivad kuuluda: näo või keha lihaste ühepoolne rütmiline kontraktsioon; korduvad neelamis- või närimisliikumised, huulte laksutamine, huulest lakkimine; hädavajalik pea või silmade liikumine; väikesed stereotüüpsed käeliigutused.

Vegetatiivselt vistseraalne oimusagaraepilepsiale sümptomid on iiveldus, ülemäärane higistamine, kiirenenud hingamine ja südametegevus ja ebamugavustunne kõhus ja kõht.

Seda tüüpi haigustega patsientidel võivad olla keerulised osalised krambid - kui teiste aju piirkondade neuronite elektriline aktiivsus suureneb järsult. Siis, täieliku desorientatsiooni taustal, kaasnevad kõik ülaltoodud sümptomid liikumiste koordineerimise ja ajutise afaasiaga (võime rääkida või mõista teiste keelt). Äärmuslikel juhtudel põhjustab ajutine epilepsia rünnak üldise toonilis-kloonilise krambi tekkimist - krampide ja teadvusekaotusega.

Pärast rünnaku katkestamist on patsiendi haigestumise ajal inhibeeritud patsiendid, tunnete end lühikest segadust, ei mõista ja enamasti ei mäleta, mis nendega juhtus.

Loe ka -  Sümptomid, mis mõjutavad ajaloolisi lobesid

Vormid

Kaasaegse epileptoloogia probleemidest, milles on rohkem kui neli tosinat tüüpi haigust, on nende terminoloogiline määratlus jätkuvalt oluline.

Temporaalse epilepsia määratlus lisati 1989. Aastal rahvusvaheliseks epilepsia klassifikatsiooniks ILAE (rahvusvaheline epilepsiaravi) - sümptomaatilise epilepsia rühma.

Mõningates allikates on temporaalne epilepsia jaotatud posterovemporal lateraalseks ja hipokampul-amygdal (või neokortikaline). Teistes on sellised liigid (tüübid) liigitatud amygdala, operkulaarseks, hipokampuseks ja külgmiseks tagurpidi-ajaliseks.

Vene spetsialistide sõnul võib diagnoosida sekundaarset või sümptomaatilist ajaloole epilepsiat, kui selle põhjus on selgelt kindlaks tehtud. Et ühtlustada terminoloogiat ekspertide ILAE (klassifikatsioon, muudetud 2010. Aastal) tegi ettepaneku eemaldada sõna "sümptomaatiline" ja jäta mõiste - fookuskaugus oimusagaraepilepsiale ehk alopeetsia - selles mõttes, et see on teada, lüüasaamist saidi põhjustatud häired aju.

Rahvusvahelise klassifikatsiooni (2017) viimases variandis tunnustatakse kahte peamist tüüpi ajalist epilepsiat:

• mesiaalse temporaalsagara epilepsia kohalike koldeid epileptilised aktiivsuse seondunud hipokampuses hambakäärus ja selle mandelkeha (st tsoonidele paigutatud keskosa temporaalsagara); varem seda nimetati fokaalseks sümptomaatiliseks epilepsiaks.
• külgmine ajutine epilepsia (haruldane tüüp, mis esineb neokorteksis ajaloopiidi külgpinnas). Külgse ajalise epilepsia reaktsioonid on seotud kuulmis- või visuaalsete hallutsinatsioonidega.

Krüptooniline ajaline epilepsia (kreeka keeles - "vahemälu") tähendab uuringu käigus tundmatu või teadmata päritolu rünnakuid. Kuigi arstid sellistel juhtudel kasutavad mõistet "idiopaatiline", ja enamasti on sellistel haigustel geneetiliselt määratud etioloogia, mille avastamine põhjustab raskusi.

Klassifikatsioon ei sisalda osalist ajalist epilepsiat, see tähendab, piiratud (osaline) või fookuskaugus ning kasutatakse sellist terminit nagu fookuse ajaline epilepsia. Ja osalised fokaalsete krambihoogude või ajutine epilepsia rünnakud nimetatakse osaliseks, peegeldades aju elektrilise aktiivsuse aberratsioone.

Kui samaaegne rikkumisi teistes ajustruktuurid külgneb oimusagarat, võib defineerida kui temporo-parietal epilepsia või otsmiku temporaalsagara epilepsia (otsmiku ajalise), samas kui kodumaise kliinilises praktikas tihti seda kombinatsiooni nimetatakse multifokaalne epilepsia.

[21], [22], [23]

Tüsistused ja tagajärjed

Aju ajutüve funktsionaalsete häirete perioodilised korduvad manifestatsioonid on teatud tagajärjed ja komplikatsioonid.

Seda tüüpi epilepsiaga inimestel on ebastabiilne emotsionaalne seisund ja suureneb eelsoodumus depressiooni arengule. Aja jooksul võivad korduvad krambid põhjustada sügavamat kahjustamist hipokampuse püramiidi neuronitele ja dentatele, mis toob kaasa õppimise ja mälu probleemid. Kui need kahjustused asuvad vasakalas, kannatab ühine mälu (unustamine ja mõtlemise aeglustamine), õiges - ainult visuaalne mälu.

[24], [25], [26], [27], [28]

Diagnostika ajaline epilepsia

Eksami patsientide ei ole palju abi, et diagnoosida haigus, arst on kuulata oma kaebusi ja kirjeldused tunne, ja siis olla kindel, et saata tutvumiseks mille instrument diagnostika viiakse läbi:

• Elektroentsefalograafia (EEG), mis määrab aju elektrilise aktiivsuse;
• Aju MRI;
• Aju PET (positronide emissioontomograafia);
• polüsomnograafia.

[29], [30], [31], [32],

Diferentseeritud diagnoos

Eristusdiagnoosis hõlmab piiritlemine riikide sarnaste sümptomite, sealhulgas paanikahood, psühhootilised häired, krizovoe ilminguid vegetatiivse-veresoonkonna düstoonia, mööduv isheemiline atakk (miniinfarkt), hulgiskleroos, tardiivdüskineesia, kuklaluus epilepsia.

Materjali lisainformatsioon -  epilepsia - diagnoosimine

[33], [34], [35], [36], [37], [38]

Ravi ajaline epilepsia

Tavaliselt on epilepsia epilepsia antikonvulsantide raviks, kuigi paljud neist nimetatakse nüüd epilepsiaravimiteks, kuna mitte kõiki krampe ei kaasne krampidega.

Peaaegu kõik  epilepsiavastased ravimid  vähendavad neuronite erutatavust, kuna need mõjutavad naatriumi ja kaltsiumi presünaptilisi kanaleid või suurendavad neurotransmitterite, peamiselt GABA inhibeerivat toimet.

Kõige sagedamini kasutatavad vanema põlvkonna ravimid on: fenütoiin, karbamasepiin, valproehappe preparaadid (Apelexin, Convoolex, Valprokom), fenobarbitaal. Lisateave -  Epilepsia tabletid

Nüüd nimetatakse sagedamini rohkem uusi epilepsiavastaseid ravimeid, mille hulka kuuluvad:

• Lamotrigiin (muud kaubanimed -  Latrigine, Lamitril, Convulsan, Seizar) on diklorofenüülderivaat, mida saab kasutada üle kaheaastastel lastel; maksakahjustuse ja raseduse korral on vastunäidustatud. Võimalike kõrvaltoimete hulka kuuluvad: nahareaktsioonid (kuni naha nekroosini), tugev peavalu, diploopia, iiveldus, soolehäired, vereliistakute vähenemine veres, unehäired ja suurenenud ärrituvus.
• Gabapentiin  (sünonüümid - Gabalept, Gabantin, Gabagama, Neuralgin, Tebantin) - gamma-aminovõihappe analoog.
• Lakosamiidi (Wimpat) kasutatakse 16 aasta pärast arsti poolt määratud annustes. Selle ravimi kõrvaltoimete loetelu näitab: pearinglust ja peavalu; iiveldus ja oksendamine; treemor ja lihasspasmid; uni, mälu ja liikumiste koordineerimine; depressiivne seisund ja vaimsed häired.

Osaliselt krampides on välja toodud krambid täiskasvanutel ja üle 6 aasta vanustel lastel zonisamiid (Zonegran), mille seas on sagedased kõrvaltoimed: pearinglus ja nahalööve; söögiisu ja mälu vähenemine; nägemise, kõne, liikumise koordineerimise ja une kahjustus; depressioon ja neerukivide moodustumine.

Epilepsiaravimi levetiratsetaami ja selle geneeriliste Levetinol, Komviron, Zenitsetam Keppra ja oimusagaraepilepsiale määratud patsientide vanemad kui 16 aastat toonilis-kloonilised krambihood. Need sisaldavad pürrolidiin-atsetamiidi (laktaam-gamma-aminovõihape), aktiivseid GABA-retseptoreid. Kuna Keppra vabaneb lahuse kujul, manustatakse seda infusioonina individuaalselt määratud annuses. Levetiratsetaami sünonüümiks on suu kaudu manustatav tablett (250 ... 500 mg kaks korda päevas). Selle ravimi, nagu paljud eespool kirjeldatud, kasutamine võib kaasneda üldise nõrkuse, pearingluse, suurenenud uimasuse.

Lisaks on vajalik võtta magneesiumipreparaate ja vitamiine nagu B-6 (püridoksiin), E-vitamiin (tokoferool), vitamiine H (biotiin) ja D-vitamiini (kaltsiferool).

Kandke ja füsioteraapiat (aju ja vaguse närvi sügav stimulatsioon) - loe artiklit  Epilepsia - Ravi

Kui laste ajaline epilepsia tekitab krampe, soovitatakse kasutada madala süsivesikuga ketogeneenset dieet, millel on kõrge rasvasisaldus. Sellise dieedi määramisel peab laps või nooruk leidma piisava toitumise ja kontrollima pikkuse ja kehakaalu.

Kirurgiline ravi

Statistika järgi ei saa kuni 30% mesialiaalse ajutine epilepsiaga patsientidest ravimite võtmise ajal kontrollida krampe.

Mõne patsiendi võib pidada kirurgia - valikulise amygdala gippokampentomiya, st eemaldamist mandlid, esiosa hipokampuses ja hambakäärus.

Selline radikaalne meede on õigustatud ainult hipokampuse sklerooside esinemise korral, kuid selle operatsiooni efektiivsust ei garanteerita. Lobektoomia, stereotaktiline radiosurgia või laserablatsiooni kirurgiline sekkumine võib viia aju kognitiivse funktsiooni olulise vähenemiseni.

Alternatiivne ravi

Teaduslikud tõendid selle kohta, et taimset ravi mõnda tüüpi epilepsiaga pole, eksisteerib. Kuid ravimtaimede soovitav juua tee ja tõmmised ragwort (Senecio vulgaris), harilik pennywort (Hydrocotyle vulgaris) perekonna Araliaceae, rahustid tinktuurid scutellaria baicalensis juured (scutellaria baicalensis) või ravimi pojeng (Paeonia officinalis). Kuid kõige väärtuslikum taime raviks temporaalsagara epilepsia - esinemise vähendamiseks fookuskaugusega paroxysms - peetakse sisaldab gamma-aminovõihape valged (Viscum album) mistletoe.

Lisaks riiklike Selle haiguse raviks on kasutada kalaõli, mis sisaldab oomega-3 rasvhappeid (dokosaheksaeenhape), aitab parandada peaajuvereringe ja seeläbi toidu ajurakke.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45],

Ärahoidmine

Praeguseks pole mingeid viise, mis võiksid epilepsia arengut takistada, mistõttu selle haiguse ennetamist ei toimu.

[46], [47], [48], [49], [50], [51]

Prognoos

Sellised patoloogiate mesiaalse ajalise skleroos, ajukoore düsplaasia või kasvajate kindlaks  prognoosiga  võrreldes mittelahustumisega epilepsiahoogude seostatakse oimusagarat ja isegi võimalik dementsus.

Kliinilised andmed näitavad, et pikaajalisel ravil pärast täielikku remissiooni temporaalsagara epilepsia esineb veidi üle 10% juhtudest, ning ligi 30% vaadeldud sümptomite paranemist ebastabiilne esinemisega krambid tulenevad stressisituatsioonides. Kuid lastel esinev epilepsia - selle manifestatsioon vanuses 9-10 aastat - umbes 20 aastat annab pikaajalise remissiooni kolmel juhul kümnest.

[52], [53], [54], [55], [56], [57], [58]