Silmade rabdomüosarkoomid

Silma rabdomüosarkoom on lastel kõige levinum primaarne pahaloomuline silmakoopa kasvaja. Silmaarsti peamine ülesanne on diagnoosi kinnitamine biopsia abil ja patsiendi suunamine laste onkoloogi juurde.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Silma rabdomüosarkoomi sümptomid

Silma rabdomüosarkoom avaldub esimesel elukümnendil (keskmiselt 7 aasta pärast) kiiresti progresseeruva eksoftalmo kujul, mis võib sarnaneda põletikulise protsessiga.

• Kasvaja paikneb sageli retrobulbaarselt, harvemini orbiidi ülemises ja alumises osas.
• Ligikaudu 1/3 patsientidest leitakse palpeeritav mass ja ptoos.
• Kasvajat katva naha turse ja süstimine arenevad hiljem, kuid ilma selle temperatuuri tõusuta.
• Parameningeaalsed kasvajad põhjustavad luude hävimist, levivad lümfisõlmedesse ja mõjutavad kesknärvisüsteemi.

KT paljastab ebaselgete piiridega homogeense tihedusega moodustise, sageli külgneva luu hävimisega. Kaugelearenenud juhtudel võib täheldada invasiooni paranasaalsetesse siinustesse.

Metastaaside avastamiseks tehtavad üldised uuringud hõlmavad rindkere röntgenülesvõtet, maksafunktsiooni teste, luuüdi biopsiat, nimmepunktsiooni ja skeleti uuringut. Metastaaside tavalised kohad on kopsud ja luud.

Silma rabdomüosarkoomi diferentsiaaldiagnoos

1. Orbitaalset tselluliiti iseloomustavad sarnased ägedad sümptomid, kuid rabdomüosarkoomiga, erinevalt tselluliidist, naha temperatuur ei tõuse.
2. Granulotsüütiline sarkoom võib avalduda ka kiiresti kasvava orbitaalse massina.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Silma rabdomüosarkoomi ravi

• Kiiritusravi kombinatsioonis keemiaraviga, mis sisaldab vinkristiini, aktinomütsiini ja tsüklofosfamiidi.
• Kirurgilist eemaldamist kasutatakse harva korduvate ja radioresistentsete kasvajate korral.

Prognoos sõltub protsessi staadiumist ja lokaliseerimisest diagnoosimise ajal. Isoleeritud silmakoopa kahjustustega patsiendid paranevad 95% juhtudest.