Pneumotsüstoos - ülevaade

Pneumotsüstoos (pneumotsüstiline pneumoonia) on oportunistlik nakkushaigus, mille põhjustab Pneumocystis jiroveci (vana nimi - Pneumocystis carinii), mida iseloomustab pneumotsüstilise pneumoonia teke. Võimalike kahjustuste tõttu teistele organitele ja süsteemidele on termin "pneumotsüstoos" õigustatum.

P. jiroveci (endine P. carinii) on immuunpuudulikkusega patsientidel, eriti HIV-nakkusega patsientidel, sagedane kopsupõletiku põhjus. Pneumotsüstiidi sümptomiteks on palavik, õhupuudus ja köha. Diagnoosimiseks on vaja organismi identifitseerida rögaproovis. Pneumotsüstiidi ravitakse antibiootikumidega, tavaliselt trimetoprim-sulfametoksasooli või pentamidiiniga, ja glükokortikoididega patsientidel, kelle PaO2 on alla 70 mmHg. Kiire ravi korral on prognoos üldiselt hea.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Epidemioloogia

AIDSi oportunistlike infektsioonide hulgas on pneumotsüstoos üks levinumaid haigusi. Pneumotsüstoosi diagnoositakse aastaringselt, kuid kõige rohkem juhtumeid esineb talve-kevadperioodil, maksimum veebruaris-aprillis.

Pneumotsüstiidi peamine reservuaar looduses on teadmata. Pneumotsüstid on laialt levinud kõikides maailma piirkondades ja neid leidub peaaegu kõigil loomadel: metsloomadel, sünantroopsetel ja farmiloomadel. On tuvastatud pneumotsüstiidi laialdane levik inimeste seas. Pneumotsüstiidiga nakatumine toimub õhu kaudu inimeselt (patsiendilt või kandjalt). Pneumotsüstiidi nosokomiaalsete puhangute uurimisel on tõestatud meditsiinipersonali domineeriv roll nakkusallikana. HIV-nakkusega patsientide osakonnas selgus pneumotsüstiidi laialdane kandlus patsientide (92,9%) ja personali (80%) seas.

Enamik teadlasi usub, et kliiniliselt avalduva haiguse mehhanism on peamiselt seotud latentse infektsiooni aktiveerimisega. Inimesed nakatuvad varases lapsepõlves - isegi enne 7 kuu vanust ja 2-4-aastaselt on nakatunud 60-70% lastest. Teisest küljest on teadaolevad grupi pneumotsüstiliste haiguste ja haiglanakkuste puhangute juhtumid mitte ainult lastel, vaid ka täiskasvanutel (enneaegsete imikute, kesknärvisüsteemi patoloogiaga väikelaste osakondades, hemoblastoosiga patsientide osakondades, tuberkuloosihaiglas). On kirjeldatud perekondliku nakatumise juhtumeid (nakkuse allikateks olid vanemad ja nende nõrgestatud lapsed haigestusid). Pneumotsüstilise kopsupõletiku ägenemiste teke HIV-nakkusega patsientidel on tõenäoliselt seotud mitte latentse infektsiooni aktiveerimisega, vaid uue nakkusega.

Haiguse arengut soodustab nõrgenenud rakuline ja humoraalne immuunsus, kuid esmatähtis on T-rakkude immuunpuudulikkus: CD4-rakkude arvu vähenemine ja tsütotoksiliste rakkude sisalduse suurenemine viib haiguse avaldumiseni.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Põhjused pneumotsüstoos

P. jiroveci on kõikjal õhus leviv organism, mis ei põhjusta immuunkompetentsetel patsientidel haigusi. HIV-nakkusega patsientidel, kellel on CD4+ arv <200/μL, elundisiirdamise läbinud patsientidel, hematoloogiliste pahaloomuliste kasvajatega patsientidel ja glükokortikoide saavatel patsientidel on risk P. jiroveci kopsupõletiku tekkeks.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Riskitegurid

Pneumotsüstil on riskirühmad - HIV-nakkusega patsiendid, enneaegsed, nõrgenenud vastsündinud ja agammaglobulineemia või hüpogammaglobulineemiaga väikelapsed, rahhiit, alatoitlus, leukeemia, vähihaiged, immunosupressante saavate organite retsipientid, hooldekodude eakad, tuberkuloosihaiged.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Pathogenesis

Pneumocystis pneumoonia patogenees on seotud kopsuinterstitsiumi seinte mehaanilise kahjustusega. Kogu pneumotsüstide elutsükkel toimub alveoolides, mille seina külge nad on väga tihedalt kinnitunud. Pneumotsüstid vajavad arenguks suures koguses hapnikku. Järk-järgult paljunedes täidavad nad kogu alveolaarruumi, haarates üha suuremaid kopsukoe alasid. Trofosoidiitide tihedal kokkupuutel alveoolide seintega tekib kopsukoe kahjustus, kopsude venivus väheneb järk-järgult ja alveolaarseinte paksus suureneb 5-20 korda. Selle tulemusena tekib alveolaar-kapillaarblokaad, mis viib raske hüpoksiani. Atelektaasipiirkondade teke süvendab ventilatsiooni ja gaasivahetuse häireid. Immuunpuudulikkusega patsientidel on CD4+ lümfotsüütide arvu märkimisväärne vähenemine (alla 0,2x109 ^/ l) kriitilise tähtsusega pneumotsüstilise pneumoonia tekkeks.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Sümptomid pneumotsüstoos

Enamikul patsientidest esineb palavik, õhupuudus ja kuiv, ebaproduktiivne köha, mis tekib subakuutselt (rohkem kui paar nädalat; HIV-nakkus) või ägedalt (rohkem kui paar päeva; muud põhjused, mis kahjustavad raku vahendatud immuunsust). Rindkere röntgenograafial on iseloomulikud difuussed, kahepoolsed hilaarsed infiltraadid, kuid 20–30%-l patsientidest on röntgenülesvõte normaalne. Arteriaalse vere gaasiuuringud näitavad hüpokseemiat koos suurenenud alveolaar-arteriaalse O2 gradiendiga ja kopsufunktsiooni testid näitavad muutunud difusioonivõimet (kuigi seda tehakse diagnostiliselt harva).

Diagnostika pneumotsüstoos

Pneumotsüstoosi diagnoos tehakse kliiniliste ja laboratoorsete andmete kompleksi põhjal.

Diagnoos kinnitatakse organismi identifitseerimisega pärast töötlemist meteenamiinhõbedaga, Giemsa, Wright-Giemsa, Grocotti modifikatsiooni, Weigert-Grami meetoditega või immunokeemilise värvimisega monoklonaalsete antikehade abil. Rögaproovid saadakse tavaliselt indutseeritud kogumise või bronhoskoopia abil.

Tundlikkus jääb röga esilekutsumise korral vahemikku 30–80% ja bronhoskoopia ja bronhoalveolaarse loputusega üle 95%.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Ravi pneumotsüstoos

Pneumotsüstist ravitakse trimetoprim-sulfametoksasooliga (TMP-SMX) annuses 4-5 mg/kg intravenoosselt või suu kaudu 3 korda päevas 14-21 päeva jooksul. Ravi võib alustada enne diagnoosi kinnitamist, kuna P. jiroveci tsüstid püsivad kopsudes mitu nädalat. Kõrvaltoimete hulka, mis on sagedasemad AIDS-i patsientidel, kuuluvad nahalööve, neutropeenia, hepatiit ja palavik. Alternatiivsete raviskeemide hulka kuuluvad pentamidiin 4 mg/kg intravenoosselt üks kord päevas või 600 mg päevas inhalatsiooni teel, atovakvoon 750 mg suu kaudu kaks korda päevas, TMP-SMX 5 mg/kg suu kaudu 4 korda päevas koos dapsooniga 100 mg suu kaudu üks kord päevas või klindamütsiin 300-900 mg intravenoosselt iga 6-8 tunni järel koos primakiiniga 15-30 mg suu kaudu alguses, samuti 21 päeva jooksul. Pentamidiini kasutamist piirab toksiliste kõrvaltoimete, sealhulgas neerupuudulikkuse, hüpotensiooni ja hüpoglükeemia, suur esinemissagedus. Patsientidel, kelle PaO2 on alla 70 mmHg, on vaja täiendavat glükokortikoidravi. Soovitatav raviskeem on suukaudne prednisoloon 40 mg kaks korda päevas (või selle ekvivalent) esimese 5 päeva jooksul, 40 mg/päevas järgmised 5 päeva (ühe annusena või jagatuna kaheks annuseks) ja seejärel pikaajalise ravi korral 20 mg üks kord päevas.

HIV-nakkusega patsiendid, kellel on anamneesis P. jiroveci põhjustatud kopsupõletik või kelle CD4+ < 200/mm3, peaksid saama profülaktilist ravi TMP-SMX-iga annuses 80/400 mg üks kord ööpäevas; talumatuse korral dapsooni 100 mg suu kaudu üks kord ööpäevas või pentamidiini aerosooli kujul 300 mg üks kord kuus. Neid profülaktilisi raviskeeme võivad olla näidustatud ka HIV-nakkuseta patsientidele, kellel on P. jiroveci põhjustatud kopsupõletiku risk.

Prognoos

Pneumotsüstiidi prognoos on ebasoodne. Keskmiselt jääb pärast pneumotsüstilise kopsupõletiku läbipõdemist ellu 75–90%. Retsidiivide korral jääb ellu umbes 60% patsientidest.

P. jiroveci põhjustatud kopsupõletiku üldine suremus hospitaliseeritud patsientidel on 15–20%. Surma riskiteguriteks võivad olla P. jiroveci põhjustatud kopsupõletiku anamnees, kõrge iga ja CD4+ rakkude arv <50/μL HIV-nakkusega patsientidel.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]