Mitmed autoimmuunse iseloomuga endokrinopaatiad

Kliinilises praktikas on diagnoosi suurimad raskused endokriinsed haigused, millel on mitmete sisesekretsioonisüsteemi näärmete halvenenud funktsioonide sümptomid. Enamikul juhtudel ilmnevad sellised kliinilised tunnused hüpotaalamuse-ajuripatsi häirete korral. Kuid endokriinsed sündroomid on teada, kuid vähe on uuritud, mille puhul on peamiselt häiritud mitmete perifeersete sisesekretsioonisegude funktsioonid. Selle patoloogia kõige tavalisemaks põhjuseks on kahe või enama perifeerse sisesekretsiooni organismi autoimmuunsed kahjustused või tuumorid.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Vormid

Praegu on I ja II tüübi kaks peamist immuun-östokroonilist sündroomi.

[8], [9], [10]

I tüüpi autoimmuunne polüglandulaarne sündroom

Autoimmune polüglandulaarsündroomi tüüp I (APGSI) iseloomustab klassikalise triaad adrenaalpuudulikkuse kombinatsioonis mukokutaansed kandidoosi ja hüpoparatüroidism. Haigus on perekondlikus olekus, kuid tavaliselt mõjutab see üht põlvkonda, enamikid õdede-vendadele. See esineb sagedamini lapsepõlves ja seda tuntakse kui alaealiste perekondlikku polüendotsüranopaatiat. Haiguse põhjus on ebaselge. Võimalik on autosomaalne retsessiivne pärilik tüüp.

Autoimmuunse polüglandulaarse sündroomi I esimene ilming on tavaliselt krooniline mukokutaanne kandidoos, kõige sagedamini koos hüpoparatüreoidismiga; hiljem on neerupealiste puudulikkuse tunnused. Mõnikord on sama patsiendil esimese ja järgnevate haiguse sümptomite vahel aastakümneid. Haiguse klassikalise triaadiga kaasneb tihti teiste elundite ja süsteemide patoloogia. Umbes 2/3 autoimmuunse polüglandulaarsest sündroomist põdevatel patsientidel esineb alopeetsiat, umbes 1/3 - malabsorptsiooni sündroomi, gonaadiumi puudulikkust; neil on sageli krooniline aktiivne hepatiit, kilpnäärmehaigus, pernicious aneemia ja umbes 4% arenenud insuliinsõltumatu suhkruhaigus.

Patsientidel on sageli antiadrenaalseid ja antiparatüreoidseid antikehi. Paljud on täheldatud ülitundlikkusreakstioon agendid, osaliselt - seal on selektiivne ülitundlikkus seened, millel kandidoosi harva patsientidel täheldati autoimmuunne polüglandulaarsündroom I, täiskasvanueas. Täiskasvanutel kaasneb tihti tiimoomiga põhjustatud immunoloogiliste häiretega. Autoimmuunse polüglandulaarse sündroomiga I patsientidel kirjeldatakse ka T-lümfotsüütide muutusi.

Neerupealiste puudulikkuse ja hüpoparatüreoidismi ravi on kirjeldatud vastavates peatükkides. Kandidiosa ravi on ketokonasooliga edukalt läbi viidud, kuid taastusravi kestab vähemalt 1 aasta. Kuid ravimi võtmine ja isegi ketokonasooli annuse vähendamine põhjustavad sageli kandidoosi kordumist.

[11]

II tüüpi autoimmuunne polüglandulaarne sündroom

Autoimmune polüglandulaarsündroomi tüüp II - kõige sagedasem variant autoimmuunne polüglandulaarsündroom iseloomustab kahjustuste 2 või enama arengut endokriinorganite neerupealiste puudulikkus, hüper- või primaarne hüpotüreoidism, insuliinsõltuv suhkurtõbi, primaarne hüpogonadism, müasteenia ja steatorröad. Need ilmingud seostatakse sageli vitiligo, alopeetsia, aneemia. Põhjustele autoimmuunne polüglandulaarsündroom II tüüpi ei ole teada.

Kuid nendes haigustes tuvastatakse alati haiguse põhikomponentide patogeneesiga seotud immunogeensed ja immunoloogilised ilmingud. Ilmselt on selle käivitusmehhanism endokriinsete näärmete rakulistes membraanides HLA süsteemis antigeenide anomaalne ekspressioon. Tavaline HLA eelsoodumus autoimmuunsele polüglandulaarsele sündroomile realiseerub mõne välisteguri mõjul.

Kõik haigused, mis esinevad koos II tüüpi autoimmuunse polüglandulaarse sündroomiga, on peamiselt seotud histoloogilise kokkusobivusega antigeeniga HLA-B8. Haiguse pärilikkus on tihti seotud üleminekuga ühise Haplotüübi HLA-AI, B8 põlvkonnast põlvkonnani. Isegi sümptomitega patsientidest düsfunktsiooni 1-2 endokriinnäärmed veres võib tuvastada elundi-spetsiifilisi antikehi, sealhulgas antigeene organid on kaasatud patoloogilist protsessi, kuid selle kliiniline avaldumine ei avastata.

Mikroskoopilineuurimine nende elundite näitas tohutu lümfoidne infiltratsioon moodustamise lümfoidfolliikulite. Vahetus on märkimisväärne parenchymal elundi lümfoidkoest koos järgneva fibroos ja elundi atroofia. Ligikaudu 3-5% kilpnääre ei arene autoimmuuntüroidiit ja teiste autoimmuunhaiguste patoloogia: Gravesi tõbi kliiniliste hüpertüreoosist ja iseloomuliku patoloogias kilpnääre vähe lümfoidse infiltratsioon. Veri neist patsientidest näidata türoidstimuleerivat antikehi.

II tüübi autoimmuunse polüglandulaarse sündroomi kõige sagedasem variant on Schmidti sündroom, mille puhul neerupealist ja kilpnääre mõjutavad autoimmuunprotsessid; kui see tekib  autoimmuunne türeoidiit. Selle sündroomi peamised kliinilised ilmingud on kroonilise neerupealiste puudulikkuse ja hüpotüreoidismi sümptomid, kuigi mõnedel juhtudel ei kahjustata nääre funktsiooni, eriti haiguse varajastes staadiumides. 

 Sellistel patsientidel võib hüpotüreoidism olla peidetud. 30% patsientidest, kellel sündroomi koos insuliinsõltuv suhkurtõbi ja 38% tekivad antikehad kilpnäärme mikrosoomidele, 11% - türoglobuliin 7% - saarekeste rakud ja 17% - kuni steroidprodutsiruyuschim rakkudes. Need antikehad on võimalik tuvastada sugulased puudumisega patsientidel kliinilisi ilminguid haigus. Nad võivad tuvastada ka antikehadevastaseid antikehi.

Autoimmune polüglandulaarsündroomi II sageli kaasneb nägemisnärvi atroofia, lipodüstroofia, autoimmuunne purpur, idiopaatiline suhkruta diabeet AUTOANTIKEHADEGA vazopressinprodutsiruyuschim rakud sündroom mitu endokriinsed kasvajad, hüpofüsiit, pseudolymphoma, ACTH isoleeritud defitsiit, ajuripatsikasvajate skleredeemile.

[12], [13], [14], [15]

Diagnostika autoimmuunse looduse mitmed endokrinopaatiad

Suhe haiguse diagnoosimiseks, eriti patsientidel, kel kahjustuste ainult ühe endokriinsed organisse nagu neerupealiste, peaks sisalduse määramiseks T ₄  ja TSH veresuhkru sisaldus tühja kõhuga; pöörama tähelepanu kahjutu aneemia, gonaadiumi puudulikkuse ja muude sisesekretsioonisümptomite ilmnemisele.

Perekondade skriinimine II tüüpi autoimmuunse polüglandulaarse sündroomiga patsientidel viiakse läbi nende vanuses 20 kuni 60 aastat iga 3-5 aasta tagant; Neid uuritakse haigusnähtude kohta. Lisaks sellele omavad tühja kõhu veresuhkru määrati antikehad saarekesi raku tsütoplasmat sisu T ₄  ja TSH veres, eritumiskiiruseni uriinis 17-keto-17-hydroxycorticosteroids algtingimustes ja tingimuste proovile ACTH.

[16], [17], [18]

Ravi autoimmuunse looduse mitmed endokrinopaatiad

Selle sündroomi ravi on keeruline, see vähendab selle koostisosade haigusi. Selle meetodeid kirjeldatakse vastavates peatükkides. Tuleb märkida, et kortikosteroidide neerupealiste puudulikkusega ravi võib kaasneda autoimmuunse türeoidiumi põhjustatud funktsionaalsete häirete paranemine. Endokriinsete organite kombineeritud autoimmuunhaiguste kulgemise tunnused võimaldavad diferentseerida näiteks Schmidti sündroomi Addisoni tõvest koos kilpnäärme funktsiooni sekundaarsel vähenemisel. On huvitav märkida, et mõnedel juhtudel, Addisoni tõbi tuberkuloosi etioloogia arendada kilpnäärmes türeoidiit, ning teiselt poolt, kui struuma Hashimoto neerupealised mõjutab autoimmuunne protsess on üsna haruldased.

Samuti tuleb meeles pidada, et vähendada vajadust insuliini patsientidel insuliinsõltuv diabeet võib olla esimene ilming sellest, et neil neerupealiste puudulikkus juba enne sümptomite elektrolüütide tasakaalu häired ja välimus hüperpigmentatsioon. Diabeet autoimmuunne polüglandulaarsündroom II nõuab sageli immuunravi. Siiski on võimalik kõrvaltoimeid. Seega on tsüklosporiiniks nefrotoksikoz, gepatotoksikoz, hemoglobiini tase, hirsutism, igemete hüpertroofia, lümfoom arengut. Antilümfotsüütglobuliin põhjustab anafülaksia, palavik, nahalööve, mööduvad, kerge trombotsütopeenia jt. Tsütotoksilised ravimid azatiaprin ja edendada pärssimine müelopoeesis areng pahaloomulised kasvajad.

Autor polüglandulaarhäire defitsiit sündroomid hõlmavad sellise kombinatsiooni pseudohypoparathyreosis puudujääki ja isoleeritud TGT kelle põhjus on ebaselge; see seos on loomulikult geneetiline päritolu. Järgmine kombinatsioon haigused (suhkruta diabeet ja mellitus, nägemisnärvi atroofia) peetakse geneetilise anomaalia autosomnoretsessivnym pärandist. Polüglandulaarhäire vaegus võib areneda hemochromatosis kus raua ladestumist täheldada ainult pankreases, maks, nahk, nagu klassikalise variandi hemochromatosis, kuid parenhüümirakkudel kilpnäärme ja kõrvalkilpnäärmetes, ajuripatsi ja neerupealised.

"Bronze" diabeet, on sageli täheldatud hemochromatosis, mitte ainult ladestumise tõttu raua naha, aga ka sellega kaasnevat gipokortitsizm. By funktsiooni kadumine paljude endokriinnäärmed võib põhjustada hävitamise ajuripats, neerupealise, kilpnäärme ja teiste endokriinorganite giant granulomatosis tundmatu etioloogiaga (nontuberculous, nesarkoidoznoy, nesifiliticheskoy). See areneb enamasti 45-60-aastastel naistel. Protsessi autoimmuunse olemust on võimatu välistada, kuna lümfoidielemendid on granuloomide konstantne komponent.