Ajukavernoom ajus

Aju veresoonte ebanormaalsed moodustised kuuluvad tserebrovaskulaarsete haiguste hulka ja üks neist on aju kavernoom.

Sellele ebanormaalsete veresoonte kobarale, mis on kavernoom (ladina keelest caverna - koobas, õõnsus), on mitu alternatiivset nime: kavernoosne angioom (st vaskulaarne kasvaja), kavernoosne hemangioom (veresoontest pärinev kasvaja), venoosne väärareng või aju kavernoosne väärareng (ladina keelest malus - halb ja formatio - moodustis). [ 1 ]

Epidemioloogia

Arvatakse, et 0,4–0,8%-l elanikkonnast esineb ajukavernoom ning see patoloogia moodustab 8–15% kõigist aju ja seljaaju veresoonte väärarengutest. Sümptomaatilised väärarengud moodustavad vähemalt 40–45% juhtudest, need diagnoositakse 40–60-aastaselt, kuid 25% juhtudest avastatakse kavernoom lapsel või noorukil. [ 2 ]

Peaaegu pooled kavernoossetest väärarengutest avastatakse juhuslikult: aju skaneerimise käigus neuroloogiliste kaebustega arsti juures käies. [ 3 ]

Põhjused ajukavernoomid

Mis on seda tüüpi ajuveresoonte moodustumise põhjused? Selle etioloogia on seotud veresoonte sisepinda vooderdava endoteeli moodustumise emakasisese häirega, mis on põhjustatud teatud geenide spetsiifilistest mutatsioonidest või deletsioonidest.

Nn kavernoomi perekondlikud vormid moodustavad 30–50% kõigist juhtudest ning nendega seotud geenid, mis kodeerivad endoteelirakkude ühenduskohas interakteeruvaid valke, on järgmised: CCM1 (KRIT1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). Näiteks arvatakse, et CCM3 geeni mutatsioonid, mis võivad pärida autosomaalselt dominantsel viisil, on ettemääratud kavernoomide tekkes ajus ja seljaajus, mis avaldub lapsepõlves mitmete ajuverejooksudena.

Mitmekordsed kavernoomid esinevad 15-20% juhtudest, diagnoositakse mitmekordse kavernomatoosina – sümptomite ilmnemisega varasemas eas ja suurenenud verejooksu riskiga.

Kavernoomid võivad aga tekkida ka juhuslikult (de novo ilmumine) – ilma selgelt määratletud põhjuseta. Mõnel juhul on need seotud ioniseeriva kiirgusega, näiteks lapsepõlves aju kiiritusravi korral. [ 4 ]

Spetsialistid võtavad arvesse ka asjaolu, et märkimisväärsel osal patsientidest ilmneb ajukavernoom sellise kaasasündinud väärarengu nagu venoosse arenguanomaalia (DVA) - aju venoosse angioomi - esinemisel, kuna kõik juhuslikud kavernoossed massid moodustuvad ebanormaalse veeni lähedal. [ 5 ]

Aju kavernoomi suurus võib varieeruda mõnest millimeetrist kuni mitme sentimeetrini. Kõige sagedamini lokaliseerub see supratentoriaalses piirkonnas (ajus), võib esineda valgeaines või ajukoore lähedal ning 20% juhtudest leitakse anomaalia infratentoriaalses piirkonnas - väikeajus ja tagumise koljulõhe tsoonis. Sama vaskulaarne väärareng võib tekkida ka seljaajus - seljaaju kavernoom.

Vaata ka - kavernoosne angioma

Pathogenesis

Teadlased jätkavad patogeneesi - ajuveresoonkonna väärarengute molekulaarsete mehhanismide - selgitamist.

Kuigi kavernoom võib suureneda, ei ole see vähkkasvaja, vaid healoomuline vaskulaarne mass – teatud tüüpi venoosne väärareng ilma endoteelirakkude (endoteelirakkude) hüperplaasiata.

Histoloogiliselt on kavernoomid ümmargused/ovaalsed kapslivabad moodustised, mis koosnevad ebakorrapäraselt laienenud õhukeseinalistest kapillaaridest sarnastest anumatest, mille õõnsused on vooderdatud endoteeliga (rakkudevahelises maatriksis puuduvad kiud).

Nendes kasvajataolistes massides, mis näevad välja nagu väike vaarikas või mooruspuu, puudub ajukude või intensiivne arteriaalne verevool. Küll aga võib külgnevas aju parenhüümis täheldada tromboosi, hemosideriini, vere hemoglobiini lagunemisprodukti, ladestumist ja närvirakkude asendumist gliaalrakkudega (reaktiivne glioos).

Vaadeldakse erinevaid aju kavernoosse väärarengu patogeneesi teooriaid, võttes arvesse aju kapillaaride struktuuri ja funktsioonide iseärasusi hematoentsefaalbarjääris; võimalikku basaal- ja kogumisveenide stenoosi arenguveenide anomaalia (DVA) tõttu; suurenenud rõhku aju kapillaaride voodis; mikroverejooksu ümbritsevatesse kudedesse; ja germinaalsest mesenhüümist pärinevate endoteliotsüütide ja fibroblastide proliferatsiooni. [ 6 ]

Sümptomid ajukavernoomid

Reeglina puuduvad väikeste kavernoomide korral sümptomid pikka aega või kogu elu jooksul, kuid kui väärarengu suurus suureneb, sõltub sümptomite iseloom ja intensiivsus veresoonte moodustise lokaliseerimisest. Nende hulka kuuluvad peavalud, pearinglus, jäsemete nõrkus, tasakaaluprobleemid, sensoorsed häired (paresteesiad) jne.

Eksperdid seostavad osalisi krampe ja epilepsiahooge aju poolkerade või sagarate pinnal asuvate kavernoomide mikroverejooksuga. Ja ainult ajutüve ja seljaaju kavernoomid selliseid krampe ei põhjusta. Kuid ajutüve kavernoosse väärarengu sümptomite hulgas on märgitud ataksia (liigutuste koordinatsiooni häire), lihastoonuse häire, ühepoolne näonärvi halvatus ja kahekordne nägemine.

Ajutüve alumises osas ehk medulla oblongatas asuv kavernoom võib põhjustada diafragma spasme, mis meenutavad pidevat luksumist, ja mõnel juhul ka düsfaagiat (neelamisraskusi).

Pontine'i silla kavernoom, mis on ajutüve osa, võib teatud määral häirida närviimpulsside ülekannet väikeajukoore ja väikeaju vahel ning häirida mitmete kraniaalnärvi tuumade tööd. Seetõttu võib sellise kavernoomi kliiniline pilt hõlmata: vestibulaarseid probleeme ja raskusi seismisel ja liikumisel, liigutuste rütmi ja proportsionaalsuse probleeme ning kuulmisprobleeme.

Otsmikusagara kavernoomil on lai sümptomite spekter: alates krampidest, tahtlike ja sihipäraste liigutuste häiretest (koos võimetusega neid koordineerida), kõne-, kirjutamis- ja abstraktse mõtlemise probleemidest kuni sügavamate kognitiivsete häirete ja väljendunud inertsini ning katatoonilise liikumatuseni.

Lisaks krampidele võib parema otsmikusagara kavernoom kaasneda migreeni peavalude, pseudodepressiivse/pseudopsühhopaatilise sündroomiga. Paremakäelistel inimestel võib vasaku otsmikusagara kavernoom põhjustada apaatiat, artikulatsiooniga seotud kõnehäireid, mäluhäireid ja loogilise mõtlemise probleeme.

Parempoolne oimusagara kavernoom võib avalduda epilepsiahoogude, kõnehäirete, mälukaotuse ja hallutsinatsioonidena. Kui patsiendil on lisaks epilepsiahoogudele ka vasakpoolne oimusagara kavernoom, on tal raskusi helide äratundmise ja eristamisega.

Parietaalsagara kavernoomi sümptomite hulka võivad kuuluda ülajäsemete sensoorsed häired, astereognoos ja vähenenud võime orienteeruda ruumis; tekib apraksia (raskused eesmärgipäraste tegevuste sooritamisel); mälu ja tähelepanu koondumise vähenemine.

Suur väikeaju kavernoom mõjutab negatiivselt väikeaju funktsiooni, avaldudes vestibuloataktilise sündroomina ja mõjutades võimet sooritada stereotüüpseid ja sihipäraseid liigutusi. Lisaks võib selle lokaliseerimise aju kavernoosne väärareng põhjustada pearinglust või iiveldust, tinnitust või kuulmislangust.

Juhtudel, kui kavernoom lokaliseerub seljaajus, võib tekkida tuimus, nõrkus, jäsemete liikumis- ja tundlikkusprobleemid (tuimus või põletustunne), halvatus ning soole- ja põiekontrolli kaotus. [ 7 ]

Tüsistused ja tagajärjed

Selle aju väärarengu kõige tõsisem tüsistus on kavernoomi koljusisene hemorraagia – ajumembraanidesse ehk subarahnoidaalne hemorraagia –, mille kliiniline pilt sarnaneb hemorraagilise insuldiga. Tavaliselt viib see kavernoomi suurenemiseni ja sümptomite süvenemiseni, kuid on ka suur surmaoht.

Aju oimusagara kavernoomi kõige levinumad tagajärjed on neuropsühhiaatrilised häired, nagu epileptogeenne entsefalopaatia ja oimusagara epilepsia.

Diagnostika ajukavernoomid

Aju kavernoomi diagnoosimine patsiendi sümptomite põhjal on võimatu. Vajalik on pildistamine ehk instrumentaalne diagnostika: KT ja ultraheli, entsefalograafia, kõrglahutusega magnetresonantstomograafia - aju MRI, aju ja seljaaju angiograafia.

Haiguse etioloogia kindlakstegemiseks võib teha geneetilist testimist.

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnooside hulka kuuluvad: ajuarteri aneurüsm ja amüloidne angiopaatia; ajuvaskuliit; glioom, medulloblastoom ja muud aju pahaloomulised kasvajad; primaarsed hemorraagilised kasvajad (ependümoom, glioblastoom) ja hemorraagilised metastaasid ajus; Hippel-Lindau tõbi.

Ravi ajukavernoomid

Tuleb mõista, et kavernoomide ravi ravimitega on suunatud olemasolevate sümptomite leevendamisele, kuna ajuveresoonkonna väärarengu "resorptsiooniks" puuduvad farmakoloogilised vahendid.

Seetõttu kirjutatakse peavalude raviks välja mitmesuguseid ravimeid ja krambivastased ravimid ehk epilepsiavastased ravimid aitavad krampe kontrolli all hoida.

Siiski ei ole kõigil patsientidel epilepsiahooge, mida saab ravida - farmakoloogiliste ravimite resistentsuse tõttu.

Enamikku kavernoome ravitakse konservatiivselt, jälgides patsiendi seisundit ja jälgides kliinilisi sümptomeid, visualiseerides perioodiliselt veresoonte massi.

Kirurgilist ravi tehakse juhul, kui krampe ei ole võimalik kontrolli all hoida, on esinenud kavernoomi verejooks ja on oht selle kordumiseks. Paljud neurokirurgid peavad vajalikuks eemaldada nii de novo kavernoomi kui ka kasvavate väärarengute korral.

Sellistel juhtudel, võttes arvesse kavernoomi suurust ja asukohta, eemaldatakse see kirurgiliselt. Ja kui massi lokaliseerimine muudab neurokirurgilise sekkumise raskeks või ohtlikuks, kasutatakse stereotaktilist radiokirurgiat, kus täpselt doseeritud gammakiirgust – nn gamma-nuga – suunatakse otse kavernoomile. [ 8 ], [ 9 ]

Lisateavet materjalis - aju angioma

Ärahoidmine

Praegu puuduvad meetmed selle tserebrovaskulaarse haiguse arengu ennetamiseks.

Prognoos

Haiguse prognoos sõltub ajukahjustuse suurusest, sümptomite ja tüsistuste olemasolust ning selle suurenemise kiirusest ja ulatusest.

Kas aju- või seljaaju kavernoomiga on armees lubatud teenistus? Kui see väärareng avastatakse, siis isegi sümptomite puudumisel tekitab sellise patoloogia korral sõjaväeteenistusse minek arstides kahtlusi.