Mitte diabeet lastel

Non-diabetes mellitus - haigus, mis on põhjustatud antidüretichormooni absoluutsest või suhtelisest puudulikkusest, iseloomustab polüuuria ja polüdipsia.

Antidiureetiline hormoon stimuleerib neerude kogumisanalüüsides vee reabsorptsiooni ja reguleerib vee metabolismi organismis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Põhjused diabeet insipidus

Suhkruta diabeet lastel viitab nn idiopaatiline vormid, mis võib alata igas vanuses nii meestele kui naistele. Muud kliinilisi ilminguid hüpotalamuse ja hüpofüüsi düsfunktsioonihäirete või hiljem ühendamiseks hüpotaalamuse-hüpofüüsi haigused on tõendeid, et sõltub düsfunktsiooniga hüpotaalamuse-hüpofüüsi telje idiopaatiline kujul antidiureetilise hormooni vaeguse. Tõenäoliselt on selle piirkonna kaasasündinud biokeemiline defekt, mis ilmneb kliiniliselt erinevate ebasoodsate välistegurite mõjul.

Post-traumaatiline suhkruta diabeet lastel võib tekkida tagajärjel kahju, lokaliseeritud eespool ajuripatsi vars traumade koos kolju murru kolju baasi ja ajuripatsi vars pausi või pärast neurokirurgilises sekkumist.

Mõnikord võib püsiv polüuuria tekkida isegi 1-2 aastat pärast vigastust. Sellistel juhtudel võib osutuda vajalikuks hinnata patsientide staatust viimase perioodi jooksul, püüdes selgitada lühiajalist kliinilist ilmingut. Viimane muudab traumajärgse päritoluga diagnoosi usaldusväärseks.

Tuleb rõhutada, et juhuslike kolju-vigastuste tõttu esinev diabeet on väga haruldane haigus.

Antitussüstilise hormooni absoluutse defitsiidi (hormooni sekretsiooni vähenemine) põhjustajaks võib olla mis tahes geneesi neurohüpofüüsi kahjustus:

• Tuumorid paiknevad Türgi sadulast kõrgemal ja nähtava närvi ristmikul;
• histiotsütoos (hüpotalamuse ja hüpofüüsi infiltratsiooni tõttu histiotsüütidega);
• infektsioon (entsefaliit, tuberkuloos);
• trauma (kolju aluse luumurrud, kirurgiline sekkumine);
• pärilikud vormid (autosomaalne valitsev ja retsessiivne, seotud X-kromosoomiga);
• Volframi sündroom (kombinatsioon diabeediga, optiliste närvide atroofia ja sensorneuraalne kurtus).

Ei ole võimalik luua paljudel juhtudel, täpne põhjus hormooni antiduireticheskogo täielik puudumine ja suhkruta diabeet lastel tuvastatud idiopaatiline. Kuid enne seda viidata idiopaatiline vormis, tuleb korrata uuesti läbivaatamist lapse kuna pooltel patsientidest on morfoloogiliselt nähtavad muutused hüpotaalamuse või hüpofüüsi tõttu arengus maht protsess toimub ainult üks aasta pärast haiguspuhangut ja 25% patsientidest, näiteks muudatused on täheldatavad pärast 4 aastas.

Spetsiifiline vorm on laste diabeet, mille puhul täheldatakse resistentsust antidüretichormooni suhtes (hormooni suhteline puudulikkus). Haigust ei seostata vasopressiini ebapiisava sekretsiooniga ega selle suurenenud hävimisega, vaid see tuleneb neerupeptorite sissetundlikkusest vasopressiinile.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Pathogenesis

Diabeet insipidus lastel on seotud vasopressiini (ADH) ebapiisava sekretsiooniga. Enamikul juhtudest on see tingitud neurosekretoorsete rakkude defitsiidist supraoptilistes ja vähemal määral hüpotalamuse paraventrikulaarsetes tuumades. Selle tulemusena puudub antidiureetiliste hormoonide vähenemine keha põhjustab vett, et suurendada plasma osmolaarsust, mis omakorda stimuleerib janu mehhanisme ja põhjustab polüdipsia. Sel viisil taastatakse vee vabanemise ja tarbimise vahelise tasakaalu ning keha vedela keskkonna osmolaarrõhk stabiliseerub uue, mõnevõrra kõrgemal tasemel. Kuid polüdipsia pole mitte ainult liigse polüuuria sekundaarne kompensatsiooniline manifestatsioon. Lisaks sellele on janu keskmehhanismide talitlushäired. Niisiis, mõnede autorite väitel iseloomustab haiguse debüüdi janu kompulsiivne tõus, millele seejärel seotakse polüurea, mille suhteline tihedus on uriinis.

Neurogeense päritoluga lastel ei ole diabetes mellitus haigus, millel on hüpotaalamuse-neurohüpofüüsi telje patoloogia.

Antidiureetilise hormooni puudulikkus põhjustab polüureedi, mille suhteline tihedus on uriinis, suurenenud plasma osmolaalsus, polüdipsia. Muud kaebused ja sümptomid määravad primaarse patoloogilise protsessi olemuse.

[17], [18], [19], [20], [21], [22]

Sümptomid diabeet insipidus

Üks haiguse peamisi sümptomeid on lahjendatud uriini vabanemise märkimisväärne suurenemine. Sagedast ja rikkalikku urineerimist täheldatakse nii päevaajal kui öösel. Mõnes mõttes võib diurees jõuda 40 liitrini päevas, sagedamini on sama kogus igapäevast uriini vahemikus 3 kuni 10 liitrit. Suhteline tihedus uriinis on oluliselt vähenenud - keskmiselt kuni 1005, patoloogilised elemendid ja suhkrut selles puuduvad. Reeglina võimetust moodustada kontsentreeritud uriini ja polüuuriaga kaasneb tugev janus nii päevaajal kui ka öösel. Puudust patsientidel suurendab vedeliku hüpovoleemia ja plasma hüperosmolaarsust, arendades sellega tõsised kliinilised ilmingud - põnevust, palavik, hüperpnoe, stuupor, kooma ja isegi surma on võimalik (dehüdratsioon sümptomid).

Väga harvadel juhtudel on diabeedi puudumine raske janu lastel . Samal ajal, kui polüuuria on tõsine ja janu, mis kompenseerib koevedeliku kadu, ei esine ülalnimetatud dehüdratsiooni sümptomite spontaanset arengut.

Sageli esineb diabeet insipidus ilma kliiniliste ilminguteta ja seda leidub laboratoorsetes testides (liigne diurees, uriini suhteline tihedus). Kliiniline pilt on tavaliselt kombineeritud selliste neuro-endokriinsete häiretega nagu naiste menstruaalhäired, meeste impotentsus ja seksuaalne infantilism. Sageli on isu ja kehakaalu vähenemine, eriti kerge janu puhul. Diabeedi sümptomeid on võimalik tuvastada panhypopituitarismi, aju aju vormide, akromegaalia raamistiku raames . Sellise ilmingute kombineerimisega on tihti kulunud iseloom.

Psühhopaatilised manifestatsioonid on üsna sagedased ja neid täheldatakse asteniivsete ja ärevus-depressiivsete sündroomide kujul.

Lapsed, kellel ei ole diabeedi, on kergelt väljendunud autonoomse häirega. Need on sageli püsivad, kuigi võivad esineda ka peamiselt sümpatadrenaadse orientatsiooni tõrjega seotud paroksüsmid. Püsivad vegetatiivsed häired esinevad peamiselt higistamise, kuiv naha ja limaskestade puudumisel ning tavaliselt kaasnevad diabeedi sümptomitega. Nende kõrval esineb sageli arteriaalse rõhu labileid, millel on teatav tendents selle tõusu ja tahhükardia tendentsi. Neuroloogiline uuring näitab ainult hajutatud diabeedi sümptomeid. Kraniogrammide puhul on tihtipeale võimalik näha kolju põhja lamedat kuju Türgi saduli väikeste mõõtmetega, mis kõige tõenäolisemalt viitab düsgraafilise seisundi märkele. EEG häired on sarnased teiste neuro-metaboolsete-endokriinsete haiguste häiretega.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Diagnostika diabeet insipidus

• Polüuriia ja polüdipsia, mille suhteline tihedus on uriin 1001-1005.
• Vedeliku tõrjutusega proov 3 tunni jooksul: uriini suhteline tihedus on madal, osmolaarsus plasmas suureneb. Uriini suhtelise tiheduse suurenemine plasmas normaalse osmolaalsusega näitab psühhogeenset polüdipsia, mis esineb sageli varases lapsepõlves.
• Analüüs vasopressiini (5 RÜ subkutaanselt) absoluutse vaeguse antiduireticheskogo hormooni (suhkruta diabeet hüpotaalamuse-hüpofüüsi päritoluga) suhteline tihedus uriini suureneb, kui vastupanuvõime antiduireticheskomu hormooni (Diabeet) suhteline tihedus uriini jääb madalaks.

Instrumentaaluuringud

Hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna visualiseerimine - CT, MRI, kolju röntgenuuring.

[30], [31], [32], [33],

Diferentseeritud diagnoos

Lapsed, kellel ei ole diabeedi, eristuvad ülemäärase vee tarbimisega või primaarse polüdipsiaga, mis on psühhogeenne. Tuleb meeles pidada polüdipsia, mida paljudel juhtudel täheldatakse skisofreeniaga patsientidel.

Kui psühhogeenne polüdipsia test suhoedeniem vähendab uriinieritust, suurenenud uriini tihedus võrreldes tervetel inimestel (kuni 1020), ilma halvenemist patsiendi sümptomid ja dehüdratsiooni. Diferentsiaalse diagnoosi järgmine etapp peaks olema haiguse nefrogeense vormi kõrvaldamine, mida iseloomustab neerutuubulide tundlikkus vasopressiini suhtes. Tuleb meeles pidada järgmisi nefrogeense diabeedivastase vormi: somaatiliste, nakkushaiguste ja mürgistuste tagajärjel omandatud vorm; perekondlik vorm, millel on antidiureetilise hormooniga reageerivate neerutorude moodustumise pärilik defekt.

Enne kui diabeedihaigused lastel eristuvad teiste patoloogiliste seisundite, suguelundite süsteemi põhjaliku uurimise, neerude ja veresüsteemi funktsiooniga, on ülaltoodud näidiste läbiviimine vajalik.

Ravi diabeet insipidus

Põhjus, mis põhjustas diabeedi ebamugavust lastel, on esimese sammuna sümptomaatiliste vormide raviks. Sellisel juhul kasutatakse kasvaja või kiiritusravi kirurgilist ravi.

Asendusravi viiakse läbi vasopressiiniga. Desmopressiini manustatakse 3 korda päevas. Annus valitakse individuaalselt 100 kuni 600 ug päevas uriini suhtelise tiheduse kontrolli all. Patsiendid peaksid vältima olukordi, kus esineb raskusi veevarustusega, sest vedeliku sissevõtmise piiramine võib põhjustada keha hüperosmolaalsust ja dehüdratsiooni.

Prognoos

Juhul, kui on olemas tasuta joogirežiim, ei kujuta diabeet lastel endast ohtu elule. Hormoonide asendusravi koos antituumaatiliste hormoonravimitega määrab elus ja töövõimele soodsa prognoosi. Hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna mahulise väljaõppe puhul sõltub prognoos selle asukohast ja ravi võimalikkusest.

[34], [35], [36],