Aju kavernoom

Ebanormaalsed ajuveresoonte massid kuuluvad tserebrovaskulaarsete haiguste hulka ja üks neist on aju kavernoom.

Sellel ebanormaalsete veresoonte koopakobaral, mis on kavernoom (ladina keelest caverna - koobas, õõnsus), on mitu alternatiivset nimetust: kavernoosne angioom (s.o vaskulaarne kasvaja), kavernoosne hemangioom (kasvaja veresoontest), venoosne väärareng või aju kavernoom väärareng (ladina keelest malus - halb ja formatio - moodustumine). [1]

Epidemioloogia

Arvatakse, et 0,4-0,8% elanikkonnast on aju kavernoom ja see patoloogia moodustab 8-15% kõigist pea- ja seljaaju veresoonte väärarengutest. Sümptomaatilised väärarengud moodustavad vähemalt 40-45% juhtudest, need diagnoositakse 40-60-aastaselt, kuid 25% juhtudest avastatakse kavernoom lapsel või noorukil. [2]

Peaaegu pooled koobastest väärarengud avastatakse juhuslikult: aju skaneerimisel, kui külastate neuroloogiliste kaebustega arsti. [3]

Põhjused aju kavernoomid

Millised on seda tüüpi ajuveresoonte moodustumise põhjused? Selle etioloogia on seotud veresoonte sisepinda vooderdava endoteeli moodustumise emakasisese katkemisega, mis on põhjustatud teatud geenide spetsiifilistest mutatsioonidest või deletsioonidest.

Kavernoomi niinimetatud perekondlikud vormid moodustavad 30–50% kõigist juhtudest ja seotud geenid, mis kodeerivad endoteelirakkude ristmikul interakteeruvaid valke, on järgmised: CCM1 (KRIT1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). Näiteks arvatakse, et CCM3 geeni mutatsioonid, mis võivad olla pärilikud autosomaalse domineeriva mustriga, on ettemääratud ajus ja seljaajus kavernoomide tekkes, mis avalduvad lapsepõlves mitmete ajuverejooksude tõttu.

Mitu kavernoomi esineb 15-20% juhtudest, diagnoositakse hulgikavernomatoosina – sümptomite ilmnemisega varasemas eas koos suurenenud verejooksuriskiga.

Kuid kavernoomid võivad areneda ka sporaadiliselt (de novo välimus) - ilma selgelt määratletud põhjusteta. Mõnel juhul seostatakse neid ioniseeriva kiirgusega, näiteks lapsepõlves aju kiiritusravis. [4]

Spetsialistid võtavad arvesse ka tõsiasja, et märkimisväärsel osal patsientidest esineb ajukavernoomi ilmnemine sellise kaasasündinud väärarengu korral nagu venoosse arengu anomaalia (DVA) -venoosne angioomaju, kuna kõik juhuslikud koopalised massid moodustuvad ebanormaalse veeni lähedal. [5]

Ajukavernoomi suurus võib varieeruda mõnest millimeetrist mitme sentimeetrini. Kõige sagedamini lokaliseerub see supratentoriaalses piirkonnas (ajus), seda võib leida valgeainest või ajukoore kõrval ning 20% ​​juhtudest leitakse anomaalia infratentoriaalses piirkonnas - väikeajus ja tsoonis. tagumise kraniaalse lohu kohta. Seljaajus võib tekkida sama veresoonte väärareng – seljaaju kavernoom.

Vaata ka -koopane angioom

Pathogenesis

Teadlased jätkavad ajuveresoonte väärarengute patogeneesi – molekulaarsete mehhanismide – selgitamist.

Kuigi kavernoom võib suureneda, ei ole see vähkkasvaja, vaid healoomuline veresoonte mass – teatud tüüpi venoosne väärareng ilma endoteliotsüütide (endoteelirakkude) hüperplaasiata.

Histoloogiliselt on kavernoomid ümmargused/ovaalsed kapsliteta moodustised, mis koosnevad ebakorrapäraselt laienenud õhukeseseinalistest kapillaarilaadsetest veresoontest, mille õõnsused on vooderdatud endoteeliga (ilma kiudeta rakkudevahelises maatriksis).

Nendes kasvajataolistes massides, mis näevad välja nagu väike vaarikas või mooruspuu, puudub ajukude ega intensiivne arteriaalne verevool. Küll aga võib külgnevas ajuparenhüümis täheldada tromboosi, hemosideriini, vere hemoglobiini lagunemissaaduse ladestumist ja närvirakkude asendamist gliiarakkudega (reaktiivne glioos).

Vaadeldakse erinevaid teooriaid ajukoopa väärarengu patogeneesist – võttes arvesse aju kapillaaride ehituse ja funktsioonide iseärasusi hematoentsefaalbarjääris; võimaliku basaal- ja kogumisveenide stenoosiga arenguvenoosse anomaalia (DVA) tõttu; suurenenud rõhk aju kapillaari voodis; mikroverejooks ümbritsevatesse kudedesse; ja idu mesenhüümist pärinevate endoteliotsüütide ja fibroblastide proliferatsioon. [6]

Sümptomid aju kavernoomid

Reeglina puuduvad väikestes kavernoomides sümptomid pikka aega või kogu elu jooksul, kuid kui väärarengu suurus suureneb, sõltub sümptomatoloogia olemus ja selle intensiivsus vaskulaarse moodustumise lokaliseerimisest. Nende hulka kuuluvad peavalud, pearinglus, jäsemete nõrkus, tasakaaluhäired, sensoorsed häired (paresteesiad) jne.

Eksperdid seostavad osalisi krampe ja epilepsiahooge mikroverejooksuga kavernoomides ajupoolkerade või sagarate pinnal. Ja ainult ajutüve ja seljaaju kavernoomid ei põhjusta selliseid krampe. Kuid ajutüve kavernoosse väärarengu sümptomite hulgas on märgitud: ataksia (liigutuste koordineerimise häired), lihastoonuse kahjustus, ühepoolne.näonärvi halvatus, topeltnägemine.

Kavernoom medulla piklikus, ajutüve madalaimas osas võib põhjustada diafragma spasme, mis meenutavad pidevat luksumist ja mõnel juhul düsfaagiat (neelamisraskused).

Ajutüve osaks oleva pontinsilla kavernoom võib teatud määral häirida närviimpulsside ülekannet väikeajukoore ja väikeaju vahel ning häirida mitme kraniaalnärvi tuumade talitlust. Seetõttu võib sellise kavernoomi kliiniline pilt hõlmata: vestibulaarseid probleeme ja raskusi seismisel ja liikumisel, liigutuste rütmi ja proportsionaalsust ning kuulmisprobleeme.

Suur hulk sümptomeid on otsmikusagara kavernoom: alates krambid, tahtlike ja sihipäraste liigutuste halvenemine (koos suutmatusega neid koordineerida), kõne-, kirjutamis- ja abstraktse mõtlemise häired kuni sügavamate kognitiivsete häirete ja väljendunud inertseni, samuti kuni katatoonilise liikumatuseni.

Lisaks krambihoogudele võivad parema otsmikusagara kavernoomiga kaasneda migreenipeavalud, pseudodepressiivne/pseudopsühhopaatiline sündroom. Paremakäelistel võib vasaku otsmikusagara kavernoom põhjustada apaatia seisundit, artikulatsiooniga seotud kõnehäireid, mäluhäireid ja probleeme loogilise mõtlemisega.

Parema oimusagara kavernoom võib avalduda epilepsiahoogude, kõnehäirete, mälukaotuse ja hallutsinatsioonidega. Kui patsiendil on vasakpoolne oimusagara kavernoom, on tal lisaks epilepsiahoogudele raskusi helide äratundmise ja tuvastamisega.

Sümptomite hulgas, mis võivad ilmneda parietaalsagara kavernoomiga, on ülemiste jäsemete sensoorsed häired,stereognoos ja vähenenud võime ruumis orienteeruda; areneb apraksia (raskused sihipäraste toimingute sooritamisel); mälu ja tähelepanu kontsentratsioon väheneb.

Suurel väikeaju kavernoomil on väikeaju funktsioonile negatiivne mõju, mis avaldub järgmiseltvestibulo-ataktiline sündroom, ja mõjutab võimet sooritada stereotüüpseid ja eesmärgipäraseid liigutusi. Lisaks võib selle lokaliseerimisega kavernoosne aju väärareng põhjustada pearinglust või iiveldust, tinnitust või kuulmiskahjustusi.

Juhtudel, kui kavernoom paikneb seljaajus, võib tekkida tuimus, nõrkus, liikumis- ja tundlikkushäired jäsemetes (tuimus või põletustunne), halvatus ning soole- ja põiekontrolli kaotus. [7]

Tüsistused ja tagajärjed

Selle aju väärarengu kõige tõsisem tüsistus on kavernoomi intrakraniaalne hemorraagia - ajumembraanidesse võisubarahnoidaalne hemorraagia- kliinilise pildiga nagu hemorraagilise insuldi korral. Ja see viib tavaliselt kavernoomi suuruse suurenemiseni ja sümptomite süvenemiseni, kuid on ka suur surmaoht.

Aju oimusagara kavernoomi kõige sagedasemad tagajärjed on neuropsühhiaatrilised häired, nagu epileptogeenne entsefalopaatia jaoimusagara epilepsia.

Diagnostika aju kavernoomid

Patsiendi sümptomite põhjal on aju kavernoomi diagnoosimine võimatu. Vajalik on pildistamine ehk instrumentaalne diagnostika: KT jaultraheli entsefalograafia, kõrge eraldusvõimega magnetresonantstomograafia - aju MRI,aju ja seljaaju angiograafia.

Haiguse etioloogia kindlakstegemiseks võib läbi viia geneetilisi uuringuid.

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnooside hulka kuuluvad: ajuarterite aneurüsm ja amüloidangiopaatia; aju vaskuliit; glioom, medulloblastoom ja muud aju pahaloomulised kasvajad; primaarsed hemorraagilised kasvajad (ependümoom, glioblastoom) ja hemorraagilised metastaasid ajus;Hippel-Lindau tõbi.

Ravi aju kavernoomid

Tuleb mõista, et kavernoomide ravi ravimitega on suunatud olemasolevate sümptomite leevendamisele, kuna puuduvad farmakoloogilised vahendid ajuveresoonte väärarengute "resorptsiooniks".

Seetõttu on ette nähtud erinevad ravimidpeavalu ravidaja krambivastased ained - epilepsiavastased ravimid- aitab kontrollida krambihoogusid.

Siiski ei esine kõigil patsientidel ravitavaid epilepsiahooge – resistentsuse tõttu farmakoloogiliste ravimite suhtes.

Enamikku kavernoome ravitakse konservatiivselt, jälgides patsiendi seisundit ja jälgides kliinilisi sümptomeid, perioodiliselt visualiseerides veresoonte massi.

Kirurgilist ravi tehakse juhul, kui krambihooge ei suudeta kontrolli all hoida, on olnud kavernoomi hemorraagia ja kordumise oht. Paljud neurokirurgid peavad vajalikuks eemaldada nii de novo kavernoomi kui ka kasvavaid väärarenguid.

Sellistel juhtudel, võttes arvesse kavernoomi suurust ja asukohta, eemaldatakse see kirurgiliselt. Ja kui massi lokaliseerimine muudab neurokirurgilise sekkumise keeruliseks või ohtlikuks, kasutatakse stereotaktilist radiokirurgia, kus täpselt doseeritud gammakiirgus - nn gamma nuga - suunatakse otse kavernoomi. [8], [9]

Rohkem infot materjalis -Aju angioom

Ärahoidmine

Praegu puuduvad meetmed selle tserebrovaskulaarse haiguse arengu ennetamiseks.

Prognoos

Haiguse tulemuste prognoos sõltub aju väärarengu suurusest, sümptomite ja tüsistuste olemasolust ning selle suurenemise kiirusest ja ulatusest.

Kas seda aktsepteeritakse sõjaväes aju- või seljaaju kavernoomiga? Kui see väärareng tuvastatakse, siis isegi sümptomite puudumisel tekitab sõjaväeteenistuse läbimine sellise patoloogia olemasolul meedikutes kahtlusi.