Laste kasvajad

Primaarsed maksakasvajad moodustavad 1-2% kõikidest lapsepõlves esinevatest pahaloomulistest kasvajatest.

Laste kasvajad

Pahaloomuline	Healoomuline
Hepatoblastoom	Gemangioma
Hepatotsellulaarne kartsinoom	Gamartoma
Rabdomüosarkoom	Gemanpyuendotelioma
Angiosarkoom	Tsüstid (lihtsad)
Mezenhümaalne sarkoom	Adenoom

Seas pahaloomulised kasvajad on kõige levinumad hepatoblastoom ja hepatotsellulaarne kartsinoom. Mitmed kaasasündinud anomaaliatest täheldatakse suurenenud risk Maksakasvajate: hemihypertrophy, neeru- agenees või kaasasündinud neerupealise Bekuita-Wiedemanni sündroom (organomegaalia omphalocele, macroglossia, hemihypertrophy), Meckeli diverticulum. Alljärgnevalt on loetletud haigused, mille puhul suureneb ka maksa kasvajate oht.

• Maksa tsirroos:
  • lapsepõlve perekondlik kolestaatiline tsirroos;
  • sapiteede atresia tõttu sapiteede tsirroos;
  • hiiglasliku raku hepatiidi tsirroos.
• Ainevahetushäired:
  • pärilik türosineemia;
  • Girke'i tõbi;
  • kaasasündinud tsüstiinuria koos hemüpertroofiaga;
  • a1-antitrüpsiini puudulikkus.
• Toime ravimid:
  • androgeen;
  • metotreksaat.
• Nakkushaigused:
  • krooniline viirushepatiit B ja C.
• Muud haigused ja seisundid:
  • perekonna adenomatoosne polüpoos.

Kõigil patsientidel hinnatakse maksafunktsiooni (transaminaaside aktiivsuse määramine, kolestaasi markerite kontsentratsioon, valgu sünteesitud funktsiooni parameetrite määramine, verehüübimise parameetrid). Vere uuritakse viirusliku hepatiidi markerite (peamiselt B ja C) suhtes.

Lastel esinevad maksakasvajad

Järkjärguline klassifitseerimine arvestab kasvaja jääkmahu pärast kirurgilist eemaldamist.

• I etapp. Täiesti kauge kasvaja metastaaside puudumisel.
• II etapp. Mikroskoopiliselt puudulikult eemaldatud kasvaja, metastaaside puudumine; operatsiooni ajal kasvaja purunemine.
• III etapp. Makroskoopiliselt eemaldatud kasvajat või piirkondlike lümfisõlmede kaasamine; metastaaside puudumine.
• IV etapp. Kaugemate metastaaside olemasolu.

Maksakasvajate ravi lastel

Maksa kasvaja kirurgiline eemaldamine on efektiivse ravi lahutamatu osa. Lisaks kasvaja enda resektsioonile on üksikute metastaatiliste fookuste kirurgiline väljapressimine kopsudes ja ajus efektiivne.

Preoperatiivne kemoteraapia võib vähendada kasvaja suurust, mis aitab kaasa selle täielikule eemaldamisele. Kemoteraapia vähendab ka intraoperatiivsete tüsistuste riski. Hepatoblastoomi adjuvantne kemoteraapia viiakse läbi pärast kasvaja täielikku väljapressimist tsisplatiini kasutades nelja kursuse mahus. Vinkristiin ja doksorubitsiin. Täiesti eemaldatud hepatotsellulaarse kartsinoomi puhul on soovitused üldised - korduvad kemoteraapiaga tsisplatiini ja doksorubitsiini kemoteraapiaga. On teatatud kemoteraapia edukast kasutamisest metastaatiliste fookuste esinemise korral kopsudes. Keemiaravi võib kasutada ka palliatiivsel eesmärgil. Hepatoblastoom on keemiaravi suhtes tundlikum kui hepatotsellulaarne kartsinoom.

Kõige sagedamini kasutatavad kemoteraapia režiimid hõlmavad doksorubitsiini, tsisplatiini, vinkristiini ja fluorouratsiili. III-IV staadiumis ja kasvaja mittetäieliku resektsiooniga on võimalik kasutada suurtes annustes tsisplatiini kombinatsioonis etoposiidiga. Sellistel juhtudel on alternatiivne ravi kasvaja kemoemboliseerimine maksaarteri või maksa ortotoopse siirdamise teel.

Kiiritusravi roll on piiratud kasvaja mittetäieliku eemaldamisega. Reeglina ületab kiirguse efektiivne doos maksa koe kiirgusalluvus. Kiiresti kiiritamine, mis viidi läbi kohe pärast operatsiooni, aeglustab oluliselt maksa regenereerimisprotsesse.

Maksa siirdamine on väga tõhus meetod kasvajate raviks. Praegu on 5-aastane posttransplantaadi ellujäämine hepatoblastoomis enam kui 80% ja hepatotsellulaarse kartsinoomi puhul - umbes 65%. Post-transplantaadi perioodil retsidiivide tekke riskitegurid hõlmavad kasvaja suurust, lümfisõlmede kaasamist, kaugemate metastaaside esinemist, kasvaja idanemist veresoontes, meeste sugu. Päriliku türosineemia ja perekondliku kolestaatilise tsirroosiga tuleb maksa siirdamine läbi viia võimalikult vara, enne raskete elundite häirete ilmnemist ja kasvaja tekkimist.

Hepatoblastoomi retsidiivide ravi on nende radikaalse eemaldamise korral edukas. Ravi taktikate küsimus sõltub paljudest teguritest ja otsustab individuaalselt. Hepatotsellulaarse vähi kordumine on prognoos äärmiselt ebasoodne.

Prognoos

Maksa kasvajate prognoos sõltub kirurgilise ravi ja histoloogilise variandi radikaalsest olemusest.

Hepatoblastoomi I-I staadiumi üldine elulemus on 90%, III etapis - 60%, IV faasis - 20%. III-IV hepatotsellulaarse kartsinoomi prognoos on väga ebasoodne.

Maksa kasvajate soodsateks histoloogilisteks variantideks on hepatoblastoom, millel on loote histoloogiline struktuur ja fibrolamellaarne kartsinoom; ebasoodsaks - hepatoblastoom koos embrüonaalse histoloogilise struktuuriga ja hepatotsellulaarse kartsinoomiga.