Medullaarne käsnaneer.

Medullaarne käsnneer kuulub nn tsüstiliste neeruhaiguste rühma; seda iseloomustab ektasia ja tsüstide moodustumine neerupüramiidide ja papillide sees asuvate kogumistorukeste segmentides.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Põhjused medullaarse käsnalise neeru.

Medullaarset spongioosi peetakse kaasasündinud haiguseks. Anomaalia tekib ontogeneesi suhteliselt varases staadiumis, kuna histoloogilisel uuringul ilmnevad embrüonaalse neerukoe piirkonnad.

Pärilike tegurite olulisust medullaarse käsnneeru tekkes ei ole kindlaks tehtud. On kirjeldatud juhtumeid, kus medullaarne käsnneeru esineb koos teiste organite arenguanomaaliatega, sealhulgas pärilike sündroomidega (Ehlers-Danlos, Marfan), samuti kaasasündinud südamerike ja Caroli tõvega.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Pathogenesis

Tsüstid võivad ulatuda 7,5 mm suuruseks. Võimalik on asümmeetriline neerukahjustus.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Sümptomid medullaarse käsnalise neeru.

Medullaarsel käsnneerul ei ole sümptomeid. Medullaarse käsnneeru sagedased tüsistused on neerukivitõbi ja kuseteede infektsioonid.

Diagnostika medullaarse käsnalise neeru.

Medullaarse käsnneeru laboratoorne diagnostika

Enamikul medullaarse käsnneeruga patsientidest esineb mikrohematuuria; makrohematuuria episoodid on võimalikud.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Medullaarse käsnneeru instrumentaalne diagnostika

Medullaarse spongioosi diagnoosimise valikmeetod on intravenoosne püelograafia. Kontrastina omandavad kogumiskanalite laienenud osad iseloomuliku "viinamarjakobara" või "lillekimbu" välimuse.

Ravi medullaarse käsnalise neeru.

Medullaarse käsnneeru ravi pole välja töötatud. Neerufunktsiooni pöördumatu halvenemise korral kasutatakse neeruasendusravi meetodeid.

Prognoos

Medullaarse käsnneeruga patsientide prognoos sõltub makrohematuuria episoodide sagedusest, kuseteede infektsioonidest ja nefrolitiaasi raskusastmest. Nefrolitiaasi ja kuseteede infektsioonide piisava ennetamise ja ravi korral on medullaarne käsnneeru suhteliselt healoomuline seisund.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]