ENT-organite kahjustus Wegeneri granulomatoosiga

Wegeneri granulomatoos on süsteemne vaskuliidide rühma raske üldhaigus. Mida iseloomustavad granulomatoossed kahjustused, esiteks ülemised hingamisteed, kopsud ja neerud.

Sünonüümid

Nekrotiseerivast Hingamisteede granulomatoos vaskuliit, hingamisteede neerude kaudu periarteriidi, Wegeneri tõbi, nekrotiseerivast granuloomid ülemiste hingamisteede koos nefriit.

ICD-10 kood

M31.3 Wegeneri granulomatoos.

Epidemioloogia

Wegeneri granulomatoosi epidemioloogiat ei ole uuritud, kuna see on suhteliselt haruldane haigus, mis võib esineda igas vanuses (keskmiselt 40 aastat). Umbes 15% alla 19-aastastest patsientidest on harva haige lapsed. Veel mõned haigeid mehi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Wegeneri granulomatoosi põhjused

Praeguseks ei ole Vegeneri granulomatoosi etioloogia ebaselge, kuid enamik autoritest arvab, et see on autoimmuunhaigus. Haiguse arengus eeldatakse viiruste etioloogilist rolli (tsütomegaloviirus, herpese viirused), samuti immuunsuse geneetiline eripära. Wegeneri granulomatoosi ilmnemisega seotud tegurid kinnitavad kõigepealt organismi eksogeenset ülitundlikkust; need ei ole etioloogilised, sest nad võivad pidevalt mõjutada inimeste suurt kontingenti, kuid ainult üksikutel juhtudel viivad Wegeneri granulomatoosi arengusse. Seega võime eeldada teatud geneetilise eelsoodumuse olemasolu. Selle kasuks on Wegeneri granulomatoosi, HLA-A8 antigeeni sisaldus, mis põhjustab autoimmuunhaiguste geneetilist eelsoodumust, patsientide veri.

[8], [9], [10]

Wegeneri granulomatoosi patogenees

Wegeneri granulomatoosi patogeneesis on esmatähtsad immunoloogilised häired, eelkõige immuunkomplekside sadestumine veresoonte seintes ja raku immuunsuse häired. Morfoloogilist pilti iseloomustavad keskmise ja väikese suurusega arterite nekrootiline vaskuliit ja hiiglaslike rakkude sisaldavate polümorfsete rakkude graanulite moodustumine.

Wegeneri granulomatoosi sümptomid

Et otorinolarüngoloogia patsiente ravitakse tavaliselt algfaasis haiguse ning kui rhino- faringoskopicheskaya pildi peetakse triviaalne põletikku (atroofilistes katarraalne nohu, neelupõletik), millega seoses vääris vastamata aeg alustada ravi. On äärmiselt oluline tunnistada omadused kahjustuste nina ja ninakõrvalurgete Wegeneri granulomatoos.

Esimene etteheide, kui patsient soovib, et otorinolarüngoloogia, tavaliselt piiratud ninakinnisus (tavaliselt ühepoolne), kuivus, halb lima, mis peagi muutub mädane ja seejärel saniopurulent. Mõned patsiendid kurdavad verejooksu ninaõõne granulatsioonide tekkimise või nina septiku hävitamise tõttu. Kuid ninaverejooks ei ole patognomooniline sümptom, kuna need on suhteliselt haruldased. Veel püsiva sümptom kahjustuste limaskestade nina, mida leidub esimestest etappidest Wegeneri granulomatoosi, - mädaste verise sõmeraid.

Wegeneri granulomatoos - sümptomid

Klassifikatsioon

Vegeneri granulomatoosi lokaliseeritud ja üldistatud vormid on olemas. Lokaliseeritud kujul tekivad ENT organite haavandilised nekrootilised kahjustused, orbiidi granulomatoos või protsesside kombinatsioon. Üldises vormis koos ülemiste hingamisteede või silmade granulomatoosiga tekib kõigil patsientidel glomerulonefriit, samuti on võimalik kaasata kardiovaskulaarsüsteemi, kopse ja nahka.

Wegeneri granulomatoos võib jätkuda ägedalt, alaägelt ja krooniliselt ning protsessi esmane lokaliseerimine ei määra haiguse edasist kulgu. Ägeda variandi puhul jätkub haigus pahaloomuliselt, alatoonelt - see on suhteliselt pahaloomuline, ja kroonilist arengut iseloomustab haiguse aeglane areng ja pikaajaline liikumine.

Sõelumine

2/3 juhtudest algab haigus ülemiste hingamisteede lagunemisega. Protsessis on kaasatud täiendavaid vistseraalseid organeid. Sellega seoses on patsiendi varajaseks diagnoosimiseks ja eluea pikenemise jaoks äärmiselt oluline teada kliinilisi sümptomeid (neelupõletik või mädanemine, suu kaudu avastatud haavandid). Haiguse algfaasis võivad haavandilised nekrootilised muutused esineda ainult ühes elundis, seejärel levib kahjustus ümbritsevatesse kudedesse, lõpuks kaasatakse kopsud ja neerud patoloogilisse protsessi. Haigus põhineb generaliseerunud veresoontekahjustusel ja nekrotiseerival granulomatoosil. Haiguse alguse teine variant on vähem levinud, seda seostatakse alumiste hingamisteede (hingetoru, bronhi, kopsude) kahjustusega ja seda nimetatakse "Peaaegu Wegeneri granulomatoosiks".

Wegeneri granulomatoosi diagnoosimine

Wegeneri granulomatoosi diagnoosimisel, eriti haiguse varajastes staadiumides, on äärmiselt oluline ülemiste hingamisteede muutuste, eriti nina ja paranasaalsete siinuste, piisav hindamine. See määrab otorinolarioloogi juhtiv roll haiguse varajases diagnoosimisel. Ülemiste hingamisteede uurimine ja biopsia läbiviimine on saadaval, mis võib kinnitada või ümber lükata Wegeneri granulomatoosi diagnoosi.

Limaskestade biopsia tuleb võtta, suunates nii epitsentri kui ka kahjustuse piiritsooni. Aluse morfoloogilised tunnused protsess on produktiivse milline granulomatoosne põletikuline reaktsioon juuresolekul giant multinukleaarsed rakud Pirogov-Langhans tüüpi giant multinukleaarsed rakud või võõrkehad. Rakud on koondatud ümber laevadel, millel puudub konkreetne orientatsioon.

Wegeneri granulomatoos - diagnoosimine

[11], [12]

Wegeneri granulomatoosi ravi

Ravi eesmärk on saavutada haiguse remissioon ja ägenemine ning seejärel selle säilitamine. Ravi taktika peamised põhimõtted on võimalikud ravi varajane ja õigeaegne alustamine, ravimi individuaalne valimine, annused ja ravi ajaline ägenemine, pikaajaline ravi, võttes arvesse haiguse järkjärgulist olemust.

Ravi aluseks on glükokortikoidide kasutamine koos tsütostaatikumidega. Tüüpiliselt algannust glükokortikoidide valdav - 6080 mg prednisooni suukaudselt päevas (1-1,5 mg / kg kehakaalu kohta päevas), ebatõhususe annust tõsta 100-120 mg. Kui sel juhul ei ole võimalik saavutada haiguste tõrjet, kohaldatakse nn pulsiravi - 1000 mg manustada metilprednizodona 3 järjestikusel päeval, kui ravimit manustatakse veenisiseselt kalelno 0,9% naatriumkloriidi lahusega.

Wegeneri granulomatoos - ravi