Craniofaringioom

Craniopharyngioma on kaasasündinud ajukasvaja, mis tekib embrüonaalsetest rakkudest, nn Ratke taskus.

See on tavaliselt igas vanuses esinev healoomuline kasvaja. Craniopharyngioma on aeglaselt kasvav kasvaja.

[1], [2], [3]

Sümptomid kraniofarüngeomid

Craniopharyngioma ilmneb sõltuvalt patsiendi vanusest:

• Lastel on  hüpotalamuse funktsioonihäire tõttu sageli täheldatav kääbus, seksuaalareng ja  rasvumine;
• Täiskasvanutel väheneb nägemisteravuse tase ja esineb nägemisvälja defekte.

Visuaalse väli defektid tekivad optilise närvi, kiosma või traktide kahjustuse tõttu.

• Esialgsed defektid esinevad sageli nii nägemisvälja madalamates ajastuvates ruumides, kuna kasvaja surub kõhtu üles ja alla, kahjustades ülemisi nasaalseid kiude.
• Täiendavad puudused levisid vaatevälja ülemisse ajaloalasesse kvadrandisse.

Haiguse kestus varieerub mitu kuud kuni 10-15 aastat. Endokriinsüsteemi häired on täheldatud umbes 85% patsientidest. Kui endosellyarnom kasvu kolju rikkunud ajuripatsi funktsiooni, kuni arengut panhypopituitarism, t. E. Kõik kaovad troopika ajuripatsi funktsiooni, mis avaldub peamiselt seksuaalse ja füüsilise mahajäämus. Mõnikord koos kraniofarüngeomadega esineb hüpofüüsi gonadotroopse funktsiooni isoleeritud prolaps, mis annab klinikale sekundaarse hüpogonadismi. Patsiendid kogevad ka polüdipsia, termoregulatoorseid häireid, anosmiat, nägemiskahjustust ja muid hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonna sümptomeid.

[4], [5]

Diagnostika kraniofarüngeomid

Kui röntgenoloogiliselt uuritakse koljuid Türgi sadulapiirkonnas või sellest kõrgemal, siis 60-75% patsientidest määratakse petrifitseerimine.

MRI kujutab tuumori asukohta, kuid mitte kaltsineerimist, mis on esindatud 50-70% juhtudest. T1-kaalutud tomogrammide tahked tuumorid on iso intensiivsed. T1-kaalutud tomogrammide tsüstilised komponendid on hüperintensiivsed.

Kompuutertomograafia ja röntgen näitas lupjumine, kuid see ei ole patognoomilise jaoks kraniofarüngioom, nagu esineb ka teiste parahiazmalnyh haavandeid, näiteks Meningioma, chordoma ja aneurüsm.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16],

Ravi kraniofarüngeomid

Ravi kraniofarüngioom on operatiivne, mistõttu tuleb patsiendid pöörduda neurokirurgi poole, et valida ravi taktika. Kõikidel juhtudel määratakse hüpofüüsi troopiliste funktsioonide vähenemisega asendusravi koos gonadotroopsete (nagu hüpogonadism) ja teiste hormoonidega. Kui ravi gonadotropiinidega on ebaefektiivne, lisatakse androgeene (sustanoon-250 süstimine 1 ml kohta üks kord kuus).

Pärastoperatiivne kiiritusravi võib olla efektiivne, kuid retsidiivid on sagedased, mis nõuab eluaegset jälgimist.