Emaka aplaasia

Emaka aplaasia on patoloogia, mida iseloomustab emaka või selle ebanormaalse kujundi vähene areng, mis tuleneb eksogeensete ja endogeensete tegurite mõjust. Selle patoloogia levik on laiem kui esmapilgul tundub, seega peate teadma haiguse peamised sümptomid ja ilmingud. Tütarlapse sündi oht sellise patoloogiaga on väga kõrge ja viljatus on üks selle tagajärgi, mis tõestab selle probleemi tähtsust.

[1], [2], [3], [4]

Epidemioloogia

Selle probleemi epidemioloogiat iseloomustab ühe tüdruku sünnitamine emaka aplasia jaoks viiel tuhande tervisliku tüdruku jaoks. See on väga laialt levinud, mis rõhutab ennetamise vajadust. Enam kui 65% emaka aplasia juhtumitest on ühendatud teiste elundite kaasaskantavate defektidega ja 70% juhtudest on emaka aplasiaga kaasas tupe aplasia. 89% -l tüdrukutest on täheldatud asümptomaatilist voolu noores eas, mis rõhutab ennetava töö tähtsust.

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Põhjused emaka aplaasia

Emaka aplasia arengut põhjustavad sageli 100%, sageli isegi üksikjuhtudel seda ei saa teha. See on tingitud asjaolust, et need võivad olla väga suured ja täpse põhjuse määratlemine ei ole esmatähtis ülesanne, sest ravi ei sõltu etioloogilisest tegurist. Enamasti on see probleem kaasasündinud ja hoolimata asjaolust, et manifestatsioonid võivad olla ainult puberteediajal, algab haigus juba varases eas.

Igasugust kaasasündinud patoloogiat on alati raske kindlaks teha, sest faktor mõjutab emakavälist seisundit. Arvestades, et tüdruku reproduktiivsüsteem on kinnitatud ja areneb raseduse esimesel trimestril, on sel ajal teatud tingimustel emaka aplaasia. Seetõttu võib emaka aplasia peamist põhjust pidada naissoost eksogeensete ja endogeensete tegurite mõjul raseduse esimesel trimestril. Selliseid tegureid on palju.

Esimene neist sagedamini esinev rühm on nakkushaigused. Kui naine on haige esimese trimestri viiruslik või bakteriaalne infektsioon, siis kõik see tulevikus võib olla põhjuseks kaasasündinud väärarenguid suguorganite, sealhulgas emaka aplaasia tüdruk üsasiseselt. Isegi lihtne äge viirusnakkus võib mõjutada elundite arengut. Raseduse tõttu on enamik ravimeid vastunäidustatud või raseduse ajal soovitatav rinnaga toitmiseks, nii et sagedamini ravitakse naisi alternatiivsete ravimite või ravimitega. See kindlasti mõjutab, kuid sobiva ravi puudumine võib olla ka riski faktor viiruse mõju kohta ontogeensusele. Selliste muutuste patogenees on see, et viirus suudab tungida platsentasse ja viia rakkude jagunemise mehhanismi, mis on kõige aktiivsem esimesel trimestril. Sellisel juhul on elundi normaalne struktuur purustatud, mis tulevikus annab emakaga aplasia probleemi. Erilist tähelepanu tuleks pöörata infektsioonidele, millel on suurim potentsiaalne oht. Need on haigused, mis tuleb esmakordselt diagnoosida tulevase lapse kahju tõttu. Need nakkused hõlmavad nn rühma TORCH. Need on haigused, mis hõlmavad tokso-plazmoosi, punetisi, tsütomegaloviirust ja herpesviirusi, samuti mõned teised. Enamasti on need haigused põhjustanud kaasasündinud väärarenguid, sealhulgas kaasasündinud aplasia.

Kui naine on rohkem bakteriaalne infektsioon, soovitatakse võtta antibakteriaalseid ravimeid, mis ei ole lootele kahjulikud. Seepärast peetakse piisava ravi olemasolu tõttu bakteriaalset infektsiooni vähem viirusliku infektsioonina ohtlikuks. Lisaks on viirustel suurem võime mutageneesi tekitada, st muuta kromosoomide komplekti rakke ja provotseerida kaasasündinud väärarenguid.

Emahaiguste seas muu hulgas põhjuste seos, mis võivad põhjustada emakaplaasiat veel emakasiseseks, on ema haigused raseduse ajal kroonilised või ägedad. Iga haigus häirib lapse normaalset arengut. Kui naisel on krooniline bronhiit või bronhiaalastma, siis laps ei saa piisavalt hapnikku. Kui naisel on kaasasündinud südamehaigus või hüpertensiivne haigus, häirib see südame võimet verd tõrjuda ja platsenta vereringetõbe. See tähendab, et ükskõik milline haigus kujutab endast lapsele potentsiaalset ohtu, seetõttu tuleb raseduse faasis planeerida kõiki neid tegureid. Kui see on krooniline nakkushaigus, võib see põhjustada ka selle haigusseisundi. Kui esineb kroonilise adnexiidi või püelonefriidi kujul esinevaid esmasi infektsioone, suurendab see ainult etioloogiliste tegurite mõju, mis aitab kaasa lapse siseorganite voodri rikkumiste arengule.

Emaka aplaasia üheks põhjuseks võib olla ka raske hormonaalne puudulikkus, mis häirib naiste suguelundite moodustumist. See võib olla hüpofüüsi ja hüpotalamuse, neerupealiste või munasarjade patoloogia tuumorite või kaasasündinud häirete korral.

Emaka aplasia kui omandatud patoloogia kirjeldamine on äärmiselt haruldane. Seda terminit kasutatakse tüdrukute kaasasündinud häirete suhtes, kuid kui täiskasvanueas on sarnaseid probleeme eksogeensete põhjuste tõttu, võib mõnikord rääkida emaka aplasia. Aplasia arengu põhjused on sagedamini invasiivsed. See tähendab, et aplaasia tekib pärast operatsiooni teatud emaka eemaldamise taustal või tupe operatsioonidel. Selle tulemusena on emakas madalam ja ei saa oma funktsiooni täita, nii et võite rääkida omandatud aplaasist. Sellised tõsised ja traumaatilised operatsioonid viiakse läbi onkatooloogias.

[11], [12], [13], [14], [15], [16]

Riskitegurid

Võttes arvesse kõiki võimalikke põhjuseid kaasasündinud aplaasia emaka, on vaja teha kindlaks peamised tegurid aplaasia emade oht, et võib kaasa tuua selle, sest mu ema on arengu eest vastutavatele tüdrukute isegi on rase. Sellised riskitegurid on järgmised:

1. krooniliste põletikuliste suguelundite ja teiste kroonilise infektsiooni allikatega naised;
2. rasedate haigused esimesel trimestril, eriti viirusnakkused;
3. sagedase vaginiidi, kollipiidi või kroonilise adnexiiga naised - see on teiste etioloogiliste tegurite mõju alus;
4. Neurovegetatiivse süsteemi häiretega naised - see on tihedalt seotud organismi funktsioonide hormonaalse regulatsiooniga, samuti lokaalse vereringega (psühhosomaatilised häired), mis mõjutab otseselt loote ja organogeneesi.

Naistehaiguste ennetamine, võttes arvesse riskitegurite parandamist - kõige usaldusväärsem meetod emaka aplasia vältimiseks.

[17], [18], [19]

Sümptomid emaka aplaasia

Haigused on salajased, kuna esimesed nähud ilmnevad juba siis, kui naine soovib lapsi või noorukieas. Tütarlaps on sündinud normaalsete seksuaalomadustega, kui tegemist on ainult emaka aplaasiaga, millel pole teiste elundite kaasasündinud defekte. See areneb hästi vastavalt vanusele, ei esine kõrvalekaldeid kasvu, kehakaalu ega vaimse arengu osas. Tavaliselt arenevad tüdruku edasised sekundaarsed suguomadused, nagu üldine karüotüüp ja hormonaalne taust ei ole rikutud. Esimesed sümptomid võivad ilmneda, kui kõik seksuaalsed märgid on juba väljendunud ja menstruatsiooni ei esine. See võib olla üks esimesi ilminguid, mis toovad kaasa arengu patoloogia. Mõnikord võib menstruatsioon alata ja olla nõrk iseloomu. Siis võivad esimesed sümptomid ilmneda ainult siis, kui naine tahab rasestuda ja seda ei saa. Viljatus on üks emaka aplasia peamistest sümptomitest ja see sümptom leidub kõigis seda diagnoosiga naistel.

Kui kuni teatud aja möödudes on tütarlapse meeleolu, võib patoloogia ilming olla selle terav lõpp. Sel juhul ei möödu munasarjade funktsioon ja kogu asi seisneb emaka struktuuri anomaalias. Sellisel juhul ei ole mitte ainult myometrium, vaid ka endometrium vähearenenud, nii et menstruaaltsükli normaalset reguleerimist ei toimu.

Mitte nii tihti, kuid esineb juhtumeid, kus üks emaka aplasia sümptomid on valus ja tekitab valu kõhus. Selline valu on püsiv, see ei anesta anesteesiaks ja on halvasti ravitud.

[20], [21], [22], [23]

Etapid

Emaka aplasia astmeid saab jagada vastavalt emaka anatoomilise struktuuri rikkumiste tõsidusele. Kui emakas on tavalise emaka suurus ja kuju, mille kõrvalekaldumine on 1-2 cm, on see haiguse esimene etapp. Haiguse teist etappi iseloomustab kõrvalekalle kuju ja suurusega üle 3 cm, ja kolmas - see on tõsine rikkumine algelise emaka jäänutega. Haigusetappi saab määrata alles põhjalikul uurimisel.

[24],

Vormid

Emaka aplasia tüübid sõltuvad protsessi teiste organite kaasamisest. Enamikult on emaka aplasia ühendatud tupe aplasiaga, mis väljendub tupe olulisel kitsendamisel. Emakakaela aplase on sagedane patoloogia, mis kaasneb emaka vähese arenguga, kuid muutused on kaela piirkonnas selgelt väljendunud, mis seab kahtluse alla normaalse raseduse võimaluse. Emakakaelatalu aplaasia koos funktsionaalse emakaga on kõige sobivam variant normaalse raseduse võimaluse poolest, mis sõltub juba emakakaela kanali aplasia astmest.

Emaka aplasia sümptomid, mida väljendatakse kõigis naistel, on menstruatsiooni ja viljatuse puudumine, vähemal määral on valu alakõhus, mis on haiguse iseloomulik triad.

[25], [26]

Tüsistused ja tagajärjed

Emaka aplasia tagajärg on peaaegu alati viljatus, sest emaka anatoomilise struktuuri korral ei ole normaalse lapse suhtes enam mingit võimalust. Lõppude lõpuks, isegi kui aplasia on minimaalne raskusaste, siis funktsionaalselt ei suuda selline emakas taluda koormat. Müomeetriumil pole sellist tugevat omadust ja emaka suuruse suurenemine selle loote jaoks ei pruugi olla piisav. Muud emakaplaasia diagnoosimisega kaasnenud komplikatsioonid on hematoomide ja hematokolponide areng . See on tingitud asjaolust, et menstruaalveri ei saa läbi anatoomiliselt ebaregulaarse emakasti väljuda ja akumuleerub seal, moodustades hematoomina. Lisaks võib see ähvardada tõsist verejooksu.

Vagiina ja suguelundite sagedane infektsioosne põletik on emaka aplaasia väga tavaline komplikatsioon, sest mikroorganismide paljunemise jaoks on mugavad tingimused.

[27], [28]

Diagnostika emaka aplaasia

Emaka aplaasia diagnoosimine peab olema normaalse seisundi korrigeerimiseks õigeaegne, sest iga naine peab täitma oma reproduktiivset funktsiooni. On väga oluline mitte ainult diagnoosida, vaid ka kindlaks määrata teiste suguelundite muutuste etapp ja ulatus.

Diagnoosimise esimene etapp on anamneesi kogumine. On vaja teada, millal algas menstruatsioon ja milline oli tsükkel. Tihtipeale tupi aplasiaga tüdrukute puhul algab menstruatsioon väga hilja või üldse mitte, kuigi nad peaksid olema õigel ajal. See punkt peaks tooma kaasa tõsisema uurimise idee.

Diagnoosi järgmine etapp on inspekteerimine. Vaginaalse uuringuga saate kindlaks teha, kas emakakaelas või tupes on muutusi ja võite näha muutusi emakakaela kanali välissõlmes. Emakakaela võib deformeeruda, tupest kitsendada või selle suurus ei võimalda mingit kontrolli. Kahemõõtmelises uurimises ja palpeerimises võib emakas mõnikord jõuda või määrata selle väikese suuruse.

Tuleb teha analüüse, et välistada suguelundite nakatumine ravi ajal. Lisaks üldistele testidele on oluline hormonaalset sõeluuringut läbi viia. Oluline on kindlaks teha munasarjade seisund ja määrata täpselt diagnoos. Lõppude lõpuks on patoloogiad, mille sümptomid on sarnased aplasiaga. Emaka aplasiaga pole hormonaalset tausta purunenud, kõik hormoonid on normaalsed. Ainsad muutused võivad olla hüpofüüsi tasemel, mida iseloomustab folliikuleid stimuleerivate ja luteiniseerivate hormoonide sekretsiooni rikkumine. Siis võite mõelda sellele, et aplasia võib põhjustada sellist hüpofüüsi puudulikkust isegi emakasiseseks. Määrdunud bakteriaalse floora tupe ja puhtuse ka oluline uurimismeetod, kuna see võimaldab kõrvaldada bakteriaalne põletik või eriliste nakkuslike protsessi. See on oluline enne ravi ettekirjutamist.

Instrumendi diagnoosi peetakse täpseks meetodiks aplasia määramisel ja kaasnevate haiguste esinemisel. Kõige informatiivsem meetod on ultraheli. See meetod võib määrata emaka suuruse, selle asukoha, kuju, tupe seisundi ja selle avatuse. Samuti määrab see kindlaks endomeetriumi seisundi, selle paksuse ja võimaluse laastumiseks. Emaka aplasiaga seotud munasarjad ei muutu, nende funktsioon ei ole katki, mistõttu on ovulatsioon normaalne.

Mõnikord on vaja rohkem diagnostilisi meetodeid viia läbi informatiivsemate meetoditega - seejärel kasutage MRI või CT. Need meetodid võimaldavad teil uurida suguelundeid täpselt mõõta elundi suurust ja paksust.

Endokrinoloogi ja geneetikaga konsulteerimine on kohustuslik, kui tegemist on emaka aplasiaga koos teiste patoloogiatega. Seejärel diferentsiaaldiagnostika eesmärgil määratakse tüdruku karüotüüp ja tehakse hormonaalne uuring.

[29], [30], [31]

Diferentseeritud diagnoos

Diferentseeritud diagnoosimine tuleks läbi viia väga ettevaatlikult, sest on palju patoloogiaid, millel on palju samu sümptomeid ja ravi taktika on erinev. Esiteks, kui esineb menstruatsiooni puudumise sümptom, siis tuleb emaka aplaasia eristada seksuaalse arengu hilinemisega. Sel juhul koos selle sümptomiga tekib tüdruku sekundaarsete seksuaalomaduste tekkimise viivitus ning lihtsa aplasiaga ei kaasne kõik sekundaarsed sümptomid. Menstruatsiooni ja viljatuse hilinemine võib olla ka Stein-Leventaalsündroomi puhul. See patoloogia, mida iseloomustab munasarjade ja nende skleroos, mis rikub hormonaalset tausta, kui naissoost suguhormoonid puuduvad. Selle sündroomiga naistel on liigne kehamass ja viirilisuse nähud. Ultraheli korral on munasarjadel olulised tsüstid. Lihtsa aplasiaga ei möödu munasarjad, nii et tüdruku hormonaalne taust on normaalne ja väliseid muutusi pole.

Uurimisel tuleks diferentsiaaldiagnoosi teha emaka aplasia ja teiste defektide kombinatsiooniga.

Emaka aplasia ettevaatlik diagnoos on väga tähtis, sest ravi taktika võib sõltuvalt haiguse vanusest ja staadiumist erineda.

Ravi emaka aplaasia

Emaka aplaasia ravi tuleb arutada niipea, kui diagnoositakse. Kui tüdrukule diagnoositakse, ei saa kirurgilist ravi alati kasutada varases staadiumis. Sageli emaka kuju või selle osalise aplaasia rikkumise tõttu võib menstruaalvere hilinemine emakas või tupes olla. Siis on vajalik hematoomide vältimiseks veri evakueerida. Kui endomeetrium säilib, siis tuleb enne kirurgilist sekkumist läbi viia konservatiivne ravi, mille eesmärk on menstruaaltsüstimise pärssimine. Selleks kasutage erinevatest rühmadest pärinevaid ravimid suukaudsetest rasestumisvastastest vahenditest, munasarjade hormoonide antagonistidelt ja hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemist.

1. Ganirelix on ravim, millel on antigonadotroopne toime. Ravimi toimemehhanism on see, et ravimi toimeaine on peptiid, mis on sarnane looduslikule naiselik-rüoome vabastavale hormoonile, mis vabastab gonadotroopse hormooni. Samal ajal vabaneb teatud kogus ja mõni kuu hiljem raviperioodi jooksul toimub hormoonide looduslik vähenemine, seega väheneb gonadotropiini hulk. Seetõttu vähendab östrogeeni kogus järk-järgult - see võimaldab teil vähendada menstruaaltsüklit või isegi seda täielikult peatada. Ravim on saadaval viaalides ja nahaalusena. Ravi täielikuks efektiks on kursuse jälgimine. Ravimi annus määratakse individuaalselt, tuginedes estriooli tasemele, kuid kõige sagedamini manustatakse ravi tsükli esimesest päevast ja viie päeva jooksul on kursus 3-6 kuud. Ettevaatusabinõud - ei saa kasutada koos gonadotropiliste ravimitega, kuna see võib põhjustada munasarjade hüperstimulatsiooni ravi alguses ja nende atreesia. Kõrvaltoimed esinevad sagedamini kuumahood, kuiv nahk, sügelus, kaugel osteoporoos, samuti kõhuvalu ja düspepsia.
2. Triptoreliin on gonadotroopsete faktorite agonistide rühma antiöstrogeenne ravim. Toimemehhanism ravimist konkureeriva seostumise retseptoritega ja hüpotalamuse sünteesi vabastav hormoon, mis põhjustab kasvu algselt ja seejärel sõlmida blokaadi gonadotropiin hüpofüüsihormoonidele. See võib lõpetada menstruatsioonid emakaplaasiaga tüdrukute puhul. Toote vorm on süstitav. Menstruaaltsükli täielikku blokaadi ravimi annus määratakse koos hormonaalse sõeluuringuga. Ravi kestus on neli kuni kuus kuud. Ettevaatusabinõud - Neerude või sapipõie kivide esinemisel tuleb kasutada ettevaatusega. Kõrvaltoimed võivad esineda allergiliste reaktsioonide kujul, samuti rinnanäärmete esialgsest süvenemisest, emaka sekretsioonist väikestes kogustes.
3. Danodiol  on ravim, mis toimib östrogeenide hulga vähendamise teel, mis takistab endomeetriumi ovulatsiooni ja edasist hüperproliferatsiooni. Kasutage ravimit menstruaaltsükli kiireks peatamiseks ja valu enne operatsiooni vähendamiseks. Manustamisviis on suukaudne. Annustamine - 400-800 milligrammi päevas, on parem jagada kaheks või neljaks sissepääsuks. Ettevaatusabinõud - kui maksafunktsiooni kahjustus või hepatiit on olemas, siis on kõige parem mitte ravimi kasutamine, vaid ka ravimi manustamine, alustades minimaalsest annusest 200 milligrammi päevas. Kõrvaltoimed on võimalikud kehakaalu suurenemise, turse väljanägemise, allergilise ja kõhulahtisuse nähtuste kujul.

Emaka aplaasia operatiivseks raviks võib olla erinev sekkumisosa. Kui naisel on alajäsemehaigused ja seal on kolmas aplasia tase, siis on võimalik kasutada hüsterektoomiat, sest normaalset rasedust pole lootust. Sel juhul saate vagina täiesti päästa, kui seda ei muudeta ja säilitada seksuaalfunktsiooni.

Muude kirurgiliste ravimeetodite seas on palju meetodeid emaka ja vagiina seinte plastikust - kolplonatsioon, kolpopoees ja teised. Oluline on, kas emakakaelas on muudatused. Kui see on lihtsalt emakakaela kanali kitsenemine või atresia, siis on väetamise alternatiivsete meetodite abil rasedus võimalik. Sellisel juhul on kirurgilise ravi peaeesmärk emaka normaalse struktuuri taastamine ja loote arengu viisid. Kõigil muudel juhtudel on kirurgilise ravi eesmärgiks normaalse seksuaalelu taastamine.

Colpelongation on emaka aplaasia operatiivne ravi, mida iseloomustab kitsendatud või algelise emaka jääkide moodustumine. Valguse laiendamise abil saate saavutada seksuaalelu normaalse mõõtme. Selline ravi viiakse läbi mitmel korral ja nõuab mõne aja pärast uuesti korrigeerimist.

Colpopoiesis on operatiivne sekkumine naaberkudede uue tupe moodustumisest. Alusel kasutatakse sageli sigmoidset käärsoole või kõhukelme. Sel eesmärgil viiakse läbi operatsioon, milles sool on pööratud ja õmmeldud kaelaga. See tupp on verekoeline, kuid regulaarne seksuaalelu on vajalik, kuna limaskesta ei ole kohandatud välistegurite mõjule.

Need on emaka aplaasia operatiivse parandamise peamised meetodid, mis võimaldavad parandada patsiendi elukvaliteeti selle patoloogiaga.

Ärahoidmine

Aplasia arengu ennetamine on mittespetsiifiline ja kuna see on peamiselt sünnipärane patoloogia, siis kohaldatakse kõiki meetmeid emale raseduse ajal, kui ta kannab tüdrukut. Vältige kontakti patsientidega ja vältige infektsioosseid kahjustusi raseduse esimesel trimestril. Krooniliste infektsioonipõletike juuresolekul tuleb raseduse planeerimise etapis ravida. On vaja kasutada kõiki meetmeid, et vältida kahjulike tegurite mõju rase naisele. Komplikatsioonide ennetamisel on kuskil vanuses kolm kuni neli aastat soovitatav näidata igale tüdrukule laste günekoloogi. Selle aja jooksul saab emaka aplaasi diagnoosida ja ravida teisi lähenemisviise, mis suudavad täieliku seksuaalfunktsiooni täielikult taastada.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Prognoos

Emaka aplaasia prognoos normaalse raseduse korral ei ole soodne, välja arvatud isoleeritud aplaasia või emakakaela kanne ageneesi korral. Täielikuks taastumiseks on ka prognoos ebasoodne, on võimalik ainult seksuaalelu taastamine.

Emaka aplaasia on patoloogia, mis on täna väga levinud ja mis on viljatuse üks põhjusi. Sageli on see kaasasündinud patoloogia, mida on raske korrigeerida. Kuid vaatamata sellele võib naine saada sümptomaatilist ravi ja elada seksuaalelu ilma probleemideta. Ärge laskuge meeleheitesse, sest alati on tegemist keeruliste haiguste raviga.

[38]