Neeru aplasia (agenees)

Neeru agensis või aplaasia on anatoomiline kvantitatiivne anomaalia, milles neeru agensis on elundi täielik puudumine ja termin aplaasia tähendab, et elundit esindab arenemata pump, millel puudub normaalne neerustruktuur. Neeru aplaasia korral täidab selle funktsiooni teine seotud organ, mis hüpertrofeerub täiendava kompensatsioonitöö tulemusena.

[1],

Epidemioloogia

280 000 kooliealise lapse ultraheliuuring näitas, et neeru aplaasia esineb sagedusega 1 inimesel 1200-st (0,083%).

[2], [3]

Põhjused neerude aplaasia (agenees)

Neeru agenees või aplaasia tekib siis, kui metanefrossi kanal ei kasva metanephrogenic blastema. Sel juhul võib ureter olla normaalne, lühendatud või täielikult puuduv. Uretri täielik puudumine on kombineeritud meestel, kellel puuduvad vasde deferensid, seemnepõletiku tsüstilised muutused, hüpoplaasia või munandite puudumine samal küljel, embrüonaalse morfogeneesi omadustega seotud hüpospadiad.

Nii neerude agensis kui ka neeru aplaasia loetakse kuseteede kõrvalekalleteks, kaasasündinud väärarenguteks. Tõsised anatoomilised kõrvalekalded võivad põhjustada loote surma emakas, rohkem kompenseeritud juhtumeid ei avalda kliinilised tunnused ja need avastatakse ravikuuri ajal või juhuslikult. Mõned anatoomilised kõrvalekalded võivad progresseeruvalt progresseeruda ja diagnoosida vanaduses. Samuti võib agenees või aplaasia tekitada neeruhaigust, hüpertensiooni või püelonefriiti.

Kuseteede anomaaliad on erinevad, need jagunevad kategooriateks - kvantitatiivsed, positsioonide anomaaliad, neerude struktuuri anomaaliad ja patoloogia. Kahepoolne neeru agenees on seotud organi täielik puudumine, mis õnneks on harva leitud ja diagnoositud. See patoloogia ei sobi kokku elu. Sageli esineb neeru ühepoolne puudumine või vähene areng.

Neerukülad on tuntud juba iidsetest aegadest, ühes oma teostest kirjeldas Aristoteles juhtumeid, kus elusolend võib eksisteerida ilma põrna või ühe neeruta. Keskajal olid arstid huvitatud ka anatoomilisest neerupatoloogiast ja isegi üritati kirjeldada üksikasjalikult neerude aplasiat (alaarengut). Kuid arstid ei teinud suuri täiemahulisi uuringuid, vaid alles eelmise sajandi alguses, professor N.N. Sokolov tuvastas neerude anomaaliate esinemissageduse. Kaasaegne meditsiin on statistikat konkretiseerinud ja andnud andmed selle indikaatori kohta - agressioon ja aplaasia kõigi kuseteede patoloogiate vahel on 0,05%. Samuti leiti, et neerude vähearenemine mõjutab kõige sagedamini mehi.

[4], [5]

Riskitegurid

Järgmisi provotseerivaid tegureid peetakse kliiniliselt kindlaks tehtud ja statistiliselt kinnitatud: 

• Geneetiline eelsoodumus.
• Nakkushaigused naistel raseduse esimesel trimestril - punetised, gripp.
• Rasedate ioniseeriv kiirgus.
• Hormonaalsete rasestumisvastaste vahendite kontrollimatu tarbimine.
• Diabeet rasedal naisel.
• Krooniline alkoholism.
• Veneriaalsed haigused, süüfilis.

[6], [7], [8], [9], [10]

Sümptomid neerude aplaasia (agenees)

Naistel võib väärarenguid kombineerida emaka unicornuate või kaksiknärvi, emaka hüpoplaasiaga ja tuppe vähest arengut (Rokytansky-Kyustera-Haseri sündroom). Ipsilateraalse neerupealise puudumine kaasneb neerude ageneesiga 8-10% juhtudest. Selle anomaaliaga täheldatakse peaaegu alati kontralateraalse lateraalse neeru kompenseerivat hüpertroofiat. Neeru kahepoolne aplaasia ei sobi elu.

[11]

Vormid

• Kahepoolne anomaalia (neerude täielik puudumine) - kahepoolne agenesis või arseen. Reeglina sureb lootele emakas või sündinud laps sureb neerupuudulikkuse tõttu esimestel tundidel või elupäevadel. Kaasaegsed meetodid võivad selle patoloogiaga võidelda elundisiirdamise ja regulaarse hemodialüüsi abil. 
• Õige neeru agensioon - ühepoolne agenees. See on anatoomiline defekt, mis on ka kaasasündinud. Tervislik neer võtab üle funktsionaalse koormuse, kompenseerides puudulikkust nii palju kui selle struktuur ja suurus seda võimaldab. 
• Vasaku neeru agenees on õige neeru korralise agensise juhtum. 
• Parema neeru aplasia on praktiliselt eristamatu agensisist, kuid neer on algeline kiuline kude ilma neeru glomeruli, uretri ja vaagna. 
• Vasaku neeru aplasia on anomaalia, mis on identne parema neeru vähearenenud arenguga.

On olemas ka ageneesi võimalikud variandid, kus ureter säilib ja funktsioneerib üsna tavapäraselt, kus uretri puudumisel ilmnevad patoloogia kliinilised ilmingud selgemalt.

Üldjuhul on kliinilises praktikas arusaadavatel põhjustel ühepoolne anomaalia - kahepoolsed agendid ei ole eluga kooskõlas.

[12], [13], [14]

Õige neeru agensis

Kliiniliste ilmingute kohaselt ei erine õige neeru agenees vasaku neeru anomaaliast, kuid on olemas autoriteetsete uroloogide, nefroloogide arvamus, et õige neeru puudumine on palju tavalisem kui vasaku neeru agensis ja naised. Võib-olla on see tingitud anatoomilisest spetsiifilisusest, sest parem neer on veidi väiksem, lühem ja liikuvam kui vasakul, tavaliselt peaks see paiknema allpool, mis muudab selle haavatavamaks. Õige neeru sünnitus võib ilmneda lapse sünni esimestel päevadel, kui vasak neer ei ole võimeline kompenseerima. Ageneesi sümptomiteks on polüuuria (liigne urineerimine), püsiv regurgitatsioon, mida võib kirjeldada kui oksendamist, täielikku dehüdratsiooni, hüpertensiooni, üldist mürgistust ja neerupuudulikkust.

Kui vasak neer eeldab puuduva õige funktsiooni, siis parema neeru agensis praktiliselt ei ilmne sümptomaatiliselt ja leitakse juhuslikult. Diagnoosi saab kinnitada arvutipõhise tomograafia, ultraheli ja urograafia abil. Samuti tuleb lastearstide ja vanemate tähelepanu pöörata lapse näo ülemäärasele pundumisele, lamedale laiule ninale (nina lame tagaosa ja lai nina sild), tugevalt väljaulatuvatest eesmistest sääredest, liiga madalatest õõnsustest, mis võivad olla deformeerunud. Silmahüpertelorism ei ole spetsiifiline sümptom, mis näitab neerude teket, vaid sageli kaasneb sellega, samuti kõhu suurenemisega, deformeerunud alumiste jäsemetega.

Kui õige neeru agressioon ei kujuta ohtu tervisele ja ei avaldu ilmse patoloogilise sümptomaatikana, ei nõua reeglina see patoloogia eriravi, patsient jälgib pidevalt uroloogi ja läbib regulaarse sõeluuringu. Ei ole üleliigne järgida piisavat dieeti ja järgida ennetusmeetmeid, et vähendada neeruhaiguste tekkimise riski. Kui parema neeru ageneesiga kaasneb püsiv neerupuudulikkus või uriini süstimine neerudesse, on ette nähtud eluaegne hüpotensiivne ravi, võimalikud elundite siirdamise näidustused.

[15], [16]

Vasaku neeru agressioon

See anomaalia on peaaegu identne parema neeru geeniga, välja arvatud see, et tavaliselt peaks vasen neer olema natuke rohkem edasi lükatud kui parem neer. Vasaku neeru süntees on koormavam juhtum, sest selle funktsiooni peab teostama õige neer, mis on liikuvam ja olemuselt vähem funktsionaalne. Lisaks sellele on olemas teave, mida ei kinnita üldine uroloogiline statistika, et vasaku neeru agensisega kaasneb sageli ureteri suu puudumine, see kehtib eelkõige meessoost patsientide kohta. Selline patoloogia on kombineeritud seemnekanali agressiooniga, kusepõie hüpoplaasiaga ja seemnepõiekeste anomaaliaga.

Vasaku neeru visuaalselt ekspresseeritud ageneesi saab määrata samade parameetritega, mis on tekkinud kaasasündinud emakasiseste väärarengute tõttu tekkinud õiges neerus - vee puudumine ja loote kokkusurumine: nina laia taga, liiga laiad silmad (hüpertelorism), tüüpiline Potteri sündroomiga inimene - pundunud nägu alaarenenud lõug, madalad kõrvad, millel on silmapaistvad epitsantilised voldid.

Vasaku neeru teke meestel on väljendunud sümptomaatika mõttes, see avaldub kubemepiirkonnas pidevas valus, ristilõikus, ejakulatsiooni raskused, sageli põhjustab seksuaalsete funktsioonide halvenemist, impotentsust ja viljatust. Ravi, mis vajab vasaku neeru ageneesi, sõltub terve parema neeru aktiivsuse astmest. Kui õiged neerude kompenseerivad ja toimivad normaalselt, siis on võimalik ainult sümptomaatiline ravi, sealhulgas ennetavad antibakteriaalsed meetmed püelonefriidi või kuseteede uropatoloogia tekkimise riski vähendamiseks. Samuti on nõutav nefroloogi ametlik registreerimine ja regulaarsed uriini-, vere-, ultraheliuuringud. Neerude siirdamise näidustusteks loetakse rohkem koormatud ageneesi juhtumeid.

[17], [18]

Õige neeru aplasia

Reeglina peetakse ühe neeru vähearenemist suhteliselt soodsaks anomaaliaks võrreldes ageneesiga. Õige neeru neerude normaalne toimimine ei pruugi kogu oma elu jooksul ilmneda kliiniliste tunnustega. Õige neeru aplasiat diagnoositakse sageli juhuslikult, täiesti põhjalikult uurides täiesti erinevat haigust. Harvemini määratletakse seda kui püsiva hüpertensiooni või nefropatoloogia võimalikku põhjust. Ainult üks kolmandik kõigist patsientidest, kellel on ka vähearenenud või „kokkutõmbunud” neerud, on ka nefroloogi poolt registreeritud aplasia ajal. Kliinilised sümptomid ei ole spetsiifilised ja võib-olla selgitab see selle anomaalia haruldast avastamist.

Sümptomite hulgas, mis võivad kaudselt näidata, et üks neerudest on tõenäoliselt vähearenenud, esineb perioodilisi kaebusi kõhuvalu kohta kõhupiirkonnas, nimmepiirkonnas. Valu, mis on seotud embrüo kiulise koe kasvuga ja närvilõpmete pigistamisega. Samuti võib üks märk olla püsiv hüpertensioon, mida ei saa adekvaatselt ravida. Parema neeru aplasia ei vaja tavaliselt ravi. Vaja on säästvat dieeti, mis vähendab stressi tekkimise ohtu hüpertrofeerunud neerudel, mis täidavad kahekordset funktsiooni. Püsiva hüpertensiooniga ravitakse ka asjakohaseid ravimeid säästvate diureetikumide abil. Õige neeru aplasial on soodne prognoos, tavaliselt elavad ühe neeruga inimesed täisväärtuslikule elule.

Vasaku neeru aplasia

Vasaku neeru aplasia ja parema neeru aplaasia on üsna haruldased, mitte rohkem kui 5-7% kõigist uriinisüsteemi anomaaliaga patsientidest. Aplasiat kombineeritakse sageli lähedalasuvate elundite vähearenenud arenguga, näiteks põie kõrvalekaldega. Arvatakse, et vasaku neeru aplaasia diagnoositakse kõige sagedamini meestel ja sellega kaasneb kopsude, suguelundite vähene areng. Meestel diagnoositakse vasaku neeru aplaasia koos eesnäärme aplaasiaga, munandiga ja vas deferensiga. Naistel on emaka, uretri, emaka enda aplaasia (kahe sarvega emakas), emakasisene aplaasia, emaka kahekordistumine jne.

Ebapiisavalt arenenud neerudel ei ole jalgu, vaagnaid ega ole võimeline uriini eritama. Vasaku neeru aplasiat, samuti parema neeru aplasiat, kutsutakse uroloogilises praktikas üksildane neer, see tähendab üks. See viitab ainult neerule, kes on sunnitud töötama, et teha kahekordset tööd.

Vasaku neeru aplasiat avastatakse juhuslikult, kuna see ei avaldu kliiniliselt väljendunud sümptomaatikana. Ainult funktsionaalsed muutused ja valu koldes neerus võivad põhjustada uroloogilist uurimist.

Õige neer, mis on sunnitud teostama aplastilise vasaku neeru tööd, on tavaliselt hüpertroofiline, võib olla tsüstid, kuid sagedamini on tal täiesti normaalne struktuur ja kontrollib täielikult homeostaasi.

Vasaku neeru aplasias nii lastel kui täiskasvanutel ei ole vaja eriravi, välja arvatud ennetavad meetmed bakteriaalse infektsiooni riski vähendamiseks ühes üksikus neerus. Säilitav toitumine, immuunsüsteemi säilitamine, viiruste ja nakkustega nakatumise maksimaalne vältimine tagab ühe terve toimiva neeruga patsiendi täieliku elu.

[19], [20]

Diagnostika neerude aplaasia (agenees)

Haiguse diagnoosimine toimub röntgen-neeru angiograafia, samuti spiraalse CT või MSCT ja magnetresonantsi angiograafia abil. Agenesis, neeru aplaasia ei diagnoosita teiste diagnostiliste meetoditega.

[21], [22],