Hemoglobinuuria

Hemoglobinuuria - vorm hemolüütiline aneemia (hemoglobinemia) või pigem sümptom patoloogiliste intravaskulaame kahjustusi punastes verelibledes (punalibledes) kui hemoglobiini mass saagis perivaskulaarsetest keskkonda ja uriinis. Juuresolekul hemoglobiini uriiniga - see on otsesed tõendid intensiivne lagunemine punaseid vereliblesid, mis võib muutuda põhjuseks nii sisehaigus (gripp, kopsupõletik, äge infektsioon) ja väline tegur - hüpotermia, liigne füüsiline aktiivsus, vigastuste, mürgituste.

Tervislikul kujul võib vereplasma sisaldada ka väikest hemoglobiini kogust - mitte rohkem kui 5% kogu plasmakontsentratsioonist. Hemoglobiini tõus 20-25% võib näidata proteiini (hemoglobinopaatia) - beeta-talasseemia, sirprakuline aneemia - kaasasündinud häiret. Hemoglobinuuria iseloomustab märkimisväärne ülempiir kõikide lubatud standardite puhul, kui hemoglobiinisisaldus ulatub 200% -ni. Vere pigmendi sellist kogust ei saa makrofaagsete süsteemide (RES) abil korralikult töödelda ja hemoglobiin hakkab uriinistama.

[1], [2], [3], [4], [5],

Põhjused hemoglobinuria

Hemoglobinuuria täheldatakse teatud haiguste vereülekanne inogruppnoy veremürgitus mõned värvained (aniliin) ja toksiinide (Karbolihappo, bertoletova sool), kompleksne põletused, mil enamik hemoglobiin on köidetud olekus ja väikestel vaba fraktsioon on moodustatud hävitamise erütrotsüütide seina . Tõsi hemoglobinuuria saa eksisteerida ilma hemoglobinemia ja sellega seotud kollatõbi. Hemoglobinuuria on täheldatud ka pikaajalise füüsilise tegevuse, jooksmise, kõndimisega jne.

Nende harvemate tähelepanekute puhul tuleks mainida, kui teatud ravimite või toidu (näiteks peet) tarbimine võib põhjustada uriini värvi. Uriin võib omandada tumedat punase varjundina hemoglobinuuria põhjustatud intravaskulaarse hemolüüsi ja sellele järgnenud vabade hemoglobiini vabanemisega neerude kaudu.

[6], [7], [8], [9], [10]

Sümptomid hemoglobinuria

Esimene ilmne märk, et hemoglobiiniuria iseenesest ilmneb, on uriini värvumine tumepunases värvis, mis on seletatav suure hulga oksühemoglobiini esinemisega uriinis. Analüüsi jaoks kogutud uriin on aja jooksul jagatud kihtideks, ülemine muutub läbipaistvaks, kuid säilib värvuse, surnud orgaanilise aine osakesed (detritus) on alumisel kihil selgelt nähtavad. Sümptomaatiline hemoglobinuuria areneb kiiresti, millega kaasnevad liigeset tekitavad valud, palavik, kehatemperatuuri järsk tõus, iiveldus ja oksendamine, peavalu.

[11], [12], [13], [14]

Vormid

• Paroksüsmaalne öise hemoglobinuuria Marchiafava-Micheli (või Shtryubinga Marchiafava-tõbi) - Omandatud hemolüütiline patoloogia, mille juures püsiva intravaskulaame lagunemise defektsed erütrotsüütidega. 
• Mürgine hemoglobinuuria - patoloogiline massiivne hemolüüs, arendades tulemusena tugev keemiliste mürgistuse või toksilised looduslikud ained (sulfoonamiidid, seened, hammustab mürgine loomade ja putukate). 
• Hobuslaste hemorraagiline sündmus, mida nimetatakse "sõdurite" haiguseks, kuna punaste vereliblede mehaaniline hemolüüs on seotud liigse ja intensiivse pingetuga jalgadele. 
• Külm paroksüsmaalne hemoglobinuuria on autoimmuunse hemolüüsi kõige haruldasem vorm.
• Hemoglobinuuria, peamised sümptomid ja sümptomid

Marietaafa-Mikeli parooksüstiline öine hemoglobinuria

Öine hemoglobinuuria kirjeldas esimesena Itaalia arst Marchiafawa ja tema kaks kolleegi - Micheli ja Shtryubingom, kuna see haruldane sündroom sai tuntuks erinevates riikides vahelduva - öise hemoglobinuuria, paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria Marchiafava-Micheli haiguse ja Shtryubinga - Marchiafava.

Paroksümpaamne öine hemoglobinuria on omandatud aneemia vorm, mis on äärmiselt haruldane. See sümptom iseloomustab hemolüütiline konstantse hemolüüsi erütrotsüütide mis avaldub episoodilised (paroksismaalse), millele on lisatud tromboos ja viia luuüdi hüpoplaasia. Seda tüüpi hemoglobinuuria diagnoositakse mõlema soo noortel vanuses 20 ... 40 aastat, harvem eakatel patsientidel.

Sümptomid, mis näitavad ökoloogilist hemoglobiiniat, võivad olla mitmemõõtmeline ja esinevad kõige sagedamini varahommikul või õhtul. Selle põhjuseks on sündroomi iseloomulik tunnus - erütrotsüütide lagunemine öösel, kui vere pH on mõnevõrra vähenenud. Sümptomid on febriilsed seisundid, valud ja liigesevalu, üldine nõrkus, letargia ja apaatia. Samuti on võimalik nahka värvida ikterikeses värvuses, kuna Marietaafa-Micheli paroksüstiline öine hemoglobinuuria kaasneb maksa märkimisväärse suurenemisega (splenomegaalia). Hemolüüsi paroksüsmid võivad olla seotud liigse intensiivse füüsilise koormuse, raske infektsiooni, vale vereülekande ja kirurgilise operatsiooniga. Ka üheks põhjuseks võib olla raua sisaldavate ravimite kasutuselevõtmine, mille puhul peetakse paroksümpaaži hemoglobinuuria ajutist mööduvaks sümptomiks.

[15], [16], [17], [18], [19]

Öine hemoglobinuria, ravi

Peamine viis punaste vereliblede hemolüüsi intensiivsuse peatamiseks on sulatatud punaste vereliblede (transfusioon) ülekanne, mis erinevalt värske veri üleviimisest annab positiivse ja stabiilse tulemuse. Transfusioonide sagedus sõltub hemoglobinuuria raskusastmest, patsiendi seisundi indikaatorist, arvatakse, et transfusioon ei tohi olla alla viie.

Samuti ravitakse parokseksümptomeid öist hemoglobiiniatooriat anaboolse ravimiga - neroboliga, mis on ajutine sümptomaatiline ravivastus. Pärast ravimi katkestamist võib hemolüüs taastekkida.

Täiendavad meetmed näitavad raua sisaldavaid ravimeid, antikoagulante ja hepatoprotektoreid.

Sellisel kujul hemoglobiiniuria profülaktika puudub, prognoos loetakse ebasoodsaks: püsiva hooldusravi korral ei ületa patsiendi eluiga viit aastat. 

Hobune hemoglobuliinuria

Esimesena kirjeldas Saksa arst Fleischer lõpus XIX sajandi, kes juhtis tähelepanu ebatavaliselt tume punakas uriin sõdur. Talle järgnesid tema kolleeg Foygl hakkasin uurima side koormuse kujul multi-kilomeetrise jalutuskäigu ja välimus jälgi hemoglobiini uriini sõdurite Esimese maailmasõja. On huvitav, et pikaajalisel kõndimine või jooksmine pehmel pinnasel või muru sümptomid marssida hemoglobinuuria ei täheldatud, see sündroom on iseloomulik, kes liikuda raske, kivised või puidust pinnale.

Hobuslaste hemoglobinuuria diagnoositakse alati praktiliselt tervislikel, füüsiliselt tugevatel inimestel, kellel on pikaajaline jooksu - sportlased, sõdurid, reisijad. Sündroom ja jääb avastamata lõpuni, sest puudub mõistlik seletus, miks koormus jala provotseerib eritrotsitovy hemolüüs, kuigi mõlemad on koormatud, peaaegu kõik lihased kehas. Ühe versiooni kohaselt põhjustab jala naha intensiivne mehhaaniline agressiivsus punaste vereliblede hävitamist jalgade kapillaarvõrgus, see protsess laieneb kogu hematopoeetilisele süsteemile.

Hobune liigub järk-järgult ja kaasneb harva külmetus, palavik ja palavik. Sellel on väike nõrkus, mida võib siiski seletada pikema jalutuskäigu üldise füüsilise väsimusega. Peamine sümptom on uriinis vabanenud hemoglobiin ja uriini iseloomulik värvus. Niipea, kui marsruudi jõudlus peatub, langeb sümptomaatika, muutub uriin järk-järgult kergemaks. Laboratoorsed vereanalüüsid ei näita ka olulisi kõrvalekaldeid normidest kas ROE-st või leukotsüütidest, on võimalik ainult neutrofiilide taseme tõus ja ROE kiirendus. Hobuslaste diagnoosimist sageli ei diagnoosita seetõttu, et sümptomid kaovad koos füüsilise stressiga. See sündroom on 100% soodne ja seda peetakse healoomuliseks. 

Külm paroksümselt hemoglobinuuria

Kõige haruldasem hemoglobinuuria vorm, mida XIX sajandi alguses kirjeldati esmakordselt erütrotsüütide hemolüüsi liigina. Esialgu arvatakse, et sündroom oli neeru hemolüüsi tagajärg, samal ajal kui dr Rosenbachi uudishimulik meeles ei tekkinud täiesti eksootilist tüüpi diagnoosi - käe või jalgade jahutamine jääveses. Seejärel kasutati Rosenbachi katset õrnalt - ainult ühte sõrme jahutati. Samuti leiti, et külm paroksüsmaalne hemoglobinuria võib olla tagajärg aluseks haigus - süüfilis, mida hiljem kinnitasid kaks arsti - Landsteiner ja Donat.

Paroksüsmaalne külm hemoglobinuuria on äärmiselt haruldane, diagnoositud juhtude arv ei ületa 1/100 000 patsienti. Kuid see vorm hemolüütiline sündroom palju sagedamini avastatakse seas patsientide koguarv on hemoglobinuuria, patsientide seas külma hemoglobinuuria domineerivad diagnoosiga inimesi süfiliitiline haigus. Viimase kahekümne aasta jooksul huvi UGS (kramplik külma hemoglobinuuria) oluliselt kasvanud protsessi uurides sündroom selgus, et ta on idiopaatiline kujul, mis ei ole seotud süüfilis, ega ühegi teise haiguse.

Kui UGS on äge, on reeglina rasked sümptomid põhjustatud viiruslikust või bakteriaalsest haigusest nagu gripp, leetrid, mumps või nakkuslik mononukleoos. Sellistel juhtudel võib Wassermani reaktsioon olla positiivne, kuid madala spetsiifilisuse tõttu ei saa see meetod olla paroksüsmaalse külma hemoglobinuuria taustal diagnostiliseks kriteeriumiks.

Põhjust arendada kramplik külma hemoglobinuuria, ei ole täielikult teada, kuid leidis, et provotseerib intensiivne lagunemine punaseid vereliblesid on külm. Samal ajal on vereplasmas patoloogilised kahefaasilised autohemolüsiinid, mida nimetatakse avastus autorite auks - Donat ja Landsteiner. Jahutus võib olla ükskõik - tugev või nõrk ja mõnikord haige piisavalt pesta käed voolava vee all, et käivitada ebanormaalne erütrotsüütide hemolüüs pärast väikest temperatuuri muutumisel rewarming. Sümptomid, mis on tüüpilised UGS-ile, on sarnased teiste ägedas vormis esinevate haigustega, nii et kõige sagedamini esineb paroksüsmaalne külm hemoglobinuuria hilisemates arenguetappides. Palavik, valu alakõhus osa maos, oksendamine, kollakas nahavärv ja kõvakesta hepatomegaalia splenomegaalia - sümptomeid sapipõiehaigusi, hepatiit ja nii edasi.

UGS-i peamine sümptom oli ja jääb uriini iseloomulikuks värviks ja selle struktuuriks - kihid, millest methemoglobiinis alumises osas on tuvastatud hemoglobiini silindrid. Paroksüsmaalse külma hemoglobinuuria ravi seisneb külma provokatsiooniga kokkupuute välistamises ja haiguse ravis, eriti kui see on süüfilis. UgS, mis areneb ägedate viirusnakkuste (gripi) taustal, ei vaja spetsiifilist ravi ja läbib üldist taastumist. Külma hemoglobinuuria krooniline vorm on raskekujuline, mis nõuab sageli vereülekannet, spasmolüütikute manustamist. Üldiselt iseloomustab parokseaalset külma hemoglobinuuria täielik kliiniline taastumine ja sellel on soodne prognoos.

[20], [21], [22], [23], [24]

Diagnostika hemoglobinuria

Hemoglobinuuria tuleb eristada teisest hemolüütilise sündroomi - hematuria (veri uriinist).

Vaatamata ilmsete värvi (värvus uriinis), objektiivsete ja subjektiivsete kliiniliste sümptomitega hemoglobinuuria kinnitati, kasutades proove ammooniumsulfaat, detritus ja hemosideriiniks avastamiseni uriinisademes on ka informatiivne "paberi" test elektroforeesipuhvriga ja immunoelektroforeesi olemasolu kindlaksmääramiseks valku uriinis.

[25], [26], [27], [28]

Ravi hemoglobinuria

• Raskekujuliste vormide korral, nagu külm paroksümselt hemoglobinuuria või parokseksümptomeid öine hemoglobinuuria, on näidustatud vereülekanne (erütrotsüütide). 
• Anaboolsete ravimite (antikomplementaarne toime) eesmärk. 
• Pikaajaline ravi antioksüdantidega, et vähendada rasvade ja nende derivaatide peroksiidide oksüdatsiooni aktiivsust. 
• Antianemiline ravi, sealhulgas raua sisaldavate ravimitega. 
• Antitrombootiline ravi, antikoagulantide määramine otsene ja kaudne toime.