Craniopharyngioma

Kraniofarüngioom on kaasasündinud ajukasvaja, mis areneb embrüonaalsetest rakkudest, nn Rathke kotikestest.

See on tavaliselt healoomuline kasvaja, mis esineb igas vanuses. Kraniofarüngioom on aeglaselt kasvav kasvaja.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Sümptomid kraniopharyngioomid

Kraniofarüngioom avaldub sõltuvalt patsiendi vanusest:

• Lapsed kogevad hüpotalamuse talitlushäirete tõttu sageli kääbuskasvu, seksuaalset alaarengut ja rasvumist;
• Täiskasvanutel nägemisteravus tavaliselt väheneb ja tekivad nägemisvälja defektid.

Nägemisvälja defektid tekivad nägemisnärvide, chiasmi või traktide kahjustusest.

• Esialgsed defektid ilmnevad sageli nägemisvälja mõlemas inferotemporaalses kvadrandis, kuna kasvaja surub kokku kiasmi ülevalt ja tagant, kahjustades ülemisi ninakiude.
• Lisaks levisid defektid nägemisvälja ülemistesse temporaalsetesse kvadrantidesse.

Haiguse kestus varieerub mitmest kuust kuni 10-15 aastani. Endokriinseid häireid täheldatakse ligikaudu 85% patsientidest. Kraniofarüngioomi endosellaarse kasvu korral on hüpofüüsi funktsioonid häiritud kuni panhüpopituitarismi tekkeni, st kõik hüpofüüsi troopilised funktsioonid kaovad, mis avaldub peamiselt seksuaalse ja füüsilise arengupeetusena. Harva esineb kraniofarüngioomide korral hüpofüüsi gonadotroopse funktsiooni isoleeritud kaotus, mis annab sekundaarse hüpogonadismi kliinilise pildi. Patsientidel esineb ka polüdipsiat, termoregulatsiooni häireid, anosmiat, nägemishäireid ja muid hüpotaalamuse-hüpofüüsi piirkonna kahjustuse sümptomeid.

[ 4 ], [ 5 ]

Diagnostika kraniopharyngioomid

Kolju röntgenülesvõttel avastatakse 60–75%-l patsientidest kivistumisi turjakesta piirkonnas või selle kohal.

MRI visualiseerib kasvaja asukohta, kuid mitte kaltsifikatsiooni, mis esineb 50–70% juhtudest. Soliidtuumorid on T1-kaalutud piltidel isointensiivsed. Tsüstilised komponendid on T1-kaalutud piltidel hüperintensiivsed.

KT ja röntgenograafia näitavad kaltsifikatsiooni, kuid see ei ole kraniofarüngioomi puhul patognomooniline, kuna see esineb ka teistes parahiasmaatilistes kahjustustes, nagu meningioomid, aneurüsmid ja kordoomid.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Ravi kraniopharyngioomid

Kraniofarüngioomi ravi on kirurgiline, seega tuleks patsiendid raviplaani koostamiseks suunata neurokirurgi juurde. Kõigil juhtudel määratakse asendusravi gonadotroopsete (nagu hüpogonadismi korral) ja teiste hormoonidega vastavalt hüpofüüsi troopiliste funktsioonide vähenemisele. Kui ravi gonadotropiinidega on ebaefektiivne, lisatakse androgeene (Sustanon-250 süstid, 1 ml üks kord kuus).

Postoperatiivne kiiritusravi võib olla efektiivne, kuid kordumine on sagedane ja nõuab elukestvat jälgimist.