Aju kavernoom

Ebanormaalsed aju veresoonte massid kuuluvad tserebrovaskulaarsete haigustesse ja üks neist on ajukaperis.

Selle ebanormaalsete veresoonte kobara jaoks on mitmeid alternatiivseid nimesid, mis on kavernoom (ladinakeelne koopast - koobast, õõnsusest): kavernoosne angioom (s.o veresoonte kasvaja), kavernoosne hemangioom (kasvaja veresoonest), venoosne madformation või tserebral maroformatsioon (halvast malus). [1]

Epidemioloogia

Arvatakse, et 0,4–0,8% elanikkonnast on ajukaperis ja see patoloogia moodustab 8-15% kõigist aju ja seljaaju veresoonte väärarengutest. Sümptomaatilised väärarengud moodustavad vähemalt 40–45% juhtudest, neil diagnoositakse 40–60-aastaselt, kuid 25% juhtudest tuvastatakse kavernoom lapse või noorukite puhul. [2]

Peaaegu pooled õõnsatest väärarengutest tuvastatakse kogemata: aju skaneerimise ajal arsti külastades neuroloogilisi kaebusi. [3]

Põhjused aju kavernoomid

Millised on seda tüüpi peaaju veresoonte moodustumise põhjused? Selle etioloogia on seotud emakasisese häirega endoteeli moodustumisel, mis vooderdab veresoonte sisepinda, mis on põhjustatud teatud geenide spetsiifilistest mutatsioonidest või deletsioonidest.

Cavernoomi niinimetatud perekondlikud vormid moodustavad 30-50% kõigist juhtudest ja nendega seotud geenid, mis kodeerivad endoteelirakkude ristmikul interakteeruvad valke, hõlmavad järgmist: CCM1 (Krit1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). Näiteks arvatakse, et CCM3 geeni mutatsioonid, mida saab pärdada autosomaalses domineerivaks mustrisse, on aju ja seljaaju kaveronoomide moodustumisel ette määratud, mis avaldub lapsepõlves mitme aju hemorraagia abil.

15-20% juhtudest esineb mitut kaveroomi, diagnoositud kui mitut kavernomatoosi - sümptomite ilmnemisel varasemas eas ja suurenenud verejooksu riskiga.

Kuid kaveroomid võivad ka juhuslikult areneda (de novo ilmumine) - ilma selgelt määratletud põhjusteta. Mõnel juhul seostatakse neid ioniseeriva kiirgusega, näiteks aju lapseea kiiritusravis. [4]

Spetsialistid võtavad arvesse ka tõsiasja, et märkimisväärselt patsientidel ilmneb ajukaperis sellise kaasasündinud väärarengu korral nagu venoosse arengu anomaalia (DVA) Venoosne angioom aju, alates kõigist spordivabadest koobasmassidest. [5]

Ajukaveroomi suurus võib varieeruda mõnest millimeetrist mitme sentimeetrini. Enamasti lokaliseeritakse see supratentoriaalses piirkonnas (ajus), seda võib leida valgest ainest või külgnevast ajukoorest ning 20% juhtudest leidub anomaaliat infratentoriaalses piirkonnas - tserebellumis ja tagumise kraniaalse fossa tsoonis. Sama veresoonte väärareng võib moodustuda seljaajus - seljaaju kaveroom.

Vaata ka - õõnsa angioomi

Pathogenesis

Teadlased jätkavad patogeneesi selgitamist - ajuveresoonte väärarengute molekulaarseid mehhanisme.

Ehkki kavernoom võib suureneda, ei ole see vähkkasvaja, vaid healoomuline veresoonte mass-venoosse väärarengu tüüp ilma endoteliotsüütide hüperplaasiata (endoteelirakud).

Histoloogiliselt on kavernamid ümmargused/ovaalsed kapslivabad moodustised, mis koosnevad ebaregulaarselt laienenud õhukese seinaga kapillaarilaadsetest veresoontest, mille õõnsused on vooderdatud endoteeliga (ilma kiududeta rakudevahelises maatriksis).

Nendes kasvajataolistes massides, mis näevad välja nagu väike vaarika või mooruspuu, puudub ajukude ega intensiivne arteriaalne verevool. Kuid külgnevas aju parenhüümis võib täheldada tromboosi, hemosideriini ladestumist, vere hemoglobiini lagunemisprodukti ja närvirakkude asendamist gliaalrakkudega (reaktiivne glioos).

Arvesse võetakse erinevaid teooriaid peaaju kavernoosse väärarengu patogeneesist - võttes arvesse aju kapillaaride struktuuri ja funktsioonide iseärasusi vere-aju barjääris; basaal- ja veenide kogumise võimaliku stenoosiga areneva venoosse anomaalia (DVA) tõttu; suurenenud rõhk aju kapillaarides; mikrobüroo ümbritsevatesse kudedesse; ning endoteliotsüütide ja fibroblastide proliferatsioon, mis pärineb germinaalsest mesenhüümist. [6]

Sümptomid aju kavernoomid

Reeglina puuduvad väikestes kaveronides sümptomid pikka aega või kogu elu jooksul, kuid kui väärarengu suurus suureneb, sõltuvad sümptomatoloogia olemus ja selle intensiivsus veresoonte moodustumise lokaliseerimisest. Nende hulka kuuluvad peavalud, pearinglus, jäsemete nõrkus, tasakaaluprobleemid, sensoorsed häired (paresteesiad) jne.

Eksperdid seostavad osalisi krambid ja epilepsiahoogud mikrovärvidega kavernamides aju poolkerade või lobede pinnal. Ning ainult ajutüve ja seljaaju kaveroomid ei põhjusta selliseid krampe. Kuid täheldatakse ajutüve koopa väärarengu sümptomite hulka: ataksia (liikumiste halvenenud koordineerimine), halvenenud lihastoonust, ühepoolset näonärvi halvatus, topelt nägemine.

Kanveroom Medulla oblongata, mis on aju tüve madalaim osa, võib põhjustada pidevaid luksumist sarnaseid diafragma spasme ja mõnel juhul düsfaagia (hädas olevad probleemid).

Pontiini silla kavernoom, mis on ajutüve sektsioon, võib mingil määral segada närvimpulsside ülekandumist väikeaju ajukoore ja väikeaju vahel ning häirida mitme kraniaalse närvi tuumade toimimist. Seetõttu võib sellise kavernoomi kliiniline pilt hõlmata: vestibulaarseid probleeme ja raskusi seismisel ja liikumisel, liikumiste rütm ja proportsionaalsus ning kuulmisprobleemid.

Laimal hulgal sümptomitel on eesmine lobe cavernoom: alates krambid, halvenenud vabatahtlikud ja sihikindlad liikumised (suutmatusega neid koordineerida), kõneprobleeme, kirjutamist ja abstraktset mõtlemist sügavamatele kognitiivsetele häiretele ja hääldatavale inertsusele, samuti katatoonilisse immobitsiooni.

Lisaks krampidele võivad parema eesmise lobe cavernoomi kaasneda migreeni peavalud, pseudodepressiivne/pseudopsühhopaatiline sündroom. Parempoolsetel inimestel võib vasakpoolse eesmise lobe cavernoom põhjustada apaatia seisundit, liigendusega seotud kõnehäireid, mäluhäireid ja loogilise mõtlemise probleeme.

Õige ajaline lobe cavernoom võib avalduda epilepsiahoogude, kõnehäirete, mälukaotuse ja hallutsinatsioonidega. Kui patsiendil on lisaks epilepsiahoogudele vasakpoolne ajaline lobe cavernoom, on tal raskusi helide äratundmise ja tuvastamisega.

Parietaalse lobe cavernoomi korral võib ilmneda sümptomite hulgas ülajäsemete sensoorsed häired, astereognoos ja vähenenud võime kosmoses orienteeruda; Apraksia (sihipäraste toimingute teostamisel) areneb; Mälu ja tähelepanu kontsentratsioon vähenevad.

Suur tserebellar cavernoom mõjutab negatiivset mõju väikeaju funktsioonile, mis avaldub kui vestibulotaktiline sündroom ja see mõjutab võimet teostada stereotüüpseid ja sihikindlaid liigutusi. Lisaks võib selle lokaliseerimise peaaju koopa väärareng põhjustada pearinglust või iiveldust, tinnitust või kuulmispuudet.

Juhtudel, kui kavernoom on seljaajus lokaliseeritud, võib tekkida tuimus, nõrkus, jäsemete liikumise ja tundlikkusega seotud probleemid (tuimus või põletamine), soole ja põie kontrolli halvatus ja kadumine. [7]

Tüsistused ja tagajärjed

Selle aju väärarengu kõige tõsisem komplikatsioon on kavernoomi koljusisene hemorraagia-ajumembraanideks või subaraknoidne hemorraagia kliinilise pildiga nagu hemorraagilise insuldi korral. Ja see põhjustab tavaliselt kavernoomi suuruse suurenemist ja sümptomite halvenemist, kuid ka surmarisk on suur.

Aju ajalise lobe cavernoomi kõige levinumad tagajärjed hõlmavad neuropsühhiaatrilisi häireid nagu epileptogeenne entsefalopaatia ja ajaline lobe epilepsia.

Diagnostika aju kavernoomid

Patsiendi sümptomite põhjal on ajukaveroomi diagnoosimine võimatu. Kujutis, s.o instrumentaaldiagnostika on vajalik: CT ja ultraheli entsefalograafia, kõrge eraldusvõimega magnetresonantstomograafia-aju MRI, aju ja seljaaju angiograafia.

Haiguse etioloogia määramiseks võib läbi viia geneetilise testimise.

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnoosid hõlmavad: peaaju arteriaalset aneurüsmi ja amüloidset angiopaatiat; peaaju vaskuliit; glioom, medulloblastoom ja muud aju pahaloomulised kasvajad; primaarsed hemorraagilised kasvajad (ependümoom, glioblastoom) ja aju hemorraagilised metastaasid; hippel-Lindau tõbi.

Ravi aju kavernoomid

Tuleb mõista, et kavernamide ravi ravimite abil on suunatud olemasolevate sümptomite leevendamiseks, kuna peaaju veresoonte väärarengu "resorptsiooniks" puuduvad farmakoloogilised vahendid.

Seetõttu on mitmesugused ravimid ette nähtud ravivad peavalu ja krambivastaseid aineid - epilepsiavastased ravimid -aitavad kontrollida krambihoogusid.

Kuid kõigil patsientidel pole ravitavaid epilepsiahoogusid - resistentsuse tõttu farmakoloogiliste ravimite suhtes.

Enamikku kavernaoome ravitakse konservatiivselt, jälgides patsiendi seisundit ja jälgides kliinilisi sümptomeid, visualiseerides perioodiliselt veresoonte massi.

Kirurgiline ravi viiakse läbi siis, kui krambid ei saa kontrollida, on olnud kavernoomi hemorraagia ja kordumise oht on olemas. Paljud neurokirurgid peavad vajalikuks nii de novo cavernoomi eemaldamiseks kui ka väärarengute kasvatamiseks.

Sellistel juhtudel, võttes arvesse kavernoomi suurust ja asukohta, on see kirurgiliselt resekteeritud. Ja kui massi lokaliseerimine muudab neurokirurgilise sekkumise keeruliseks või ohtlikuks, kasutatakse stereotaktilist radiosurgiat, kus täpselt annustatud gammakiirgust - nn gammanuga - on suunatud otse kavernoomi. [8], [9]

Lisateave materjali kohta - aNIME ANGIOOM

Ärahoidmine

Praegu pole selle tserebrovaskulaarse haiguse arengu ennetamiseks mingeid meetmeid.

Prognoos

Haiguse tulemuse prognoos sõltub aju väärarengu suurusest, sümptomite ja tüsistuste esinemisest ning selle laienemise kiirusest ja ulatusest.

Kas see on armees aktsepteeritud aju või seljaaju kavernoomiga? Kui see väärareng tuvastatakse, tekitab sõjaväeteenistuse vastuvõtmine sellise patoloogia olemasolul isegi meedikute kahtlusi.