Seksuaalse arengu häired: ülevaade teabest

Sex - mõiste on keeruline, mis koosneb mitmest omavahel ühendatud osade suguorganite: geneetilise struktuuri sugurakkude (geneetilise sex) morphostructure sugunäärmete (munandi sex), tasakaalu suguhormoonide (hormonaalsed sex), struktuuri suguelundite ja sekundaarsete sugutunnuste (somaatiliste sugu), psühhosotsiaalne ja psühhosseksuaalne enesemääramine (vaimne sugu), teatud roll perekonnas ja ühiskonnas (sotsiaalne sugu). Lõppkokkuvõttes on sugu subjekti bioloogiliselt ja sotsiaalselt konditsioneeritud roll perekonnas ja ühiskonnas.

Inimese soo moodustamine toimub ontogeneesil mitmel etapil.

• I etapis. Sugu organism ettemääratud ajal viljastumine ja sõltub kombinatsiooni sugukromosoomide in sügoot: XX set vastab naine, XY - mees. Y-kromosoomi seostatakse HY geenide aktiveeriva geeni aktiivsus, mis määrab esmase gonaadi arengu isasuunal. Nad käivitavad HY-antigeeni ja valgu-retseptorite sünteesi, mille geenid paiknevad teistes kromosoomides. Järgmises süsteemi geenide Y-kromosoomi kiire areng munandimanust seemnepõiekesed, seemnejuha, eesnäärme-, välissuguelundite isastel suunas ning kärbumisprotsessi mülleriaani derivaadid.
• Esmane sugurakkudes kehasse (ja XY ja XX kromosoomi komplekti) omavad retseptorid HY-antigeeni, kuigi keharakkudes ainult siis, kui nad on seatud XY-struktuuri somaatiliste retseptorite HY-antigeeni, mis kuuluvad eritüüpi beeta mikroglobuliin, samal ajal kui HY-antigeeni (ja XY ja XX) sugurakkude retseptorid ei ole seotud selle spetsiifilise valkuga. See arvatavasti selgitab esmase gonaadi bipotentsiaali.
• II etapp. 7.-10. Emakasisese arengu nädala jooksul moodustatakse soost näärmed vastavalt soo kromosoomide komplektile.
• III etapp. 10.-12. Embrüogeneesi nädala jooksul moodustuvad sisemised suguelundid. Sellel perioodil funktsionaalselt kõrgekvaliteedilised munandid eritavad spetsiaalset peptiidhormooni, mis põhjustab Mülleri derivaatide resorptsiooni. Puudumisel munandivähk või nende patoloogia häirega antimyullerova hormooni tooteid arendada sisemist naissuguelundite (emakas, torud tupe) isegi embrüo geneetiliste meessoost (46.XY).
• IV etapp. 12.-20. Embrüogeneesi nädala vältel genitaalid moodustavad. Määravat rolli meessoost arengu selles etapis on mängitud androgeenide (olenemata allikast) - munandivähk, neerupealise, tulevad ema (kohalolekul emade androgeenide kasvajad või seoses vastuvõtu androgeensete ainete). Puudumisel androgeenide ja rikkudes tundlikkusega neile välissuguelundite moodustuvad naistel ( "neutraalne") tüüpi, isegi kohalolekul 46, XY karüotüüp ja normaalset funktsiooni loote munandid. Samuti on võimalik välja töötada vahevariante (mittetäielik masculinization).
• V etapp. Munanditesse langetamine munandikotti. See toimub 20. Ja 30. Embrüogeneesi nädala vahel. Mehhanism, mis põhjustab või häirib munandite arengut, pole täielikult mõistetav. Kuid pole kahtlust, et selles protsessis osalevad nii testosteroon kui ka gonadotropiinid.
• VI etapp seksuaalse diferentseerimine toimub juba puberteet, kui lõpuks moodustatud süsteemi hüpotalamuse - hüpofüüsi - sugunäärmete, hormonaalsed aktiveeritud ja generatiivse munandite funktsiooni ja on lisatud sotsiaal-seksuaalne identiteet, määratledes rolli suhtes perekonnas ja ühiskonnas.

Sugulise arengu häirete põhjused ja patogenees. Vastavalt tekkepõhjused ja patogeneesi kaasasündinud vorme rikkumise seksuaalse arengu võib jagada gonadaalkudedes ja ekstragonadalnye ekstrafetalnye; Esimeste kahe hulgas oli suur osa geneetilist patoloogiat. Peamiseks geneetiliste tegurite etioloogia vormid kaasasündinud häirete seksuaalse arengu on vähene sugukromosoome ületab nende arv või nende morfoloogilisi vead, mis võib tuleneda häired meiootilise jagunemise kromosoomide (oogenees ja spermatogeneesi) organismis vanemate või defekt jagades viljastatud munarakk (sügoot) esimesel purustamisetapid. Viimasel juhul on "mosaiik" variandid kromosoomanomaaliad. Mõnedel patsientidel geneetilisi defekte avaldub kujul autosomaalsed geenimutatsioonid ja kromosomaalsed tuvastasime valgusmikroskoobi all. Kui häiritud sugunäärmete vormid morfogeneesi sugunäärmete millega kaasneb patoloogia antimyullerovoy aktiivsuse nii munandid ja hormonaalsed (androgeenide või östrogeeni) sugunäärmete funktsiooni.

Seksuaalse düsfunktsiooni põhjused ja patogenees

Suguarengu kaasasündinud patoloogia põhiliste vormide kliinilised tunnused

Vschelyaya kliinilise vormi konkreetse haiguse üksuste, tuleb alati meeles pidada, et vahel tihedalt paigutatud skaalal etappidel embrüogeneesis tüüpi patoloogia võib esineda vahe liiki, nii eraldi laager märke naabruses vorme.

Kaasasündinud patoloogia põhilised kliinilised tunnused.

1. Gonadide moodustumise patoloogia: täielik või ühepoolne puudumine, nende diferentseerituse rikkumine, mõlema soo üksikute sugurakkude struktuuride olemasolu, sugurakkude degeneratiivsed muutused, mittenõueteta munandid.
2. Inglise genitaalide teket soodustavad patoloogiad: Mülleri ja volfi läbikäikude tuletiste üheaegne esinemine, sisemise genitaalide puudumine, gonaadi põranda vastuolu sisemise genitaalide struktuuriga.
3. Välise suguelundite kujunemise patoloogia: nende struktuuri mittevastavus geneetilise ja sugurakuga soo, sugulisel teel määratletud struktuuri või väliste suguelundite vähearenemisega.
4. Sekundaarsete seksuaalomaduste arengu rikkumine: teiseste seksuaalomaduste areng, mis ei vasta geneetilisele, gonaadiumi või tsiviilsele sugu, sekundaarsete seksuaalomaduste puudumine, puudulikkus või enneaegne areng, menarhe puudumine või viivitus.

Seksuaalse düsfunktsiooni sümptomid

Seksuaalse arengu kaasasündinud patoloogia eri vormide diagnoosimine

Seksuaalse arengu kaasasündinud patoloogias tehtava diagnostilise uurimise peamine põhimõte on selgitada kõigi soolise kontseptsiooni moodustavate seoste anatoomilist ja funktsionaalset seisundit.

Genitaalide kontrollimine. Kui laps sünnitab soo määratluses, lähtub arst väliste suguelundite struktuurist (sünnitusjärgne põrand). Kui sugunäärmete agenees ja täielikuma munandite feminiseerumine struktuuri välissuguelundite on alati naiselik, nii et selles osas valimise naissoost avalikele sex on üheselt vaatamata geneetilise ja sugunäärmete soo, mis viimasel juhul on mees. Kui munandite feminiseerumine sündroom diagnoosi mõnel juhul on võimalik paigaldada dopubertatnogo vanuse juuresolekul munandite "suur huuled" või kubeme songa. Kõhu munandite pallatsioon võimaldab kindlaks teha nende suuruse, konsistentsi ja soovitada kasvaja muutusi.

Kui kõhu cryptorchidism poistel ja raskete vormide kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia lastel geneetilise ja naiste sugunäärmete sex struktuuri peenise võib olla normaalne, mis viib sageli ekslik hindamine vastsündinud tüdruk poiss cryptorchidism. Klinefelter sündroom struktuuri välissuguelundite sünnihetkel, normaalne mees, kes teeb diagnoosi põhjal tavaline kontroll.

Seksuaalse düsfunktsiooni diagnoosimine

Suguelundite kaasasündinud patoloogia ravi seisneb mitmetes aspektides. Peamine küsimus on patsiendi soo kindlakstegemine, mis vastab tema bioloogilistele ja funktsionaalsetele andmetele, võttes arvesse seksuaalse aktiivsuse võimaluse prognoosi.

Kui vastab korrusel vähearenenud suguelunditel, puudumisel või kirurgiline eemaldamine sugunäärmete, samuti kasvuhormooni häired on vaja läbi viia parandus moodustama läheneb normaalne fenotüübi ja tagavad tavalise suguhormoonide.

Kirurgiline korrigeerimine põrandale annab moodustamise välissuguelundite, sõltuvalt valitud soo (feminized masculinization või rekonstrueerimine), samuti saatuse küsimus sugunäärmete (nende eemaldamine, kõhuõõnde või taandamise munandid laskunud). Valimisel meespatsient munandivähihaigete düsgenees algeline emaka eemaldamist meie seisukohast, ei pruugi, sest tulevikus oma kohalolekut ei anna komplikatsioone. Mõnel patsiendil, kellel on puudulik masculiniseerumine ja munandite feminiseerumine, on vaja luua kunstlik vagina.

Seksuaalse düsfunktsiooni ravi