Bence-Jonesi valk

Tervisliku inimese uriin ei sisalda Bence-Jonesi valku, mida esindavad immuunglobuliinide kerged ahelad, mis on avastatud pahaloomuliste kasvajate protsesside tekke tagajärjel.

Mõnede patoloogiliste seisundite (sagedamini immuunsuse P-süsteemi probleemid) diagnoosimisel ja kasutatava ravi efektiivsuse määramiseks on vajalikud spetsiifilise madala molekulmassiga valgu olemasolu hõlmavad laboratoorsed uuringud.

Ülisuuruses toodab Bens-Jonesi valku plasmarakud, liigub verevooluga ja eritub urineerimise teel. Valgukehade viimane omadus võimaldab uriini uurimisel kahtlustada järgmisi haigusi:

• müeloom;
• osteosarkomu;
• plasmatsiit;
• kroonilises faasis lümfotsüütleukeemia;
• lümfogranulematoos;
• esmase tüübi amüloidoos;
• makroglobulineemia;
• idiopaatilise happe monoklonaalne gammopaatia.

Kliiniliselt kinnitas seost spetsiifilise valgu eraldamiseks ja järgnevate neerukahjustustega põhjustatud toksilisi toimeid valkude epiteeli neerutuubulite struktuurid, mis omakorda põhjustab nähtus düstroofia, Fanconi sündroom, neerupuudulikkus amüloidoosis.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]

Bens-Jonesi valk uriinis

Valgu esinemist uriinis nimetatakse proteinuuriaks. Prerenaalse proteinuuria all mõistetakse suure hulga madalmolekulaarse valgu sisaldust uriinis. Samal ajal ei kahjusta neerufilter ja tuubulid kahjustusi ning neerude normaalne toimimine ei võimalda valgukehade reabsorptsiooni. Ekstrakorporaalne (vale) proteinuuria, s.o. Mis toimib ilma neerufunktsiooni häireta, näitab infektsioosset või pahaloomulist protsessi organismis. Proteinuuria on täheldatud 60-90% -l müeloomi patsientidest. Umbes 20% patoloogilistest seisunditest esineb Bence-Jonesi müeloomi puhul.

Bens-Jonesi valk uriinis eristub immuunsuse β-süsteemi humoraalse nihke tõttu. Tekkimist seostatud valkude patoloogia hulgimüeloomirakkude, paraproteinemic pahaloomuliste hematoloogiliste kasvajate, endotheliosis, Waldenstromi makroglobulineemia lümfotsüütleukeemia, osteosarkoom. Bens-Jonesi valgu identifitseerimine uriinis on oluline diagnostiline ja prognostiline etapp. Bence Jones'i valk on tingitud madala molekulmassiga eritub uriiniga, neerutorukesse epiteeli kahjulik, riskimata neerupuudulikkuse väljakujunemist, mis võivad lõppeda surmaga. Oluline on ka valgu õigeaegne klassifitseerimine vastavalt tüübile: λ-valk omab suuremat nefrotoksilist toimet kui κ.

[10], [11], [12], [13], [14]

Bens-Jonesi valgu analüüs

Valguinstituutide olemasolu, va seerum uriinis, näitab lümfikoosi, osteosarkoomi või müeloomi (luuüdi kasvajaprotsessid). Bence-Jonesi valk, kui uriini filtraati kuumutatakse temperatuurini 45-60 ° C, langeb paksuse seti kujul, mis asetub toru seintele. Temperatuuri edasine tõus keemistemperatuurini lahustab isoleeritud hägususe.

Bens-Jonesi valgu kvantitatiivne analüüs on järgmine:

• reaktiivi osana vee ja osa lämmastikhappest;
• Läbistamine lämmastikhappe katseklaasis (0,5-1 ml) uuritava uriini sama taseme kihistamisega;
• Tulemuste hindamine pärast 2 minutit (õhukese ringi ilmumine vedelas keskkonnas näitab 0,033% valgukehade olemasolu).

Tähelepanek niitjate tsükkel on vaja lahjendada uriini veega vahekorras 1: 1, seega mainitud paksu tsükli osa segamise vajadus uriiniga kolmest osast vee ja puhul kompaktne rõngaosal uriini lahjendati seitsme portsjoni veega. Ja aretus jätkub, kuni iseloomulik sette ilmneb 2-3-minutiliste testide käigus.

Saadud valgu kogus arvutatakse, korrutades 0,033% lahjenduse kogusega. Näiteks lahjendati uriin 10 korda, valgurikkuse rõngast ilmnes uuringu 3. Minuti lõpus, seejärel arvutati valgu sisaldus protsentides 0,033x10 = 0,33.

Sademete puudumisel hinnake hägusust - väljendunud, nõrk või vaevumärgatav hägususe jälgi.

[15], [16], [17], [18], [19],

Bence-Jonesi valgu sekretsioon

Eraldatud immunoglobuliini tüübi järgi eristatakse:

• kergete ahelate patoloogia (Bence-Jonesi valgu sekretsioon);
• glomerulopaatia (teiste immunoglobuliinide sekretsioon).

Samuti on olemas mitmesugused neerukahjustuse kombinatsioonid. Nagu näitab praktika, on nefropaatia lümfoproliferatiivse patoloogia (hulgimüeloom, krooniline lümfotsütaarne leukeemia, Waldenstromi tõbi jne) tagajärg.

Eraldades vereringesse, nagu kõik valgud, mille molekulide mass on kuni 40 kDa, lagunevad kerge ahela neerufilter, seejärel lüsosoomide kaudu läbi oligopeptiidide ja aminohapete. Kergete ahelate liig see tekitab katabolismi reaktsiooni häireid ja lüsosoomi ensüümide võimalikku vabanemist, mis põhjustab tubulaarsete kudede nekroosi. Valgud põhjustavad suutmatust reabsorbeerida ja kui monokloonilised kerged ahelad on Tamm-Horsfall proteiiniga ühendatud, moodustuvad proteiinibildid distaalsetes tubules.

Bence-Jonesi valk müeloomis

Mitme müeloomi all mõistetakse patoloogilist seisundit, kui keha asendab täispikkusi kopse kergete immunoglobuliini ahelatega. Haiguse diagnoosimine ja seisundi jälgimine viiakse läbi laboratoorse uriinianalüüsi abil, mis näitab valgukehade kvantitatiivset sisaldust. Müeloomi alamtüübi konkretiseerimine põhineb seerumi analüüsil. Selle haiguse kliinilised tunnused on järgmised: valulik luusündroom, urineerimishäired, teadmata päritolu hematoomid, vedelikupeetus kehas.

Bence Jones'i valgu hulgimüeloomis avastatakse põhineb standardkatsetingimustel, näidates kvantitatiivse sisalduse valgukehakestesse ja ulatuse määramisel neerukahjustuste. Määramine valgu uriiniga selgitab epiteelikahjustusest koos sclerosis neerupuudulikkuse stroomas meilegi neerupuudulikkus - ühine surmapõhjuseks tulenevad müeloomi kahjustustes (Bence-Jonesi valgu täiesti ummistab torukesed, takistades uriin).

Statistika näitab, et müeloom on eristatud üle 60-aastastel meestel, kellel on geneetiline eelsoodumus, rasvumine ja immunosupressioon ning kellel on olnud toksilisi ja radioaktiivseid aineid.

[20], [21], [22], [23], [24],

Bence-Jonesi valgu määramine

Spetsiifilise valgu eristamiseks tehakse hommikuse uriini keskmise osa laboratoorne uuring (vajalik on vähemalt 50 ml). Bence-Jonesi valgu esinemine kvantitatiivse komponendi määramisel on võimalik immunofiksatsiooni meetodil. Valkude eraldamine toimub elektroforeesi teel, millele järgneb spetsiifiliste seerumite abil immunofikatsioon. Valgu sidumisel kopsude ja raskete immunoglobuliinide ahelate antikehadega moodustatakse immuunkompleksid, mida hinnatakse värvimise teel.

Tuleb märkida, et isegi proteiini minimaalne kontsentratsioon on tuvastatud happelise sulfosalitsüülhappe sadestumise reaktsiooni tõttu. Bens-Jonesi valk määratakse filtreeritud uriini (4 ml) ja atsetaatpuhvri (1 ml) kombineerimisega. Järgnev kuumutamine veevannis 60 ° C-ni ja positiivse proovi hoidmine 15 minutit annab iseloomuliku sade. Seda tehnikat peetakse kõige usaldusväärsemaks. Analüüsi tulemused võivad negatiivselt mõjutada liiga happelist või leeliselist keskkonda ja madalat uriini suhtelist tihedust.

Uurimismeetodid, mille abil Bens-Jonesi proteiin lahustub 100 ° C-ni kuumutamise või jälle jahutamise ajal sadestumise tagajärjel, pole usaldusväärsed, kuna kõikidel valguelementidel ei ole vastavaid omadusi. Kuid indikaatorpaberi kasutamine ei sobi Bence-Jonesi valgu tuvastamiseks.

[25], [26], [27], [28], [29], [30]