Medullaarne spongiline neer

Medullaarne spongiline neer kuulub nn tsüstiliste neeruhaiguste rühma; seda iseloomustab ektaasia ja tsüsti moodustumine neerupüramiidide ja papillide sees paiknevate kollektoreid sisaldavate torupillide segmentides.

[1], [2], [3], [4], [5]

Põhjused medullaarne spongiline neer

Medullaarset spongilist neeri nimetatakse kaasasündinud haiguseks. Anomaalia tekib ontogeneesi suhteliselt varases staadiumis, kuna histoloogilises uuringus leitakse embrüonaalse neerukude asukohti.

Pärilike tegurite tähtsus medullaarsete spongiliste neerude arengus ei ole kindlaks tehtud. On juhtumeid kombinatsiooni medullaarsed käsnataoline pungad väärarendid teistes organites, sealhulgas pärilik sündroom (Ehlers-Danlos sündroom, Marfani) samuti  kaasasündinud südamehaigusega  ja Caroli haigus.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Pathogenesis

Tsüste on 7,5 mm. Asümmeetriline neerukahjustus on võimalik.

[12], [13], [14], [15], [16]

Sümptomid medullaarne spongiline neer

Sümptomid medullaarsest spongilisest neerust puuduvad. Medulaarse spongilise neeru sagedased komplikatsioonid on neerukivitõbi ja kuseteede infektsioonid.

Diagnostika medullaarne spongiline neer

Medulaarse spongilise neeru laboratoorsed diagnoosid

Enamikul patsientidel, kellel on medullaarne spongiline neer, on mikrohematuuria; Makrohematuria episoodid on võimalikud.

[17], [18], [19]

Medullaarse spongilise neeru instrumentide diagnoosimine

Medulaarsete käsnaliste neerude diagnoosimiseks kasutatav meetod on intravenoosne püelograafia. Vastupidi, kogumisanumate laiendatud sektsioonid omandavad "viinamarjade klastri" või "lillekimpude" iseloomuliku väljanägemise.

Ravi medullaarne spongiline neer

Medullaarse spongilise neerupuudulikkuse ravi pole arenenud. Neerufunktsiooni pöördumatu halvenemise korral kasutatakse neerupuudulikkuse ravimeetodeid.

Prognoos

Medullaarse spongilise neeruga patsientide prognoos sõltub makrohematuria episoodidest, kuseteede infektsioonidest ja neerukivitõve raskusastmest. Neerupõletiku ja kuseteede infektsioonide piisava ennetamise ja ravi korral on medullaarne käsnneerne suhteliselt healoomuline seisund.

[20], [21], [22]