Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Icenko-Cushingi tõbi - teabe ülevaade
Viimati vaadatud: 12.07.2025
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Itsenko-Cushingi tõbi on üks raskemaid neuroendokriinseid haigusi, mille patogenees põhineb hüpotaalamuse-hüpofüüsi-neerupealise süsteemi regulatiivsete mehhanismide rikkumisel. Haigus tekib kõige sagedamini 20–40-aastaselt, kuid esineb ka lastel ja üle 50-aastastel inimestel. Naised haigestuvad 5 korda sagedamini kui mehed.
Haigus sai nime teadlaste järgi. 1924. aastal teatas Voronežist pärit Nõukogude Liidu neuroloog N. M. Itsenko kahest patsiendist, kellel oli kahjustus interstitsiaalse hüpofüüsi piirkonnas. Ameerika kirurg Harvey Cushing kirjeldas 1932. aastal kliinilist sündroomi nimega "hüpofüüsi basofiilsus".
Itsenko-Cushingi tõbe tuleks eristada Itsenko-Cushingi sündroomist. Viimast terminit kasutatakse neerupealise kasvaja (healoomulise või pahaloomulise) või erinevate organite (bronhide, harknääre, kõhunääre, maksa) ektoopilise kasvaja korral.
[ Põhjused ja patogenees
Haiguse põhjuseid pole kindlaks tehtud. Naistel tekib Itsenko-Cushingi tõbi kõige sagedamini pärast sünnitust. Mõlema soo patsientide anamneesis on peavigastusi, põrutusi, koljuvigastusi, entsefaliiti, arahnoidiiti ja muid kesknärvisüsteemi kahjustusi.
Itsenko-Cushingi tõve patogeneetiline alus on AKTH sekretsiooni kontrollimehhanismi muutus. Dopamiini aktiivsuse vähenemise, mis vastutab CRH ja AKTH sekretsiooni pärssiva toime eest, ja serotonergilise süsteemi toonuse suurenemise tõttu häirub hüpotaalamuse-hüpofüüsi-neerupealise süsteemi regulatsioonimehhanism ja CRH-ACTH-kortisooli sekretsiooni ööpäevane rütm; AKTH ja kortisooli taseme samaaegse suurenemisega "tagasiside" põhimõte lakkab toimimast; kaob reaktsioon stressile - kortisooli suurenemine insuliini hüpoglükeemia mõjul.
Itsenko-Cushingi tõve sümptomid
Patsientide nahk on näol, rinnal ja seljal õhuke, kuiv ja lillakas-tsüanootiline. Rinnal ja jäsemetel on selgelt nähtav venoosne muster. Täheldatakse akrotsüanoosi. Kõhu, õlgade sisekülgede, reite ja piimanäärmete nahale ilmuvad laiad punakasvioletsed striiad. Sageli täheldatakse naha hüperpigmentatsiooni, kõige sagedamini hõõrdumispiirkondades. Seljale, rinnale ja näole ilmuvad pustuloossed lööbed ja hüpertrichoos. Peanaha juuksed langevad sageli välja ja naistel täheldatakse meestemustrile vastavat kiilaspäisust. Suurenenud on kalduvus furunkuloosile ja erüsiipelite tekkele.
Kaelal, kere, kõhu ja näo piirkonnas on liigne rasva ladestumine, mis omandab "täiskuu" välimuse. Ülemiste rindkere selgroolülide piirkonnas on rasvaladestused küüru kujul. Jäsemed on õhukesed, kaotades oma normaalse kuju.
Itsenko-Cushingi tõve diagnoosimine
Itsenko-Cushingi tõve diagnoos tehakse kliiniliste, radioloogiliste ja laboratoorsete andmete põhjal.
Röntgenuuringute meetodid on diagnostikas väga olulised. Need aitavad avastada erineva raskusastmega skeleti osteoporoosi (95% patsientidest). Tursk-sella suurus võib kaudselt iseloomustada hüpofüüsi morfoloogilist seisundit, selle suurust. Hüpofüüsi mikroadenoomide korral (umbes 10% kõigist juhtudest) suureneb sella suurus. Mikroadenoome saab avastada kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia abil (60% juhtudest) ning kirurgilise adenomektoomia abil (90% juhtudest).
Neerupealiste röntgenuuringuid tehakse erinevate meetodite abil: hapniku supraradiograafia, angiograafia, kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia. Pneumoperitoneumi tingimustes teostatav supraradiograafia on neerupealiste visualiseerimise kõige kättesaadavam meetod, kuid nende tegelikku suurenemist on sageli raske hinnata, kuna neid ümbritseb tihe rasvkoe kiht. Neerupealiste angiograafiline uuring koos neerupealiste veenidest võetud vere hormoonisisalduse samaaegse määramisega annab usaldusväärset teavet nende näärmete funktsionaalse seisundi kohta. Kuid see invasiivne meetod ei ole Itsenko-Cushingi tõvega patsientidele alati ohutu.
Mida tuleb uurida?
Kuidas uurida?
Millised testid on vajalikud?
Kellega ühendust võtta?
Itsenko-Cushingi tõve ravi
Haiguse raviks kasutatakse patogeneetilisi ja sümptomaatilisi meetodeid. Patogeneetilised meetodid on suunatud hüpofüüsi ja neerupealise suhte normaliseerimisele, sümptomaatilised meetodid on suunatud ainevahetushäirete kompenseerimisele.
AKTH ja kortisooli tootmise normaliseerimine saavutatakse hüpofüüsi kiirituse, kirurgilise adenomektoomia või hüpotaalamuse-hüpofüüsi süsteemi blokaatorite abil. Mõnedel patsientidel eemaldatakse üks või mõlemad neerupealised ja neile määratakse neerupealisekoores hormoonide biosünteesi inhibiitorid. Meetodi valik sõltub haiguse kliiniliste ilmingute ekspressiooniastmest ja raskusastmest.